Příznaky konjugované žloutenky u novorozenců, způsoby léčby

Rodiče často zažívají konjugační žloutenku. Měli bychom paniku kvůli patologii enzymů u novorozenců nebo medicína již tento problém vyřešila??

Rodiče novorozenců mají obvykle od prvních dnů jeho života spoustu problémů, což potvrzuje i konjugační žloutenka. Když ji zanedbáte a bagatelizujete důležitost takové nemoci, znamená to riskovat život dítěte, protože existuje mnoho druhů žloutenky a ta s sebou nesou různá rizika. Tento „nedbalostní“ přístup je běžný, protože u novorozenců je běžná žloutenka..

Proč se nemoc objevuje?

Konjugační žloutenka je obtížné onemocnění, které straší kojence, kteří mají vrozené nebo dočasné problémy s metabolizací žluči v těle, nebo spíše s jeho hlavní složkou, bilirubinem. Bez žluči bude odstranění toxinů, toxinů a přírodního odpadu z těla téměř na polovinu, což je kritický ukazatel pro novorozence, na kterém může jeho život dobře záviset..

Hlavním důvodem, proč se podle statistik objevuje konjugační žloutenka, je přítomnost poruch v enzymatické sekreci jater, zejména dědičných.

Jiné důvody jsou drobné a mohou to být vedlejší součásti hlavní. Nejdůležitější věcí je pochopit, která specifická konjugativní žloutenka u novorozence postupuje, analyzovat příznaky a jasně určit typ onemocnění. Kvalifikovaný ošetřující pediatr snadno identifikuje kořen problému, protože různé typy patologie natírají různé části těla charakteristickou barvou. Nebude bolet ani vaše pozornost, protože ve zvláštních případech může dlouhodobá žloutenka vyvolat alarmující příznaky, jako je ospalost nebo zvracení mléka..

Druhy žloutenky u novorozenců

Léčba by měla probíhat pod neustálým dohledem lékařů na klinice, aby po prvních příznacích věděli o všech vlastnostech onemocnění - trvá to hodiny a život a vývoj dítěte jsou neustále ohroženy. Typ můžete zjistit podle určitých znaků, které bez výjimky rozdává konjugovaná žloutenka u všech novorozenců..

Odrůdy konjugační žloutenky:

  • Gilbertova patologie. To je přesně to, čemu lidé říkají „bezpečná“ kojenecká nemoc - nikdy se nevlekne, léčba je jednoduchá a levná, prakticky neexistují žádné komplikace. Konjugativní žloutenka není u novorozenců neobvyklá a je pouze důsledkem malé vrozené vady. Jediným estetickým problémem je, že relaps žloutenky je možný i po úspěšné terapii, pokud má dítě narušenou stravu.
  • Předčasná žloutenka. Předčasně narozené děti jsou často předjížděny konjugační žloutenkou, protože nedostatek jaterních enzymů v důsledku neúplného nitroděložního vývoje je téměř nevyhnutelný. Taková žloutenka by měla zmizet za měsíc od narození dítěte, ale ne sama - nemoc vyžaduje opatření a léčba by měla být mimořádně naléhavá. Důsledky mohou být velmi hrozné, až do nevratného poškození mozku a smrti..
  • Crigler-Nayarova žloutenka. Vrozené onemocnění velmi podobné předčasné žloutence, ale pozorované u fyzicky zdravých dětí. Ovlivňuje také mozek až do jádra, pokud není zdlouhavé onemocnění zastaveno včas. Smrt je o něco méně pravděpodobná, ale onemocnění může ovlivnit vývoj inteligence dítěte.
  • Luceus-Driscola žloutenka. Jeho zvláštností je, že se nemoc projevuje od prvních dnů života ve velmi těžké formě, ale zdlouhavý průběh nemoci není typický. Při správném zacházení a odstranění příčiny taková žloutenka bezpečně zmizí a neobtěžuje člověka po celý život..

Pokud vám diagnóza na kartě není jasná, podívejte se na kódy označení - v systému je uvedena konjugační žloutenka a označení je speciální kód ICD 10, který je popsán níže.

Důvody mohou být vnější, v žádném případě nesouvisí s jaterními patologiemi a nedostatkem bilirubinu. Účinek může nastat v důsledku kojení, pokud se v těle matky nachází patogen způsobující nesprávnou funkci pigmentu nebo vrozené problémy s endokrinními systémy dítěte. Konjugační žloutenka se objevuje také v důsledku léčby novorozeneckých dětí léky pro dospělého nebo překročení povolené.

Nelze vyloučit důsledky hyperbilirubinemie - těžkého poporodního stavu kojence, pokud po nesprávném nebo traumatickém průchodu porodními cestami došlo k udušení. Důvody této komplikace jsou velmi četné a závisí přímo na zdraví matky..

Léčba kojenecké žloutenky

Jak můžete pochopit, nemoc pro kojence je obrovským nebezpečím a je velmi důležité ji identifikovat co nejdříve. Naštěstí to není obtížné, protože hlavním příznakem je zabarvení kůže v charakteristické žluté barvě. Potíže začínají určováním typu onemocnění - „ukazateli“ mohou být intenzita barvy, lokalizace zabarvení.

Lékaři určují onemocnění pomocí testů moči a výkalů - pokud je na vině konjugace, pak přirozené sekrece také mění barvu a pokud jsou důvody vnějšími faktory, vzhled zůstává nezměněn.

Konjugační žloutenka má svůj vlastní kód podle ICD 10 (mezinárodní klasifikace nemocí 10. revize) a každá z jejích odrůd není zbavena svého osobního klasifikátoru. Tento univerzální lékařský systém je velmi pohodlný, ale ICD kód se mezi „lidmi“ používá jen zřídka a zůstává někde v džungli odborné terminologie. Je to marné, protože lehká sada písmen a číslic nahrazuje jména, která jsou pro většinu lidí obtížná..

Toto onemocnění má obecně obecné číslo P59 a tak krátká známka bude vždy znamenat, že dítě má diagnózu z této oblasti, bez ohledu na to, co vám klinika dává. ICD působí a je považována za normativní dokument po celém světě, který usnadňuje proces mezinárodní léčby a porozumění mezi lékaři z různých zemí. Pokud má vaše dítě diagnózu konjugační žloutenky, bude systém ICD 10 relevantní v jakékoli situaci a oblasti.

Metody léčby konjugované žloutenky:

  • Změna stravy. Pokud je dítě kojeno, je pro něj zavedena posílená stravovací strava - nyní, bez ohledu na obecné potřeby těla, musí dítě jíst nejméně 7krát denně. Takové opatření je nezbytné pro urychlenou eliminaci bilirubinu z těla..
  • Fototerapie. V podstatě UV záření - záření ovlivňuje bilirubin pod kůží a přeměňuje jej. Léčba sama o sobě nepoškodí dítě, pokud budete postupovat podle rámce a pamatujete si, kolik paprsků tělo vydrží bez poškození nyní i v budoucnu..
  • Infuzní terapie. Je také zaměřen na odstranění přebytečného bilirubinu, ale intenzivnějším způsobem - novorozencům se intravenózně injikují solné roztoky a glukóza. Tyto látky jsou pro nezralý organismus relativně neutrální a způsobují minimální škody.

