Biliární cirhóza jater

Primární biliární cirhóza (PBC) je autoimunitní typ jaterního onemocnění, které se objevuje v důsledku změn souvisejících s vylučováním žluči. Příčinou je zničení cholestázy (kanály, kterými se provádí odtok). V důsledku toho je jaterní tkáň zničena a parenchymální tkáň je nahrazena vláknitou (pojivovou).

Játra jsou narušena, což vede ke zhoršení stavu pacienta. Pokud se neléčí, dochází k cirhóze a selhání jater. Aby se zabránilo komplikacím, je nutné detekovat primární biliární cirhózu v rané fázi vývoje..

Patologie se objevuje při zánětu jater. V orgánu se začnou objevovat protilátky proti vlastním buňkám, které jsou časem odmítnuty, protože ty jsou tělem vnímány jako cizí.

Proces zahrnuje lymfocyty, makrofágy, žírné buňky, které produkují protilátky. V důsledku toho dochází k destrukci hepatocytů. To vede k biliární stagnaci, poruchám krevního oběhu, metabolismu, destruktivním procesům v kanálech, které odvádějí žluč, as nimi i odumírání jaterní tkáně.

Podrobnosti o nemoci

Poté, co je člověk poškozen biliární cirhózou, se portální trakty zapálí v játrech a žlučové cesty jsou zničeny. To má za následek narušení produkce a vylučování žluči, hromadění škodlivých sloučenin v orgánu. Účinnost jater se ztrácí, rozvíjejí se vláknité tkáně, cirhóza, nedostatečnost.

Nemoc se vyvíjí pomalu. Někdy trvá několik let, než si pacient uvědomí, že je nemocný, a jde k lékaři. U ženské populace je biliární cirhóza diagnostikována častěji než u mužů. Statistiky ukazují, že PBC je u lidí mladších 25 let vzácné. Většina případů překročila 40letou hranici.

Primární biliární cirhóza je způsobena mitochondriemi. Zároveň z neznámých důvodů trpí právě tento orgán.

Lékaři rozdělují PBC do 4 fází.

  • Bylo zjištěno, že pacient má lokální zánět v oblasti triád.
  • Nastává deformace krevních cév, počet zdravých kanálků klesá. Zánětlivý proces se již šíří na parechymální území.
  • V lidských játrech se místo zdravých tkání tvoří vláknité útvary, které utahují portálové triády.
  • Objeví se oblasti s regenerací orgánů. Známky cirhózy jsou jasně vyjádřeny.

Jak se nemoc projevuje

V rané fázi primární biliární cirhózy pacient nepociťuje bolest. Osoba má:

  • slabost;
  • svědění (místní nebo obecné);
  • tíha na pravé straně;
  • hyperlipidemie;
  • bílé plaky na víčkách;
  • hypotyreóza;
  • hypertenze.

V počátečním stadiu primární cirhózy je pokožka čistá, není zde žádná ikterická barva ani pigmentace. V pokročilých situacích, pokud léčba nebyla prováděna po celá léta, je pacient pozorován:

  • atrofie spánkových svalů;
  • porušení proximálních tkání svalů horních a dolních končetin;
  • otok;
  • ascites.

Onemocnění způsobuje sucho v ústech, zánět spojivek.

Příčiny výskytu

Lékaři nemohou pojmenovat přesnou příčinu vzniku a vývoje primární cirhózy. Existuje předpoklad, že nemoc je dědičná. Probíhá výzkum s cílem zjistit hormonální příčinu primární biliární cirhózy. Skutečnost, že se toto onemocnění vyskytuje u lidí starších 40 let, naznačuje, že se patologie vyvíjí, když jsou narušeny funkce těla.

Potenciální příčiny zánětu jater a rozpadu žlučových cest zahrnují bakteriální infekce, virové infekce a chemickou expozici. Předpokládá se, ale není prokázáno, že infekce močových cest je nejpravděpodobnější příčinou nástupu onemocnění. Vystavení chemickým látkám v těle vede ke změnám ve složení krve.

Revmatoidní artritida je další pravděpodobnou příčinou PBC..

Jak se stanoví diagnóza?

Diagnóza primární biliární cirhózy se provádí několika metodami. Přesný obraz vývoje onemocnění je získán po prostudování všech údajů..

  1. K určení diagnózy lékař zkoumá dědičnost pacienta. Lidé, jejichž příbuzní měli primární cirhózu, pravděpodobně onemocní více než ostatní pacienti..
  2. Pacient je vyšetřen. Stav pokožky se zkoumá. Palpace břicha, zejména v pravém hypochondriu.
  3. Předepsány jsou testy na krev, výkaly a moč.

Pacient podstoupí histologické vyšetření jater. Je předepsáno instrumentální vyšetření. Jedná se o ultrazvuk, CT a MRI orgánu, elastografii, biopsii tkáně.

Co potřebujete vědět o krevních testech

S poškozením jater PBC:

  • antimitochondriální protilátky se nacházejí v krvi;
  • počet enzymů roste, zejména alkalické;
  • k histologickým změnám dochází v tkáních orgánu.

Terapie

Léčba primární biliární cirhózy by neměla být odložena. Musíte začít co nejdříve. Čím dříve začne léčba onemocnění, tím větší je šance, že cirhóze předejdete. Nebezpečí nemoci je v její skrytosti. Počáteční fáze se neprojevuje jasně, pacient nevidí skutečnou potřebu provést vyšetření, složit testy. To vede k zanedbávání nemoci, dlouhodobému poškození jater..

Pacient podstupuje léčbu zaměřenou na normalizaci práce a obnovení žlučových cest. Antibiotika, protizánětlivé léky, choleretické léky jsou předepsány. Pacient užívá vitamínové přípravky, antioxidanty. Cílem terapie je celoživotní odolnost vůči patologii, redukce symptomů. Po diagnostikování PBC jater by měl být pacient po celý život sledován lékařem..

Pro zmírnění sucha v ústech se doporučuje pít více tekutin. K léčbě konjunktivitidy jsou předepsány vhodné léky.

