Význam slova „Porphyra“

Dahlův vysvětlující slovník. V A. Dahl. 1863-1866.

  • ZNIČIT
  • Třepetání

Podívejte se, co je „PORFIRA“ v jiných slovnících:

PORPHIRA - (řecky). 1) plášť, svrchní oděvy panovníků, při slavnostních příležitostech. 2) rast. z tohoto. řasy skupiny vláken. Slovník cizích slov obsažených v ruském jazyce. Chudinov AN, 1910. PORPHIRA sametový plášť lemovaný hermelínem,...... Slovník cizích slov ruského jazyka

porphyra - plášť, chlamyda Slovník ruských synonym. porphyra n., počet synonym: 7 • fialová (3) •... Slovník synonym

PORPHIRA je rod červených řas. Thallus je lamelární, výška do 1 m. 25 druhů, v mírném moři. Některé druhy jsou jedlé, pěstují se v Japonsku a Číně... Velký encyklopedický slovník

PORPHIRA - (z řeckého porphyreos purple) fialový plášť monarchy... Velký encyklopedický slovník

PORPHIRA - PORFYR, porfyr, manželky. (Řecká porfyra). 1. Královský regálský dlouhý fialový plášť (kniha). „Strhne ze mě stín fialovou?“ Puškin (Boris Godunov na podvodníkovi). 2. Mořské červené řasy (bot.). Ushakovův vysvětlující slovník. D.N. Ushakov...... Ushakovův Vysvětlující slovník

PORFIRA - PORFIRA, s, manželky. Fialové roucho panovníka. | adj. porfyr, oh, oh. Ozhegovův vysvětlující slovník. S.I. Ozhegov, N.Yu. Shvedova. 1949 1992... Ozhegovův vysvětlující slovník

PORPHYRA - (Porphyw), rod bangiových řas. Thallus z 1 2 vrstev buněk, lamelový, dlouhý. až 1 m nebo více, haploidní. Nepohlavní rozmnožování monospórami (až 10 000 spór na 1 cm2 thallusu), ze kterých vyrůstá thallus nebo orgány pohlavního rozmnožování...... Biologický encyklopedický slovník

Porphyra - (z jiných řeckých πορφυρα, πορφυρεος „fialová, karmínová, tmavě červená“): Porfyrská (řasa) mořská červená řasa. Porfyr nebo fialové je barvivo různých odstínů tmavě červené. Porphyra (plášť) (fialová)...... Wikipedia

Porfyr - (Lukáš 16:19), nebo fialový. Fialová barva, tak rozšířená na východě, byla v dávných dobách v Babylonu velmi používána (Jer 10: 9, Ezek 23:15 atd.). Závěs chrámu a některé kněžské oděvy byly vyrobeny z látky...... z Bible. Starý a nový zákon. Synodální překlad. Biblická encyklopedie arch. Nikifor.

porphyra - s; G. [z řečtiny. porphyra red algae] Dlouhé fialové šaty, které nosili panovníci při zvláštních příležitostech. Nasaďte si fialovou. * * * porfyr I (z řeckého porphýreos purple), fialové roucho panovníka. II rod červených řas....... Encyklopedický slovník

Význam slova „porphyra“

PORFIRA, -y, no. Dlouhý fialový plášť, který nosili panovníci při zvláštních příležitostech.

Zdroj (tištěná verze): Slovník ruského jazyka: Ve 4 svazcích / RAS, Jazykový ústav. výzkum; Vyd. A.P. Evgenieva. - 4. vydání, vymazáno. - M.: Rus. jazyk; Polygraphs, 1999; (elektronická verze): Základní elektronická knihovna

  • Porfyr (ze starořeckého πορφυρα, πορφυρεος - „fialová, karmínová, tmavě červená“):

Porphyra (mořské řasy) - mořské červené mořské řasy.

Porfyr nebo fialová - barvivo různých odstínů tmavě červené.

Porfyr (plášť) (fialový) - vrchní obřadní šaty monarchů v podobě širokého a dlouhého pláště (pláště).

Porfyr je vulkanická hornina.

Porfyr (látka) - fialově zbarvená látka, která se používá k výrobě svrchních oděvů pro královské rodiny a další důležité osoby.

PORFI'RA, s, g. [řecký. porphyra]. 1. Carská paráda - dlouhý fialový plášť (kniha). Strhne ze mě stín fialovou? Puškin (Boris Godunov na podvodníkovi). 2. Mořské červené řasy (bot.).

Zdroj: „Vysvětlující slovník ruského jazyka“, editoval D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronická verze): Základní elektronická knihovna

porfyr I

1. Dlouhý fialový plášť - symbol moci monarchy; obřadní šaty panovníka ◆ Kalokir políbil polovinu Nikiforova porfyru a brzy odešel do Ruska. AF Veltman, „Raina, bulharská královna“, 1843 (citace z RNC) ◆ Na konci posvátného korunovačního obřadu postupoval proces ve stejném pořadí a císař už měl korunu a porfyr. E. F. Komarovsky, "Notes of Count E. F. Komarovsky", 1830-1835 (citát z RNC)

2. rod červených řas

Společné zdokonalování Word Map

Ahoj! Jmenuji se Lampobot, jsem počítačový program, který pomáhá vytvářet Mapu slov. Dokážu počítat velmi dobře, ale zatím nechápu, jak funguje váš svět. Pomozte mi na to přijít!

Dík! Stal jsem se trochu lepším v chápání světa emocí.

Otázka: Jeřábník je něco neutrálního, pozitivního nebo negativního?

Porfyrie (porfyrinová nemoc)

Co je porfyrie?

Porfyrie (porfyrinová nemoc) není samostatná nemoc, ale skupina osmi zděděných genetických poruch, které se od sebe výrazně liší. Společným znakem všech porfyrií je akumulace porfyrinů nebo prekurzorů porfyrinu v těle. I když se jedná o normální tělesné chemikálie, obvykle se nehromadí. Která z těchto chemikálií se hromadí, závisí na typu porfyrie..