Navzdory skutečnosti, že můžete „prolomit“ význam vaší konkrétní diagnózy „konjugační žloutenky“ v databázi ICD 10, diagnózu může provést pouze pediatr po mnoha nezbytných testech. Nejde o strach z omylu - jsou vyrobeny pro přesnost, protože každý typ nemoci vyžaduje vlastní léčbu. Dodržujte všechny požadavky terapeuta, podrobte se všem nezbytným testům a v žádném případě neléčte neznámými léky - děti na léky reagují velmi silně kvůli slabé imunitě. Každý lék musí být přímo doporučen lékařem, jinak bude stačit i ta nejmenší dávka, která způsobí nenapravitelné poškození bezmocného organismu. Raději neriskujte, dodržujte osvědčené způsoby léčby a výsledek na sebe nenechá dlouho čekat.

Video

Vysoký bilirubin. Prodloužená konjugační žloutenka u mého dítěte. Fototerapie. Naše zkušenosti.

Žloutenka u novorozenců

Žloutenka neboli vizuální projev hyperbilirubinémie zahrnuje syndromy různého původu, jejichž společným rysem je ikterické barvení kůže a sliznic. Celkově existuje asi 50 nemocí, které jsou doprovázeny výskytem

Žloutenka neboli vizuální projev hyperbilirubinémie zahrnuje syndromy různého původu, jejichž společným rysem je ikterické barvení kůže a sliznic. Celkově existuje asi 50 onemocnění, která jsou doprovázena výskytem žloutnutí kůže. U dospělých dochází ke zbarvení kůže, když hladina bilirubinu stoupne nad 34 μmol / l, u novorozenců - když je hladina bilirubinu od 70 do 120 μmol / l.

Žloutenka novorozeneckého období způsobená akumulací přebytečného bilirubinu v krvi je běžná a někdy vyžaduje urgentní léčbu. Nepřímý bilirubin je neurotoxický jed a za určitých podmínek (nedonošenost, hypoxie, hypoglykémie, dlouhodobá expozice atd.) Způsobuje specifickou lézi subkortikálních jader a mozkové kůry - takzvanou bilirubinovou encefalopatii. Podle různých zdrojů se v prvním týdnu života žloutenka vyskytuje u 25-50% donosených dětí a u 70-90% předčasně narozených dětí..

Bilirubin je konečným produktem hemového katabolismu a tvoří se hlavně v důsledku odbourávání hemoglobinu (asi 75%) za účasti hemové oxygenázy, biliverdin reduktázy a neenzymatických redukčních látek v buňkách retikuloendoteliálního systému (RES). Dalšími zdroji bilirubinu jsou myoglobin a jaterní enzymy obsahující hem (asi 25%).

Přírodní izomer bilirubinu, nepřímý volný bilirubin, je snadno rozpustný v lipidech, ale špatně rozpustný ve vodě. V krvi snadno vstupuje do chemické vazby s albuminem a vytváří komplex bilirubin-albumin, díky kterému do tkání vstupuje pouze méně než 1% výsledného bilirubinu. Teoreticky může jedna molekula albuminu vázat dvě molekuly bilirubinu. V kombinaci s albuminem vstupuje bilirubin do jater, kde se aktivním transportem dostává do cytoplazmy, váže se na Y- a Z-proteiny a je transportován do endoplazmatického retikula. Tam se pod vlivem uridin difosfát glukuronyl transferázy (UDPGT) molekuly bilirubinu kombinují s kyselinou glukuronovou a vzniká monoglukuronidbilirubin (MGB). Během transportu MGB přes cytoplazmatickou membránu do žlučových kapilár je připojena druhá molekula bilirubinu a tvoří se diglukuronidbilirubin (DHB). Konjugovaný bilirubin je rozpustný ve vodě, netoxický a vylučuje se žlučí a močí. Poté se bilirubin ve formě DHB vylučuje do žlučových kapilár a vylučuje se společně s žlučí do lumen střeva. Ve střevě pod vlivem střevní mikroflóry dochází k další transformaci molekul bilirubinu, v důsledku čehož vzniká stercobilin, který se vylučuje stolicí..

Téměř všechny fáze metabolismu bilirubinu u novorozenců se vyznačují řadou funkcí: relativně velké množství hemoglobinu na jednotku tělesné hmotnosti, mírná hemolýza erytrocytů i za normálních podmínek, dokonce iu zdravého donoseného novorozence, je obsah Y- a Z-proteinů, stejně jako aktivita UDPGT, u první výrazně snížen den života a tvoří 5% aktivity těchto systémů u dospělých. Zvýšení koncentrace bilirubinu vede ke zvýšení aktivity systémů jaterních enzymů během 3-4 dnů života. K úplné tvorbě systémů jaterních enzymů dochází za 1,5–3,5 měsíce života. Morfofunkční nezralost, endokrinní poruchy (hypotyreóza, zvýšený progesteron v lidském mléce), poruchy metabolismu uhlohydrátů (hypoglykémie), přítomnost doprovodné infekční patologie významně prodlužují tvorbu jaterních enzymových systémů. Procesy vylučování bilirubinu z těla jsou také nedokonalé, což souvisí se zvýšenou střevní reabsorpcí bilirubinu. Kolonizace střeva novorozence normální střevní mikroflórou prudce snižuje množství bilirubinu absorbovaného ze střeva a přispívá k normalizaci procesů jeho vylučování z těla.

Veškerá žloutenka se obvykle dělí podle úrovně bloku metabolismu bilirubinu:

  • na suprahepatálních (hemolytických), spojených se zvýšeným rozpadem erytrocytů, když jaterní buňky nejsou schopny využívat velké množství bilirubinu, které se tvoří jako lavina;
  • jaterní (parenchymální) spojené s přítomností zánětlivého procesu, který narušuje funkci jaterních buněk;
  • subhepatické (mechanické) spojené se zhoršeným odtokem žluči.

V praxi neonatologa se používá patogenetická klasifikace novorozenecké žloutenky (podle N.P. Shabalov, 1996), podle které existují:

  • Žloutenka způsobená zvýšenou produkcí bilirubinu (hemolytický): hemolytické onemocnění novorozenců, polycytemický syndrom, syndrom polykání krve, krvácení, hemolýza léků (předávkování vitaminem K, oxytocin, užívání sulfonamidů atd.), Dědičné formy erytrocytární membrány a fermentopatií, hemoglobin.
  • Žloutenka způsobená sníženou clearance bilirubinu hepatocyty (konjugace): dědičný Gilbert, Crigler-Nayyardovy syndromy typu I a II, árie, metabolické poruchy (galaktosémie, fruktosémie, tyrosinóza, hypermethioninémie atd.), Narušená konjugace bilirubinu, vysoká pylorická obstrukce, užívání určitých drog.
  • Žloutenka způsobená zhoršenou evakuací konjugovaného bilirubinu žlučí přes žlučové cesty a střeva (mechanické): anomálie ve vývoji žlučových cest v kombinaci s dalšími malformacemi (Edwards, Alagillův syndrom), familiární cholestáza syndromů Bayler, McElfresh, Rotor a Dubin-Johnson, cystická fibróza, nedostatečnost α-1-antitrypsinu, syndrom zhuštění žluči, komprese žlučových cest nádorem, infiltráty atd..
  • Smíšená geneze: sepse, nitroděložní infekce.