Neexistuje žádný lék, který by vyléčil pacienta s diagnostikovanou primární biliární cirhózou. Léky pouze zpomalují nebo dočasně zastavují proces.

První fáze

Moderní metody léčby dávají 25-30% šanci na úspěšnou léčbu PBC. Po ukončení léčby jsou biochemické parametry krve normalizovány. Pacient obnovuje pracovní kapacitu orgánu, zlepšuje stav tkání.

Inhibuje se zánětlivý proces, zlepšuje se zdravotní stav. U 20% pacientů dochází k zastavení vývoje PBC, neprobíhá do 5 let. U některých pacientů je při pravidelném vyšetření nedostatečný pokrok po dobu 10 let nebo déle. Pokud se poradíte s lékařem v rané fázi vývoje onemocnění, je vysoká pravděpodobnost zachování vašeho zdraví a života a zabránění transplantaci orgánů.

Pozdní fáze

Míra přežití u lidí s diagnostikovanou PBC klesá v pozdějších stadiích onemocnění. Léčba léky nefunguje a pacient může zemřít. Transplantace jater se provádí za účelem záchrany života.

V pozdějších fázích mají pacienti nedostatek základních vitamínů:

  • nedostatek vitaminu A vede k rozvoji „noční slepoty“;
  • nedostatek vitaminu E vede k poškození míchy;
  • malé množství vitaminu K hrozí prodloužením protrombinového času;
  • nedostatek vitaminu D vede k rozvoji onemocnění kostí (v tomto případě se u pacienta objeví patologické zlomeniny).

S čím je nemoc zaměňována?

PBC může být zaměňována s ucpáním kanálků mimo játra žlučovými kameny. Toto onemocnění by mělo být odlišeno od nádorů žlučových cest.

Komplikace vznikající u pacientů

Po postižení biliární cirhózou se u člověka rozvinou další nemoci:

  • intersticiální pneumonie;
  • sarkoidóza;
  • celiakie;
  • anémie;
  • trombocytopenie;
  • renální tubulární acidóza.

Na pozadí PBC se také vyvíjejí další autoimunitní patologie - Sjogrenův syndrom a sklerodermie. Po dlouhé době bez řádné léčby se u pacienta objeví žloutenka..

Zřídka mají pacienti jaterní encefalopatii nebo zvětšené žíly v jícnu a krvácení. Dlouhodobé zanedbávání léčby vede k rozvoji maligních nádorů.

Patologie je nebezpečná, protože vede k neplodnosti.

Pokud je diagnostikována nemoc

Cirhóza je nevratná a není možné úplně odstranit patologii. Pacient s PBC musí neustále užívat léky obsahující kyselinu ursodeoxycholovou. Pravidelně provádějte testy na výzkum, podrobte se lékařské prohlídce lékařem.

Jako další opatření nezbytná k prevenci rozvoje primární biliární cirhózy jater byste měli:

  • odmítnout alkoholické nápoje;
  • dodržujte dietu;
  • dát tělu dobrý odpočinek;
  • omezit fyzickou aktivitu.

Jak se chránit před PBC

Hlavním preventivním opatřením k zabránění vzniku onemocnění je pravidelné vyšetření lékařem. Patologie zjištěná v rané fázi je snazší zastavit. Jako ochranná opatření lékaři volají:

  • přestat kouřit a zneužívat alkohol;
  • užívání vitamínových přípravků;
  • vyvážená strava;
  • léčba onemocnění urogenitálního systému a gastrointestinálního traktu.

Proveditelná fyzická aktivita a lehké cvičení pomáhají zmírnit únavu a snížit riziko osteoporózy. Obzvláště opatrní by měli být lidé, jejichž blízcí příbuzní touto chorobou trpěli.

Navzdory skutečnosti, že nebylo prokázáno, proč k onemocnění dochází, existují léky, které destruktivní proces zastavují. Identifikace patologie v počáteční fázi vám umožňuje maximalizovat zachování orgánu, minimalizovat rizika pro zdraví a život pacienta. Aby se zabránilo obtížné situaci, musí člověk neustále sledovat své zdraví, podstoupit lékařskou prohlídku různými lékaři a podstoupit testy.

Biliární cirhóza jater

Biliární cirhóza jater je chronické onemocnění jater vyplývající ze zhoršeného odtoku žluči intrahepatální a extrahepatální žlučovou cestou. Onemocnění je charakterizováno progresivní destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy, vedoucí k cirhóze jater a následně k selhání jater.

Na počátku onemocnění jater se vyvíjí jaterní-buněčné selhání a teprve po 10 až 12 letech se známky portální hypertenze spojí.

15 - 17% všech cirhóz jater se vyskytuje v důsledku stagnace žluči, což je 3 - 7 případů onemocnění na 100 tisíc obyvatel. Charakteristický věk pro nástup této patologie je 20 - 50 let.

Existují dvě příčiny jaterní cirhózy, podle nichž se toto onemocnění dělí na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Ženy trpí primární biliární cirhózou častěji v poměru 10: 1. Sekundární biliární cirhóza jater je častější u mužů v poměru 5: 1.

Toto onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní lékařského vývoje. Mezi zeměmi Severní Ameriky se rozlišuje Mexiko, téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie, mezi zeměmi Evropy jsou Moldavsko, Ukrajina, Bělorusko a západní část Ruska.

Prognóza onemocnění se stává příznivou, jakmile je odstraněna příčina nástupu této patologie, pokud nelze příčinu odstranit kvůli individuálním nebo lékařským schopnostem, selhání jater se vyvíjí po 15 až 20 letech a v důsledku toho smrt.

