Léčba amyloidózy lidovými léky

Amyloidóza je onemocnění spojené se sníženým metabolismem bílkovin: ukládání amyloidního proteinu do tkání. Vyjadřuje se obtížností práce orgánů a tkání. V tkáních se hromadí autogenní protein, který způsobuje výskyt autoprotilátek.

Typy amyloidózy

  • AL - amyloidóza - primární typ. Důsledek akumulace abnormálních imunoglobulinových řetězců v krvi
  • AA - amyloidóza - sekundární typ. Vyskytuje se na pozadí přetrvávajících nemocí;
  • AF - amyloidóza - typ dědičného onemocnění (přenášeného autozomálně recesivním typem dědičnosti;
  • AH - amyloidóza - důsledek nefiltrace imunoglobulinu. Akumulace imunoglobulinů ve tkáni.
  • AE - amyloidóza - vytvořená ve štítné žláze.
  • Finská forma amyloidózy je genová mutace. Postiženy jsou hlavně ledviny, v některých případech postihuje slezinu, střeva, žaludek.

Příčiny nemoci

Důvodem je porušení metabolismu bílkovin. Hromadění amyloidu vede k vytěsnění enzymů, fungování orgánů, což vede k jejich smrti.

Amyloidóza se vyskytuje v důsledku přenosu infekčních onemocnění - tuberkulóza, artritida, syfilis, osteomyelitida; zánětlivé procesy. Amyloidy mohou v těle mutovat, což způsobuje vývoj dědičné formy onemocnění.

Jedná se o vzácné onemocnění, rizikovou skupinou jsou muži - od 40 let.

Příznaky projevu nemoci

Všechny příznaky mají stejný projev:

  • tělesná hmotnost klesá
  • cítit se rychle unavený
  • depresivní stavy, agresivní stavy
  • zvětšená játra
  • otok

Pokud najdete takovou řadu příznaků, musíte okamžitě vyhledat odborníka. Amyloidóza je diagnostikována biopsií, rentgenem, echokardií, výkaly, krví a močí.

Organické léze amyloidózou vedou ke zhoršení práce určitých systémů těla, Pokud je ovlivněn močový trakt - vzhled selhání ledvin, poškození kůže - vede k zvrásnění a zarudnutí kůže; zduření lymfatických uzlin.

Z trávicího systému:

  • potíže s polykáním
  • zvětšení jazyka
  • zvětšená játra
  • výskyt průjmu

Ovlivnění nervového systému vede k demenci.

U ložisek v dýchacích cestách:

  • dušnost
  • potíže s dýcháním
  • chrapot v hlase

Kožní léze. Vzhled papulí, plaků, uzlin, krvácení v blízkosti očí.

Ze strany kardiovaskulárního systému - arytmie, otok srdce, zvýšení. Smrt v případě srdeční zástavy.

Jaterní amyloidóza je poměrně častá. Játra se zvětšují a zesilují, objevuje se bolest na pravé straně, nauzea, říhání.

Amyloidóza šlach a chrupavek

Bolest v oblasti prstů, otoky kloubů.

Je mnohem nebezpečnější, když onemocnění postupuje bez výrazných příznaků, nejčastěji vede k náhlé smrti..

Onemocnění je diagnostikováno: anémie, leukocytóza, v předvečer onemocnění pokles hladiny bílkovin, hyperglobulinémie, pokles hladiny krevních destiček v krvi, vápníku a sodíku.

Funkční schopnost štítné žlázy klesá. V polovině případů dojde nejprve k selhání ledvin. Detekce odlitků v moči, zvýšený počet erytrocytů a leukocytů.

Je možné snížit amyloid v krvi chirurgicky. Slezina se odstraní, poté se zlepší celkový stav pacienta, protože hladina látky v krevní plazmě klesá.

Amyloidóza se předpovídá: v průměru trvá kurz od 12 do 14 měsíců, poté nastane smrt. Delší střední délka života u žen. Starší lidé nemoc snášejí horší. Lék dnes nemůže nemoc porazit. Proto je pozornost věnována terapii skupin doprovodných onemocnění. Je nutné pečlivě kontrolovat příznaky a komplikace, což vede ke zlepšení průběhu onemocnění.

Chemoterapie zlepšuje a zpomaluje příznaky a průběh onemocnění.

V případě AL-amyloidózy a AF-amyloidózy jsou do těla transplantovány nediferencované kmenové buňky. Pacient přijímá tyto buňky z darovaných orgánů a transfuzí krve.

Produkci bílkovin u amyloidózy brzdí skupina kortikosteroidů a imunosupresiv.

Léčba amyloidózy

V raných fázích léčby má AA amyloidóza pozitivní prognózu. V případě úplného vymizení základního onemocnění také zmizí projev amyloidózy. V důsledku toho je jeho průběh přímo úměrný povaze základního onemocnění, stupni komplikace a kvalitě léčby. Nepříznivý průběh onemocnění nejčastěji končí smrtí, vyčerpáním, selháním srdce a ledvin. Doporučuje se dodržovat dietní režim. Játra by měla být konzumována syrová. Pravidelně po dlouhou dobu byste měli jít k oftalmologovi a sledovat krevní obraz leukocytů.

Léčba v komplexu amyloidózy - terapeuticky dlouhé období. Jíst asi 100 gramů syrových jater každý den je preventivní a léčebný způsob.

Játra jsou vybavena minerály a léčivými vlastnostmi, které člověk potřebuje. Obsah v játrech mědi, zinku, železa, fosforu, komplex vitamínů (karoten, biotin, niacin, vitamíny skupiny A, B, C, E), glykogen je pro lidské tělo cenný.