Patologická povaha žloutenky je vždy indikována následujícími příznaky: výskyt žloutenky v první den života, hladina bilirubinu je více než 220 μmol / l, hodinové zvýšení bilirubinu je více než 5 μmol / l za hodinu (více než 85 μmol / l za den), jeho trvání je delší než 14 dní, zvlněný průběh nemoci, výskyt žloutenky po 14. dni života.

Nejčastější příčinou konjugační hyperbilirubinémie u novorozenců je rozdíl mezi normální produkcí bilirubinu a nedokonalým systémem jeho vylučování z těla kvůli nezralosti jaterních enzymových systémů. Konjugační žloutenka je charakteristická svým výskytem 3. den života, bez zvětšení jater a sleziny, změnami barvy stolice a moči, anemickým komplexem příznaků.

Přechodná hyperbilirubinemie novorozenců je charakterizována výskytem žloutenky ve věku více než 36 hodin života. Hodinové zvýšení bilirubinu by nemělo překročit 3,4 μmol / l h (85,5 μmol denně). Nejvyšší intenzita ikterického barvení kůže spadá na 3. až 4. den, zatímco maximální hladina bilirubinu nestoupá nad 204 μmol / l. Přechodná hyperbilirubinemie je charakterizována progresivním poklesem hladiny bilirubinu a intenzity žloutenky po 4 dnech a jejím zánikem o 8–10 dní. Celkový stav dítěte není narušen. Není nutná žádná léčba.

Žloutenka předčasně narozených dětí je charakterizována dřívějším nástupem (1–2 dny života), což způsobuje potíže při odlišení od hemolytické nemoci novorozenců. Ke stanovení správné diagnózy však pomáhají údaje z anamnézy (krevní skupina matky a dítěte, nedostatek senzibilizace) a laboratorních testů (normální hladiny hemoglobinu, erytrocytů, absence retikulocytózy). Trvání konjugativní žloutenky u předčasně narozených dětí - až 3 týdny.

V roce 1963 IM Arias popsal „žloutenku z mateřského mléka“ (těhotenská žloutenka) u kojených dětí. Patogeneze tohoto typu žloutenky není plně objasněna. Předpokládá se však, že je to způsobeno nízkou konjugací bilirubinu, což je důsledkem inhibičního účinku pregnandiolu, který se nachází v nadměrném množství v krvi některých žen v poporodním období, a také sníženého vylučování bilirubinu. Trvání žloutenky je 3 až 6 týdnů. Diagnostickým testem je zrušení kojení ve dnech 2-3, proti kterému se žloutenka začíná rychle řešit. Když se kojení obnoví, hladiny bilirubinu opět vzrostou.

Gilbertův syndrom (konstituční jaterní dysfunkce) je dědičné onemocnění zděděné autozomálně dominantním způsobem. Četnost v populaci je 2–6%. Důvodem je dědičné narušení konjugace nepřímého bilirubinu v důsledku narušení jeho zachycení jaterní buňkou. U novorozenců je onemocnění podobné přechodné žloutence. Nebyly hlášeny žádné případy kernicterus. Předpověď je příznivá. Diagnóza je stanovena na základě rodinné anamnézy dlouhodobé hyperbilirubinémie při absenci dalších patologických změn. Jmenování fenobarbitalu vede k prudkému snížení žloutnutí, což také naznačuje přítomnost této nemoci.

Dědičné narušení metabolismu pigmentů u Crigler-Nayarova syndromu je způsobeno nepřítomností (typ I) nebo velmi nízkou aktivitou (typ II) glukuronyltransferázy v jaterních buňkách.

U Crigler-Nayarova syndromu typu I je porucha zděděna autozomálně recesivně. Vyznačuje se intenzivní žloutenkou z prvních dnů života se zvýšením hladiny nepřímého bilirubinu v krevním séru 15-50krát vyšším, než je obvyklé, úplná absence přímé frakce bilirubinu. Při přirozeném průběhu onemocnění se ve většině případů vyskytuje zabarvení mozkových jader a lze zaznamenat smrtící výsledek. Fenobarbital je neúčinný. Jedinou léčbou je fototerapie a transplantace jater..

U onemocnění typu II, které se dědí autozomálně dominantním způsobem, spolu s méně intenzivní žloutenkou a hladinou nepřímého bilirubinu 15–20krát vyšší než obvykle, se v krvi stanoví přímá frakce bilirubinu. Charakteristickým rysem je pozitivní reakce na jmenování fenobarbitalu. Prognosticky je příznivější Crigler-Nayarův syndrom typu II. Vývoj bilirubinové encefalopatie je extrémně vzácný.

Prvním příznakem dědičných metabolických poruch, jako je galaktosémie, fruktosémie, tyrosinémie atd., Může být také žloutenka, která má konjugační povahu. Nejprve by měl být lékař upozorněn na kombinaci přetrvávající žloutenky s příznaky, jako je zvracení, průjem, hepatomegalie, progresivní podvýživa, závažné neurologické příznaky ve formě záchvatů, svalová hypotenze, paréza, paralýza, ataxie, vývoj katarakty, opožděný neuropsychický vývoj. Diagnóza je potvrzena přítomností galaktózy v moči, pozitivními testy na cukr a dalšími speciálními metodami detekce metabolických poruch v každém jednotlivém případě.

Žloutenka u hypotyreózy je pozorována u novorozenců v závislosti na stupni nedostatečnosti štítné žlázy a je kombinována s dalšími příznaky onemocnění, jako je velká porodní váha, výrazný edematózní syndrom, slabé zabarvení hlasu novorozence, časná a přetrvávající zácpa atd. s nepřímou hyperbilirubinemií je zaznamenáno zvýšení cholesterolu. Screeningový test na hypotyreózu je pozitivní, hladina hormonu stimulujícího štítnou žlázu v krvi se zvyšuje s poklesem T4. Prodloužená (od 3 do 12 týdnů) žloutenka u hypotyreózy je způsobena zpomalením všech metabolických procesů, včetně zrání jaterních glukuronyltransferázových systémů. Včasná diagnóza (během prvního měsíce života) a stanovení substituční terapie tyreoidinem nebo L-tyroxinem vedou k normalizaci metabolismu bilirubinu.

Žloutenka u polycytemie (diabetická fetopatie) je způsobena zpožděním zrání systémů jaterních enzymů na pozadí hypoglykémie se zvýšenou hemolýzou. Kontrola a korekce hypoglykemie, jmenování induktorů jaterních mikrozomálních enzymů přispívá k normalizaci metabolismu bilirubinu.