Příčiny výskytu

Příčinou biliární cirhózy jater je stagnace žluči v potrubí, což vede k destrukci hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních lalůčků (morfofunkční jednotka jater). Zničený jaterní parenchym je nahrazen vláknitou (pojivovou) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem jaterního selhání. Existují dva typy biliární cirhózy jater:

Primární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku autoimunitního zánětu v jaterní tkáni. Obranný systém lidského těla, který se skládá z lymfocytů, makrofágů a protilátek, začíná považovat hepatocyty za cizí agenty a postupně je ničí, což způsobuje stagnaci žluči a destrukci orgánového parenchymu. Důvody tohoto procesu nejsou plně pochopeny. V této fázi vývoje medicíny se rozlišuje několik teorií:

  • genetická predispozice: ve 30% případů se nemoc přenáší z nemocné matky na dceru;
  • zhoršená imunita způsobená několika chorobami: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, tyreotoxikóza, sklerodermie;
  • infekční teorie: vývoj onemocnění je v 10 - 15% případů podporován infekcí virem herpes, zarděnkami, Epstein-Barrem.

Sekundární biliární cirhóza nastává v důsledku zablokování nebo zúžení lumenu v extrahepatálních žlučovodech. Důvody pro tento typ cirhózy mohou být:

  • vrozené nebo získané anomálie ve vývoji žlučovodů a žlučníku;
  • přítomnost kamenů v žlučníku;
  • zúžení nebo zablokování lumen žlučovodů v důsledku chirurgického zákroku, benigního nádoru, rakoviny;
  • komprese žlučovodů zvětšenými blízkými lymfatickými uzlinami nebo zánětem slinivky břišní.

Klasifikace

Vzhledem k výskytu existují:

  • Primární biliární cirhóza jater;
  • Sekundární biliární cirhóza.

Childe-Pughova klasifikace alkoholické cirhózy jater:

Příčiny a příznaky biliární cirhózy

Onemocnění jater se vyvíjejí po dlouhou dobu a nemusí se projevovat bolestí, protože orgán nemá nervová zakončení. U onemocnění jater lze zaznamenat nepříjemné příznaky na základě dysfunkce gastrointestinálního traktu a žlučníku, protože tyto orgány úzce souvisejí s prací jater. Zjistěte, jak se projevují příznaky primární biliární cirhózy a jak s touto chorobou zacházet.

Biliární cirhóza - co to je

Jaterní biliární cirhóza je chronické onemocnění, které postupně progreduje a projevuje se nahrazením zdravé orgánové tkáně vláknitými formacemi. Po dlouhou dobu není podezření na patologický stav. V pozdějších stadiích se objevují malé jaterní příznaky, portální hypertenze a jaterní encefalopatie.

Nemoc začíná být podezřelá po ultrazvukovém vyšetření, krevních testech. Pro úplné objasnění je nezbytná biopsie jater. Pacientovi je předveden jemný a správný způsob života. Pokud je přítomno konečné stadium, je nutná transplantace jater. Patologie se týká závažných onemocnění, která vyžadují pečlivé sledování.

Jaké je nebezpečí nemoci

Ženy po 40 letech spadají do rizikové skupiny pro morbiditu, zejména pokud existuje dědičný přitěžující faktor. Muži méně často trpí touto chorobou.

Doposud nejsou známy důvody pro vznik primární biliární cirhózy. Podstata onemocnění spočívá v porážce mitochondriálních jaterních inkluzí. Diagnóza v raných fázích je velmi komplikovaná, protože nemocný orgán se necítí, dokud patologie nedosáhne vážného vývoje.

Je možné podezření, že něco nebylo v pořádku, pouze krevními testy, pokud člověk pravidelně provádí biochemii krve.

Fáze jaterní patologie

Patologie je rozdělena do dvou typů, v závislosti na základní příčině. Existuje primární a sekundární biliární cirhóza. Nemoc má také 4 stadia vývoje:

  1. První stupeň se projevuje vzácnými záchvaty cholestázy, kdy se žlučník z žlučníku zhoršuje. Kurz je obvykle asymptomatický, takže lidé zřídka vyhledají pomoc lékaře. V této fázi je onemocnění objeveno náhodou během každoroční preventivní prohlídky. Umělecké jméno - duktální.
  2. Druhý stupeň je charakterizován patologickými poruchami funkčnosti žlučovodů. Došlo k porušení jejich průchodnosti. Výsledkem je zánět jater a zdravé tkáně jsou nahrazeny vláknitými inkluzemi. Umělecké jméno - ductullary.
  3. Když nastane třetí stupeň patologie, jaterní kanály ztvrdnou, což způsobí smrt jaterních buněk. Vláknitá tkáň postupně nahrazuje hepatocyty. Jaterní buňky se rychle ničí. S vývojem třetí fáze se pacient obvykle již necítí dobře, což se stává důvodem k návštěvě lékaře. Umělecké jméno - fibróza.
  4. Konečné stadium je charakterizováno cirhózou, pacient pociťuje silné zhoršení zdravotního stavu. V této fázi je nutné přijmout naléhavá lékařská opatření, jinak osoba zemře.

Jediným účinným a radikálním měřítkem léčby je transplantace jater.

Příčiny výskytu

Moderní gastroenterologové se přiklánějí k názoru, že primární biliární cirhóza je spojena s autoimunitními poruchami v těle. Nemoc má souvislost s dědičností, pokud s ní někdo v rodině onemocněl, existuje vysoká pravděpodobnost projevů u dětí a příbuzných. Autoimunitní porucha je také spojena s autoimunitními poruchami, jako je Hashimotova tyroiditida, Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida.

Mezi predisponující faktory, které přispívají k nástupu onemocnění jater, patří jakékoli abnormality ve funkci žlučníku - deformace žlučovodů, cholelitiáza, přítomnost jaterního nádoru, zvětšené lymfatické uzliny v játrech, výskyt cyst ve žlučovodech, anamnéza hnisavé cholangitidy.

Některé druhy bakterií mohou vyvolat nepříznivé autoimunitní procesy. Pokud se u pacienta vyskytla gramnegativní infekce, která může vyvolat výskyt mitochondriálních antigenů, což způsobí primární biliární cirhózu. Sekundární forma onemocnění se vyvíjí výhradně na pozadí těch onemocnění, která vyvolala zhoršení stavu - atrézie a kameny v žlučových cestách, rakovina extrahepatálních žlučových cest, cystická fibróza nebo cysta společného žlučovodu.

