Přijatelnost kombinace Gilberta a těhotenství

Rozšířené dědičné onemocnění - nehomolytická žloutenka je charakterizována benigním průběhem. U žen v reprodukčním věku je však kombinace Gilbertovova syndromu a těhotenství spoustou starostí. Lékařský výzkum mezitím přesvědčivě potvrzuje, že porod plodu nepředstavuje ohrožení života nastávající matky, u které byla diagnostikována pigmentová hepatóza..

Co je to patologie

Závěry lékařů z různých zemí se shodují - Gilbertův syndrom je geneticky podmíněné onemocnění. Jeho podstata spočívá v nedostatku očistné funkce jaterních buněk. Koneckonců, orgán, jako přírodní přírodní filtr, prochází lidskou krví skrz sebe. Současně z něj musí být odstraněny všechny toxiny, volné radikály a zbytky metabolických procesů..

Ve zdravých játrech je speciální enzym, glukuronyltransferáza, zodpovědný za přeměnu produktu rozpadu erytrocytů bilirubinu na bezpečné složky. Pokud je syntetizován v nedostatečném objemu, dojde k narušení procesů čištění..

Jak se nemoc projevuje

U většiny lidí s podobnou jaterní nedostatečností se Gilbertův syndrom vyskytuje v latentní, latentní formě. Samostatná podskupina odborníků to považuje dokonce za jednoduchý fyziologický rys těla. Téměř jediným klinickým příznakem je skutečně minimální změna barvy kůže a sliznic - jejich trochu žloutnutí.

U žen se však mohou během těhotenství zhoršit další příznaky:

  • zvýšená únava - provádění dříve známé práce vyžaduje další úsilí;
  • přetrvávající závratě;
  • poruchy spánku - až do absolutní nespavosti;
  • dyspeptické stavy - snížená chuť k jídlu až po úplnou nepřítomnost, nutkání na nevolnost zvracením;
  • poruchy stolice - střídání období zácpy s průjmem;
  • nadýmání a pálení žáhy;
  • nepříjemné tvrdohlavé pocity za pravými dolními žebry - tahání, nudný charakter.

Velikost jater zpravidla zůstává nezměněna; je extrémně vzácné, že se mírně zvyšuje. Jiné funkce orgánu netrpí - účast na krvetvorbě, imunitní aktivita. Gilbertův syndrom tedy nemá žádné zvláštní krvácení nebo imunodeficienci..

Příčiny a provokující faktory

Jelikož nehomolytická žloutenka je dědičné onemocnění, odborníci vidí vztah mezi jejím výskytem a poruchou funkce jednoho z genů, který je zodpovědný za tvorbu speciálního enzymu v hepatocytech. Patologie se přenáší na další generaci z krve ve vztahu k autosomálně dominantní variantě.

Ve zdravém a prosperujícím státě si lidé po dlouhou dobu možná ani neuvědomují svou nemoc. Posílit jeho zhoršení je možné nejen u těhotenství u žen, ale i dalších faktorů:

  • poruchy příjmu potravy - například dodržování příliš přísné stravy;
  • hladovění;
  • nadměrný fyzický, psycho-emoční stres;
  • dehydratace;
  • škodlivé osobní návyky - zneužívání tabákových / alkoholových výrobků;
  • nesprávný, nekontrolovaný příjem určitých podskupin léků;
  • minulé infekce, zranění.

Vliv nehomolytické žloutenky na nošení dítěte

Ve fázi plánování může Gilbertův syndrom během těhotenství vyděsit nastávající matku. Nakonec zaprvé myslí na to, jak nemoc ovlivní zdraví nenarozeného dítěte a jaké je riziko zdědění změněného genu.

Studie provedené lékaři i zkušenosti s zvládáním takových případů těhotenství - s již známým Gilbertovým syndromem, přesvědčivě dokazují, že obě podmínky jsou pro dítě i pro samotnou ženu zcela kompatibilní a bezpečné. Samozřejmě, pokud jsou oba rodiče nemocní, pak se dítě narodí již jako nositel patologie. Jinak pouze matka nebo otec trpí pigmentovou hepatózou, existuje šance, že se dítě narodí zdravé.

Lékařská opatření budou budoucí matce doporučena lékařem pouze v případě závažné exacerbace Gilbertova syndromu - překročení parametrů bilirubinu v krvi o 5-7krát. Koneckonců, většina samotných léků je toxická pro křehké zdraví plodu..

Diagnostika

Moderní laboratorní a instrumentální postupy pomáhají potvrdit přítomnost Gilbertova syndromu v lidském těle. Doporučuje je lékař po předběžném důkladném shromáždění stížností a anamnézy patologie, zejména rodinné anamnézy - dříve měli příbuzní podobné poruchy jater.

Optimální je, pokud byla diferenciální diagnostika provedena u ženy ve fázi plánování těhotenství. Hlavní aktivity:

  • různé krevní testy - od obecného biochemického po imunogram;
  • PCR studie minulých infekcí, včetně hepatitidy;
  • studium genetických charakteristik organismu;
  • Analýza moči;
  • koagulogram;
  • koprogram.
  • ultrazvukové vyšetření nitrobřišních struktur, a zejména pečlivě - játra;
  • počítačová / magnetická rezonance - podle individuálních indikací;
  • biopsie - odběr biomateriálu z podezřelých oblastí orgánu k zmrzačení buněk pod mikroskopem;
  • elastografie - hodnocení závažnosti jaterní fibrózy.

Po srovnání všech informací z diagnostických postupů odborník vydá své kvalifikované stanovisko, specifikuje pro ženu možnost těhotenství a míru rizika exacerbace Gilbertovho syndromu.

Taktika léčby

Vzhledem k rostoucí zátěži těla ženy během těhotenství se může průběh Gilbertovy syndromu zhoršit. Proto je důležité pečlivě pečovat o játra a další vnitřní orgány. Ve většině případů nejsou nutná zvláštní léčebná opatření.

Hlavní doporučení lékaře jsou zaměřena na prevenci exacerbace patologie. To je usnadněno udržováním zdravého životního stylu pro nastávající matku a sledováním parametrů bilirubinu v krevních testech. Bude nutné eliminovat všechny provokující faktory - od jídla až po fyzický a psycho-emocionální stres. Strava by měla obsahovat více zeleniny s ovocem, obilovinami a pokrmy z fermentovaného mléka. Existuje také strava pro Gilbertův syndrom.

Zatímco alkoholické nápoje, tabákové výrobky během těhotenství by měly být vždy upuštěny. S Gilbertovým syndromem jsou absolutně zakázány. V případě závažné exacerbace patologie odborník zvolí kurz lékové terapie pro nastávající matku k udržení funkce jater a urychlení eliminace toxinů - individuálně. Například užívání hepatoprotektorů a vitamínových a minerálních komplexů. Samoléčba je nepřijatelná.

Komplikace a důsledky

S výhradou všech předpisů hepatologa a porodníka-gynekologa je těhotenství u žen příznivé, bez jakýchkoli komplikací. Pokud však nedržíte dietní terapii nebo si nedovolíte "radosti života" - alkohol, uzeniny, kořeněná jídla, pak bude nevyhnutelný výskyt komplikací:

  • syndrom zvýšené intoxikace - nepřímý bilirubin, cirkulující v celém těle, narušuje fungování všech vnitřních orgánů;
  • tvorba chronického zánětlivého procesu v jaterním parenchymu - hepatitida;
  • provokující poruchy činnosti žlučníku a jeho kanálů - sklon k onemocnění žlučových kamenů.