Termíny porfyrin a porfyrie jsou odvozeny z řeckého slova πορφύριοσ, což znamená fialová. Někteří pacienti s porfyrií mohou mít v moči červenofialové zbarvení kvůli přítomnosti přebytečných porfyrinů a příbuzných látek v moči a moč může po vystavení světlu ztmavnout.

Příčiny

Porfyrinové onemocnění se vyskytuje v důsledku selhání v jednom z osmi stádií syntézy těla komplexní molekuly zvané hem. Hem je nezbytný pro transport kyslíku do buněk těla. Pokud je blokován jakýkoli krok v syntéze hemu, hromadí se v buňce přechodná chemická látka, což vede k vyčerpání kyslíku. Tyto chemické meziprodukty, známé jako porfyriny nebo prekurzory porfyrinu, jsou látky, které tvoří hem. Každý typ porfyrie představuje nedostatek specifického enzymu potřebného pro syntézu hemu.

Druhy porfyrinové nemoci

Porfyrie se nejčastěji dělí na „akutní“ a „kožní“ porfyrie, v závislosti na primárních příznacích.

U mnoha pacientů se jednou ze čtyř akutních porfyrií se záchvaty obvykle vyvinou a stávají se závažnějšími během několika dní, zejména bolesti břicha; dvě z nich, pestrá porfyrie a dědičná koproporfyrie, se mohou také projevit kožními příznaky, puchýři po vystavení slunci.

Obecně se kožní porfyrie vyskytují s puchýři a jizvami na kůži, bolestí a / nebo zarudnutím a otoky v oblastech vystavených slunci.

Akutní porfyrie

Existují čtyři typy akutních porfyrií: akutní intermitentní porfyrie (AKI), dědičná koproporfyrie (ICP), pestrá porfyrie (PN) a porfyrie s nedostatkem dehydratázy kyseliny δ-aminolevulinové, které jsou charakterizovány epizodami oslabujících záchvatů. Jedná se o genetické poruchy, které jsou velmi vzácné, a proto je obtížné je diagnostikovat. Odhaduje se, že přibližně 1 z 10 000 Evropanů nebo lidí evropského původu má mutaci v jednom z genů, které způsobují AKI, PN nebo LCP. Tyto mutace byly nalezeny u všech ras a mnoha dalších etnických skupin kromě Evropanů..

Přibližně 80-90% lidí, kteří jsou nositeli genové mutace pro akutní intermitentní porfyrii, pestrou porfyrii a dědičnou koproporfyrii, zůstává bez příznaků, zatímco u jiných může během života dojít pouze k jednomu nebo více akutním záchvatům. Nejběžnějším příznakem je silná bolest břicha, která je často doprovázena nevolností, zvracením a zácpou. Mezi další příznaky patří rychlý srdeční tep (tachykardie), záchvaty a halucinace. Lidé s PP a LCP mohou mít také kožní příznaky po vystavení slunci.

Kožní porfyrie

Všechny kožní porfyrie kromě jedné způsobují puchýře a křehkost v oblastech těla vystavených slunci, nejčastěji v zadní části paží, předloktí, obličeje, uší a krku. Kožní porfyrie: Cutanea Tarde porphyria (PCT), hepatoerytropoetická porfyrie (HEP), vrozená erytropoetická porfyrie (EPP), erytropoetická protoporfyrie (EPP) a X-vázaná protoporfyrie (X-PP).

GEP a EEP se vyskytují v dětství se silnými puchýři na pokožce. PCT se obvykle vyskytuje v dospělosti a po vystavení slunci má méně puchýřskou pokožku. Erytropoetická protoporfyrie (EPP) a X-vázaná protoporfyrie (X-PP) mají stejné příznaky bolestivé, ale nebulující kožní reakce na sluneční světlo. Může se také objevit otok a zarudnutí oblastí pokožky vystavených slunci pomocí X-PP a EPI..

Prevalence

Porfyrie jsou vzácná onemocnění. Dohromady všechny formy porfyrinové choroby postihují méně než 200 000 lidí na celém světě. Podle evropských studií je prevalence nejčastějšího porfyrinového onemocnění Porphyria Cutanea Tarde (PCT) 1 z 10 000; Nejběžnější akutní forma onemocnění, akutní intermitentní porfyrie (AKI), je přibližně 1 z 20 000; a 3. nejčastější erytropoetická porfyrie (EPP), odhadovaná na 1 z 50 000 až 75 000. Vrozená erytropoetická porfyrie (EPP) je extrémně vzácná, s odhadem prevalence 1 na 1 000 000 nebo méně. Porfyrie způsobená nedostatkem dehydratázy kyseliny 8-aminolevulinové byla diagnostikována celosvětově pouze 9krát.

Příznaky a symptomy

Příznaky onemocnění se velmi liší od jednoho typu porfyrie k druhému. Protože příznaky různých porfyrií mohou napodobovat příznaky jiných častějších onemocnění, může být diagnostika obtížná. Nástup, závažnost a typ příznaků se mohou u lidí s určitým typem porfyrie velmi lišit..

Tato změna může částečně záviset na množství zbytkové aktivity enzymu u každé osoby. Lidé s významnějším nedostatkem enzymů mohou mít závažnější příznaky a dřívější nástup. Lidé s částečným nedostatkem budou mít slabší příznaky a u některých lidí se příznaky neobjeví (asymptomatické).

Je důležité si uvědomit, že postižené osoby nemusí mít všechny níže popsané příznaky. Postižení lidé by si měli s lékařem promluvit o konkrétním případu, souvisejících příznacích a celkové prognóze.

Akutní přerušovaná porfyrie

Bolest břicha je nejčastějším problémem u akutní intermitentní porfyrie. Některé z následujících příznaků se navíc vyskytují s různou frekvencí:

  • bolesti paží a nohou;
  • obecná slabost;
  • zvracení;
  • zmatek vědomí;
  • zácpa;
  • tachykardie;
  • kolísání krevního tlaku;
  • zadržování moči;
  • psychóza;
  • halucinace a záchvaty.