Klinické projevy

V závislosti na formě jaterní cirhózy se příznaky mírně liší. U primární biliární cirhózy se vyskytují následující příznaky:

  1. Pravidelné svědění kůže. Většinou nepříjemné pocity se vyskytují během nočního spánku a zhoršují se kontaktem s dráždivými látkami - vlněnou přikrývkou nebo po sprchování. Periodické svědění může trvat dlouhou dobu. Pokud pacient tento příznak dlouhodobě ignoruje, klinický obraz se časem zhorší..
  2. Kůže ztmavne. Tmavne hlavně v oblasti velkých kloubů, podpaží. V průběhu času celé tělo zhnědne..
  3. Na víčkách se objevují ploché plaky, novotvary v množství několika kusů. Tyto formace se nazývají xanthelasmy a vyskytují se hlavně v hrudníku, dlaních, hýždích a loktech..
  4. Na pozadí biliární jaterní patologie se slezina zvětšuje.
  5. Pak existují klasické příznaky naznačující poruchu hepatobiliárního systému - bolest v pravém hypochondriu, nepříjemné pocity ve svalech, ráno se v ústech objeví hořká chuť a teplota těla mírně stoupne.

Když onemocnění rychle postupuje, všechny výše uvedené příznaky se zvyšují. Pacientova chuť k jídlu téměř úplně zmizí a svědění kůže se významně zvyšuje. Pocity svědění jsou spojeny s nadměrnou hladinou bilirubinu v krvi. Na pigmentovaných oblastech kůže se objevuje fenomén hyperkeratózy a dochází také k silnému otoku. Digitální falangy jsou zúžené.

Bolest v pravém hypochondriu se stává nesnesitelnou a na pozadí tohoto jevu se objevují křečové žíly jícnu a žaludku. Těžká komplikace je doprovázena vnitřním krvácením. Hypovitaminóza se vyvíjí, protože asimilace životně důležitých stopových prvků a vitamínů je obtížná. Rovněž dochází ke zvýšení lymfatických uzlin doprovázených vážnými poruchami v zažívacím systému..

Se sekundární formou biliární cirhózy vznikají následující potíže:

  1. Svědění těla se zvyšuje natolik, že i při počátečním průběhu biliární cirhózy dochází k neustálému nepohodlí.
  2. Pravá strana neustále bolí. Při palpaci odborník zaznamená bolestivost a zhutnění struktury jater.
  3. Kůže, sliznice úst a bělma jsou jasně žluté, výkaly zbarvené a moč ztmavne.
  4. Tělesná teplota stoupá na 38 stupňů.
  5. V sekundární formě se komplikace z biliární cirhózy jater vyskytují mnohem dříve a projevují se ve formě selhání jater a portální hypertenze.

Úbytek hmotnosti a přetrvávající únava jsou běžnými příznaky, které by měly pacienta upozornit. Při nejmenším zhoršení je nutné vyhledat lékaře.

Léčba nemoci

Metody léčby onemocnění jsou vybírány individuálně. Léčebný režim závisí na typu biliární cirhózy a stadiu vývoje. Dieta a léky jsou obvykle indikovány v počátečních fázích. Pokud dojde k terminálnímu stádiu biliární cirhózy, je nutná transplantace orgánu. Jelikož je nemoc závažná a nebezpečná, je nutný pečlivý přístup k léčbě jak ze strany lékaře, tak samotného pacienta. Neoprávněné odchylky od přiřazeného schématu jsou nepřijatelné.

Tradiční terapie

V případě primární biliární cirhózy má pacient výrazně zvýšený krevní bilirubin, cholesterol a alkalickou fosfatázu. Používají léky s hepatoprotektivními a choleretickými vlastnostmi. Nástroj založený na kyselině ursodeoxycholové se dobře vyrovná s daným úkolem. Příkladem jsou Ursokhol, Ursosan. Takové léky odstraňují žluč, snižují hladinu bilirubinu a v případě biliární cirhózy zpomalují rychlost rozpadu hepatocytů.

Mezi hepatoprotektory se také používají esenciální fosfolipidy, lecitin, choleretická činidla na bázi písčité slaměnky, kukuřičná stigma, extrakt z artyčoku (příklady jsou Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Přípravek na bázi silymarinu - Karsil pomáhá v boji proti ničení jaterních buněk. Tyto léky musí být užívány nepřetržitě, ale postupně. Průběh léčby musí být předepsán lékařem. Prostředky, které pomáhají zmírnit svědění - blokátory histaminu, haloxin, kolestipol. S rozvojem ascitu jsou předepsány diuretika.

Léčba je také zaměřena na normalizaci pohody pacienta. Pacientovi jsou předepsány komplexy vitamínů a minerálů, které je třeba denně pít. Je důležité získat potřebné množství vitamínů E, D3, K, A rozpustných v tucích. Jsou předepsány pacientovi jako monopreparáty. Statiny jsou indikovány ke snížení hladiny cholesterolu. Pokud je možné snížit indikátory dietou, je lepší brát statiny jako poslední možnost, protože mají hepatotoxický účinek.

Chirurgický zákrok

S vývojem čtvrté fáze (samotná cirhóza) pomůže pouze transplantace jater. Dárce je třeba vyhledat předem, a to i v mírnějším stadiu, protože nemoc nevyhnutelně postupuje. Pacienti obvykle operaci dobře snášejí, protože výrazně zvyšuje šance na přežití.

Kromě transplantace mohou být předepsány další typy operací, zejména pokud je biliární cirhóza sekundární:

  1. Odstranění žlučníku. Je nutné provést, pouze pokud je patologie způsobena onemocněním žlučových kamenů.
  2. Chirurgické odstranění benigních nebo maligních novotvarů. To se děje bez selhání, protože nádor komprimuje játra a blokuje odtok žluči, což narušuje léčbu cirhózy.
  3. Transjugulární intrahepatální portosystémový posun. Tento typ intervence se provádí ke snížení tlaku v portální žíle snížením množství cirkulující krve. Tím se eliminuje vnitřní krvácení a zabrání se výskytu břišního edému - ascitu.