Předpověď a prevence

Přímo úměrně s vývojovým stádiem Gilbertova syndromu bude jeho prognóza během těhotenství jedna ze dvou - příznivá, pokud jsou příznaky minimální a funkce jaterních buněk není narušena nebo nepříznivá. V tomto případě dochází k častému opakování patologie, narušení filtrační aktivity hepatocytů, syndromu trvalé bolesti.

Navzdory skutečnosti, že onemocnění je způsobeno genetickou predispozicí k jeho vývoji, dodržování preventivních opatření vám umožňuje minimalizovat frekvenci exacerbací Gilbertovho syndromu. To platí zejména u plánovaného těhotenství u ženy. Hlavní opatření k prevenci hyperbilirubinémie:

  • vyloučení ze stravy mastných, smažených, těžkých potravin, stejně jako koření a koření s omáčkami;
  • užívání léků výhradně podle pokynů lékaře v krátkém kurzu;
  • dodržování vodního režimu - spotřeba nejméně 1,5-2 litrů čisté vody denně;
  • mírná fyzická aktivita - návštěva bazénu 1-2krát týdně nebo tělocvična;
  • noční spánek po dobu nejméně 8-9 hodin;
  • vyhýbání se psychoemotickým šokům, stresu;
  • absolutní odmítnutí všech druhů a forem alkoholických nápojů;
  • včasná léčba virových / infekčních patologií.

Včasné apelování na porodníka-gynekologa, aby sledoval průběh těhotenství a instrumentální a laboratorní monitorování funkce jater, umožňuje ženě zůstat důvěrou v plné zdraví svého nenarozeného dítěte, jeho správný růst a vývoj. Dále se doporučuje poradit se s genetikem, aby posoudil riziko zděděného Gilbertova syndromu u dítěte. Po narození dítěte bude důležité vyhodnotit činnost jeho jater, aby bylo možné zahájit léčbu včas..

Vlastnosti průběhu těhotenství v Gilbertově syndromu

Nosení dítěte je pro ženu důležitým obdobím. V této fázi je nutné vyloučit nejen existující patologie, ale také zabránit rozvoji možných. Těhotenství a Gilbertův syndrom mohou být pro profesionály náročné.

Klíčová fakta

Játra jsou největší žlázou v lidském těle. V době narození je orgán již vytvořen a plně plní svůj účel. Dopad nepříznivých faktorů ovlivňuje její stav a může způsobit rozvoj různých nemocí.

Co je Gilbertův syndrom

Gilbertův syndrom je genetická patologie charakterizovaná poruchou metabolismu bilirubinu. Onemocnění se projevuje poměrně zřídka, do rizikové skupiny často patří muži, nicméně ženy mohou také onemocnět.

Pacienti po dlouhou dobu zpravidla nezaznamenávají klinické projevy, protože jejich vývoj vyžaduje vliv spouštěcího provokujícího faktoru, který vede ke zhoršení blahobytu. Mezi tyto důvody patří užívání léků, cvičení a stresové situace..

Je důležité vědět! Oba rodiče - matka i otec - mohou přenášet patologii.

Toto onemocnění je vyjádřeno poruchami celkové pohody, ospalosti, únavy a poškozením nervového systému třesem a konvulzivním syndromem. V menší míře se projevuje bolest v játrech, poruchy trávicí funkce s průjmem, nadýmáním a zvracením.

Účinek na plod

Gilbertův syndrom bez klinických projevů a přítomnosti doprovodných patologií neovlivňuje plod. Ale vývoj onemocnění ve formě hepatitidy, cirhózy a dalších stavů může způsobit zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Tento enzym má toxický účinek na nervový systém dítěte s možnými nevratnými následky. Exacerbace nemocí v raných stádiích jsou obzvláště nebezpečné, protože mají tendenci způsobovat spontánní potrat.

Plánování těhotenství

Ženy s Gilbertovým syndromem musí před počátkem navštívit gynekologa. Doporučuje se provést úplné vyšetření, které pomůže posoudit stav orgánů hepatobiliárního systému. V případě možných patologií je nutné provést preventivní léčbu. Rovněž se provádí pregravidní příprava zaměřená na vyloučení vad plodu. Přijatá opatření pomáhají předcházet podmínkám, při nichž játra začínají bolet a rozvíjet se komplikace.

Vlastnosti průběhu těhotenství

Kvůli narušení hormonálních hladin a rostoucí zátěži na ženské tělo může Gilbertův syndrom vyvolat závažné komplikace pro matku i plod. Proto je důležité znát některé rysy průběhu onemocnění v závislosti na období. Existují tedy hlavní fáze:

  • 1 trimestr. Období až 12 týdnů je jedním z nejdůležitějších, protože embryo začíná proces kladení všech hlavních orgánů a systémů. Během početí se přenáší genetická informace, včetně defektu chromozomů, které nesou Gilbertův syndrom. Za normálních okolností se objevují známky toxikózy, výkyvy nálady, snížený výkon, který ve většině případů nevyžaduje další léčbu. Pokud se vyskytnou specifické projevy poškození jater, je nutná lékařská péče, aby se vyloučily toxické účinky na plod..
  • 2 trimestr. Během tohoto období nejsou pozorovány žádné výrazné změny. Absence klinických projevů nemění pohodu těhotné ženy. Zhoršení stavu je vzácné, ale užívání drog nezpůsobuje vývojová postižení.
  • 3 trimestr. V posledních týdnech těhotenství konečně dozrávají všechny systémy plodu, včetně požadované hmotnosti. Velká velikost dělohy vyvíjí nadměrný tlak na játra matky, což zvyšuje riziko zhoršení Gilbertova syndromu. V tomto případě mohou toxické účinky bilirubinu nevratně ovlivnit nervové buňky. Terapie při prvních příznacích poškození hepatobiliárního systému zabraňuje vzniku komplikací.

Diagnostika

Gilbertův syndrom během těhotenství zahrnuje implementaci různých diagnostických metod. Provádění invazivních studií během tohoto období je kontraindikováno. Minimální protokol studie zahrnuje laboratorní testy, jako je krev, biochemie, moč a výkaly. Instrumentální kontrola stavu je založena na ultrazvuku, který pomáhá určit strukturu jater a její velikost.

Léčivé činnosti

Protože není možné dosáhnout úplné eliminace Gilbertovho syndromu, používají se metody prevence komplikací. Některé léky mají nepříznivý účinek na plod a tělo těhotné ženy, proto je důležité užívat léky pouze po konzultaci s lékařem.

Prevence komplikací zahrnuje dodržování stravy, která vylučuje tučná jídla a uzeniny. Z léků se používá skupina hepatoprotektorů vyrobených na bázi fosfolipidů, choleretik nebo enterosorbentů.

Podávání barbiturátu je zakázáno kvůli jeho toxickému účinku na stav plodu a průběh těhotenství. Při jejich použití nejsou vyloučeny malformace.