Svalová slabost může postupovat k paralýze dýchání, která vyžaduje umělé dýchání. Porfobilinogen a kyselina aminolevulinová, prekurzory porfyrinu, jsou během záchvatu zvýšené, ale u některých pacientů mohou být trvale vysoké. Moč může vypadat purpurově červená. Na rozdíl od jiných forem porfyrie není tento typ citlivý na slunce..

Pestrá porfyrie

PP je charakterizován oděrkami, puchýři a erozí kůže, které jsou obvykle pozorovány během druhé a třetí dekády. Tyto léze mají tendenci se pomalu hojit, často zanechávají pigmentované nebo mírně depresivní jizvy. Pacienti jsou vystaveni slunečnímu záření citliví na světlo a křehkost kůže. Ačkoli u mnoha pacientů zůstávají projevy omezené na kůži, epizody podobné akutní porfyrii nejsou neobvyklé. Příznaky, léky, preventivní opatření a léčba popsané pro akutní intermitentní porfyrii se tedy vztahují na různorodou porfyrinovou chorobu..

Dědičná koproporfyrie

Velké množství koproporfyrinu přítomné v dědičné koproporfyrii činí pacienta citlivým na sluneční světlo, ale kožní podmínky jsou u tohoto typu porfyrinového onemocnění zřídka závažné. Klinicky to připomíná pestrou formu onemocnění, kromě toho, že více postižené subjekty vykazují jen málo příznaků. Jiné příznaky jsou podobné těm, které jsou uvedeny pro akutní intermitentní porfyrii.

Erytropoetická protoporfyrie

Erytropoetická protoporfyrie (EPP) se při vystavení slunečnímu světlu může projevovat slabou nebo silnou citlivostí pokožky na světlo a pocitem pálení. Příznaky obvykle vymizí za 12-24 hodin a zmizí bez výrazných jizev nebo zabarvení kůže.

Kožní léze mohou také postupovat do chronického stádia, které přetrvává několik týdnů a hojí se povrchovou jizvou. Tyto projevy obvykle začínají v dětství. V létě jsou závažnější a lze je opakovat po celý život..

Postižená kůže příležitostně vykazuje křehkost nebo puchýře, jak je vidět u jiných typů fotosenzibilizující porfyrie. Dysfunkce jater spolu s postižením žlučníku, žlučových cest nebo žluči (hepatobiliární systém) může být spojena s významným poškozením jater.

Porfiry Kutanea Tarda

U porfyrie Cutanea Tarde jsou na nechráněné kůži pozorovány anomálie, podobné anomáliím v pestré formě onemocnění. Pohybují se od mírné křehkosti kůže až po trvalé zjizvení a znetvoření. Kvůli křehkosti kůže může menší trauma způsobit puchýře. Oblasti s vysokým a nízkým obsahem pigmentu mohou na pokožce silně vyniknout. Puchýře na spravedlivé pokožce a růstu vlasů, zejména na obličeji, jsou také běžné.

Vrozená erytropoetická porfyrie

Vrozená erytropoetická porfyrie je velmi vzácné onemocnění, které bylo hlášeno přibližně 150 pacienty po celém světě. VEP se často objevuje brzy po narození s tmavou močí a citlivostí na sluneční světlo, což způsobuje puchýře a křehkost kůže. Později se mohou objevit nahnědlé, fluoreskující zuby, zvýšený růst vlasů a výrazné jizvy. V některých případech může dojít ke ztrátě prstů na rukou a nohou a chrupavek uší nebo nosu.

Porfyrie způsobená nedostatkem dehydratázy kyseliny 8-aminolevulinové

Příznaky této formy porfyrinového onemocnění se obvykle projevují v nervovém systému a / nebo kůži. Někdy je příčina příznaků nervového systému nejasná. Kožní projevy zahrnují:

  • hořící;
  • puchýře;
  • jizvy po vystavení slunci.

Onemocnění se obvykle projevuje po pubertě a je častější u žen. Nejběžnějším příznakem je silná bolest břicha. Další charakteristické vlastnosti jsou:

  • nevolnost, zvracení;
  • kardiopalmus;
  • zvýšený krevní tlak (arteriální hypertenze);
  • zmatenost a / nebo záchvaty;
  • detekce kyseliny delta-aminolevulinové v moči.

Diagnostika

Porfyrie je diagnostikována s testy krve, moči a stolice a stále častěji s DNA (genetické testování).

Existuje mnoho laboratorních testů k detekci porfyrinové choroby a objednávka správných testů závisí na typu onemocnění, které má lékař podezření. Pokud břišní a neurologické příznaky naznačují akutní jaterní porfyrii, jsou nejlepšími screeningovými testy močový porfobilinogen (PBH) a kyselina aminolevulinová (ALA). Za přítomnosti kožních známek, které naznačují porfyrii, je nejlepším screeningovým testem analýza plazmatického porfyrinu. Pokud je jeden z těchto screeningových testů abnormální, jsou často indikovány rozsáhlejší testy, včetně moči, výkalů a červených krvinek.

Pro detekci specifické mutace v porfyrickém genu se také doporučuje testování DNA. Před vyžádáním testu DNA je užitečné, aby pacienti podstoupili biochemické testování. Mnoho pacientů však nemělo žádný akutní záchvat nebo jsou v současnosti bez příznaků, takže biochemické testování může být neprůkazné..

Naproti tomu testování DNA je nejpřesnější a nejspolehlivější metodou pro určení, zda má osoba specifickou porfyrii, a je považováno za „zlatý standard“ pro diagnostiku genetických poruch. Pokud je nalezena mutace (nebo změna) v sekvenci DNA ve specifickém genu, který způsobuje porfyrii, diagnóza této porfyrie je potvrzena.