Jak víte, toto onemocnění ovlivňuje funkci nejdůležitějších systémů těla, jako je zažívací, nervový, kardiovaskulární. Spotřeba jater zvyšuje a zlepšuje funkci nemocných orgánů.

Pro efektivitu stojí za to používat játra asi jeden a půl až dva roky..

Léčba dietním jídlem

Kromě terapeutických účinků tohoto onemocnění je třeba dodržovat přísnou dietu, tj. Stravu. Pacienti, kteří trpí chronickými typy renálních a srdečních selhání, by měli snížit příjem bílkovinných potravin a solí. Je lepší přidat do stravy škrob. Nachází se v potravinách, jako je chléb, mouka, brambory, cereálie. Opřete se o příjem vitaminu C. Do stravy by se měly přidávat draselné soli.

Vitamin C přispívá k tvorbě kolagenů a podílí se na vývoji a obnově buněk v tkáňových řezech a cévních stěnách. Protizánětlivý, zlepšuje krevní oběh.

Pomocí škrobu můžete zlepšit problémy s trávením, cholesterol, metabolismus žlučových kyselin.

Pouze ošetřující lékař by měl zvolit dietu, v žádném případě byste se neměli léčit sami.

FOTO A VIDEO

Lidové léky a recepty na léčbu amyloidózy doma

Léčba léčivými rostlinami

Rostliny léčivého původu podporují imunitu pacienta, s tímto onemocněním je nutné užívat léky s posilujícími, adstringentními a protizánětlivými vlastnostmi.

Recept 1.

Léčivý účinek má heřmánek, třezalka tečkovaná, březové pupeny a slaměnka. Způsob přípravy je následující: 100 gramů z každé kolekce, nalijte 500 ml čerstvě převařené vody, nechte asi 4 hodiny Po namáhání vymačkejte. Přijato ve 200 ml, v noci.

Recept 2.

Neslyšící kopřiva pomáhá čistit krev. Květy a listy kopřivy vařte 15 minut. Používá se na záněty ledvin, zvětšené lymfatické uzliny, slezinu. Jíst plody jalovce může také pomoci očistit krev. Můžete začít pít s 5 bobulemi, přidávat 1 bobule každý den, celkem tedy 15.

Recept 3.

Nervový, kardiovaskulární systém může zvýšit svoji výkonnost konzumací bylin zeleného ovsa. Vyrobte ve dvou verzích: džus nebo trvejte na alkoholu. Recept je jednoduchý: rozdrťte v mixéru, naplňte nádobu, přidejte alkohol. Lék by měl být podáván infuzí po dobu 3 týdnů na místě, které není přístupné světlu. Tinktura musí být filtrována a protřepána. Po 3krát denně od 20 do 30 kapek, zředěných lžící vody.

Recept 4.

Můžete se hýčkat lahodným a vitamínovým čajem a zároveň získat léčivý účinek. Recept je následující: vezměte sušené jahodové listy, asi 10 gramů, třezalka tečkovaná 2 gramy, máta 2 gramy. Nalijte do směsi sklenici vroucí vody a nechte asi 10 minut. To lze provést s jeřábem, malinami, rybízem, vařením podobným způsobem.

Jakýkoli lidový lék by měl být projednán s ošetřujícím lékařem, aby předepsal kombinovaný kurz s léčebnými metodami terapie.

Proces hojení bylinnými přípravky

Listy třezalky, jeřabiny, borůvek a máty mají stahující a protizánětlivé účinky..

Třezalka tečkovaná, suchá drcená, nalita vroucí vodou (asi sklenice). Trvejte na 40 minutách. Přeceďte a spotřebujte 1 polévkovou lžíci. lžíce před jídlem / 3krát denně.

Rowan a borůvky jsou také skvělé pro infuzi. Podíl plodů rostlin je 3 jeřabiny a 2 borůvky, nalijte 200 ml čerstvě vroucí vody, nechte asi 10 minut, přeceďte, nechte vychladnout. Pijte 100 ml / 3krát denně.

Tato směs se připravuje následovně: kopřiva, máta, kořen kalamusu, kořen kozlíku lékařského, rozemele se, nalije se horká voda (asi 200 mililitrů), nechá se vařit 45 minut. Po namáhání vezměte podle potřeby. Pomáhá při průjmech, bolestech žaludku.

Amyloidóza

Popis

Amyloidóza je onemocnění, které je doprovázeno porušením metabolismu bílkovin a fungováním imunitního systému. Důsledkem těchto porušení je amyloid - mezibuněčné ukládání homogenních proteinových hmot ve všech orgánech těla a jeho tkáních bez výjimky. Postupuje, vytěsňuje a nahrazuje zdravé buňky postiženého orgánu, což způsobuje ztrátu hypodynamie, která často vyvolává rozvoj dystrofie. Pokud se amyloidóza neléčí, přispívá k tvorbě selhání více orgánů, po kterém může dojít k úmrtí.

Lékařští vědci zjistili, že amyloidóza znepokojuje téměř 1% světové populace. V tomto případě se sekundární amyloidóza vyskytuje několikrát častěji než primární. Toto onemocnění lze zdědit. Takové případy byly zaznamenány mezi zástupci arménské a židovské národnosti i ve středomořských zemích..

Existují 2 hlavní formy amyloidózy:

  • systémový (postiženy jsou tkáně většiny orgánů);
  • lokální (poškození tkáně v kterémkoli orgánu: ledviny, srdce, kůže atd.)