Možné komplikace

Při pravidelné diagnostice a preventivní léčbě komplikace nevznikají. Gilbertova nemoc a těhotenství, které způsobuje další stres na těle, mohou vyvolat výskyt následků v podobě:

  • Chronická hepatitida.
  • Cholelitiáza s obdobími exacerbace a remise.

Prevence

Preventivní opatření, která zabraňují komplikacím, jsou jednou z hlavních fází boje proti této nemoci. Aby se vyloučil vývoj onemocnění u plodu, je důležité dodržovat nezbytná doporučení:

  • Pokud je zjištěno těhotenství, musíte se zaregistrovat co nejdříve..
  • Dodržujte všechny předpisy lékaře v souladu se standardy lékařské péče.
  • Zúčastněte se genetického poradenství během přípravy na těhotenství a během prvního trimestru.
  • Dodržujte dietu, abyste vyloučili provokující faktory, které mohou způsobit exacerbaci.
  • Zabraňte expozici toxickým látkám.

Těhotenství a Gilbertův syndrom, vyskytující se s vážnými klinickými příznaky, mohou být pro ženu velmi obtížné.

Rada! Při narození dítěte musí být provedeno úplné vyšetření a podle potřeby musí být zahájena léčebná opatření.

To pomůže eliminovat progresi různých nemocí. Pokud mají rodiče anamnézu, je návštěva lékaře povinná.

Dopad Gilberta na těhotenství

Doktor-hepatolog

Související speciality: gastroenterolog, terapeut.

Adresa: Petrohrad, Akademika Lebedev st., 4/2.

Gilbertův syndrom je charakterizován benigním průběhem a ve vzácných případech vede ke komplikacím. Jeho vývoj je založen na nedostatku jaterních enzymů, který je zodpovědný za využití bilirubinu. Existují dva typy pigmentu, přímý a také nepřímý. S patologií je zaznamenán nárůst poslední formy, která má toxický účinek na nervové buňky.

Nemoc je dědičná. Přenáší se, pokud má rodič mutovaný gen a jsou zaznamenány klinické příznaky žloutenky. Provokujícím faktorem, který předchází vzniku příznaků, může být silný stres, léky, chyby ve stravě, infekční nemoci (chřipka, otrava) nebo hypotermie.

Vlastnosti kurzu u těhotných žen

Období těhotenství pro ženu je zvláštní doba, která se vyznačuje nejen příjemnými emocemi o budoucím mateřství, ale také určitými obtížemi. Tělo je pod velkým stresem z rychle se vyvíjejícího embrya, které může být doprovázeno dysfunkcí trávicího systému.

Gilbertův syndrom během těhotenství není život ohrožující patologie, ale musíte znát jeho klinické příznaky a diagnostické rysy.

Přidělení trimestrů je založeno na charakteristikách vývoje plodu a změnách v těle ženy..

1 trimestr

Toto období zahrnuje prvních dvanáct týdnů, během nichž jsou uloženy vnitřní orgány embrya. Již na začátku druhého měsíce začíná srdce bít, pupeční šňůra se rychle rozvíjí, čímž plod přijímá kyslík a výživu od matky.

V tuto chvíli je riziko spontánního potratu největší. Žena se může obávat toxikózy, citlivosti prsou a změn nálady.

Pokud se v prvním trimestru objeví příznaky žloutenky, je nutné neprodleně vyhledat lékaře. Obvykle existuje subicterický nasolabiální trojúhelník, podpaží a dlaně. Zřídka, když se žloutnutí šíří po celém povrchu kůže.

K přenosu mutovaného genu odpovědného za vývoj Gilbertovy choroby dochází přesně v prvním trimestru.

2 trimestr

Od 13 do 27 týdnů dochází k rychlému vývoji vnitřních orgánů. Na konci období dosáhne plod hmotnosti jednoho kilogramu a výšky 35 centimetrů. Kromě žloutnutí kůže může být žena narušena tíhou v hypochondriu (vpravo). To naznačuje zátěž jater, která vyžaduje lékařský zásah..

Vzhledem k rychlému nárůstu dělohy žena zaznamenává časté nutkání na močení a bolesti v bederní oblasti. S nárůstem žloutenky se objevují dyspeptické poruchy ve formě nevolnosti, hořkosti, říhání a plynatosti. Současně neexistuje žádný negativní vliv na plod..

3 trimestr

Pokud jde o posledních 12 týdnů, jsou charakteristické rychlým přírůstkem hmotnosti plodu. Vnitřní orgány se formují a připravují na nezávislé fungování bez podpory matky.

Těhotenství je zřídka ukončeno a Gilbertův syndrom je mírný. V souvislosti se zvýšením embrya a dělohy se zvyšuje tlak na játra, což způsobuje bolest v pravém hypochondriu. Žena se obává těžké malátnosti, subikteru (zežloutnutí) kůže a dyspeptických poruch.

Děloha navíc poněkud zvedne bránici a omezuje její pohyb. Výsledkem je, že těhotná žena dýchá obtížněji a objevuje se dušnost..

Účinek na plod

Gilbertova choroba nemá nepříznivý vliv na plod a těhotenství obecně. Pokud má žena známky ikterického syndromu na pozadí hepatitidy, cirhózy nebo cholelitiázy, je nutná medikamentózní léčba. V tomto případě se riziko toxického poškození nervového systému plodu zvyšuje s bilirubinem, který vstupuje do krevního řečiště ve velkém množství..

Zvláštní pozornost je věnována pacientům se současným onemocněním jater. Mohou způsobit spontánní potrat, patologii placenty nebo nitroděložní smrt embrya. Těhotné ženy vyžadují pravidelné vyšetření a dynamické sledování porodníkem.

Příznaky

Žloutenka u těhotných žen se nevyskytuje u více než jednoho z 1500 narozených. Často se vyvíjí na pozadí jaterních onemocnění a pouze ve výjimečných případech kvůli hemolýze erytrocytů.

Absence výrazné žloutnutí kůže je způsobena změnou hormonálního složení ženské krve. Faktem je, že se zvýšením estrogenu se zvyšuje aktivita jaterního enzymu, což urychluje využití bilirubinu a snižuje jeho hladinu.

  • žloutnutí sliznic a kůže;
  • nevolnost;
  • nespavost;
  • nepozornost;
  • podrážděnost;
  • dyspeptické poruchy (ztráta chuti k jídlu, hořkost, říhání, plynatost a nevolnost);
  • tíha v oblasti pravého hypochondria, která se zvyšuje po použití horkého koření nebo tučných jídel.

Na základě doporučení lékaře Gilbertův syndrom neovlivňuje těhotenství a embryo.

Pokud se objeví podezřelé příznaky, měla by být provedena diferenciální diagnostika s patologickými stavy, jako je hemolytická žloutenka a hepatitida. Za tímto účelem je nutné vyloučit infekční poškození jater, přítomnost kamenů (kamenů) v močovém měchýři a žlučových cestách.

Diagnostika

Během těhotenství nelze použít všechny diagnostické postupy. To platí pro biopsii a jiné invazivní techniky. Po kontaktu s lékařem se provádí průzkum stížností, rysy vzhledu a progrese klinických příznaků patologie. Zvláštní pozornost je třeba věnovat barvě moči, výkalů a přítomnosti svědění.