Žloutenka s pylorickou stenózou a vysokou střevní obstrukcí je způsobena porušením konjugačních systémů jater v důsledku dehydratace a hypoglykémie a zvýšenou reabsorpcí bilirubinu ze střeva. V této situaci vede pouze odstranění pylorické stenózy a střevní obstrukce k normalizaci metabolismu pigmentů..

Užívání léků (glukokortikoidy, některé typy antibiotik atd.) Může vést k prudkému narušení konjugačních procesů v játrech v důsledku kompetitivního typu metabolismu výše uvedených léků. V každém konkrétním případě je nutná analýza terapeutických opatření a znalost metabolických charakteristik léků předepsaných novorozenci.

Všechny hemolytické žloutenky se vyznačují přítomností komplexu příznaků, včetně žloutenky na bledém pozadí (citronová žloutenka), zvětšených jater a sleziny, zvýšených sérových hladin nepřímého bilirubinu, normochromní anémie s různou závažností retikulocytózy. Závažnost stavu dítěte je vždy způsobena nejen intoxikací bilirubinem, ale také závažností anémie.

Hemolytická choroba novorozenců se vyskytuje v důsledku nekompatibility krve matky a dítěte pro faktor Rh, jeho podtypy nebo krevní skupiny. Onemocnění probíhá ve formě edematózních, ikterických a anemických forem. Edematózní forma je nejtěžší a projevuje se vrozenou anasarkou, těžkou anémií, hepatosplenomegalií. Takové děti zpravidla nejsou životaschopné. Ikterické a anemické formy onemocnění jsou příznivější, ale mohou také představovat hrozbu pro zdraví dítěte. V mírných případech je hladina hemoglobinu v pupečníkové krvi vyšší než 140 g / l, hladina nepřímého bilirubinu v krevním séru nižší než 60 μmol / l. V tomto případě postačuje konzervativní terapie. U hemolytického onemocnění novorozenců střední závažnosti a těžkého průběhu může být nutná operace s náhradní krevní transfuzí. V klinickém obrazu je žloutenka buď vrozená, nebo se objevuje během prvních dnů života, má světle žlutý (citronový) odstín, stabilně postupuje, proti čemuž se mohou objevit neurologické příznaky intoxikace bilirubinem. Hepatosplenomegalie je vždy známá. Změna barvy stolice a moči je neobvyklá.

K poškození struktur centrálního nervového systému (CNS) dochází se zvýšením hladiny nepřímého bilirubinu v krevním séru donosených novorozenců nad 342 μmol / l.

U předčasně narozených dětí se tato úroveň pohybuje od 220 do 270 μmol / l, u hluboce předčasně narozených dětí - od 170 do 205 μmol / l. Je však třeba si uvědomit, že hloubka léze CNS závisí nejen na úrovni nepřímého bilirubinu, ale také na době jeho expozice v mozkových tkáních a souběžné patologii, která zhoršuje vážný stav dítěte..

Preventivními opatřeními k prevenci rozvoje hemolytické choroby novorozenců, která by měla být prováděna již v prenatální klinice, je registrace všech žen s Rh-negativními a 0 (I) krevními skupinami, objasnění historických údajů, pokud jde o přítomnost senzibilizačního faktoru, stanovení úrovně Rh- protilátky a v případě potřeby včasné dodání. U všech žen s Rh-negativní krví první den po porodu je prokázáno podávání anti-D-globulinu.

S rozvojem hemolytické choroby novorozenec prochází náhradní krevní transfuzí, v předoperačním období se používá foto a infuzní terapie.

Dědičné hemolytické anémie jsou velmi rozmanité. Nejběžnější z nich je Minkowski - Shoffardova mikrospherocytická hemolytická anémie. Defektní gen je lokalizován v 8. páru chromozomů. Výsledkem mutace je produkce abnormálních erytrocytů, které jsou sférické a menší (menší než 7 nm), které podléhají nadměrné destrukci v kryptách sleziny. Anamnéza je charakterizována přítomností příbuzných s podobným onemocněním v rodině. Diagnóza je potvrzena detekcí mikrospherocytických erytrocytů, posunem Price-Jonesovy křivky doleva, poklesem osmotické rezistence erytrocytů, změnou indexu sfericity a průměrnou koncentrací hemoglobinu v erytrocytech. Onemocnění probíhá ve vlnách, hemolytické krize jsou doprovázeny zvýšením tělesné teploty, snížením chuti k jídlu a zvracením. Krize jsou zpravidla vyvolávány akutními virovými onemocněními, podchlazením, jmenováním sulfonamidů atd. Hlavní metodou léčby je splenektomie.

Během novorozeneckého období lze detekovat další typ dědičné hemolytické anémie charakterizované změnou tvaru červených krvinek - takzvanou infantilní pyknocytózu. První příznaky onemocnění se objevují v prvním týdnu života a častěji u předčasně narozených dětí. Erytrocyty ve zbarveném krevním nátěru mají ostnaté procesy. Kromě anémie jsou také detekovány otoky a trombocytózy. Podávání vitaminu E v dávce 10 mg / kg denně vede ve většině případů ke klinické a laboratorní remisi.

Při vyšetření krevního nátěru u novorozenců lze také detekovat cílové erytrocyty, což je charakteristické pro hemoglobinopatie (talasémie, srpkovitá anémie). Srpkovitá anémie se vyskytuje častěji u obyvatel Střední Asie, Ázerbájdžánu a Arménie a v novorozeneckém období se projevuje pouze u homozygotních nosičů s-hemoglobinu.

Diagnóza dědičných enzymopenických anémií (nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, pyruvátkinázy, hexogenázy, 2,3-difosfoglyceromutázy, fosfohexoizomerázy) u novorozenců je extrémně vzácná, protože vyžaduje vysoce diferencované studie. V klinickém obrazu novorozenců s touto patologií je odhalena hemolytická anémie s retikulocytózou, zvýšení jater a sleziny. Rodinná historie.

Velké hematomy v novorozeneckém období mohou také způsobit těžkou nepřímou hyperbilirubinemii a anémii. Přítomnost velkých cefalohematomů, intraventrikulární krvácení, subkapsulární hematomy parenchymálních orgánů, masivní krvácení do měkkých tkání u dítěte je doprovázeno charakteristickým klinickým obrazem.

Obstrukční žloutenka je charakterizována akumulací přímého (vázaného) bilirubinu v krvi, která je doprovázena žloutenkou, která má nazelenalý odstín, zvětšením jater, změnou barvy stolice (změna barvy) a moči (zvýšení intenzity barvy).

Syndrom zhrubnutí žluči u novorozenců se vyvíjí jako komplikace hemolytické choroby u novorozenců s rozsáhlými cefalohematomy iu těch, kteří během porodu utrpěli asfyxii. Současně je zaznamenáno zvýšení intenzity žloutenky od konce prvního týdne života, doprovázené zvýšením velikosti jater, někdy významným a částečným zbarvením stolice. Léčba spočívá v použití choleretik a cholekinetik.