Zábavný fakt: muži mají amyloidózu dvakrát častěji než ženy.

  • Primární (idiopatická) amyloidóza. Jeho důvody nejsou vždy známy. Ve studii se ukázalo, že amyloidní fibrily jsou důsledkem imunoglobulinových řetězců, kterým se říká paramyloidóza. Mezi příznaky primární amyloidózy patří:
    • myasthenia gravis, která vede ke svalové atrofii;
    • bolest v břišní dutině doprovázená průjmem a dyspepsií;
    • porušení urogenitálního systému a menopauza;
    • onemocnění orgánů zraku (retinitida, periarteritida atd.)
  • Sekundární (obecná) amyloidóza. Vyskytuje se uprostřed jiných onemocnění, jako je tuberkulóza, bronchitida, osteomyelitida, malárie, syfilis, tj. Na pozadí chronických onemocnění a infekcí. Obecnou amyloidózu doprovází rozpad tkání a hnisání orgánů. Léze střev, jater, sleziny a ledvin jsou nejčastější. Sekundární amyloidóza zůstává dlouho bez povšimnutí. Při postižení ledvin dochází k mírné slabosti a snížené aktivitě. Později, během testů, se v moči objeví bílkoviny. V poslední fázi se vyvine selhání ledvin.
  • Dědičná amyloidóza. Kvalifikováno genetickými mutacemi imunitního systému, které vedou k tvorbě buněk produkujících amyloid. Dědičná amyloidóza zahrnuje horečku, familiární neuropatickou, nefropatickou a kardiopatickou amyloidózu..
  • Senilní mozková amyloidóza. Je to nejnebezpečnější, protože za takových okolností je ovlivněn srdeční sval, slinivka břišní, plíce a mozek. Nejběžnější u lidí s Alzheimerovou chorobou.
  • Amyloidóza v nádorech. Toto onemocnění se projevuje ukládáním amyloidu do tkání postiženého orgánu, v důsledku čehož postupuje růst maligního nádoru. Příčinou amyloidózy u novotvarů je rakovina endokrinní žlázy a nádor jejích ostrůvků.

Prevence amyloidózy

Této hrozné nemoci se lze vyhnout využitím speciálních diet a různých doplňků výživy. Prvním krokem je:

  • snížit příjem potravin s vysokým obsahem bílkovin. Jedná se zejména o pokrmy živočišného původu;
  • zvýšit spotřebu rybích pokrmů, potravin obsahujících celá zrna, jakož i zeleniny, ovoce a ořechů;
  • zdržet se mléčných výrobků, cukru a potravin obsahujících kofein;
  • jíst více potravin obsahujících vitamin C. Jedná se o citrusové plody, zelí, rajčata, jablka, angrešt, pečené brambory a mnoho dalších potravin.

Léčba závisí na typu onemocnění. Pokud je amyloidóza primární, pak dodržování protinoteinové stravy povede k dobrým výsledkům. Přínosem může být také chemoterapie a kolchicin. Sekundární amyloidóza zahrnuje jmenování antibiotik, antiarytmik a diuretik, které působí na určitý orgán.

Pokud léky nepomáhají, je předepsána operace. Lze tedy provést transplantaci kostní dřeně, ledvin nebo jater, transplantace srdce a dokonce i implantaci kardiostimulátoru..

Poškození orgánů amyloidózou

  • Poškození ledvin. Časté a velmi nebezpečné onemocnění. Příznaky ledvinové amyloidózy mají 4 stadia: latentní, proteinurickou, nefrotickou a azotemickou.
  • Poškození jater. Velikost orgánu se zvyšuje, což lze určit sondováním břicha. Amyloidní onemocnění jater se projevuje zvětšením jater, žloutenkou a portální hypertenzí..
  • Amyloidóza srdce. Jeho projev je doprovázen arytmií, dušností, mdlobami a kardiomyopatií. Amyloidová depozice může být přítomna jak v srdečním svalu, tak v jeho membránách.
  • Amyloidóza kůže. Podporuje narušení prokrvení cév, což se projevuje suchostí a odlupováním kůže. Může se objevit vyrážka ve formě malého červeného akné.
  • Onemocnění kloubů. Při amyloidóze kloubů jsou nejprve postiženy ruce a nohy a poté kolena a lokty. Charakteristická je bolestivost pohybu, otoky tkání, zvýšená teplota kůže v oblastech zánětu..
  • Poškození svalu. Amyloidóza těchto orgánů se projevuje jejich slabostí, zvětšením velikosti a zhutněním. Je doprovázena bolestí a výskytem hustých uzlin. Pokud je onemocnění zahájeno, svaly jsou stlačeny, přívod krve je narušen, v důsledku čehož dochází k jejich smrti..
  • Onemocnění nervového systému. Amyloidóza centrálního nervového systému je charakterizována usazováním amyloidu v mozkových tkáních, přímým důsledkem tohoto procesu je narušení duševních schopností pacienta.
  • Amyloidóza gastrointestinálního traktu. Vstřebávání živin a vitamínů se mění. To se projevuje ve formě průjmu, náhlého úbytku hmotnosti, únavy, duševních poruch, stejně jako vypadávání vlasů a anémie..
  • Rozšíření sleziny. Amyloidóza tohoto orgánu vede ke zvýšení jeho velikosti a rozvoji hypersplenismu, který je charakterizován anémií a leukopenií..
  • Amyloidóza plic. Vyskytuje se u pneumonie, pleurisy, cysty. Nejčastěji se nachází na stěnách cév plic a průdušek.