Kromě toho je nutné se dozvědět o doprovodných onemocněních, chybách ve stravě, užívání jakýchkoli léků nebo nechráněné intimitě v předvečer zhoršení. Je tedy vyloučena pravděpodobnost vzniku infekční hepatitidy a poškození jater játry. Lékař by měl dále vědět, zda byly podobné příznaky dříve pozorovány u těhotné ženy a jejích blízkých příbuzných..

Poté je pacient vyšetřen. Obzvláště důležitá je barva bělma a kůže. Palpace (palpace) břicha ve druhém nebo třetím trimestru je obtížná, bolest však lze detekovat i bez silného tlaku na pravé hypochondrium.

Laboratorní diagnostika

Při podezření na onemocnění jater lékař předepíše laboratorní vyšetření. Může zahrnovat:

  1. obecný klinický krevní test, ve kterém lze u Gilbertovy choroby pozorovat zvýšení hemoglobinu a retikulocytů;
  2. biochemie nezbytná ke stanovení hladiny celkového bilirubinu, jeho frakcí, bílkovin, alkalické fosfatázy a transamináz (žlázové enzymy). Krev se odebírá ze žíly na prázdný žaludek (nejlépe ráno). S touto chorobou se obsah nepřímého bilirubinu zvyšuje na 50 μmol / l, s relativně normální úrovní jiných indikátorů. U hepatitidy je zaznamenán vzestup transamináz, fosfatázy a pokles bílkovin;
  3. koagulogram k posouzení stavu koagulačního systému. U Gilberta neexistují žádné odchylky;
  4. genetický výzkum - k identifikaci mutovaného genu, který vede k inhibici jaterního enzymu a hyperbilirubinemii;
  5. analýza virové hepatitidy.

Instrumentální metody

Vzhledem k zajímavému postavení ženy se kromě ultrazvukového vyšetření používají jiné techniky pouze jako poslední možnost. Pomocí ultrazvuku v první polovině těhotenství je možné vizualizovat játra, posoudit jeho velikost, strukturu a hustotu.

Pokud jde o třetí trimestr, studium je obtížné. Tomu zabrání jak plynatost, tak zvětšená děloha. Elastografie je často předepsána k vyloučení cirhózy a hepatitidy, ale během těhotenství je tato diagnostika také omezená..

Biopsie je přísně zakázána kvůli vysokému riziku komplikací.

Konkrétní vzorky

Při diagnostice Gilbertova syndromu jsou důležitou součástí specifické testy, které umožňují potvrdit nebo vyloučit patologii. Může se jednat o test nalačno, kdy je denní kalorický příjem pacienta omezen na 400 kcal. Po dvou dnech se vyhodnotí hladina bilirubinu v krvi. Pokud se zvýší, jedná se o nepřímý znak choroby..

Pokud jde o drogové testy (s rifampicinem, kyselinou nikotinovou nebo fenobarbitalem), jejich použití v těhotenství zůstává kontroverzní. Zavádění léků do ženského krevního oběhu může mít negativní vliv na embryo. V diagnostice Gilberta jsou laboratorní testy, zejména biochemie a PCR, považovány za výhodnější metody..

Níže je tabulka s možnostmi konkrétních testů.

VzorkyVlastnostiVýsledekPoznámka
S půstemPacient je omezen na obsah kalorií v potravě až do 400 kcal / den. Může být také doporučeno úplné vynechání jídla po dobu 48 hodin.Hladiny bilirubinu se hodnotí na lačný žaludek první den a po skončení testu. Když se zvýší 2-3krát, je vzorek považován za pozitivníZvýšení obsahu pigmentu je pozorováno nejen během hladovění, ale také hepatitidy a ničení červených krvinek (hemolýza)
S kyselinou nikotinovouLéčivo se podává intravenózně v dávce 50 mgPo třech hodinách bylo několikrát pozorováno zvýšení hladiny bilirubinu. To je způsobeno inhibicí práce kyseliny glukuronovéPozitivní odpověď je zaznamenána u hepatitidy a hemolýzy
S fenobarbitalemOrální podávání pokračuje po dobu pěti dnů. Tableta se vybírá v dávce 3 mg na kilogram tělesné hmotnosti denněPodle výsledků testu by se měla hyperbilirubinémie snížitTablety jsou dostupné v různých dávkách 0,1 mg nebo 0,05 mg. Pacientovi (80 kg) je předepsáno 240 mg
S rifampicinemInjikováno 900 mgHladina pigmentu stoupáLék je dostupný ve formě tobolek nebo prášku pro přípravu roztoku

Léčba

Během těhotenství není prováděna žádná specifická léčba. S výhradou dietního režimu jsou exacerbace nemoci extrémně vzácné a nemají výrazné příznaky.

Lékař obvykle doporučuje jíst správně a vést zdravý životní styl. Podpora léčby je vyžadována pouze v případě závažné doprovodné patologie nebo komplikovaného těhotenství.

Dieta

Správná výživa je nedílnou součástí terapie. Umožňuje vám snížit zátěž na hepatobiliární trakt (žlučové cesty, játra), normalizovat odtok žluči a zabránit zánětu orgánů.

Těhotným ženám je přidělena tabulka číslo 5. Její základní principy jsou následující:

  1. jídla by měla být dílčí (alespoň každé tři hodiny);
  2. velikost porce by měla být malá, aby se zabránilo přejídání;
  3. strava je připravována výhradně odborníkem s přihlédnutím k obsahu kalorií v potravinách a energetické hodnotě produktů. Je také nutné věnovat pozornost gestačnímu věku a zvláštnostem průběhu těhotenství;
  4. důraz by měl být kladen na sortiment nízkotučného mléka, masa a ryb. Doporučují se také rostlinné tuky, zelenina, obiloviny a nekyselé ovoce;
  5. mezi zakázané potraviny patří nakládaná zelenina, uzeniny, tučné potraviny, šťovík, pečivo, smetanové výrobky, pálivé koření, sladkosti, káva a luštěniny;
  6. denně musíte vypít alespoň jeden a půl litru tekutiny (neperlivá minerální voda, bylinný čaj nebo nekyselý kompot);
  7. omezení platí také pro sůl.

Drogová terapie

Léky jsou předepisovány ve výjimečných případech. Dávka a doba přijetí jsou určeny odborníkem na základě diagnostických výsledků.

Při závažném průběhu onemocnění nebo přítomnosti souběžné jaterní patologie může lékař zvážit předepisování:

  • choleretika a antispazmodika, která stimulují sekreci a pohyb žluči kanálky;
  • barbituráty. Fenobarbital musí být užíván k aktivaci jaterního enzymu, který využívá bilirubin;
  • hepatoprotektory, jejichž působení je zaměřeno na ochranu a obnovu hepatocytů (žlázových buněk);
  • sorbenty pro urychlení vylučování toxických produktů z trávicího traktu.

Při současných dyspeptických poruchách jsou předepsány antiemetika, enzymové přípravky a léky ke zlepšení motility žaludku a usnadnění trávení..

Možné komplikace

Nemoc je často mírná a není doprovázena komplikacemi. Pokud pacient dodržuje dietní režim a pravidelně absolvuje preventivní prohlídku, nemusí se obávat.

Nežádoucí důsledky jsou pozorovány na pozadí toxického nebo infekčního a zánětlivého poškození jater.