Syndrom zesílení žluči může být navíc jedním z prvních klinických projevů cystické fibrózy, zvláště pokud je kombinován s mekoniovým ileem nebo lézemi bronchopulmonálního systému. V tomto případě je stanovení obsahu albuminu v mekoniu, ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) pankreatu, test potu.

Příčinou obstrukční žloutenky v novorozeneckém období mohou být malformace žlučových cest: intra- a extrahepatická atrézie žlučovodů, polycystická, zkroucení a zauzlení žlučníku, arteriohepatální dysplázie, Alagillův syndrom, syndromické snížení počtu interlobulárních žlučovodů.

Při atrézii žlučových cest je prvním příznakem malformace žloutenka, která trvale roste a je doprovázena svěděním kůže, a proto jsou děti velmi neklidné a podrážděné. Velikost a hustota jater se postupně zvyšuje, povaha stolice se mění: částečně nebo úplně zbarvuje. Jevy cholestázy vedou k malabsorpci tuků a vitamínů rozpustných v tucích, zvyšuje se hypotrofie a hypovitaminóza. Ve věku 4–6 měsíců se objevují příznaky portální hypertenze a hemoragického syndromu. Bez chirurgického zákroku takoví pacienti umírají před dosažením věku 1–2 let. Biochemický krevní test odhaluje přítomnost hypoproteinemie, hypoalbuminemie, zvýšeného přímého bilirubinu, alkalické fosfatázy.

U syndromu tubulární hypoplázie žlučových cest (Aladgillův syndrom), zděděného autozomálně recesivním způsobem, se stanoví další malformace: hypoplázie nebo stenóza plicní tepny, anomálie obratlů, ledviny. Charakteristické je stigma dysembryogeneze: hypertelorismus, vyčnívající čelo, hluboce posazené oči, mikrognatie.

Jsou známy familiární formy cholestázy projevující se v novorozeneckém období. U McElfreshova syndromu jsou zbarvené stolice přítomny po dlouhou dobu, až několik měsíců. V budoucnu nebudou ve stavu dítěte žádné odchylky. U Belerova syndromu se naopak po epizodě cholestázy vyvíjí v prvních měsících života biliární cirhóza jater..

Obstrukční žloutenka může být způsobena kompresí žlučovodů zvenčí nádorem, infiltráty a jinými formacemi břišní dutiny. U vrozené cholelitiázy je často zaznamenáno obturace žlučovodu.

Rozlišuje se skupina dědičných defektů ve vylučování vázaného bilirubinu. Patří mezi ně Dubin-Johnsonův syndrom způsobený „rozpadem“ kanalikulárního transportního systému. Syndrom se dědí autozomálně recesivně, doprovázen mírným zvýšením hladiny přímého bilirubinu, mírným zvýšením velikosti jater a masivním vylučováním koproporfyrinů močí. V biopsiích jater se ukládá hnědočerný pigment podobný melaninu. Rotorův syndrom se dědí také autozomálně recesivně, ale tento syndrom je založen na defektu v zachycení a akumulaci organických aniontů jaterními buňkami. Klinický obraz je podobný jako u Dubin-Johnsonova syndromu. V jaterních buňkách nedochází k ukládání pigmentu.

Ultrazvuk jater, radioizotopové skenování, perkutánní biopsie jater, cholangiografie atd. Pomáhají při stanovení správné diagnózy syndromu cholestázy v novorozeneckém období..

Parenchymální žloutenka je způsobena zánětlivou lézí jaterního parenchymu. Příčinou léze mohou být viry, bakterie a prvoky: virus hepatitidy B a C, cytomegalovirus, Coxsackie, zarděnky, Epstein-Barrové, virus herpes simplex, treponema pallidum, toxoplazma atd. Septický proces u novorozence může být doprovázen přímým bakteriálním poškozením jater.

Klinický obraz parenchymální žloutenky zahrnuje řadu obecných a přísně specifických znaků: děti se často rodí předčasně nebo nezralé, s nitroděložní retardací růstu, nízkou porodní hmotností, mají známky poškození několika orgánů a systémů, v důsledku čehož je jejich stav při narození považován za extrémně obtížný. Žloutenka je přítomna při narození a má šedivý „špinavý“ odstín na pozadí závažných poruch mikrocirkulace, často s projevy kožního hemoragického syndromu. Charakteristická je hepatosplenomegalie. Při studiu biochemické analýzy krevního séra byly detekovány přímé i nepřímé frakce bilirubinu, zvýšená aktivita (10 až 100krát) jaterních transamináz, zvýšení alkalické fosfatázy, glutamát dehydrogenázy. Metoda Eberlein svědčí o vážných poruchách v konjugačních mechanismech jaterních buněk - ohromné ​​množství přímého bilirubinu je představováno monoglukuronidbilirubinovou frakcí. Kompletní krevní obraz často odhalí anémii, retikulocytózu, trombocytopenii, leukocytózu nebo leukopenii. Na koagulogramu - nedostatek plazmatické vazby hemostázy, fibrinogenu. Pro stanovení původce infekčního procesu se jeho identifikace provádí polymerázovou řetězovou reakcí (PCR), stanovením titrů specifického imunoglobulinu M a imunoglobulinu G. Léčba spočívá ve jmenování specifické antibakteriální, antivirové a imunokorektivní terapie.

Shrneme-li výše uvedené, poznamenáváme, že diagnostická opatření pro novorozeneckou žloutenku by měla zohledňovat řadu ustanovení.

  • Při užívání anamnézy je třeba věnovat pozornost možné rodinné povaze onemocnění: záleží na případech přetrvávající žloutenky, anémie, splenektomie u rodičů nebo příbuzných.
  • Anamnéza ze strany matky musí obsahovat informace o krevní skupině a Rh faktoru u ní a otce dítěte, přítomnost předchozích těhotenství a porodů, operací, úrazů, transfuzí krve bez zohlednění Rh faktoru. U ženy během těhotenství lze detekovat zhoršenou glukózovou toleranci, diabetes mellitus a infekční proces. Je také nutné zjistit, zda žena užívala léky, které ovlivňují metabolismus bilirubinu..
  • Anamnéza novorozence zahrnuje stanovení gestačního věku, indikátorů růstu hmotnosti, skóre Apgar při narození, zjištění povahy krmení (umělého nebo přirozeného), doby výskytu ikterického zabarvení kůže.
  • Fyzikální vyšetření pomáhá určit odstín žloutenky, stanovit přibližnou hladinu bilirubinu pomocí ikterometru. Stanoví se přítomnost cefalohematomů nebo rozsáhlé ekchymózy, hemoragické projevy, otoky, hepatosplenomegalie. Měli byste věnovat pozornost povaze barvy moči a stolice. Důležitým diagnostickým bodem je správná interpretace neurologického stavu dítěte..
  • Laboratorní metody zahrnují klinický krevní test se stanovením hematokritu, nátěr z periferní krve (nezbytný k diagnostice porušení tvaru a velikosti erytrocytů), stanovení krevní skupiny a faktoru Rh u matky a dítěte (umožňuje zjistit příčinu hemolytické nemoci novorozenců).