Léčba amyloidózy může být prováděna pouze s přesným vyšetřením pacienta ve stacionárních podmínkách.

Příznaky

Známky amyloidózy pozorované u lidí s tímto onemocněním přímo závisí na postiženém orgánu. V tomto ohledu není možné vyčlenit žádnou konkrétní skupinu příznaků a v závislosti na amyloidóze jednoho nebo jiného orgánu se rozlišují celé komplexy příznaků. Je třeba také poznamenat, že polymorfismus klinického obrazu je charakteristický pro primární generalizovanou amyloidózu, protože spolu se střevy může být ovlivněno srdce, kůže, ledviny, endokrinní a nervový systém..

Prvními příznaky mohou být často dlouhodobě zvýšená tělesná teplota, výrazně zvýšená ESR.

Poškození ledvin s amyloidózou.

Nejběžnější lokalizací je renální amyloidóza. Příznaky takové patologie jsou velmi různorodé a velmi nebezpečné, aniž by byla stanovena adekvátní léčba. Klinický obraz renální amyloidózy se projevuje některými příznaky chronického selhání ledvin, a to:

  • Kvantitativní změny v moči: oligurie (vylučuje se méně než 500 ml moči denně) a anurie (méně než 50 ml ve stejném období).
  • Poruchy obecné pohody: výskyt podrážděnosti, úzkosti, slabosti a zvýšené únavy.
  • Vzhled otoku - v důsledku snížení koncentrace bílkovin tekutina prochází do tkáňových struktur, což vede k otoku. Při prodlouženém postupu onemocnění se tekutina hromadí v břišní a hrudní dutině, stejně jako v perikardiální dutině, což vede k ascitu, hydrothoraxu a hydroperikardu.
  • V důsledku porážky parenchymu ledvin dochází ke zvýšení krevního tlaku, objevují se arytmie a hypertrofie srdečního svalu.
  • Porušení duševního a funkčního stavu - projevující se v důsledku škodlivého účinku močoviny na nepracující ledviny - vede k narušení duševního pozadí, nespavosti, zhoršené paměti a mentálních schopností.
  • Anémie: v důsledku poškození amyloidózy ledvin přestává být produkováno potřebné množství erytropoetinu, což stimuluje tvorbu červených krvinek v kostní dřeni.

Poškození jater s amyloidózou.

U generalizovaných forem onemocnění se vyvíjí takzvaná jaterní amyloidóza. Příznaky jsou způsobeny ukládáním amyloidů v jaterní tkáni a v důsledku toho kompresí hepatocytů (jaterních buněk) a struktur jaterního lalůčku (žíla, tepna, žlučovod). S akumulací amyloidu se játra zvětšují, portální hypertenze nastává v důsledku komprese cév. Dále dochází ke zvýšení tlaku v portální žíle, rozšiřují se žíly sleziny, jícnu a dalších vnitřních orgánů. To vše se projevuje výskytem ascitu, výskytem krvácení z rozšířených žil jícnu (často), krvavými stolicemi (melena), zvracením smíchaným s krví.

Když jsou žlučovody stlačeny amyloidem, nastává žloutenka (v důsledku hromadění bilirubinu), která je doprovázena silným svěděním a zežloutnutím bělma.

Poškození střev s amyloidózou.

Jednou z variant léze je intestinální amyloidóza. Příznaky této formy jsou charakterizovány:

  • Chronický průjem - přetrvávající, častý a dlouhodobý průjem - vede k vyčerpání těla a člověk začíná hubnout.
  • Syndromy exsudativní enteropatie a zhoršená absorpce jsou nejčastějším příznakem střevní amyloidózy - v tomto případě se ztrácí obrovské množství bílkovin, které migrují z krve do lumen střeva a uvolňují se ven. Malabsorpční syndrom je charakterizován rychle progresivním průběhem. Díky současné exsudaci (uvolňování) bílkovin do lumen střeva převažují poruchy metabolismu bílkovin ve formě přetrvávající hypoproteinemie (snížení množství bílkovin v krvi) a otoků. V tomto případě je hypoproteinemie velmi obtížné napravit substituční terapií..
  • Střevní obstrukce - vzniká v důsledku místního (místního) ukládání amyloidu a vývoje nádorové formace, která mačkáním střevních smyček vede k porušení evakuace stolice. Takový projev může vést k závažným komplikacím až k sepse..
  • Gastrointestinální krvácení je poměrně častým projevem střevní amyloidózy, která je charakterizována vývojem různých forem anémie..

Poškození nervového systému při amyloidóze.

Mezi nejčastější počáteční příznaky primární amyloidózy v nervovém systému patří celková slabost, únava a poměrně rychlá ztráta hmotnosti. Asi ve 40% případů se polyneuropatie vyvíjí s minimálním postižením vnitřních orgánů a v 15% případů to může být jediný projev onemocnění. Ale v 60% případů primární systémová amyloidóza vede k polyneuropatii na pozadí výrazných projevů amyloidózy jiné lokalizace (s již existující amyloidózou srdce, ledvin, střev a dalších). Polyneuropatie má axonální povahu a zahrnuje převážně tenká myelinizovaná (myelinovaná) a nemyelinizovaná vlákna a klinický proces připomíná diabetickou polyneuropatii. Nejprve jsou ovlivněna senzorická vlákna, která vedou citlivost na bolest a teplotu, a také vegetativní vlákna..