Chyby ve výživě a pokračující působení provokujících faktorů mohou být doprovázeny:

  • chronická hepatitida;
  • onemocnění žlučových kamenů. Jeho vývoj je způsoben narušeným odtokem žluči a kongescí, což vede k zánětu močového měchýře a tvorbě kamenů.

Prevence

Aby se zabránilo komplikacím nebo dokonce zabránilo rozvoji nemoci, doporučuje se:

  1. včas se zaregistrovat na prenatální klinice, k čemuž obvykle dochází v prvním trimestru;
  2. pravidelně navštěvovat porodníka-gynekologa za účelem sledování;
  3. dodržujte dietní stravu (nezatěžujte játra tukovými jídly, pečivem a sladkostmi);
  4. podstoupit úplné vyšetření a konzultovat s genetikem během plánování těhotenství;
  5. chránit se před toxickými účinky faktorů prostředí (pracovní rizika);
  6. normalizovat spánek;
  7. eliminovat vliv stresu a těžké fyzické aktivity.

Je důležité si uvědomit, že zodpovědný přístup k narození dítěte je klíčem k jeho dobrému zdraví a duševní pohodě rodičů.

Těhotenství s Gilbertovým syndromem

Gilbertův syndrom (nehemolytická familiární žloutenka) je jednou z nejčastějších forem dědičného onemocnění jater - pigmentové hepatózy. Nemoc je rodinné povahy a vyznačuje se benigním průběhem. V krvi těchto pacientů se hromadí přímý bilirubin, který se ukládá v kůži a dodává jí ikterický nádech..

Vyskytuje se u evropské populace od 1% do 5% případů, až 3% - u Asiatů, až 36% - u africké populace.

Nemoc se začíná projevovat u dospívajících a mladých lidí. Muži onemocní mnohem častěji 8–10krát.

Trochu o bilirubinu

Životnost erytrocytů je krátká a je pouze 3 měsíce. 1% červených krvinek se rozkládá denně. To produkuje až 300 mg volného bilirubinu, poměrně toxické sloučeniny. Říká se tomu přímý nebo bezplatný. Má nažloutlou barvu. Nerozpustný ve vodě.

V játrech se přímý bilirubin váže na kyselinu glukuronovou a mění se na nepřímý nebo asociovaný, který se vylučuje žlučí do střevního traktu. Tato forma bilirubinu je méně toxická. Přímý a nepřímý bilirubin tvoří celkový bilirubin.

V případě selhání procesu přechodu přímého bilirubinu na nepřímý bilirubin se zvyšuje množství přímého bilirubinu v krvi a ten se začíná hromadit v kůži, což způsobuje jejich ikterické zbarvení.

Co se stane s Gilbertovým syndromem

Obrázek 3 Gilbertův syndrom: a - pacient - účastník soutěže krásy; b - ultrazvuk: žádné změny; c - makropreparace jater s akumulací lipofuscinu.

3 Gilbertův syndrom: a - pacient - účastník soutěže krásy; b - ultrazvuk: žádné změny; c - makropreparace jater s akumulací lipofuscinu.

Při Gilbertově syndromu mají pacienti sníženou hladinu aktivity a množství enzymu uridin fosfát glukuronyl transferázy (UDPGT), kterým se kombinuje volný bilirubin s kyselinou glukuronovou. Pokles množství enzymu je zaznamenán o 10 - 30% normy.

Kromě toho mají pacienti abnormality v permeabilitě buněčných membrán jaterních buněk a poruchu transportu intracelulárního proteinu..

Hladina celkového bilirubinu v Gilbertově syndromu stoupá hlavně do 30 μmol / l, vzácně do 50 μmol / l. S fyzickou námahou - až 100 μmol / L, s těžkou fyzickou aktivitou - až 140 μmol / L.

  • Přímý bilirubin, který se hromadí v kůži, jí dodává nádech žloutenky. Objeví se žloutenka, zmizí a zesílí. Často se vůbec neobjevuje a jedná se o laboratorní nález.
  • Abnormalita propustnosti buněčných membrán jaterních buněk vede k degeneraci hepatocytů. Výsledkem je, že se v nich hromadí lipofuscinový pigment, který játrům dodává nažloutlou barvu. Postupem času se vyvíjí hepatóza jater.
  • Nepřímý bilirubin je nerozpustný ve vodě, ale vysoce rozpustný v tucích. Poškozuje ty orgány a struktury, které ho obsahují ve zvýšeném množství (fosfolipidy buněčných membrán). To vysvětluje jeho neurotoxicitu..

Příčiny zvýšených příznaků onemocnění

  • konzumace alkoholu,
  • chirurgické zákroky,
  • prodloužený půst,
  • příjem mastných potravin,
  • infekční choroby,
  • stres,
  • cvičit stres,
  • dehydratace,
  • brát léky,
  • úpal a hypotermie.

Role fenobarbitalu při Gilbertově syndromu

Aktivita enzymu UDPGT se zvyšuje s příjmem fenobarbitalu, což se projevuje normalizací hladiny bilirubinu v krvi. Užívání fenobarbitalu má však sedativní účinek a stimuluje metabolismus steroidních hormonů..

Příznaky Gilbertovy choroby

Příznaky Gilbertova syndromu jsou způsobeny toxickým účinkem přímého bilirubinu.

  • Žloutenka je prvním a nejdůležitějším příznakem
  • Dyspeptické poruchy (vyskytující se v 50% případů)
  • Asthenovegetativní poruchy
  • Deprese (vyvíjí se s dlouhodobým průběhem onemocnění)
  • Pigmentace kůže pod vlivem světla (zřídka se vyvíjí).

Diagnóza onemocnění

  1. Vyšetření rodinné anamnézy u ženské linie.
  2. DNA - diagnostika.

Léčba Gilbertova syndromu

Gilbertova choroba nevyžaduje speciální léčbu.

Během období exacerbace:

  • upravit svůj životní styl;
  • přechod na dietu číslo 5;
  • úplné odmítnutí alkoholu;
  • užívání hepatoprotektorů;
  • užívání fenobarbitalu.

Doporučuje se vyhnout se:

  • provokující faktory;
  • užívání určitých léků.

Když se objeví první známky zhoršení zdravotního stavu, okamžitě vyhledejte lékaře a podrobte se řádnému vyšetření.

Jaké léky je třeba se vyvarovat u pacientů s Gilbertovým syndromem

Užívání všech níže popsaných léků zvyšuje riziko vzniku akutního selhání jater u pacientů. Měli by je znát pacienti s Gilbertovým syndromem a měli by se jim po celý život vyhnout:

  • Jíst houby rodu Amanita, včetně A. phalloides a A. Vema
  • Tetracykliny
  • Salicyláty
  • Paracetamol (toxický účinek se projevuje současným příjmem 4 - 8 g drogy a alkoholu)
  • Amiodaron (lék používaný k léčbě arytmií)
  • Antikonvulziva
  • Antimalarický lék Amodiaquine
  • Kyanamid (používaný k léčbě alkoholismu)
  • Náhodné vysoké dávky síranu železnatého (jed na krysy)
  • Flulerův roztok (1% roztok oxidu arzenitého). Používá se při léčbě psoriázy
  • Vitamin A v dávce 25 000 IU / den, pokud se užívá po dobu 6 let, nebo 50 000 IU / den, pokud se užívá po dobu 2 let. Při zneužívání alkoholu během tohoto období se významně zvyšuje intoxikace.
  • Retinoidy (deriváty vitaminu A. široce používané v dermatologii)
  • Methotrexát (cytostatický)
  • Ozařování jater

Proč je Gilbertův syndrom nebezpečný?