Provedení přímého a nepřímého Coombsova testu navíc navrhne, zda existuje nekompatibilita krve matky a dítěte kvůli vzácným faktorům..

Biochemický krevní test (stanovení celkového bilirubinu a jeho frakcí, hladiny jaterních transamináz, alkalické fosfatázy, koncentrace celkového proteinu, albuminu, glukózy, močoviny a kreatininu, cholesterolu a triglyceridů, C-reaktivního proteinu, thymolového testu atd.) Umožňuje nejen diagnostikovat typ žloutenky, ale také shromažďovat údaje o stavu jiných orgánů a systémů, které mají velký význam při předepisování radikálních metod léčby (například je velmi důležité mít představu o počáteční funkci ledvin před provedením náhradní krevní transfuze, protože jednou z komplikací této operace je akutní renální selhání).

Eberleinová metoda (stanovení přímých frakcí bilirubinu - mono- a diglukuronidbilirubin) je důležitá při diferenciální diagnostice mechanické a parenchymální žloutenky.

Je také nutné provést testy k identifikaci infekčního agens v krvi, stadia onemocnění (PCR, enzymová imunoanalýza, stanovení množství a typu imunoglobulinů, stanovení avidity a afinity protilátek, Wassermanova reakce atd.).

Stanovení profilu hormonů štítné žlázy se provádí s podezřením na hypotyreózu.

Provádí se osmotická rezistence erytrocytů, elektroforéza hemoglobinu, screeningové testy pro stanovení glukóza-6-fosfátdehydrogenázy za účelem objasnění příčiny dědičných hemolytických anemií.

U dětí starších než 1 měsíc se provádí potní test na podezření na cystickou fibrózu; v časném novorozeneckém období je možné praktikovat stanovení obsahu albuminu v mekoniu.

Analýzy rovněž zahrnují stanovení obsahu α-1-antitrypsinu v krevním séru, ultrazvuku mozku, vnitřních orgánů břišní dutiny.

Rentgenová metoda, počítačová tomografie se provádí v případě podezření na střevní obstrukci, intrakraniální krvácení, fibroesophagogastroduodenoscopy - pokud existuje podezření na stenózu pyloru. Perkutánní biopsie jater se provádí v kontroverzních případech za účelem ověření diagnózy.

Před zahájením léčby je nutné určit způsob výživy novorozence: kojení není povoleno při hemolytické nemoci novorozence, galaktosémii, tyrosinemii.

Léčba hyperbilirubinémie

Zvažte hlavní léčbu hyperbilirubinémie.