Analýza DNA detekuje více než 97% mutací způsobujících onemocnění. Testování DNA lze provést bez ohledu na příznaky pacienta. Po identifikaci mutace lze provést analýzu DNA u dalších členů rodiny, aby se zjistilo, zda zdědili toto porfyrinové onemocnění, což umožňuje identifikaci osob, kterým lze doporučit vhodnou léčbu, aby se předešlo nebo minimalizovalo komplikace onemocnění..

Standardní terapie

Léčba je specifická pro typ porfyrie.

Základní vadu nelze v současné době vyléčit, ale je vyvíjeno značné úsilí k léčbě základních mechanismů, které způsobují příznaky.

Někteří lidé, u nichž je zjištěna závažná porfyrie, nemají žádné příznaky. U těchto lidí iu osob se symptomy je důležité vědět o preventivních opatřeních, která jim mohou pomoci vyhnout se epizodám příznaků. Tato preventivní opatření zahrnují vyhýbání se určitým lékům a alkoholu u určitých typů porfyrinových onemocnění. U některých lidí může rada zahrnovat i vyhýbání se slunečnímu záření, protože u některých typů porfyrie může nastat citlivost na slunce.

Některé látky, kterými mohou být lidé poškozeni, a které je třeba se vyvarovat: barbituráty, sedativa, antikoncepční pilulky, sedativa a alkohol.

Lék známý jako Panhematin (Panchematin [hemin pro injekce]) je schválen pro použití v různých formách akutní porfyrie a je podáván intravenózně. Je extrémně efektivní a obvykle následuje po období léčby glukózou, které nepřineslo požadované výsledky..

Porfyr - od brožury po palác

Porfyrový kámen má pověst statusu. Byli zvyklí zdobit své komnaty egyptskými faraony. Dnes je to téměř hlavní stavební a dekorativní materiál..

  1. Co je porfyr
  2. Kamenná historie
  3. Fyzikální a mechanické vlastnosti
  4. Místo narození
  5. Kde se používá porfyr
  6. Jak nosit a pečovat
  7. Cena kamene
  8. Magické vlastnosti
  9. Terapeutický účinek
  10. Závěr

Co je porfyr

Minerální porfyr je neprůhledná hornina vulkanického původu.

Porfyr bez křemene, hnědý spojený se železem

Barevná škála je bohatá: červená, žlutá, zelená, hnědá, šedá, barvy inkoustu v mnoha odstínech nebo jejich kombinace.

Porfyr bez křemene s biotitem a pyroxenem

Je to podobné jako žula (u některých odrůd vypadá nerozeznatelně). Porfyr je však snadno rozeznatelný: je silnější, lehčí, nikdy se nerozpadá..

Porfyr, blízký složení ryolitu, byl těžen v blízkosti Krakova

Kamenná historie

Název kamene je vybrán podle barvy. Ve starověkém Egyptě se skála těžila hlavně v červené oblasti a „porfyry“ v překladu ze starořečtiny znamenají „červená, fialová“.

Egyptští vládci se stali prvními zákazníky porfyrových výrobků a dekorací. Řemeslníci vyřezávali sloupy, velké sochy, opláštění budov a dalších staveb.

Sarkofág Fridricha II. Z porfyru v Palermu

Římští patricijové, řecká šlechta z doby starověku, nešetřili platbami za vázy, mísy a další věci, které potěší oko.

Fyzikální a mechanické vlastnosti

Dominantní složkou horniny je živec draselný. Hlavními odrůdami jsou křemen a porfyr bez křemene. Barva a přesný vzorec jsou určeny příměsí minerálů ve složení kamene.

Hlavními fyzikálními a mechanickými vlastnostmi porfyru jsou odolnost proti opotřebení, odolnost vůči agresivním médiím, poklesy teploty. Kamenné výrobky si po staletí zachovávají původní stav v jakémkoli podnebí.

Porfyr je vynikající tepelný izolátor, neocenitelný v chladných oblastech.

Místo narození

Kromě Egypta, kde se porfyr stále těží, jsou jeho ložiska soustředěna v Itálii a Rusku..

Ruské vklady byly vyvíjeny na Altaji již více než dvě stě let.

Kde se používá porfyr

Po tisíce let se porfyr používá jako stavební, dekorativní a léčivý materiál:

  • Altajský kámen našel uplatnění při stavbě Petrohradu. Byly z něj postaveny paláce, sochy parku, vydlážděny cesty. Vnitřní výzdobu tvořily velké mísy, podlahové vázy vyrobené ruskými řemeslníky. Obdivovali je návštěvníci světových výstav v Paříži a dalších evropských metropolích. Dnes jsou hrdostí sbírek Hermitage.
  • Kabošony na šperky, šperkovnice, svícny, fotorámečky jsou vyřezány z reprezentativních vzorků.
  • Porfyrové desky se stávají deskami, římsy, schody.
  • Hlavní evropské dálnice jsou pokryty italským porfyrem. Kámen je drsný, neklouže ani za mokra. Tato vlastnost je vhodná zejména pro sjezdové silnice.

Kámen bez křemene - porfyrit - oblíbený materiál pro koupele, parní lázně, sauny.

Porfyrová mísa

Jak nosit a pečovat

Porfyr je obtížné jakýmkoli způsobem rozbít, poškrábat nebo poškodit.

Proto se o kámen můžete starat minimálně:

  • Pro skladování je vhodná běžná rakev.
  • Nečistoty se odstraňují mýdlem a vodou nebo jiným způsobem.

Porfyr je díky své porézní struktuře samočisticí. Jakékoli skvrny na jeho povrchu se časem rozpustí..

V sadách můžete nosit porfyrové šperky. Jsou vhodné na procházku, večírek a přátelská setkání. Kámen je vhodný pro lidi jakéhokoli věku.