1. Velké množství bilirubinu v krvi zvyšuje projev žloutenky.

2. Vyvíjí se dystrofie jaterních buněk, která vede k rozvoji hepatózy.

3. Velké množství přímého bilirubinu s prodlouženou expozicí mozkovým buňkám má neurotoxický účinek, který se projevuje formou deprese.

Těhotenství a Gilbertův cider

Gilbertův syndrom je rodinná porucha, která ovlivňuje všechny aspekty života..

Žloutenka u těhotných žen je projevem nemocí různé povahy..

Na 1 500 porodů u těhotných žen připadá 1 žloutenka. Nejčastěji jde o žloutenku, která je způsobena jaterní patologií. Méně častá je žloutenka způsobená obstrukcí žlučovodů a hemolýzou erytrocytů.

U Gilbertova syndromu u těhotných žen klesá hladina bilirubinu v důsledku stimulace enzymu UDPGT hormony estrogenem. Proto je žloutenka u těhotných žen extrémně vzácná..

Těhotná žena musí o své nemoci informovat svého porodníka-gynekologa

Pokud se u těhotné ženy s Gilbertovým syndromem objeví žloutenka, je lékař povinen provést diferenciální diagnostiku s neaktivní chronickou hepatitidou a vymazanou formou hemolytické žloutenky.

Projevy Gilbertova syndromu během těhotenství

  • žloutnutí kůže a bělma;
  • obecné příznaky intoxikace (slabost, malátnost, únava);
  • bolest a tíha v pravém hypochondriu.

Při Gilbertově syndromu nebude ovlivněna žena ani plod!

Léčba během těhotenství

Léčba během těhotenství se provádí pouze pod dohledem lékaře a zahrnuje užívání choleretických léků, hepatoprotektorů a vitamínů. Aby se zabránilo projevům příznaků onemocnění, je nutné vyhnout se všem faktorům, které způsobují zvýšenou žloutenku..

Gilbertův syndrom během těhotenství

Gilbertův syndrom se obvykle nazývá jednou z forem pigmentové hepatózy, dědičného onemocnění jater. Nemoc je benigní, to znamená, že nemá nepříznivý vliv na funkčnost a integritu jiných orgánů a systémů.

Hlavní charakteristikou onemocnění je akumulace volného bilirubinu v krvi. Zdarma, bilirubin, neboli přímý, je velmi toxická látka, která se tvoří při rozpadu červených krvinek.

Enzym má žlutou barvu, proto se u velkého množství volného bilirubinu vyskytuje opakovaná nebo chronická žloutenka.

Příčiny

Gilbertův syndrom je dědičný, ale nezasahuje do početí a nošení dítěte. Těhotenství a související změny v ženském těle navíc přispívají ke snížení hladiny bilirubinu v krvi nastávající matky..

Jedinou příčinou onemocnění je genetická mutace, která se dědí. Genová abnormalita vede ke snížení absorpce bilirubinu, ke zvýšení hladiny jeho volné formy a ukládání do tkání. S mírným zvýšením množství volného bilirubinu mohou příznaky Gilbertovova syndromu chybět.

Klinický obraz během těhotenství však mohou zlepšit různé faktory:

  • špatná výživa,
  • nadměrná fyzická aktivita,
  • psycho-emoční stres,
  • infekční nemoci na pozadí oslabené imunity,
  • hormonální změny,
  • kouření, užívání kofeinu,
  • užívání určitých léků.

Příznaky

Hyperbilirubinémie je zděděný stav, který lze přenést na všechny členy rodiny. Gilbertův syndrom se často vyskytuje bez zjevného klinického obrazu. Jak se však zvyšuje množství volného bilirubinu, objeví se žloutenka. Může to být opakující se nebo chronické.

Relapsy jsou možné po hepatitidě, na pozadí psycho-emocionálního stresu a při užívání určitých léků. Během relapsu se klinický obraz genového onemocnění jasněji projevuje:

  • kůže, sliznice očí a úst zežloutnou,
  • vzhled plochých benigních lézí na víčkách,
  • zvýšené pocení,
  • bolest v břiše a zejména v pravém hypochondriu,
  • problémy s gastrointestinálním traktem (ztráta chuti k jídlu, poruchy stolice, zvracení, plynatost).

Diagnóza Gilbertova syndromu během těhotenství

K stanovení přesné diagnózy je nutná řada postupů:

  • sběr a studium anamnézy během komunikace s pacientem,
  • pohmat břicha,
  • krevní test (obecný a biochemický),
  • sběr moči pro obecnou a chemickou analýzu,
  • ultrazvukové vyšetření břišních orgánů (především jater a žlučníku),
  • biopsie tenkou jehlou u těhotných žen se provádí v naléhavých případech s podezřením na maligní jaterní patologie.

Komplikace

U Gilberta je prognóza pro nastávající matku a její dítě nejpříznivější. Jediným možným důsledkem je přenos abnormální DNA do vašeho dítěte..

Exacerbace onemocnění ohrožuje těhotnou ženu projevem žloutenky, celkové nevolnosti a zvýšené bolesti v břiše. Navíc jsou to hormonální změny během těhotenství, které často přispívají ke snížení hladiny bilirubinu..

Léčba

Co můžeš udělat

Při registraci musí těhotná žena informovat gynekologa o své diagnóze. Pokud vám nebyla diagnostikována tato nemoc, informujte svého lékaře o žloutence u vašich blízkých příbuzných.

Při hyperbilirubinemii byste měli omezit fyzickou aktivitu, dodržovat dietu, chránit se před stresovými situacemi.

Kouření, alkohol, neoprávněné užívání jakýchkoli léků na Gilbertův syndrom u těhotných žen je kontraindikováno.

Nepoužívejte samoléčbu nikdy, a ještě více během těhotenství. Pouze odborníci mohou posoudit stav žen, zvážit všechna možná rizika pro zdraví a život matky a dítěte.

Pravidelně navštěvujte svého gynekologa a specializované odborníky, abyste neustále sledovali hladinu bilirubinu v krvi a jeho účinek na vaše tělo.

Co dělá doktor

Toto onemocnění je benigní, proto není během těhotenství předepisována žádná speciální léčba.

Je důležité pacienta pravidelně vyšetřovat a provádět nezbytné diagnostické postupy.

Během exacerbace onemocnění může lékař předepsat řadu léků, které přispívají k časnému rozpadu a odstranění bilirubinu z ženského těla.

Prevence

Nejlepší prevencí exacerbace syndromu u budoucí matky budou následující činnosti:

  • neustálé lékařské sledování zdraví žen,
  • dodržování speciální stravy (dietní tabulka č. 5),
  • pravidelné kurzy choleretických léků (pouze podle pokynů lékaře),
  • užívání vhodných vitamínů,
  • odvykání kouření a alkoholu,
  • vyhýbání se dalším provokujícím faktorům.