  • Fototerapie v současné fázi je nejúčinnější metodou léčby nepřímé hyperbilirubinémie. Podstatou působení fototerapie je fotoizomerace nepřímého bilirubinu, tj. Jeho transformace do formy rozpustné ve vodě. V současné době existuje několik typů lamp s modrým světlem s vlnovou délkou 410-460 nm, což vám umožňuje zvolit požadovaný režim léčby (kontinuální, přerušovaný). Moderní zařízení z optických vláken Biliblanket postrádají téměř všechny vedlejší účinky, jsou kompaktní, nenarušují běžnou rutinu dítěte a jeho komunikaci s matkou. Fototerapie začíná, když hrozí růst bilirubinu na toxickou hladinu. Lampy jsou umístěny ve vzdálenosti 20–40 cm od úrovně pokožky dítěte, radiační výkon by měl být alespoň 5–9 nW / cm 2 / nm. Fototerapie se provádí nepřetržitě a lze ji přerušit pouze během kojení a návštěv matky. Oči a vnější genitálie dítěte jsou uzavřeny neprůhledným hadříkem. Pokud se fototerapie používá u novorozenců s přímou hyperbilirubinemií, lze pozorovat změnu barvy kůže - syndrom „bronzového dítěte“. Komplikace fototerapie zahrnují popáleniny kůže, intoleranci laktózy, hemolýzu, dehydrataci, hypertermii a spálení sluncem. Při provádění fototerapie jsou nutná opatření k udržení konstantní vodní rovnováhy u novorozence..
  • Infuzní terapie se používá k prevenci nerovnováhy vody během fototerapie pomocí lamp s nediferencovaným světlem; zatímco fyziologická potřeba tekutin se zvyšuje o 0,5–1,0 ml / kg / h. Základem infuzní terapie jsou roztoky glukózy, do kterých se přidávají membránové stabilizátory (za účelem snížení procesů peroxidace), elektrolyty, soda (v případě potřeby jejich korekce), kardiotrofika a léky, které zlepšují mikrocirkulaci. K urychlení vylučování bilirubinu z těla se někdy používá technika nucené diurézy. Je možné zavést roztoky albuminu do režimu infuzní terapie v dávce 1 g / kg denně.
  • Možnost použití induktorů mikrozomálních jaterních enzymů (fenobarbital, zixorin, benzonal) je vysvětlena jejich schopností zvyšovat obsah ligandinu v jaterních buňkách a aktivitou glukuronyltransferázy. Tyto induktory se používají v rozporu s konjugačními procesy. Fenobarbital se používá v dávce 5 mg / kg denně, průběh léčby by neměl přesáhnout 4-6 dní. Možné schéma použití fenobarbitalu, při kterém se používají vysoké nasycovací dávky - 20 - 30 mg / kg první den, poté 5 mg / kg druhý den, vysoké dávky fenobarbitalu však mají silný sedativní účinek a mohou u novorozence způsobit dýchací potíže, apnoe..
  • Do léčby jsou zahrnuty enterosorbenty (smecta, polyphepan, enterosgel, cholestyramin, agar-agar atd.), Aby se přerušil jaterně-střevní oběh bilirubinu. Ovšem významně neovlivňují hladiny bilirubinu v séru. Vzhledem k absenci toxického účinku těchto léků je však lze použít při léčbě hyperbilirubinémie, ale pouze jako pomocnou metodu..
  • Syntetické metaloporfyriny byly dříve široce používány při léčbě nepřímé hyperbilirubinémie. Jejich mechanismus účinku je založen na kompetitivní inhibici hemové oxygenázy, což vede ke snížení produkce bilirubinu. V současné době se tyto léky nepoužívají při léčbě novorozenecké žloutenky, protože byl zaznamenán fototoxický účinek cínu a protoporfyrinu IX..
  • Výměna krevní transfuze se provádí s neúčinností konzervativních metod léčby, postupným zvyšováním hladiny bilirubinu za přítomnosti absolutních indikací, to znamená v případě, že hrozí rozvoj jaderné žloutenky. Náhradní krevní transfúze se provádí v objemu dvou objemů cirkulující krve, což umožňuje nahradit až 85% cirkulujících erytrocytů a snížit hladinu bilirubinu dvakrát. Indikace pro tento postup jsou v současné době: edematózně-anemická forma hemolytické nemoci novorozenců, když se transfuze provádí v prvních 2 hodinách života; hladina nepřímého bilirubinu v pupečníkové krvi je vyšší než 60 μmol / l; hladina hemoglobinu v pupečníkové krvi je nižší než 140 g / l; hodinové zvýšení bilirubinu nad 6 μmol / l; hodinové zvýšení bilirubinu nad 8,5 μmol / l s poklesem hemoglobinu pod 130 g / l; přítomnost progresivní anémie; nadbytečný bilirubin následující den nad 340 μmol / l.
  • Z choleretik a cholekinetik - s jevy cholestázy (s výjimkou atrézie extrahepatálních žlučovodů a zhoršené syntézy žlučových kyselin v důsledku fermentopatie) lze použít síran hořečnatý, allochol, ale v současné době je upřednostňován lék kyselina ursodeoxycholová - ursofalk, který se vyrábí ve formě a dávkování pro novorozence, se vyznačuje rychlým a výrazným terapeutickým účinkem. Počáteční terapeutická dávka je 15–20 mg / kg denně. V případě nedostatečné účinnosti lze dávku zvýšit na 30-40 mg / kg denně. Pro dlouhodobou léčbu se používá udržovací dávka 10 mg / kg denně.
  • Korekce vitamínů rozpustných v tucích se provádí hypoplázií a atrézií žlučových cest a dlouhodobými příznaky cholestázy v předoperačním období. Vitamín D3 - 30 000 IU intramuskulárně jednou měsíčně nebo 5 000-8 000 IU uvnitř denně. Vitamin A - 25 000-50 000 IU intramuskulárně 1krát za měsíc nebo 5 000-20 000 IU uvnitř 1krát denně. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskulárně; 25 IU / kg denně ústy 1krát za 2 týdny. Vitamin K - 1 mg / kg jednou za 1–2 týdny.
  • Korekce mikroelementů: vápník - 50 mg / kg denně perorálně, fosfor - 25 mg / kg denně perorálně, síran zinečnatý - 1 mg / kg perorálně denně.
  • Zvýšení obsahu bílkovin a kalorií u těchto dětí je nezbytné k zajištění normálního růstu a vývoje, navíc by měly být ve stravě přítomny triglyceridy se středním řetězcem. Potřeba takových novorozenců v bílkovinách - 2,5-3 g / kg, tuky - 8 g / kg, sacharidy - 15-20 g / kg, kalorie - 150 kcal / kg (60% - sacharidy, 40% - tuky).
  • U Alagillova syndromu, nesyndromatické formy intrahepatální hypoplázie žlučovodů a perinatální sklerotizující cholangitidy, neexistují žádné metody etiopatogenetické léčby. Tvorba cirhózy jater během těchto procesů je indikací k transplantaci jater.
  • Extrahepatální příčiny vzniku cholestázového syndromu jsou indikací k odstranění příčiny cholestázy nebo provedení operace podle Kasai, následované prevencí rozvoje infekčních procesů a sklerotickými změnami v žlučovodech. Protizánětlivá léčba zahrnuje podávání vysokých dávek intravenózního prednisolonu během prvního týdne po operaci (10> 2 mg / kg denně), poté 2 mg / kg / den ústy po dobu 1-3 měsíců.
  • U hyperbilirubinemie způsobené metabolickými poruchami se nejčastěji uchylují ke konzervativním metodám léčby. U galaktosémie se používá dieta bez galaktózy a laktózy. V prvním roce života se používají léčivé směsi: NAN bez laktózy, Nutramigen, Preregimil a další směsi, které neobsahují laktózu. U tyrosinemie je předepsána strava, která neobsahuje tyrosin, methionin a fenylalanyl (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Fenyl-Free, Tetrafen 40 atd.). V posledních letech se také používá inhibitor enzymu 4-hydroxyfenylpyruvát dioxygenázy, nitisinon, který je předepisován v dávce 1 mg / kg / den orálně. U fruktosemie musí být ze stravy vyloučeny potraviny obsahující fruktózu, sacharózu a maltózu. Předepsané léky, které kompenzují nedostatek žlučových kyselin - cholické a deoxycholické v dávce 10 mg / kg / den.
  • Pro enzymovou substituční terapii se nejčastěji používá Creon 10 000, dávka léčiva se volí podle nedostatečnosti funkce pankreatu, pankreatin - 1 000 U lipázy / kg / den.
Literatura
  1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P. Klinická perinatologie. Petrozavodsk: Intel Tech Publishing House, 2004 424 s..
  2. Nemoci plodu a novorozence, vrozené metabolické poruchy / vyd. R.E. Berman, VK Vogan. M.: Medicine, 1991.527 s.
  3. Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu.A. Crigler-Nayyarův syndrom // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 1998. Č. 4. S. 44–48.
  4. Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V.V. Biochemické studie na klinice. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatologie / vyd. T.L. Gomella, M.D. Cannigum. M.: Medicine, 1998.640 s.
  6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. Anémie u dětí. SPb.: Peter, 2001.
  7. Průvodce farmakoterapií v pediatrii a dětské chirurgii. Neonatologie / vyd. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Tabolin V.A. Bilirubin metabolismus u novorozenců. Moskva: Medicine, 1967.
  9. Shabalov N.P. Neonatologie: průvodce pro lékaře. SPb., 1996. svazek 1, 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Nemoci jater a žlučových cest: praktický průvodce / ed. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. z angličtiny M.: GEOTAR Medicine, 1999,864 s.
  11. Podymova S. D. Onemocnění jater. M., medicína. 1993.
  12. Balistreri W. F. Netransplantní možnosti léčby metabolického onemocnění jater: záchrana jater při záchraně životů // Hepatologie. 1994; 9: 782-787.
  13. Bernard O. Včasná diagnóza novorozenecké cholestatické žloutenky // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronické onemocnění jater v dětství. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

Anastasevich, kandidát lékařských věd
L. V. Simonova, kandidátka lékařských věd
Ruská státní lékařská univerzita v Moskvě

Léčba konjugované žloutenky u kojenců

Po narození je tělo novorozence nuceno přizpůsobit se novým podmínkám prostředí. Někdy se tedy můžete setkat s takovým jevem, jako je konjugační žloutenka, při které se mění barva kůže dítěte. Tento stav je patologický, protože je charakterizován porušením metabolismu bilirubinu..

Co je konjugační žloutenka

Konjugativní žloutenka je onemocnění, které se vyvíjí na pozadí špatné funkce jater. Toto onemocnění je často diagnostikováno u novorozenců. Zejména existuje riziko vzniku konjugativní žloutenky u předčasně narozených dětí. Kvůli pomalému metabolismu má játra potíže se zpracováním bilirubinu, což přispívá k jeho akumulaci v plazmě.

Pokud je stav mírný, pak do třetího týdne života dítěte projde beze stopy. To je usnadněno zavedením stravy dítěte a dostatečným přísunem ultrafialového záření do jeho těla, které aktivuje játra. Výsledkem je zrychlení rozpadu bilirubinu.

Pokud má ale novorozenec po 3 týdnech stejnou nažloutlou pokožku, měl by o tom být informován lékař. Nadměrná akumulace bilirubinu vede k intoxikaci těla a poškození centrální nervové soustavy, která je plná různých komplikací.