Počáteční příznaky polyneuropatie s amyloidózou nervového systému jsou:

  • Necitlivost
  • Dysestézie (poruchy citlivosti). Zároveň citlivost trpí spíše povrchně než hluboko
  • Hořící bolesti v rukou a nohou.

Porážka autonomních vláken a ganglií amyloidózou se projevuje ortostatickou hypotenzí, fixovaným pulsem, erektilní dysfunkcí, zhoršeným trofismem kůže a sníženým pocením.

V pozdější fázi se vyvine svalová slabost a amyotrofie (zhoršená svalová funkce a výživa). Zároveň jsou motorické poruchy méně výrazné ve srovnání s citlivými.

Poškození svalové tkáně při amyloidóze.

Závažnost pohybových poruch se zvyšuje, pokud amyloidóza přímo ovlivňuje svalovou tkáň se zapojením proximálních svalů končetin.

Amyloidová myopatie se projevuje kvalitnějšími poruchami hlavně u dětí, která je spojena se slabostí a únavou již slabě vyjádřené svalové vrstvy, které vznikají v důsledku jejich zhutnění a hypertrofie. Pokud se amyloid začne ukládat do svalů jazyka, vyvine se takzvaná makroglosie (zvětšení jazyka na neobvykle velkou velikost). Může se také objevit dysfagie (neschopnost polykat) a zdrsnění hlasu. U určitého souboru pacientů dochází k respiračnímu selhání v důsledku amyloidózy postihující dýchací svaly.

Kožní léze u amyloidózy.

U primární amyloidózy lze často zaznamenat jednu nebo druhou kožní vyrážku: nejčastěji se jedná o petechie, purpuru, uzliny a plaky, zatímco není možné si všimnout jakéhokoli obecného kritéria charakteristického pro amyloidózu kůže. V nodulární plakové formě kožní amyloidózy je pozorováno velké množství plaků a uzlin, které se nacházejí hlavně na holeních a kotnících. Charakteristickým rysem této formy amyloidózy je symetrické uspořádání izolovaných uzlin na obou nohách. Tato forma se vyskytuje hlavně u žen..

Diagnostika

Moderní diagnostické metody pro amyloidózu

Amyloidóza je onemocnění, které se projevuje jako patologie metabolismu bílkovin a výkonu imunitního systému. Amyloid (komplex protein-sacharid), který je výsledkem této poruchy, může být uložen v buňkách jakékoli tělesné tkáně. S rozvojem onemocnění postupně nahrazuje zdravé buňky a orgán přestává fungovat. U těžké formy patologie dochází k selhání více orgánů (poškození 50% nebo více orgánů), což vede k smrti.

Dědičná forma onemocnění je pozorována v oblasti Středozemního moře, stejně jako u lidí židovské a arménské národnosti. U mužů se toto onemocnění vyskytuje dvakrát častěji..

Nejběžnější formy onemocnění lze nazvat nefropatické, při nichž jsou pozorovány usazeniny v ledvinách a systémové - amyloidní usazeniny se nacházejí v mnoha orgánech.

Amyloid uložený v různých orgánech se liší strukturou. Existuje celkem asi 15 typů, které se liší strukturou a složením. Jsou založeny na dvou typech:

  • AA amyloid. Chronická zánětlivá onemocnění způsobují vysoké plazmatické hladiny proteinu SAA a udržují jej po dlouhou dobu. Při neúplném štěpení proteinu se vytvoří fibrilární AA-amyloid.
  • AL amyloid. Proteiny tohoto typu se objevují během štěpení amyloidoblastů (degenerované plazmatické buňky). Jsou to abnormální sloučeniny imunoglobulinu.
  • Vzhled jiných typů amyloidu je určen formou amyloidózy.

Typy nemocí

Amyloidóza se vyskytuje jako nezávislé a souběžné onemocnění. Diagnóza amyloidózy rozlišuje několik typů:

Primární nebo idiopatické. U tohoto typu usazenin se nacházejí ve všech vnitřních orgánech. Není možné určit přesnou příčinu vzhledu. V buňkách imunitního systému existuje několik abnormalit s akumulací AL-amyloidu v kůži, ve tkáních svalového, nervového a kardiovaskulárního systému. Může to být způsobeno plazmocytomem (myelomem) - maligním nádorovým onemocněním.

Primární příznaky amyloidózy:

  • Myasthenia gravis s následnou svalovou atrofií;
  • Dyspepsie a průjem;
  • Patologie urogenitálního a reprodukčního systému;
  • Poškození orgánů zraku.

Sekundární

Je to komplikace jakéhokoli zánětlivého onemocnění. Důvod jeho vzhledu může být:

  • Chronická infekční onemocnění: pyelonefritida, tuberkulóza, bronchiektázie, malárie, syfilis nebo malomocenství (malomocenství);
  • Chronická hnisavá onemocnění: osteomyelitida, hnisavé vředy a rány;
  • Ulcerózní kolitida - zánět tlustého střeva;
  • Nádorové léze hematopoetických orgánů: leukémie, lymfogranulomatóza atd.;
  • Revmatologická patologie: různé artritidy a další.

Ve vnitřních orgánech se tvoří sekundární amyloidóza. Dochází k narušení činnosti orgánů s největší depozicí amyloidu - v oblasti ledvin, sleziny, jater nebo lymfatických uzlin. V budoucnu se léze rozšíří do zbytku orgánů s následnou smrtí..