Cena kamene

Široká škála porfyru je prezentována na webových stránkách stavebních a „lázeňských“ společností. Balíček kamene pro koupele (20 kg) lze tedy koupit za 400-450 rublů.

Řezačky kamene nabízejí zdrojové kabošony pro šperky. Cena 200-300 rublů. za sadu.

Sběrný materiál je reprezentován hlavně padáním z ruských vkladů (1,5-2,5 cm) - 50 - 90 rublů. kus.

Magické vlastnosti

Esoterici zvláště nezkoumali magické vlastnosti porfyru, ale dokonce čtyři tisíce let před naším letopočtem to byla vlastnost vládnoucí třídy. V této tradici pokračují evropští panovníci a jednoduše bohatí lidé, kteří považují kouzlo porfyru za záruku osobní velikosti..

Talismany pomáhají asimilovat znalosti, nasměrovat vás na správnou cestu, zachránit vás před špatnými skutky.

Vliv kamene na všechna znamení zvěrokruhu je mimořádně pozitivní..

Terapeutický účinek

Praxe potvrdila léčivou sílu kamene:

  • Pára vycházející z porfyritů vám dává pocit „novorozence“. Nemoci jako artritida, radikulitida, migrény, kožní problémy ustupují.
  • Kámen udržuje dlouhou dobu teplo. Při kontaktu s tělem přenáší prospěšné vlastnosti a ovlivňuje tělo jako celek.
  • Kuličková masáž ulevuje od celulitidy, křečových žil, ucpání cév.

Nošení porfyrových výrobků posiluje imunitní systém, uvolňuje oblasti vysokého napětí, zmírňuje stres.

Závěr

Díky porfyrovému dekoru je interiér majestátní a luxusní. Můžete si dokonce koupit malý výrobek: krabici, svícen, stolní zařízení. Náramek nebo brož bude signalizovat vytříbený vkus hostesky.

Porfyr

Porfyr je přírodní kámen vulkanického původu. Jeho název pochází z latinského slova „porphyra“, což znamená „fialově červená“.

V roce 18 nl našel římský legionář Guy Cominus Legas v Egyptě kámen, který nikdy předtím neviděl. Byla to jemnozrnná fialová skála s bílými krystalickými skvrnami..

Porfyr má dlouhou a zajímavou historii. Před více než třemi tisíci lety byl porfyr objeven ve starověkém Egyptě, kde se z něj vyráběly sochy faraonů a luxusního zboží. Porfyrové výrobky se staly populárními od doby Kleopatry, která v té době vlastnila jediný vyvinutý porfyrický nález..

Historicky byl porfyr vždy symbolem moci, šlechty a privilegovaných. Ve starověkém Římě byl porfyr kamenem císařů: pouze císař měl právo se narodit a zemřít „v porfyru“.

Byzanci fascinoval také porfyr. Konstantin Veliký na počest založení nového hlavního města Konstantinopole v roce 330 n.l. postavil třicetimetrový sloup složený ze sedmi porfyrových válců a ten přežil dodnes. A osm monolitických porfyrových sloupů podporuje sbor Hagia Sophia.

Ve starověku se věřilo, že porfyr přináší štěstí, a tak se dědici trůnu objevili v místnosti zdobené porfyrem. Byzantské císařovny porodily v bagryanském (porfyrském) sále císařského paláce, z něhož vzniklo epiteton „porfyr“ ve vztahu k dětem byzantského císaře narozených za jeho vlády. Porfyr doprovázel císaře nejen při narození, ale i po smrti. Prvním císařem, který byl pohřben v porfyrovém sarkofágu, byl Nero.

Porfyrové vázy. Sbírka galerie "Turandot Antik"

Časem porfyr neztratil svůj význam. Napoleonův sarkofág byl tedy vyroben z obrovského bloku červeného porfyru. Pozůstatky císaře, stejně jako pozůstatky egyptského faraóna, jsou zazděny do šesti rakví: první z cínu, druhá z mahagonu, třetí a čtvrtá z olova, pátá z ebenu a šestá z dubu a rakve jsou zase umístěny ve velké porfyrový sarkofág, na jehož výrobu bylo z Karélie dodáno 200 tun kamene.

Popularita porfyru je dána mnoha jedinečnými vlastnostmi této horniny. Ačkoli neošetřený porfyr nevypadá působivě, objevuje se v celé své kráse po broušení a leštění a získává ušlechtilou fialovou barvu. Kromě strohé, elegantní krásy má porfyr tu nejcennější vlastnost - zvýšenou sílu. Porfyr je téměř o 20% silnější než ostatní držitelé rekordů mezi přírodními kameny - žula, a je jen o málo nižší než diamant. Ale nejúžasnější kvalitou tohoto materiálu je jeho samočisticí schopnost. Jakákoli kontaminace přirozeně zmizí z roviny kamene po 2-3 týdnech.

Co je Porfyrie?

Porfyrie je vzácná genetická porucha, která vyžaduje urgentní léčbu.

Porfyrie jsou heterogenní skupinou metabolických onemocnění způsobených poruchou jednoho z osmi enzymů podílejících se na syntéze hemu. Historie onemocnění porfyrií je spojena s korunovanými osobami Anglie a mýty o upírech, kteří ve skutečnosti zjevně trpěli porfyrií. Porfyrie jsou vzácná onemocnění a vyskytují se s frekvencí 0,5–10 případů na 100 000 obyvatel.

Většina porfyrií jsou vrozená onemocnění, zejména s autozomálně dominantním způsobem dědičnosti. V některých případech porfyrie lze metabolické poruchy získat a objevit se pod vlivem faktorů, které přispívají k inhibici enzymů pro syntézu hemu. Projev různých forem porfyrie je dán povahou akumulace a vylučování prekurzorů toxických hemů. Sedm hlavních forem porfyrie se dělí na erytropoetické (erytropoetická uroporfyrie a erytropoetická protoporfyrie) a jaterní (dalších pět forem), v závislosti na tkáni, ve které se akumulují porfyriny a jejich prekurzory..