Gilbertův syndrom u těhotných žen

. nebo: Idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinemie, vrozená nehemolytická žloutenka, jednoduchá familiární cholemie, konstituční hyperbilirubinemie, benigní hyperbilirubinemie, dědičná benigní nekonjugovaná hyperbilirubinemie

Gilbertův syndrom je dědičné (přenášené z rodičů na děti) onemocnění spojené s poruchou genu podílejícího se na výměně bilirubinu v těle (bilirubin je jedním ze žlučových pigmentů a meziproduktem rozkladu hemoglobinu (bílkoviny podílející se na transportu kyslíku)). To vede ke zvýšení bilirubinu v krvi (zpravidla ne více než 80-100 μmol / l, s významnou převahou nepřímého (nesouvisí s bílkovinami v krvi) bilirubinu) a periodickému výskytu mírné žloutenky (barvení kůže, sliznic, bělma (bílkoviny) žluté oko). Zbytek biochemických parametrů krevních a jaterních funkčních testů zůstává v normálních mezích.

Gilbertův syndrom je častější u mužů (2–3krát častěji než u žen) a obvykle se poprvé objevuje ve věku 3–13 let.

Nemoc trvá mnoho let, nejčastěji celý život.

  • Muži
  • Ženy
  • Děti
  • Těhotná
  • Propagace
  • Příznaky
  • Příčiny
  • Diagnostika
  • Léčba
  • Komplikace a důsledky
  • Prevence

Příznaky Gilbertova syndromu u těhotné ženy

Gilbertův syndrom je asymptomatický nebo s minimálními klinickými projevy. Mnoho odborníků to nepovažuje za chorobu, ale za fyziologický rys těla..

Ve většině případů je jediným projevem syndromu mírná žloutenka (zbarvení kůže, sliznic, očního bělma žluté). Zbytek příznaků je extrémně vzácný a mírný..

Neurologické příznaky jsou minimální, ale mohou být:

  • zvýšená únava, slabost, závratě;
  • nespavost, poruchy spánku.

Ještě vzácnější příznaky zahrnují příznaky dyspepsie (poruchy trávení):
  • snížená nebo nechutenství;
  • hořká chuť v ústech;
  • pálení po jídle;
  • pálení žáhy;
  • nevolnost, zřídka zvracení;
  • poruchy stolice - zácpa (nepřítomnost stolice několik dní nebo týdnů) nebo průjem (častá řídká stolice);
  • nadýmání;
  • pocit plnosti v žaludku;
  • nepohodlí a bolest v pravém hypochondriu. Zpravidla jsou nudné a táhnou. Častěji se vyskytují po chybách ve stravě, například po jídle tučných nebo kořeněných jídel;
  • někdy dochází ke zvýšení velikosti jater.

Příčiny Gilbertova syndromu u těhotné ženy

Příčinou tohoto syndromu je mutace (změna) genu odpovědného za speciální enzym (biologicky aktivní látka podílející se na procesu trávení) jater - glukuronyltransferáza, která se podílí na výměně bilirubinu (produkt rozkladu hemoglobinu - bílkoviny, která přenáší kyslík do červených krvinek). V podmínkách nedostatku tohoto enzymu nemůže být volný (nepřímý) bilirubin vázán v játrech na molekulu kyseliny glukuronové, což vede k jeho zvýšení v krvi. Onemocnění se přenáší autozomálně dominantním způsobem - to znamená, že existuje 50% šance na dítě s Gilbertovým syndromem v rodině, pokud je alespoň jeden z rodičů nemocný.

Nepřímý bilirubin (nevázaný, nekonjugovaný, volný) je pro tělo toxická (jedovatá) látka (primárně pro centrální nervový systém) a jeho neutralizace je možná pouze jeho přeměnou na vázaný (přímý) bilirubin v játrech. Ten se vylučuje z těla spolu s žlučí. Během těhotenství je možné fyziologické (normální) zvýšení bilirubinu v krvi v důsledku hormonálních změn v těle matky, což poněkud zvyšuje klinický obraz Gilbertovova syndromu. Zbytek nemoci se v průběhu léčby neliší od jejího projevu u jiných dospělých.

Faktory provokující projevy tohoto syndromu:

  • užívání určitých léků (glukokortikoidy (analogy hormonů kůry nadledvin), antibakteriální léky, nesteroidní protizánětlivé léky);
  • konzumace alkoholu;
  • nadměrná fyzická aktivita;
  • stres;
  • různé operace, zranění;
  • odchylka od stravy (půst nebo naopak přejídání, konzumace tučných jídel);
  • nachlazení a virová onemocnění (například chřipka (virové onemocnění charakterizované vysokou tělesnou teplotou po dobu delší než 3 dny, silný kašel a extrémní celková slabost), ARVI (akutní respirační virová infekce - projevující se kašlem, rýmou, vysokou tělesnou teplotou a celkovým malátnost), virová hepatitida (zánět jater způsobený viry hepatitidy A, B, C, D, E)).

Lékař gastroenterolog pomůže léčit onemocnění

Diagnóza Gilbertova syndromu u těhotné ženy

  • Analýza anamnézy nemoci a stížností (kdy (jak dávno) se objevily bolesti v pravém hypochondriu, zežloutnutí kůže a bělma očí, zda došlo ke ztmavnutí moči, co si pacientka spojuje s jejich výskytem, ​​co jedla den předtím, jaké léky užívala, zda konzumovala alkohol).
  • Analýza anamnézy života (minulé nemoci (chřipka, chirurgický zákrok, onemocnění endokrinního systému (štítná žláza a slinivka břišní)), neustálá léčba, periodické epizody žloutenky, které se častěji vyskytují po těžké fyzické námaze)).
  • Analýza rodinné anamnézy (zda některý z blízkých příbuzných měl onemocnění jater, žloutenku, zda trpěl alkoholismem).
  • Inspekce. Pozornost je věnována nažloutnutí kůže a viditelných sliznic, bolesti při sondování břicha, zejména pravém hypochondriu.
  • Laboratorní údaje.
    • Obecná analýza krve. Je možné zvýšení hemoglobinu (nosného proteinu kyslíku) o více než 160 g / l, zvýšení obsahu retikulocytů (nezralé erytrocyty - červené krvinky, které přenášejí kyslík z plic do tkání) periferní krve.
    • Chemie krve. Zvýšení hladiny celkového bilirubinu (produkt rozkladu červených krvinek) v důsledku volné (nepřímé) frakce (části). Míra celkového bilirubinu je 8,5-20,5 μmol / l. Při Gilbertově syndromu se bilirubin ve většině případů mírně zvyšuje. Takové zvýšení může být po požití velkého množství alkoholu, úrazů, operací. Ostatní biochemické parametry (celkový protein, aminotransferázy (AST, ALT - specifické enzymy (látky podílející se na metabolismu) v játrech), cholesterol - produkt metabolismu (metabolismu) tuků), odrážející funkci jater, se nemění.
    • Koagulogram (hodnocení stavu koagulačního (bránícího krvácení) krevního systému: u pacientů s Gilbertovým syndromem bude koagulace normální nebo mírně snížená).
    • Molekulární diagnostika: DNA analýza genu odpovědného za projev onemocnění.
    • Krevní test na virovou hepatitidu (zánět jater) A, B, C, D, E - hledání specifických protilátek (které jsou známkami hepatitidy).
    • Polymerázová řetězová reakce (PCR) - speciální vyšetřovací metoda, kterou lze použít k identifikaci genetické vady enzymu podílejícího se na výměně bilirubinu v těle.
    • Analýza moči: bilirubin obvykle není přítomen v moči, pokud se objeví a množství v krvi se zvýší, moč ztmavne (barva tmavého piva).
    • Analýza stolice pro stercobilin (konečný produkt přeměny bilirubinu) je negativní.
    • Speciální diagnostické testy.
      • Test nalačno: Hladiny bilirubinu obvykle stoupají po 48hodinovém půstu. Pacient dostává 400 kilokalorií denně při rychlosti 2 000 - 2 500 kcal. Hladina bilirubinu se stanoví ráno na lačno v den zahájení zkoušky a poté o dva dny později. S nárůstem bilirubinu o 50-100% je vzorek považován za pozitivní.
      • Intravenózní podání 40 mg niacinu zvyšuje hladinu bilirubinu v krvi.
  • Instrumentální a jiné metody.
    • Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) břišních orgánů v časném těhotenství k posouzení stavu žlučníku, žlučových cest, jater, slinivky břišní, ledvin, střev. Studie často neodhaluje patologii (nemoc).
    • Biopsie jater - mikroskopické vyšetření jaterní tkáně získané tenkou jehlou pod ultrazvukovou kontrolou, umožňuje provést konečnou diagnózu, vyloučit nádorový proces. Provádí se pouze v případě, že výhody postupu jsou vyšší než riziko komplikací u matky a plodu.
    • Elastografie je studie jaterní tkáně prováděná pomocí speciálního přístroje ke stanovení stupně jaterní fibrózy (abnormální proliferace pojivové tkáně (vykonávající podpůrnou a strukturální funkci) v játrech, což je reverzibilní (léčitelný) proces). Jedná se o alternativu k jaterní biopsii a umožňuje vyloučit jaterní fibrózu v případě podezření na Gilbertův syndrom.
  • Je nutná konzultace porodníka-gynekologa. Je také možné se poradit s terapeutem, lékařským genetikem.