Dědičný

Tato forma se tvoří v důsledku genetických abnormalit v buňkách imunitního systému, což vede k výskytu amyloidoblastů. Podobná patologie je diagnostikována u některých národních skupin nebo v konkrétní geografické oblasti. Dědičná forma zahrnuje:

  • Periodické nemoci - familiární středomořská horečka;
  • Familiární nefropatická nebo anglická amyloidóza;
  • Dědičná neuropatická amyloidóza - portugalská, americká nebo finská
  • Dědičná kardiopatická nebo dánská amyloidóza.

Senilní

Systematický přístup nám umožňuje identifikovat tuto patologii u lidí po 80 letech. To zahrnuje:

  • Mozková nebo mozková amyloidóza. Diagnostikována Alzheimerova choroba;
  • Amyloidóza srdce. Ovlivňuje srdeční sval. Vklady se tvoří také v plicích, játrech a slinivce břišní.

Neoplastický

V tomto případě se amyloidóza vyvíjí lokálně v orgánech s výrazným maligním procesem. Je to způsobeno medulární rakovinou štítné žlázy nebo otokem pankreatu na ostrůvcích.

Hemodialýza

Při předepsané hemodialýze pacientům s renální nedostatečností se hladina B 2-mikroglobulinu v krvi postupně zvyšuje. Tento protein se při interakci s nukleoproteiny ukládá v ledvinných tkáních.

Diagnóza amyloidózy

K diagnostice amyloidózy je pacientovi přidělena řada různých studií. Jedná se o obecnou analýzu krve a moči, biochemii krve, ultrazvuk vnitřních orgánů, biopsii a genetický výzkum.

Obecná analýza krve

Identifikuje abnormality specifické pro amyloidózu. V posledních fázích onemocnění tato studie pomáhá identifikovat poškozený orgán..

Obecná analýza moči

Diagnóza amyloidózy ledvin ukazuje na pravděpodobnost vzniku zánětlivých procesů v ledvinách.

U patologie ledvin se odhaluje:

  • Proteinurie - obsah bílkovin v moči nad 3 g / l;
  • Hematurie - detekce erytrocytů v moči;
  • Leukocyturie - přítomnost leukocytů v moči;
  • Cylindruria - obsah močí válců vytvořených během amyloidózy z proteinů, buněk renálního epitelu, leukocytů a erytrocytů;
  • Snížená hustota moči.

Chemie krve

Umožňuje posoudit celkový stav těla a zjistit příčinu amyloidózy. Tato analýza určuje:

  • Proteiny obecné fáze zánětu, produkované játry nebo určitými leukocyty během zánětlivého procesu. Zvláštní pozornost je třeba věnovat množství fibrinogenu.
  • Jaterní testy ukazují stav tohoto orgánu.
  • Zvýšená hladina cholesterolu je známkou nefrotického syndromu..
  • Snížené hladiny bílkovin naznačují nefrotický syndrom nebo selhání jater.
  • Zvýšení močoviny a kreatininu svědčí o dysfunkci ledvin u amyloidózy.

Ultrazvuková procedura

Tato metoda umožňuje určit strukturu a strukturu tkání vnitřních orgánů, stupeň a distribuci patologických procesů.

Diagnóza amyloidózy pomocí ultrazvuku ukazuje:

  • Kondenzace a změna velikosti ledvin;
  • Přítomnost cyst v ledvinách;
  • Zhutnění a zvětšení sleziny a jater doprovázené patologií průtoku krve;
  • Hypertrofie srdečního svalu;
  • Přítomnost amyloidových usazenin ve stěnách hlavních krevních cév;
  • Zvýšený objem tekutin v různých tělních dutinách - ascites, hydropericardium nebo hydrothorax.

Biopsie

Odstranění malého kousku tkáně pro vyšetření pomocí speciálních metod. Jeho použití umožňuje diagnostikovat amyloidózu v 90% případů. Tkáň svalu, vnitřních orgánů a také sliznice je brána k výzkumu.

Genetický výzkum

Provádí se, když je pravděpodobnost vzniku dědičné amyloidózy. Pro tuto studii je odebrán genetický materiál pacienta, který je kontrolován na přítomnost genetických abnormalit v některých chromozomech. Pokud je zjištěna patologie, doporučuje se, aby všichni pokrevní příbuzní pacienta podstoupili vyšetření, aby je identifikovali s tímto onemocněním.

Léčba

Léčba amyloidózy je symptomatická a podpůrná - onemocnění nelze zcela vyléčit. U pacienta se doporučuje hospitalizace, protože s výraznými příznaky onemocnění je možné nebezpečné prudké zhoršení stavu a výskyt komplikací. Po stabilizaci pacienta se terapie provádí doma.

Pokud je onemocnění sekundární formy a je v rané fázi, je léčba základního onemocnění účinná. V tomto případě bolestivé příznaky amyloidózy ustupují..

Léčba amyloidózy se snaží zpomalit nebo omezit tvorbu amyloidu, jak je to možné, a usnadnit průběh onemocnění. K tomu se používají léky:

  • steroidní protizánětlivý prostředek;
  • protinádorové a aminochinolin, které inhibují syntézu proteinů;
  • proti dnu (s dědičnou formou onemocnění), které zpomalují rychlost tvorby leukocytů.

Pokud je diagnostikována amyloidóza, je dieta předepsána, jakmile se o ní dozví: pomáhá chránit srdce, ledviny a další postižené orgány před metabolickými produkty a normalizuje rovnováhu vody a soli, vyrovnává krevní tlak. Jídlo by mělo být přijímáno často, každé tři hodiny, v malých porcích. Důraz by měl být kladen na zeleninové vývary, čerstvou zeleninu a ovoce, libové maso, ryby, mléčné výrobky. Doporučuje se vyhýbat se silným vývarům na bázi ryb a masa; je nežádoucí jíst sýr, vaječný žloutek, pečivo, kávu a alkohol. Omezení příjmu soli (až 2 g denně) je považováno za povinné, aby se zabránilo otokům.