Druhy patologie

Žloutenka je rozdělena do různých typů. Lékař může diagnostikovat tento nebo ten typ vnějšími znaky nebo provedením dalšího výzkumu. Nejčastěji má dítě konjugační nebo fyziologickou žloutenku. Pokud je zjištěn patologický stav, je rozdělen do následujících typů:

  • Obturation. Tento stav se vyvíjí v důsledku porušení odtoku žluči..
  • Hemolytické. Vyvíjí se v době aktivního a rozsáhlého rozpadu červených krvinek v krvi.
  • Parenchymální. Tento stav je považován za nejnebezpečnější, protože s ním se vyvíjí infekční proces v játrech dítěte, který postupuje v krátké době.

Pozornost! Hlavním rozdílem mezi fyziologickou žloutenkou a patologickým procesem je jeho nezávislé vymizení po několika týdnech. Pokud však dojde k poruše zdraví, pak nažloutlý odstín kůže přetrvává po dlouhou dobu a v tomto případě bude nutné další vyšetření dítěte.

Příčiny vzhledu u novorozenců

Konjugační žloutenka u novorozenců lze říci v případě, že je narušena konjugace (nebo vazba) bilirubinu s kyselinou glukuronovou, která se v játrech změní na přímou frakci. Tato podmínka se může objevit z následujících důvodů:

  • Pokud se dítě narodilo předčasně, tj. Předčasně.
  • Vznik diabetické fetopatie. Toto onemocnění nejčastěji přechází z matky trpící cukrovkou. Pokud má žena během těhotenství vysokou hladinu cukru v krvi, je u dítěte diagnostikována hyperglykémie. V jeho těle jsou narušeny metabolické procesy, rozpadají se erytrocyty, tvoří se nepřímý bilirubin. Játra ji nemohou zachytit ani zachytit, ale pouze částečně.
  • Vrozená hypotyreóza. Tento stav se vyvíjí v důsledku špatného fungování štítné žlázy a snížení produkce hormonů, jako je tyroxin a trijodtyronin. Kvůli jejich nedostatku se proces konjugace a vylučování bilirubinu zpomaluje.
  • Přítomnost Gilberta, Crigler-Nayyardova syndromu u dítěte. Jedná se o dědičná onemocnění, která se vyznačují narušením příjmu a výměny bilirubinu v jaterních buňkách a aktivním stavem enzymu glukuronyltransferázy..

Někdy se fyziologická žloutenka vyvíjí kvůli vysoké hladině estrogenu v lidském mléce. Kojení by pak mělo být zastaveno na 1-2 dny. Pokud během této doby kůže dítěte změnila barvu, byl stanoven důvod. V takovém případě bude žena muset dočasně odsát mléko a pasterizovat ho ve vodní lázni po dobu 5 minut..

Příznaky

Prvním klinickým příznakem takového onemocnění, jako je spojivkový typ žloutenky, který okamžitě upoutá pozornost, je nažloutlá barva kůže a sliznic dítěte. Pokud je důvod fyziologický, potom výkaly a moč nezmění svou barvu. Netrpí tím ani zdraví dítěte, je aktivní, klidné, dobře spí a jí..

Přítomnost patologických projevů bude následující:

  • Dítě spí častěji než vzhůru;
  • Často se vyskytují křeče;
  • Často hodí zadní část hlavy zpět, což je typické pro poškození nervového systému;
  • Zvracení není neobvyklé, zatímco obsah zvratků má nažloutlý odstín.

Všechny tyto příznaky naznačují přítomnost kernicterus..

Možné komplikace

Komplikace budou pozorovány, pokud je spojivková žloutenka u novorozenců bolestivá, prodloužená. To je usnadněno následujícími podmínkami:

  • Selhání odtoku žluči;
  • Neslučitelnost krevní skupiny ženy s dítětem;
  • Genetické nemoci;
  • Průnik virů do jater dítěte ještě v děloze;
  • Nekompatibilita faktorů Rh.

Kvůli rozvoji konjugační žloutenky a při absenci léčby zahájené včas může tento stav způsobit různé komplikace:

  • Penetrace toxinů do mozku a centrálního nervového systému;
  • Pokud bilirubinová látka pronikne do lidského mozku, může být aktivována jaderná žloutenka, což se projevuje výskytem hluchoty, svalového křeče a inhibice intelektuálního vývoje;
  • V důsledku žloutenky - pokles albuminu a rozvoj albuminémie;
  • Snížená kontrola nad pohybem.

Diagnostické postupy

Diagnózu stanoví pediatr na základě údajů z vyšetření, které jsou založeny na následujících postupech:

  • Koprogram;
  • Diagnostika indikátorů bilirubinu;
  • Krevní test pro výpočet počtu retikulocytů;
  • Analýza moči;
  • Stanovení množství bílkovin v krevních buňkách;
  • Ultrazvukové vyšetření jater, sleziny a žlučových cest;
  • Proteinogram;
  • Stanovení hladiny glukuronyltransferázy.

Je důležité provést diferenciální metodu výzkumu, protože až poté může být dítěti stanovena přesná diagnóza.

Opravné metody

Všechna terapeutická opatření se provádějí pouze podle pokynů lékaře. V zásadě se stav upravuje v závislosti na závažnosti patologie. Používají se následující metody:

  • Fototerapie. Tato metoda zahrnuje vystavení dítěte ultrafialové lampě. Bilirubin se tak přeměňuje na formu rozpustnou ve vodě, která je pro tělo dítěte naprosto neškodná..
  • Systém krmení pro kojence, který umožňuje časté přichycení dítěte k prsu, a to až 7krát denně. Tělo tedy rychleji odstraní zbývající bilirubin..
  • Infuzní léčba. S ním se do žíly dítěte vstřikuje glukóza a solný roztok, které pomáhají odstranit přebytečný bilirubin.

Je důležité vědět! Fyziologická žloutenka zmizí sama za týden nebo tak. Nepotřebuje lékařské ošetření. Postupně se normalizuje práce vnitřních orgánů a výměna bilirubinu se zlepšuje.

Prevence

Pokud si nepřejete, aby vaše dítě mělo po narození zdravotní potíže, včetně konjugované žloutenky, měli byste být opatrnější vůči svému tělu ještě před těhotenstvím.

Preventivní opatření zahrnují péči o své zdraví a dodržování správné výživy po celý život. Když dojde k těhotenství, je bezpodmínečně nutné podstoupit plánované ultrazvukové vyšetření, vyhnout se kontaktu s nemocnými lidmi a obecně v místech s velkým množstvím lidí, dodržovat všechna doporučení lékaře.

Další doporučení: když se dítě narodí, zkuste ho krmit pouze mateřským mlékem. Těhotným ženám se doporučuje pít čaje z vojtěšky a pampelišky.

Pokud zežloutne tělo dítěte, neměli byste okamžitě panikařit. Nejčastěji je to kvůli fyziologické žloutence, která nepředstavuje ohrožení zdraví a sama odezní. I když je zjištěna patologie, včasné zahájení léčby bude zabráněno nebezpečným následkům.