V závislosti na klinických projevech lze všechny porfyrie rozdělit na formy porfyrie, vyskytující se hlavně s vegetativními poruchami, kožními příznaky nebo smíšenými formami. Porfyrie charakterizované záchvaty s autonomními poruchami se nazývají jaterní nebo akutní.

Porfyrie. Příznaky.

Porfyrie, kvůli různým klinickým projevům a podobnostem s jinými, častějšími chorobami, se často nazývá menší „uchazeč“. Časté jsou případy nesprávné diagnózy, nesprávné diagnózy nebo pozdní diagnózy porfyrie. Existují případy, kdy pacienti kvůli nesprávné diagnóze podstoupili zbytečný chirurgický zákrok na břišních orgánech nebo byli dlouhodobě hospitalizováni na psychiatrické klinice. Chybná nebo opožděná diagnóza porfyrie ovlivňuje léčbu pacientů a vede k smutným následkům..

Akutní porfyrie se obecně častěji projevují záchvaty ve formě kombinace následujících klinických příznaků:

  • Akutní bolest břicha bez peritoneálních příznaků;
  • Červená nebo růžová moč (pigmenturie);
  • Autonomní poruchy ve formě tachykardie, arteriální hypertenze, zácpy, zvracení, dysfunkce uretrálního svěrače;
  • Svalová slabost (obvykle periferní paréza);
  • Duševní poruchy;
  • Epileptiformní záchvaty;
  • Hypotalamická dysfunkce ve formě centrální horečky, hyponatrémie.

Útoky (ataky) Akutní přerušovaná porfyrie, závažná a charakterizovaná záchvaty nesnesitelné bolesti břicha, napodobující akutní břicho. Nástup bolesti v porfyrii je často doprovázen nevolností, zvracením, duševními a neurologickými poruchami. Mnoho pacientů s porfyrií má bolesti zad a proximálních končetin v kombinaci s autonomními poruchami, včetně arteriální hypertenze, ortostatické arteriální hypotenze, tachykardie a zácpy. Pro všechny typy akutních porfyrií. během útoků. moč získává charakteristickou červenou, růžovou nebo hnědou barvu (případně zarudnutí moči, když stojíte na světle ve skleněné nádobě), která je spojena s nadměrným množstvím porfobilinu.

Porfyrie. Provokující faktory.

U většiny pacientů se záchvaty porfyrie vyskytují ve věku 30–35 let a u žen 4–5krát častěji než u mužů. Ve většině případů se záchvaty porfyrie vyvíjejí pod vlivem provokujících faktorů:

  • když se změní hormonální pozadí (během menstruačního cyklu nebo v důsledku hormonální substituční terapie);
  • vedení lokální nebo celkové anestézie, sedace, zejména barbiturátů;
  • zneužití alkoholu;
  • užívání drog (amfetaminy, kokain nebo jeho deriváty);
  • prodloužené hladovění, používání nízkokalorických diet;
  • emoční nebo fyzický stres;
  • akutní virové a bakteriální infekce;
  • Některé léky mohou kvůli možnému účinku na hemový metabolismus vyvolat ataky porfyrie. Úplné seznamy těchto léků jsou neustále aktualizovány a lze je najít na mezinárodních internetových stránkách, například www.drugs-porphyria.org nebo www.porphyria-europe.com. Ruská skupina odborníků pro studium porfyrie, působící v Hematologickém výzkumném středisku v Moskvě, připravila ruskou databázi léků, které mohou vyvolat ataky porfyrie. Http://www.critical.ru/consult/pages/porphyria/prodlistsimple.htm

Porfyrie. Klinické projevy.

Klinické projevy jaterních porfyrií nejsou dostatečně konkrétní, aby diagnostikovaly onemocnění nebo určily jeho formu. Pro přesnou diagnózu a správnou léčbu porfyrií je proto nutné provést laboratorní testy co nejdříve (před koncem záchvatu), včetně identifikace prekurzorů hemu v plazmě, moči a výkalech se stanovením jejich hladiny. Během záchvatů porfyrie se hladina ALA a PBG v moči vždy zvyšuje.

Porfyrie. Diagnostika.

Pozn.: Je-li podezření na záchvat akutní porfyrie, je nutné provést kvalitativní reakci s Ehrlichovým činidlem (zvýšení hladiny porfobilinogenu (PBG) v moči více než 5krát vyšší než norma splňuje kritéria pro záchvat akutní porfyrie) a kvantitativně stanovit hladinu porfyrinů v denní moči.

V intervalech mezi záchvaty porfyrie se může hladina prekurzorů porfyrinu (zejména PBG a ALA) v moči normalizovat, což v tomto období ztěžuje diagnostiku. analýza DNA testy se používají k potvrzení diagnózy záchvatů porfyrie, k posouzení klinického významu mutací a k identifikaci asymptomatických nosičů mezi příbuznými pacienta.

Porfyrie. Léčba.

Léčba záchvatů akutní porfyrie by měla být co nejdříve a zahrnuje podávání vysokých dávek glukózy a léku hemin, což vede ke snížení rychlosti tvorby ALA s následnou normalizací klinických a biochemických parametrů, včetně hladiny ALA a PBG v moči. U těžkých záchvatů by měla být léčba heminem zahájena co nejdříve. Úmrtnost během záchvatu je bohužel v současné době poměrně vysoká a obvykle je spojena s respiračním selháním a srdečními arytmiemi. Vysoká úroveň úmrtnosti a postižení u pacientů po porfyrickém záchvatu je způsobena také nedostatkem klinických pokynů schválených Ministerstvem zdravotnictví Ruské federace pro léčbu akutní intermitentní porfyrie a obtížným přístupem pacientů k patogenetické léčbě přípravkem Gemin, kvůli nedokonalosti regionálního systému poskytování neodkladné péče těmto pacientům na regionální / klinické úrovni..

Porfyrie. Legislativa.