Recepty tradiční medicíny

Nedoporučuje se odmítnout transplantaci jater nebo konzervativní léčbu léky. Samoléčba může být nebezpečná a smrtelná. Z domácích metod můžete použít choleretické a hepatoprotektivní byliny. Každý předpis by měl být projednán s lékařem..

Pro zlepšení funkce jater a žlučníku je užitečné pít infuze, čaje na bázi heřmánku, listy pampelišky, kukuřičné stigmy, pískový slaměnka. Nedoporučuje se dělat alkoholické tinktury, protože alkohol zatěžuje játra a snižuje funkce poškozeného orgánu.

Klasické schéma pro přípravu odvaru vypadá takto:

  1. Lžíce suchého odběru se nalije 200 ml vroucí vody.
  2. Směs se vaří ve vodní lázni po dobu 10 minut.
  3. Potom se vývar filtruje.
  4. Když se nápoj ochladí, užívá se bezprostředně po jídle několikrát denně..

Pokud nedojde ke zlepšení, je třeba upustit od alternativní léčby..

Dietní terapie

Nutriční režim pro nápravu stavu s biliární cirhózou je důležitý. Bez změny stravy se sníží účinek konzervativní léčby. Pacient by měl jíst po částech, v malých dávkách, s výjimkou velkého množství živočišných tuků, bílkovin a nezdravých potravin. Smažené, mastné, kořeněné a slané pokrmy jsou zakázány. Je třeba se vzdát pečení, cukrovinek, kávy, uzenin, polotovarů a konzerv.

Základem stravy je kaše na vodě. Zdroje tuků jsou rostlinné, v omezeném množství. Bílkovinné potraviny nejsou mastné a také omezené. Pacient přechází hlavně na rostlinnou stravu s převahou sacharidů. Můžete jíst ovoce a zeleninu.

Prognóza po léčbě

Pro biliární cirhózu je pro mnohé prognóza zklamáním. Pokud od objevení patologie nebylo možné provést transplantaci jater, délka života nepřesáhne 8 let. Ve vzácných případech mohou někteří pacienti žít 20 let. Po transplantaci jater jsou prognózy dobré. 4 z 5 pacientů žijí bez komplikací po dobu 5 let. Relaps nastává asi u 15% pacientů po operaci. Dítě a starší osoba mají nižší šanci na přežití.

Prevence biliární cirhózy

Neexistuje žádný konkrétní způsob, jak zabránit hrozivé nemoci. Dobrá doporučení zahrnují vyloučení špatných návyků, normalizaci životního stylu a stravy. Doporučuje se podstoupit každoroční vyšetření lékařem, aby bylo možné včas identifikovat možné onemocnění.

závěry

Biliární cirhóza jater je závažná patologie vyžadující transplantaci orgánů. V počátečních fázích vývoje by měl pacient užívat léky, které zmírňují příznaky onemocnění. Po transplantaci je prognóza uklidňující.

Primární a sekundární biliární cirhóza jater: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Biliární cirhóza jater se vyskytuje z různých důvodů. Jedním z nich je patologie žlučových cest. Nemoci spojené se zhoršenou evakuací žluči vyvolávají rozvoj biliární cirhózy jater. V obecné statistice morbidity se tento typ nekrotické degenerace parenchymu objevuje zřídka, ročně jsou zaznamenány tři až sedm případů na 100 tisíc lidí. Toto je každá desátá diagnostikovaná cirhóza.

Toto onemocnění se vyskytuje u zdravých mužů a žen na pozadí získaných nebo vrozených onemocnění jater, žlučníku, neinfekčních kanálů. Biliární cirhóza má specifické projevy. Stejně jako všechny ostatní typy cirhózy je biliární cirhóza nebezpečná s vážnými komplikacemi, které vedou k smrti..

O čem se dozvím? Obsah článku.

Příčiny biliární cirhózy

Byla zjištěna dědičná predispozice k této nemoci a její souvislost s řadou autoimunitních patologií vedoucích ke změnám v žlučových cestách. Kvůli stagnaci žluči dochází v játrech k zánětlivému procesu, začínají nekrotické změny. Vyvíjí se biliární cirhóza, jizevní tkáň roste v jaterních lalůčcích. Selhání jater se postupně vyvíjí, vznikají komplikace.

Hlavní příčiny nemoci:

  • tvorba kamenů v žlučníku;
  • cukrovka;
  • zúžení lumenu kanálků v důsledku sklerotických změn;
  • cholangitida - zánět žlučovodů jakékoli povahy;
  • vaskulitida - množení cévních stěn;
  • vrozené vady žlučovodů nebo močového měchýře;
  • novotvary v břišní dutině, které narušují pohyb žluči;
  • revmatoidní artritida - onemocnění spojené s aktivní proliferací pojivové tkáně;
  • pankreatitida - zánět slinivky břišní;
  • metabolické poruchy, které ovlivňují složení žluči;
  • sklerotické změny v žilních cévách jater, které zhoršují odtok sekrece žluči.

Žluč se hromadí buď uvnitř jaterních tubulů, kterými procházejí vylučované sekrece, nebo v žlučovém systému. To vede ke smrti hepatocytů, zánětlivých procesů v parenchymu.

Typy biliární cirhózy

Podle morfologické povahy nástupu a klinického průběhu se rozlišují dvě formy onemocnění: primární, spojená s autoimunitní destrukcí žlučovodů, a sekundární, vznikající po onemocněních.

Primární biliární cirhóza se vyskytuje hlavně u žen během menopauzy na pozadí hormonálního narušení, stejně jako u autoimunitních onemocnění, která vedou k porušení přirozené evakuace žluči.