Léčba Gilbertova syndromu u těhotné ženy

Před předepsáním léčby je nutná konzultace s porodníkem-gynekologem.

Těhotné ženy s Gilbertovým syndromem nepotřebují speciální léčbu. Během těhotenství jsou možné časté exacerbace, které při dodržování režimu a stravy rychle ustupují.

  • Tabulka číslo 5.
    • Povoleno: kompot, slabý čaj, pšeničný chléb, nízkotučný tvaroh, polévky se zeleninovým vývarem, libové hovězí maso, kuřecí maso, sypké cereálie, nekyselé ovoce.
    • Zakázáno: čerstvé pečivo, slanina, šťovík, špenát, tučné maso, tučné ryby, hořčice, pepř, zmrzlina, černá káva, alkohol.
  • Dodržování režimu (znamená vyloučení těžké fyzické námahy, užívání určitých léků: antibiotika, antikonvulziva).

Když dojde k žloutence, je předepsána řada léků.
  • Přípravky skupiny barbiturátů - antiepileptika: byl prokázán jejich účinek na snížení hladiny bilirubinu v krvi.
  • Choleretické léky.
  • Hepatoprotektory (látky, které chrání jaterní buňky před škodlivými účinky).
  • Léky, které normalizují funkci žlučníku a jeho kanálů, zabraňují rozvoji žlučových kamenů (tvorba kamenů ve žlučníku) a cholecystitidě (tvorba kamenů ve žlučníku).
  • Enterosorbenty (léky ke zvýšení vylučování bilirubinu ze střeva).
  • Fototerapie je destrukce bilirubinu fixovaného v tkáních vystavením světlu, obvykle modrým lampám. Aby nedošlo k popálení, je nutná ochrana očí.
  • U dyspeptických poruch (nevolnost, zvracení, nadýmání) se používají antiemetika, trávicí enzymy (na podporu trávení).

Užívání léků by měl přísně kontrolovat ošetřující lékař, protože jsou možné nežádoucí reakce a komplikace pro matku a plod.

Komplikace a důsledky Gilbertova syndromu u těhotné ženy

Obecně onemocnění postupuje příznivě, aniž by způsobovalo zbytečné nepohodlí a úzkost, ale při chronickém nedodržování stravy, režimu nebo při silném předávkování léky, které způsobují zhoršení onemocnění, se mohou vyvinout některé komplikace.

  • Chronická hepatitida (přetrvávající chronický zánět jater).
  • Cholelithiasis - onemocnění charakterizované cholecystolitiázou (tvorba kamenů ve žlučníku) a / nebo choledocholitiázou (tvorba kamenů ve žlučovodech), která se může objevit s příznaky jaterní koliky (akutní, křeče v břiše).

Prevence Gilbertova syndromu u těhotné ženy

  • Včasná registrace těhotné ženy na prenatální kliniku (až 12 týdnů těhotenství).
  • Pravidelné návštěvy porodníka-gynekologa (jednou za měsíc v 1. trimestru, jednou za 2-3 týdny ve 2. trimestru a jednou za 7-10 dní ve 3. trimestru).
  • Neexistuje žádná specifická prevence, protože nemoc je geneticky podmíněna (přenášena z rodičů na děti).
  • Snížení nebo vyloučení vlivu škodlivých domácích faktorů, toxických (jedovatých) léků na játra.
  • Racionální a vyvážená strava (konzumace potravin bohatých na vlákninu (zelenina, ovoce, cereálie), vyhýbání se příliš horkým, uzeným, smaženým a konzervovaným potravinám).
  • Mírná fyzická aktivita, zdravý životní styl.
  • Vyloučení konzumace alkoholu.
  • Odmítnutí špatných návyků, užívání anabolických steroidů (analogů pohlavních hormonů používaných k léčbě hormonálních onemocnění a také sportovci k dosažení nejvyšších sportovních výsledků).
  • Pravidelné lékařské prohlídky (každoroční preventivní prohlídky), detekce a léčba nemocí, které mohou vyvolat exacerbaci nemoci:
    • hepatitida (zánět jater);
    • gastritida (zánět žaludku);
    • žaludeční vřed a dvanácterníkový vřed (tvorba vředů a defektů různých hloubek v žaludku a dvanáctníku 12);
    • pankreatitida (zánět slinivky břišní);
    • cholecystitida (zánět žlučníku) a další.

Jelikož je nemoc dědičná (přenáší se z rodičů na děti), měly by se manželské páry, u nichž touto chorobou trpí alespoň jeden z manželů, před plánováním těhotenství poradit s genetikem..

INFORMACE O ZNALOSTECH

Je nutná konzultace s lékařem

  • Autoři
  • Ivashkin V.T., Lapina T.L. (ed.) Gastroenterologie. Národní vedení. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
  • Aprosina Z.G., Ignatova T.M., Shekhtman M.M. Chronická aktivní hepatitida a těhotenství. Ter. oblouk. 1987; 8: 76–83.
  • Kochi M.N., Gilbert G.L., Brown J.B., Klinická patologie těhotenství a novorozence. Moskva: Medicína, 1986.

Co dělat s Gilbertovým syndromem?

  • Vyberte si správného lékaře gastroenterologa
  • Nechte se otestovat
  • Získejte léčebný režim od svého lékaře
  • Dodržujte všechna doporučení