V Rusku je akutní intermitentní porfyrie zahrnuta do „Seznamu život ohrožujících a chronických progresivních vzácných (osiřelých) onemocnění vedoucích ke snížení střední délky života občanů nebo jejich zdravotního postižení“, schváleného nařízením vlády č. 403 ze dne 26. dubna 2012, což znamená, že poskytování drog u těchto pacientů (zejména vysoce nákladné léky) by měly být poskytovány na náklady federálních subjektů. V některých regionech byly za účelem zkrácení načasování poskytování léku Gemin během období útoku vytvořeny pojistné zásoby léku ve výši 3-4 balení na základě státních skladů subjektu Federace.

Porfyrie. Lékaři.

Ruská skupina odborníků na porfyrii, která vede celoruský registr pacientů s porfyrií, funguje na základě Federálního státního rozpočtového ústavu „Centrum hematologického výzkumu“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace (www.blood.ru). Poradenská podpora lékařům, kteří se setkali s porfyrií, je poskytována na základě federální kliniky „Centrum hematologického výzkumu Ministerstva zdravotnictví Ruské federace (http://blood.ru/kontakty.html). Konzultaci lze poskytnout do 3 pracovních dnů na základě písemné žádosti od zdravotnického zařízení adresovaného hlavnímu lékaři federálního zdravotnického zařízení.

Poskytování ruských pacientů s akutní intermitentní porfyrií léčivými přípravky registrovanými předepsaným způsobem na území Ruské federace na základě federálního zákona č. 323 „O základech ochrany zdraví občanů v Ruské federaci“ se provádí na náklady rozpočtů jednotlivých subjektů Ruské federace..

Porfyrie. Pomoc.

V případě odmítnutí poskytnout potřebnou léčbu bude poskytnuta konzultační a / nebo právní podpora pacientům a lékařům po obdržení písemné žádosti na webové stránce veřejné organizace „Unie pacientů a organizací pacientů pro vzácná onemocnění“ pracovní skupinou „Ruská asociace porfyrie“. Další informace o nemoci, léčbě a práci profilové veřejné organizace pacientů jsou k dispozici na webových stránkách http://spiporz.ru/porfiriya/kontakty/

Porfyrie je obtížné a pozdě diagnostikované onemocnění. Diagnóza je však včasná, správná a včasná. léčba může snížit stupeň postižení pacientů a významně snížit riziko nepříznivých výsledků.

Nachový

Porfyr (Luke XVI, 19) nebo fialový. Purpurová barva, tak rozšířená na východě, byla v dávných dobách v Babylonu velmi používána (Jer. X, 9, Ezek. XXIII, 15 atd.).

Závěs chrámu a některé z kněžských oděvů byly vyrobeny z látky obarvené fialovou barvou (2. Mojž. XXV: 4; II. Par. III: 14). Oděvy královské rodiny a dalších důležitých osob byly také vyrobeny z fialové hmoty (porfyru) (Soudce VIII: 26; Est. VIII: 15; Dan. V: 7, XVI: 29; I Mac. X: 20). Tato okolnost dále zvýšila břemeno urážky a výsměchu Spasiteli, když Jeho nepřátelé během soudu na něj oblékli fialové roucho (Jan XIX, 2–5). Mnoho soukromých osob, šlechticů, bohatých a ušlechtilých, se pro větší nádheru někdy oblékalo do fialova (Lukáš XVI. 19; II. Car I. 24, Přísloví XXX 22; I Mac IV. 23).

Fialové barvivo bylo získáno z mízy známého rodu mušlí nebo hlemýžďů, které byly nalezeny ve Středozemním moři, a někdy z mízy hmyzu nalezené v jednom z druhů dubů (cochineal).

Mohlo by vás zajímat:

9. Kázání - Centurion - Anthony, metropolita v Surozhu

Sdílet odkaz na výběr

Klikněte pravým tlačítkem a vyberte možnost „Kopírovat odkaz“

NACHOVÝ

Podívejte se, co je PORFIRA v jiných slovnících:

NACHOVÝ

PORPHIRA (řecky). 1) plášť, svrchní oděvy panovníků, při slavnostních příležitostech. 2) rast. z tohoto. řasy skupiny vláken. Slovník cizích slov, vši. Koukni se

NACHOVÝ

(Porphyra Ag.) - mořské řasy ze skupiny fialových nebo červených (viz) řas, z čeledi Porphyraceae nebo Bangiaceae, vypadají široce, ale tak vypadají

NACHOVÝ

Porphyra (Porphyra Ag.) - mořské řasy ze skupiny fialových nebo červených (viz) řas, z čeledi Porphyraceae nebo Bangiaceae, mají vzhled široké, ale tenké a jemné desky nepravidelných obrysů, složené-zvlněné, s celou nebo laločnatou, nebo roztrhané hrany. Pomocí velmi krátké nohy je taková deska P. připevněna k podvodním objektům. Skládá se pouze z jedné vrstvy buněk a pouze v místech tvorby pohlavních orgánů je vícevrstvá. Je známo několik druhů P., které rostou v různých mořích, včetně Baltského, Bílého a Černého moře. P. leucosticta Thur., Často se vyskytující ve Středozemním a Černém moři, má desku o délce 10-40 cm. modrozelená s nahnědlým nebo purpurově červeným odstínem. Její genitálie, stejně jako všechny Porphyraceae, mají jednodušší strukturu než jiné fialové ženy. Procarp s primitivní trichoginou (viz. Červené řasy). Po oplodnění v cystokarpu je 8 a více karpospor. Antheridia se tvoří blízko okrajů desky, zatímco vegetativní buňky opakovaným dělením příčnými a podélnými septami tvoří 32 - 64 anteridiálních buněk; obsah každé takové buňky se promění v jedno téměř bezbarvé a nepohyblivé spermie. Tetraspores jsou podobné carpospores, ale o něco větší. P. laciniata Ag. - podobně jako předchozí, deska má nepravidelné obrysy, roste v němčině, baltštině a příteli. moře. G. N.