Sekundární je častěji diagnostikována u mužů od 20 do 50 let, vyskytuje se u dětí s vrozenými abnormalitami nebo imunitními chorobami. Pro sekundární biliární cirhózu je charakteristická patologie pankreatu: chronický prodloužený zánět, rakovina, zvětšení hlavy. Primární a sekundární formy biliární cirhózy mají různé příznaky a léčbu. Primární je asymptomatický déle, horší diagnostikovaný.

Příznaky nemoci

Nástup nočního svědění je specifický pro primární biliární cirhózu. Ve dne je to podobné jako projev alergií: vzniká kontaktem s oblečením, po vodních procedurách hygienické povahy. Tento příznak je pacientem po mnoho let ignorován. Pigmentace oblastí kůže se objevuje postupně: tmavě hnědé skvrny se objevují nejprve na zádech v oblasti lopatek, na kolenou, loktech. Celé tělo postupně ztmavne. Na víčkách rostou žluté husté plaky - xanthelasma. Rostou na jiných částech těla, jsou na dlaních, loktech, méně často na hýždích a na hrudi.

Zánětlivý proces není doprovázen teplotními skoky, občas stoupne na 37,5 stupně, zatímco jsou bolesti svalů jako v mírné formě SARS, někdy je v ústech hořká chuť. Mezi klinickými příznaky primární biliární cirhózy se rozlišuje zvětšení sleziny a lymfatických uzlin..

V pozdějších stadiích poškození žlučových jater se projevují příznaky charakteristické pro dekompenzované stádium. Jsou spojeny s progresivním selháním jater, intoxikací těla, narušením zbytku vnitřních orgánů, rozvojem komplikací: portální hypertenze, ascites, encefalopatie.

Sekundární forma je charakterizována silným svěděním, ke kterému dochází na pozadí zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi. Bolest v pravém hypochondriu je častější. Další příznaky: nažloutnutí, hypertermie. Klinické příznaky: palpací je detekováno zvýšení a ztvrdnutí jater, přesahuje hypochondrium v ​​důsledku růstu pravého lalůčku.

Diagnostika

Změny krevních parametrů ve výsledcích obecné a biochemické analýzy jsou pozorovány u obou forem onemocnění. Primární není detekován metodami radiační diagnostiky, ale až po biopsii. Mikropreparace extrahovaná z parenchymu se zkoumá pod mikroskopem. Diagnostika se provádí v nemocnici se speciální jehlou.

Sekundární biliární cirhóza je diagnostikována ultrazvukem, CT, MRI podle struktury parenchymu a tvaru žlučových cest. Studie odhalují příčinu nekrotických změn v játrech.

Léčba biliární cirhózy

Taktika řešení nemoci se vyvíjí v závislosti na formě a příčinách výskytu, stupni jeho vývoje. Komplexní léčba zahrnuje:

  • léky;
  • fyzioterapeutické postupy;
  • podpůrná terapie metodami tradiční medicíny;
  • zdravé jídlo.

To, zda lze cirhózu vyléčit, závisí na stadiu onemocnění. Později se pacientovi podává albumin, protože protein není přirozeně absorbován. Pacient je osvobozen od fyzického utrpení, zabývá se prevencí komplikací.

Léčba drogami

Pacient s biliární cirhózou je předepsán znamená:

  • snížení koncentrace bilirubinu, cholesterolu v krvi;
  • stimulace funkce hepatocytů;
  • léky proti bolesti;
  • hormonální, inhibující růst pojivové tkáně;
  • podpora slinivky břišní;
  • protizánětlivé komplexy;
  • antihistaminika ke zmírnění svědění.

U primární biliární cirhózy jsou předepsány imunosupresiva. S komplikacemi vznikajícími v posledních fázích vývoje patologie se zvyšuje úroveň srážení krve, předepisují se enzymy, které zlepšují trávení. U ascitu se přebytečná tekutina odčerpá, aby se uvolnil tlak na vnitřní orgány.

Chirurgická operace

V závislosti na stavu pacienta a souvisejících patologiích se provádějí laparoskopické nebo břišní operace:

  • resekce nádorů, které stlačují žlučovody;
  • obtok venózních cév břišní dutiny ke zmírnění portálního tlaku (změna vzorce průtoku krve);
  • odstranění žlučníku během tvorby kamenů (žluč přímo vstupuje do střeva, riziko zablokování kanálků je sníženo);
  • transplantace jater (¼ část zdravého orgánu je dost na to, aby se játra plně zotavila díky regeneraci buněk).

Léčba lidovými prostředky

  • Následující lidové léky získaly lékařské uznání:
  • odvary a vodní nálevy na bázi bylin s hepatoprotektivními vlastnostmi: Ostropestřec mariánský, Paul padl;
  • rostliny s mírným choleretickým účinkem (kukuřičné hedvábí, třezalka tečkovaná);
  • protizánětlivé přípravky s řebříčkem, měsíčkem, heřmánkem, jetelem sladkým;
  • vitamínové čaje, které doplňují každodenní stravu užitečnými složkami a stopovými prvky;
  • komplexní akční šíp.

Strava

Pacientovi je podle Pevznera předepsána terapeutická strava č. 5. Nezdravé jídlo, které zatěžuje játra, je vyloučeno:

  • uzeniny;
  • pochoutky obsahující koření;
  • tučné maso a ryby;
  • konzervace octem;
  • výrobky obsahující chemii potravin: konzervační látky, sladidla, látky určené k aromatizaci, barviva;
  • luštěniny;
  • hrubé vlákno;
  • sladkosti a pečivo.

Doporučené jsou zeleninové polévky, libové maso a ryby v dušené, pečené vařené formě, zelenina a ovoce, léčivé čaje. V posledních fázích se doporučuje mačkané jídlo, množství bílkovin se sníží, aby se ve střevech nevyvíjely hnilobné bakterie. Energetická hodnota stravy není větší než 3000 kalorií, jídlo je rozděleno do pěti jídel: dvě občerstvení a plná snídaně, oběd, večeře.