Někteří pacienti věří, že léčba nalačno může být všelékem na amyloidózu, ale lékaři tyto myšlenky vyvracejí: pacient potřebuje pravidelné jídlo a jeho nedostatek potravy ohrožuje komplikace.

Současně nejsou proti tomu, aby pacient používal lidové léky ve formě bylinných přípravků, které mají protizánětlivé a diuretické účinky, ale varují, že mohou sloužit pouze jako doplňková opatření, ale nenahrazují hlavní léčbu.

Onemocnění postupuje a samotné užívání léků často nestačí.

Druhy dialýzy na amyloidózu

Pokud je u pacienta diagnostikována amyloidóza ledvin, léčba se provádí dialýzou, aby se zabránilo rozvoji selhání ledvin. Zajišťuje vylučování toxických produktů z těla a pomáhá normalizovat rovnováhu voda-sůl, kyselina-báze. U amyloidózy lze provádět dialýzu dvou typů:

  • hemodialýza;
  • peritoneální.

Hemodialýza

Procedura se provádí pomocí umělé semipermeabilní membrány, která odděluje krev pacienta od roztoku dialyzátu. Krev pacienta obsahuje vysoké koncentrace škodlivých látek (močovina, bílkoviny, toxiny), které nejsou v roztoku. V důsledku difúze tyto látky pronikají membránou a saturují kapalinu s nižší koncentrací. Potřebné vitální prvky (ionty sodíku, hořčíku, vápníku, draslíku, chloru) jsou doplněny dialyzátem v požadované koncentraci, aby nezůstaly v krvi. Přístroj tedy nahrazuje nefunkční ledvinu. Pokud osoba trpí otoky kloubů, plic (takový otok může být také pod kůží nebo kolem srdce), pak v důsledku přenosu přebytečné tekutiny do roztoku v důsledku rozdílu tlaku projde.

Peritoneální dialýza

Léčba amyloidózy ledvin je účinná při peritoneální dialýze: lékaři se domnívají, že vylučování B2-mikroglobulinu, které ovlivňuje tvorbu amyloidů, je účinnější než při hemodialýze. Princip tohoto postupu je podobný principu hemodialýzy, ale pobřišnice působí jako membrána, kterou se vylučují metabolické produkty. Toto je název tenké skořápky, která pokrývá vnitřní povrch břišní dutiny a jejích orgánů..

Tento postup vyžaduje zavedení katétru do pánevní dutiny. Tato manipulace se provádí chirurgickým zákrokem. Vnější část tuby je vyvedena pod kůži, před nebo na stranu břišní dutiny.

Díky tomu je léčba amyloidózy dialýzou možná doma: samotný pacient zvládne postup, který musí být prováděn každý den. To je považováno za velké plus oproti hemodialýze. Katétr je pevně zafixován, riziko infekce je v tomto případě minimální.

Dialyzát se vstřikuje do břišní dutiny pomocí katétru a do něj začnou proudit toxiny z cév peritoneální stěny (tato oblast má dobré zásobení krví). Roztok se kontaminuje po několika hodinách, takže se nahradí další dávkou (obvykle 2 litry). Když je tekutina uvnitř, nejsou nutná žádná další opatření - pacient může provádět své každodenní činnosti.

Transplantace tkáně nebo orgánu

V případě, že se objeví selhání orgánu, je nutná transplantace nemocného orgánu (je-li to ledvina nebo srdce) nebo tkáně (je-li postižena játra nebo kůže). Pokud se ve slezině objeví amyloidóza, musí být odstraněna.

Po transplantaci dárce pacient užívá léky, které potlačují imunitu po zbytek života - je to nutné, aby jeho vlastní tělo neodmítlo transplantovanou tkáň nebo orgán. Použití dárcovského orgánu však není všelékem, protože ve většině případů je možný relaps onemocnění, což zhoršuje prognózu.

Transplantace orgánů se provádí jak na domácích klinikách, tak v zahraničí (v Německu, Izraeli), kde je tato oblast medicíny zvláště rozvinuta.

Léky

Nejprve, když se nemoc právě projevila, pomáhají léky na bázi aminochinolinu. Tyto léky může předepisovat pouze lékař. Pamatujte také, že nejsou účinné při akutních nebo pokročilých onemocněních..

Pokud se krevní tlak z amyloidózy významně zvýšil, jsou předepsány léky, které jej normalizují. Při vzniku edému se používají diuretika určité dávky, v závislosti na závažnosti nefrotického syndromu. Pokud má pacient pokles hemoglobinu, musíte užívat léky s obsahem železa, abyste normalizovali složení krve.

K léčbě tohoto stavu jsou často předepisovány imunosupresiva. U primární amyloidózy se doporučuje užívat přípravek Melphalan, Prednisolone. V přítomnosti AA-amyloidózy jsou předepsány kolchicin a Unithiol. K léčbě mnoha pacientů se používají desenzibilizující léky - Suprastin,

Pipolfen. U sekundární amyloidózy, která se jeví jako komplikace revmatoidní artritidy, jsou předepsány specifické protizánětlivé léky..