NACHOVÝ

Porfyr (Lukáš 16:19) nebo fialový. Fialová barva, tak rozšířená na východě, byla v dávných dobách v Babylonu velmi používána (Jer 10: 9, Ezek 23:15 atd.). Závěs chrámu a některé z kněžských oděvů byly vyrobeny z materiálu obarveného fialovou barvou (2M 25: 4, 2 Chr 3:14). Oděvy královských osob a dalších důležitých osob byly také vyrobeny z fialové hmoty (porfyru) (Soud 8:26, Est. 8:15, Dan 5: 7, Dan 16:29, · 1Mac 10:20). Tato okolnost dále zvýšila břemeno urážky a výsměchu Spasiteli, když na něj jeho nepřítel během výkonu soudu oblékl fialové roucho (Jan 19: 2, 5). Mnoho soukromých osob, šlechticů, bohatých a ušlechtilých, někdy nosilo fialovou barvu pro větší nádheru (Lukáš 16:19, 2 Král 1:24, Přísl. 30:22, 1 Mac 4:23). Fialové barvivo bylo získáno z mízy známého rodu mušlí nebo hlemýžďů, které byly nalezeny ve Středozemním moři, a někdy z mízy hmyzu nalezené v jednom z druhů dubů (cochineal). Koukni se

NACHOVÝ

PORPHIRA (Porphyw), rod řas bangui. Thallus z 1-2 vrstev buněk, lamelový, dlouhý. až 1 m nebo více, haploidní. Nepohlavní reprodukce monospór. Koukni se

NACHOVÝ

1) Pravopis slova: porfyr 2) Stres ve slově: porfyr 3) Rozdělení slova na slabiky (dělení slov): porfyr 4) Fonetický přepis slova. Koukni se

NACHOVÝ

PORPHIRA řecký fialová, formální šaty panovníků, široký a dlouhý plášť z karmínového hedvábí, polstrovaný hermelínem. Dnes v porfyru, zítra v hrobech. Manžel nesoucí porfyr, nositel porfyrů, -sitsa, panovník, vládce země a lidí. Porphyrordon, karmínová, královská krev, generace. Porfyr m. Alpská kamenná pravěká hornina, blízko žuly; jeho součásti jsou proměnlivé, ale obecně jde o hustě roztavenou vrstvu s jemným postřikem. Porfyr, -modrý, související s tím, vyrobený z toho. Porfyrový, podobný porfyru nebo | na fialové.

Porphyra řasy - červené, ale ne nebezpečné

Jedním z nejznámějších a nejpoužívanějších poddruhů červených řas je porfyr, který se ze starořečtiny překládá jako „červený, karmínový“. V Japonsku se řasám rodu Porphyra říká nori.

Protože jedlé porfyrové řasy rostou daleko nejen v Japonsku, ale také u pobřeží Číny a Walesu, slovo „nori“, i když je populárnější, není obecně přijímáno. Soudě podle středověkých rukopisů poznali Japonci nutriční hodnotu nori již v 9. století. Nori je nyní čtvrtina japonské stravy..

Vůně porfyru trochu připomíná zelí a chuť špenátu. Porfyr se získává tímto způsobem: listy, které dosahují délky přibližně 25 cm a šířky přibližně 5 cm, se vyjmou z vody, umyjí se a poté se suší na slunci. Po usušení jsou tenké plátky nori tmavě zelené, téměř černé barvy..

V Číně se k jejich sušení ve formě listů používala technologie výroby papíru. Historici naznačují, že nori bylo také používáno jako lepidlo v Japonsku, protože slovo „nori“ bylo používáno pro označení lepidla..

Porfyrové řasy mají mnoho užitečných látek. Obsahuje vitamíny: B4, PP, K, E, C, B9, A a další. Minerály: měď, zinek, železo, fosfor, draslík, hořčík, sodík, vápník.

Obsah kalorií v porfyrových řasách je 35 kcal na 100 gramů produktu, což je poměrně nízký indikátor.

Při hlubším studiu chemického složení a vlastností červených porfyrických řas dospěli vědci k závěru, že mají na tělo jedinečný účinek. Studie prokázaly, že díky sulfátovaným sacharidům obsaženým ve fialové barvě existuje odolnost proti vývoji viru AIDS. Proto se extrakty a extrakty z těchto rostlin používají k výrobě léků na nemoci způsobené virem lidské imunodeficience. Složení řas umožňuje použití přípravků na nich založených jako protizánětlivého, antibakteriálního a protiplísňového činidla.

Porfyra ​​pomáhá snižovat množství „špatného“ cholesterolu. Díky přítomnosti vlákniny čistí řasy střeva a pomáhá zlepšit fungování trávicího systému. Při pravidelném používání se snižuje riziko vředů a různých žaludečních problémů. Vzhledem k přítomnosti omega-3 mastných kyselin jsou nori prospěšné pro funkci mozku. Tato mořská řasa obsahuje velké množství železa, které zlepšuje složení krve, což je zvláště důležité pro lidi s anémií. Při pravidelném používání těchto řas může člověk výrazně zpomalit proces stárnutí těla..

Jak vařit?

Při vaření může tato mořská řasa působit jako nezávislý produkt a jako přísada do koření. Strouhaný zelený nori (ava-nori) se také používá jako nudlová koření. K přípravě takového koření by měl být porfyr (nori) namočený ve vodě nasekán a smažen. Poté získávají přirozenou zelenou barvu a příjemnou ořechovou chuť..

Konzumuje se také syrový v salátech nebo jako příloha k rybám, masu a vařené rýži.

Norské řasy mohou být škodlivé, pokud je zjištěna individuální nesnášenlivost produktu. Je kategoricky kontraindikováno používat takovou mořskou rostlinu pro těhotné ženy. Produkt nezneužívejte, protože to může vést k problémům s nadbytkem jódu.