Komplikace

Stejně jako u všech typů cirhózy dochází k biliární cirhóze:

  • ascites (vodnatelnost), tekutina se hromadí v břišní dutině;
  • vnitřní krvácení (na pozadí poškození jaterních buněk klesá srážlivost krve, klesá hladina krevních destiček, vyvíjí se portální hypertenze, jsou poškozeny cévy jícnu, žaludku, střev);
  • encefalopatie (vznikající z intoxikace, charakterizovaná zničením nervových spojení, úplná degradace osobnosti pacienta);
  • jaterní kóma (úplné selhání orgánů);
  • rakovina slinivky břišní;
  • zvětšená slezina.

Prevence a prognóza

Jako preventivní opatření se rizikovým osobám doporučuje zdravá strava. Fyzická aktivita by měla být mírná a stálá, sníží se riziko přetížení, zlepší se metabolismus.

U primární biliární cirhózy závisí průměrná délka života na stadiu, ve kterém bylo onemocnění diagnostikováno. Je důležité pečlivě reagovat na svědění kůže, pravidelně podstupovat vyšetření. Lidé žijí 20 a více let a nevědí o této nemoci.

S komplikacemi biliární formy nekrotického poškození jater se prognóza zhoršuje. Pacient často nežije do posledních stadií kvůli rozvoji rakoviny pankreatu. V průměru se pacienti ve stadiu 2 dožívají více než 8 let. Třetí termín je poloviční. S komplikacemi je smrt možná do tří let. Při vnitřním krvácení se riziko úmrtí zvyšuje na 80%.

Jak rychle se vyvíjí cirhóza jater: prevence a prognóza

Svědění s cirhózou jater: příčiny, diagnostika, léčba a dieta

Komplikace jaterní cirhózy: portální hypertenze, krvácení, kóma a další

Smíšená jaterní cirhóza: příčiny, příznaky a léčba

Subhepatická žloutenka: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické, pravděpodobně autoimunitní onemocnění, při kterém jsou narušeny procesy imunitní regulace a intrahepatální žlučové cesty jsou lidským imunitním systémem postupně ničeny jako cizí antigeny.

Termín „primární biliární cirhóza“ není zcela přesný, protože v počátečních stádiích onemocnění neexistuje cirhóza. Přesněji název „chronická nehnisavá destruktivní cholangitida“.

Fáze PBC

Primární biliární cirhóza se vyvíjí pomalu.

Zánět začíná v malých žlučovodech, jejichž destrukce blokuje normální odtok žluči do střeva - v lékařské terminologii se tento proces nazývá cholestáza (zatímco v krevních testech se zvyšují ukazatele jako alkalická fosfatáza a GGTP).

Cholestáza

Cholestáza je jedním z důležitých aspektů primární biliární cirhózy.

S pokračující destrukcí žlučovodů se zánět šíří do blízkých jaterních buněk (hepatocytů) a vede k jejich smrti (nekróza). Při krevních testech je detekován syndrom cytolýzy (zvýšené ALT a AST). S pokračující smrtí jaterních buněk jsou nahrazovány pojivovou tkání (rozvoj fibrózy).

Kumulativní účinek (progresivní zánět, pokles počtu fungujících jaterních buněk, přítomnost fibrózy a toxicita žlučových kyselin hromadících se v játrech) vrcholí výsledkem jaterní cirhózy.

Cirhóza

Cirhóza jater je stádium onemocnění, při kterém je jaterní tkáň nahrazena fibrózou a tvoří se uzliny (jizvy). K tvorbě cirhózy dochází až v pozdním stadiu PBC.

Ohrožené skupiny

Toto onemocnění se vyskytuje po celém světě. Prevalence se značně liší, 19 až 240 pacientů na milion obyvatel. Nejvyšší ceny jsou v severských zemích. Věk pacientů na počátku onemocnění je od 20 do 90 let (v průměru 45-50 let).

Existuje dostatek důkazů o roli imunitních a genetických faktorů ve vývoji PBC.

  • Podíl žen mezi pacienty s PBC je 90%.
  • Detekce antimitochondriálních protilátek (AMA) u 95-98% pacientů s PBC, včetně AMA-M2, vysoce specifických pro PBC.
  • PBC je v 50% případů spojena s jinými autoimunitními syndromy.
  • Vysoká shoda (přítomnost určitého znaku v obou) pro PBC u identických dvojčat.

Dosud však nebyly identifikovány žádné významné souvislosti mezi primární biliární cirhózou a určitými geny. Primární biliární cirhóza má také některé vlastnosti, které jsou pro autoimunitní onemocnění netypické: vyskytuje se pouze v dospělosti a špatně reaguje na imunosupresivní léčbu.

Příznaky PBC

V počátečních stádiích onemocnění (v preklinickém stadiu, často s „náhodným“ zjištěním změn v analýzách), s primární biliární cirhózou, nemusí člověka nic obtěžovat.

Ale s vývojem klinického obrazu lze všechny projevy PBC rozdělit do tří skupin:

1. Příznaky způsobené skutečnou primární biliární cirhózou.

2. Komplikace jaterní cirhózy.

1. Projevy doprovodných autoimunitních syndromů

Infekce močových cest

Nejběžnějším příznakem PBC je únava (zvýšená únava), která se vyskytuje u 70% pacientů. Je třeba poznamenat, že významná únava může být příčinou poruch spánku nebo deprese..

Tito pacienti se často cítí dobře v první polovině dne, ale odpoledne si všimnou „poruchy“, která vyžaduje odpočinek nebo dokonce spánek. Většina lidí s PBC uvádí, že spánek není energizující..

Onemocnění začíná náhle, nejčastěji svěděním kůže na dlaních a chodidlech, které není doprovázeno žloutenkou. Později se může rozšířit do celého těla. Intenzita svědění se může v noci zvyšovat a během dne snižovat. Noční svědění často narušuje spánek a vede ke zvýšené únavě. Příčina rozvoje svědění dnes zůstává nejasná..