Užívání léků na počátku onemocnění

Při léčbě amyloidózy se používají léky řady aminochinolinů, které jsou zaměřeny na prevenci tvorby amyloidu v tkáních těla. Je třeba je užívat 2-3 měsíce až několik let, aby se zabránilo nežádoucím účinkům..

Aminochinolinové léky mohou nepříznivě ovlivnit vidění. V průběhu léčby je proto nutné pravidelně podstupovat vyšetření oftalmologem, aby bylo možné včas identifikovat porušení. Možné jsou i další nežádoucí účinky - průjem, zvracení, psychózy, kožní vyrážky. S výrazným negativním účinkem drog v této skupině jsou zrušeny.

Kolchicin pro amyloidózu

Při dlouhodobém užívání kolchicinu můžete zapomenout na nové ataky nemoci, je to vynikající profylaktický prostředek. Pokud je tento lék užíván po celý život, můžete dosáhnout následujících výsledků:

  • dlouhodobá remise;
  • po transplantaci ledviny je zabráněno opětovnému rozvoji onemocnění;
  • úplné vymizení nefrotického syndromu;
  • eliminace proteinurie, pokud ledviny pacienta fungují dobře.

Doporučená denní dávka léku na amyloidózu je 1,8-2 mg. V případě selhání ledvin je množství kolchicinu mírně sníženo. Tento lék je pro člověka dostatečně bezpečný. Může to trvat dlouho. Ve vzácných případech jsou možné vedlejší účinky ve formě zažívacích potíží, bolesti břicha. Za přítomnosti těchto příznaků není nutné léčbu kolchicinem přerušit. Vše by se mělo vrátit do normálu za pár dní. Ke zmírnění stavu pacienta je povolen další příjem enzymatických přípravků po dobu 2-3 dnů.

Kolchicin se nedoporučuje k léčbě sekundární amyloidózy. V takovém případě nebude mít požadovaný účinek..

Léky pro léčbu amyloidózy způsobené revmatoidní artritidou

Pro sekundární amyloidózu se používá Dimexid. Toto protizánětlivé činidlo by se mělo užívat orálně v množství 1-5 ml. V případě renální amyloidózy je přípravek předepisován s velkou opatrností, počínaje minimální dávkou. Celý proces léčby musí být pod dohledem lékaře..

Léčba primární amyloidózy

Na pomoc pacientovi s primární amyloidózou se používá přípravek Melphalan, který je kombinován s jiným lékem - prednisolonem. Průběh léčby je dlouhý: nejméně rok. Léky se užívají od 4 do 7 dnů, poté musíte přestávku po dobu 28-45 dnů. Počet léčebných kurzů určuje lékař.

Dávka léků závisí na hmotnosti člověka. Na 1 kg hmotnosti je předepsáno 0,2 mg melfalanu a 0,8 mg prednisolonu. Tato dávka je indikována pro užívání léků po dobu 24 hodin.

Pozitivní účinek léčby těmito léky:

  • významný pokles bílkovin v moči;
  • normalizace obsahu kreatininu v krvi pacienta;
  • zlepšený krevní oběh;
  • snížení množství imunoglobulinu.

U primární amyloidózy je často nemožné provádět dlouhodobou léčbu těmito léky, protože stav člověka se může rychle zhoršit. Toto schéma je přijatelné pro pacienty bez závažného selhání ledvin..

Lidové léky

Léčba amyloidózy lidovými léky může mít pozitivní vliv na zdraví, ale měla by být prováděna výhradně se souhlasem ošetřujícího lékaře.

U mnoha nemocí je nutné dodržovat dietu a amyloidóza není výjimkou z tohoto pravidla. Musíte vyloučit ze stravy bílkoviny a sůl, protože ovlivňují selhání ledvin a srdce. Je vhodné zvýšit spotřebu potravin obsahujících škrob, kyselinu askorbovou, draselné soli. Patří sem pečivo, brambory, cereálie, paprika, zelená zelenina (špenát, brokolice, růžičková kapusta, kopr), citrusové plody, česnek, mrkev, játra, ryby a mléčné výrobky..

Tradiční medicína doporučuje jíst syrová játra při léčbě amyloidózy, která obsahuje velké množství látek užitečných a nezbytných pro náš organismus (kyselina askorbová, tokoferol, vitamíny skupiny B, karoten, axeroftol). Játra také obsahují bohaté složení minerálních prvků: P, Fe, Zn, Cu. V důsledku denního příjmu syrových jater (po dobu jednoho a půl až dvou let) lze pozorovat zlepšení funkce ledvin, gastrointestinálního traktu a nervového systému.

K posílení imunitního systému se používají léčivé rostliny, které mají protizánětlivé vlastnosti. V lidovém léčitelství jsou populární následující léky:

  • Léčivá infuze heřmánku, březových pupenů, slaměnka, třezalky tečkované. Tyto rostliny se smísí a směs se umístí do termosky a nalije se vroucí vodou, poté se nechá vařit, filtrovat a spotřebovat přes noc.
  • Odvar z kopřivy (zaměřený na čištění krve, má také protizánětlivé účinky).
  • Čaj se vaří z květů a listů kopřivy, které se před použitím vaří.
  • Čaj z jahod, máty, třezalky tečkované. Používá se jako tonikum.

Alkoholická tinktura z ovesných bylin. Předpokládá se, že tento lék má příznivý účinek na funkční aktivitu srdce, cév a nervového systému. Při vaření je tráva rozdrcena, nalita do láhve a nalita alkoholem, poté je umístěna na tmavé místo (doporučuje se pravidelně filtrovat). Před použitím zřeďte tinkturu vodou.