Lidé s primární biliární cirhózou (zejména u pacientů se žloutenkou) mohou po žebrech pociťovat bolesti zad (často v hrudní nebo bederní páteři). Tato bolest může být způsobena vývojem jednoho ze dvou metabolických onemocnění kostí - osteoporózy (někdy označované jako „řídnutí“ kostí) nebo osteomalacie („změkčení“ kosti). Příčinou vývoje kostních lézí v případě PBC je dlouhodobá chronická cholestáza.

Asi 25% pacientů s PBC má v době diagnózy xantomy. Vzniku xantomů předchází dlouhé (více než 3 měsíce) zvýšení hladiny cholesterolu v krvi o více než 11,7 μmol / l.

Různé xantomy, xanthelasmy, jsou ploché nebo mírně vyvýšené měkké, bezbolestné, žluté útvary, obvykle umístěné kolem očí. Xantomy se však mohou vyskytovat také v palmárních záhybech, pod mléčnými žlázami, na krku hrudníku nebo na zádech. Zmizí s odstraněním (zmizením) cholestázy a normalizací hladin cholesterolu, stejně jako s vývojem konečného stadia onemocnění (selhání jater) v důsledku poruchy syntézy cholesterolu v poškozených játrech.

U chronické PBC cholestázy (v důsledku zhoršené sekrece žluči) se také vyvíjí malabsorpce tuků a vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E a K), což může vést k průjmům, úbytku hmotnosti a nedostatku těchto vitamínů.

Nedostatek vitaminu A způsobuje snížené vidění ve tmě. Nedostatek vitaminu E se může projevit nepříjemným pocitem na pokožce nebo svalovou slabostí. Nedostatek vitaminu D přispívá k progresi kostních změn (osteomalace, osteoporóza). Nedostatek vitaminu K vede ke snížení jaterní syntézy proteinů koagulačního systému, a proto k tendenci ke krvácení.

Žloutenka je obvykle první „znatelnou“ známkou onemocnění - zežloutnutí očního bělma a kůže. Odráží zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Mírný nádech nažloutnutí lze detekovat pouze na slunečním světle, nikoli umělém.

Chronické poruchy odtoku žluči zvyšují syntézu tmavého pigmentu - melaninu, který je obsažen v kůži. Ztmavnutí kůže se nazývá hyperpigmentace. Může to vypadat jako opálená kůže, ale projevuje se to i na uzavřených částech těla. Navíc se svěděním a v místě „chronických“ škrábanců je pigmentace výraznější, což dává pokožce pestrý vzhled

Diagnóza PBC

  1. Obecné klinické krevní testy - hodnocení jaterních funkcí, napětí imunity a stanovení indikací k léčbě.
  2. Vyloučení dalších onemocnění jater vyskytujících se při chronické cholestáze - včetně instrumentálních metod (ultrazvuk, MRCP, endoskopická ultrasonografie atd.).
  3. Krevní test na autoprotilátky (AMA a další).
  4. Fibrotest je krevní test předepsaný pro podezření na biliární cirhózu, který umožňuje posoudit stupeň zánětlivých a fibrotických změn v jaterní tkáni.
  5. Instrumentální diagnostické metody (ultrazvuk břišních orgánů, FGDS atd.) - k posouzení stavu hepatobiliárního systému a identifikaci možných komplikací (včetně známek cirhózy).
  6. V případě potřeby - biopsie jater s histologickým vyšetřením - k vyloučení překrývajících se syndromů s jinými onemocněními jater, potvrzení diagnózy, stanovení stadia onemocnění a stupně poškození jater (včetně přítomnosti cirhózy).

Při absenci autoprotilátek (AMA) typických pro primární biliární cirhózu je diagnostikována přítomnost typických klinických příznaků a jaterních změn typických pro primární biliární cirhózu podle bioptických údajů, AMA-negativní PBC nebo takzvaná Autoimunitní cholangitida.

Léčba

  • Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) je osvědčenou účinnou léčbou PBC. Při absenci odpovědi na UDCA se k terapii přidávají imunosupresiva.
  • Aby se snížilo svědění, doporučuje se pacientům nosit syntetický oděv (používat bavlnu, len), vyhýbat se horkým lázním a přehřátí a vždy si nechat krátké nehty. Můžete použít chladné koupele se sodou (šálek na koupel) až po hrdlo po dobu 20 minut, koupele na nohy se sodou. Z léků, které mohou snížit svědění, se používají cholestyramin, rifampicin, pokud jsou neúčinné - orální antagonisté opiátů a sertralin. V některých případech může mít plazmaferéza pozitivní účinek na svědění..
  • Prevence nedostatku vitaminů rozpustných v tucích spočívá ve správné výživě a kompenzaci steatorrhey (úbytku tuku stolicí) pomocí enzymatických přípravků.
  • Aby se zabránilo vzniku osteoporózy, může lékař předepsat léky obsahující vápník a vitamin D..
  • Transplantace jater zůstává jedinou léčbou dekompenzace cirhózy, znemožnění svědění a těžké osteoporózy - 10letá míra přežití u PBC po transplantaci je asi 70%.

Předpověď

Průběh primární biliární cirhózy při absenci příznaků je nepředvídatelný, v některých případech se příznaky nevyvíjejí vůbec, v jiných dochází k progresivnímu zhoršování s vývojem cirhotického stadia. Příčinou úmrtí na cirhózu je často krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.

A v terminálním stádiu pacienti umírají na vývoj selhání jater..

Výsledkem chronické cholestázy a zánětu v játrech je cirhóza.

Je-li léčba účinná a je-li dodržována, má většina lidí s primární biliární cirhózou normální délku života..

PBCPřidružené nemociKomplikace jaterní cirhózy
Zvýšená únavaAutoimunitní tyroiditidaEdém a ascites
Svědicí pokožkaSjogrenův syndrom
Krvácení z křečových žil
Metabolická onemocnění kostí (osteoporóza)Raynaudův syndromJaterní encefalopatie
XanthomasSklerodermieHypersplenismus
Nedostatek vitamínů rozpustných v tucíchRevmatoidní artritidaHepatocelulární karcinom
Žloutenka
Celiakie
HyperpigmentaceZánětlivé onemocnění střev