Biliární cirhóza jater

Biliární cirhóza jater je chronické onemocnění jater vyplývající ze zhoršeného odtoku žluči intrahepatální a extrahepatální žlučovou cestou. Onemocnění je charakterizováno progresivní destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy, vedoucí k cirhóze jater a následně k selhání jater.

Na počátku onemocnění jater se vyvíjí jaterní-buněčné selhání a teprve po 10 až 12 letech se známky portální hypertenze spojí.

15 - 17% všech cirhóz jater se vyskytuje v důsledku stagnace žluči, což je 3 - 7 případů onemocnění na 100 tisíc obyvatel. Charakteristický věk pro nástup této patologie je 20 - 50 let.

Existují dvě příčiny jaterní cirhózy, podle nichž se toto onemocnění dělí na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Ženy trpí primární biliární cirhózou častěji v poměru 10: 1. Sekundární biliární cirhóza jater je častější u mužů v poměru 5: 1.

Toto onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní lékařského vývoje. Mezi zeměmi Severní Ameriky se rozlišuje Mexiko, téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie, mezi zeměmi Evropy jsou Moldavsko, Ukrajina, Bělorusko a západní část Ruska.

Prognóza onemocnění se stává příznivou, jakmile je odstraněna příčina nástupu této patologie, pokud nelze příčinu odstranit kvůli individuálním nebo lékařským schopnostem, selhání jater se vyvíjí po 15 až 20 letech a v důsledku toho smrt.

Příčiny výskytu

Příčinou biliární cirhózy jater je stagnace žluči v potrubí, což vede k destrukci hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních lalůčků (morfofunkční jednotka jater). Zničený jaterní parenchym je nahrazen vláknitou (pojivovou) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem jaterního selhání. Existují dva typy biliární cirhózy jater:

Primární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku autoimunitního zánětu v jaterní tkáni. Obranný systém lidského těla, který se skládá z lymfocytů, makrofágů a protilátek, začíná považovat hepatocyty za cizí agenty a postupně je ničí, což způsobuje stagnaci žluči a destrukci orgánového parenchymu. Důvody tohoto procesu nejsou plně pochopeny. V této fázi vývoje medicíny se rozlišuje několik teorií:

  • genetická predispozice: ve 30% případů se nemoc přenáší z nemocné matky na dceru;
  • zhoršená imunita způsobená několika chorobami: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, tyreotoxikóza, sklerodermie;
  • infekční teorie: vývoj onemocnění je v 10 - 15% případů podporován infekcí virem herpes, zarděnkami, Epstein-Barrem.

Sekundární biliární cirhóza nastává v důsledku zablokování nebo zúžení lumenu v extrahepatálních žlučovodech. Důvody pro tento typ cirhózy mohou být:

  • vrozené nebo získané anomálie ve vývoji žlučovodů a žlučníku;
  • přítomnost kamenů v žlučníku;
  • zúžení nebo zablokování lumen žlučovodů v důsledku chirurgického zákroku, benigního nádoru, rakoviny;
  • komprese žlučovodů zvětšenými blízkými lymfatickými uzlinami nebo zánětem slinivky břišní.

Klasifikace

Vzhledem k výskytu existují:

  • Primární biliární cirhóza jater;
  • Sekundární biliární cirhóza.

Childe-Pughova klasifikace alkoholické cirhózy jater:

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické, pravděpodobně autoimunitní onemocnění, při kterém jsou narušeny procesy imunitní regulace a intrahepatální žlučové cesty jsou lidským imunitním systémem postupně ničeny jako cizí antigeny.

Termín „primární biliární cirhóza“ není zcela přesný, protože v počátečních stádiích onemocnění neexistuje cirhóza. Přesněji název „chronická nehnisavá destruktivní cholangitida“.

Fáze PBC

Primární biliární cirhóza se vyvíjí pomalu.

Zánět začíná v malých žlučovodech, jejichž destrukce blokuje normální odtok žluči do střeva - v lékařské terminologii se tento proces nazývá cholestáza (zatímco v krevních testech se zvyšují ukazatele jako alkalická fosfatáza a GGTP).

Cholestáza

Cholestáza je jedním z důležitých aspektů primární biliární cirhózy.

S pokračující destrukcí žlučovodů se zánět šíří do blízkých jaterních buněk (hepatocytů) a vede k jejich smrti (nekróza). Při krevních testech je detekován syndrom cytolýzy (zvýšené ALT a AST). S pokračující smrtí jaterních buněk jsou nahrazovány pojivovou tkání (rozvoj fibrózy).

Kumulativní účinek (progresivní zánět, pokles počtu fungujících jaterních buněk, přítomnost fibrózy a toxicita žlučových kyselin hromadících se v játrech) vrcholí výsledkem jaterní cirhózy.

Cirhóza

Cirhóza jater je stádium onemocnění, při kterém je jaterní tkáň nahrazena fibrózou a tvoří se uzliny (jizvy). K tvorbě cirhózy dochází až v pozdním stadiu PBC.

Ohrožené skupiny

Toto onemocnění se vyskytuje po celém světě. Prevalence se značně liší, 19 až 240 pacientů na milion obyvatel. Nejvyšší ceny jsou v severských zemích. Věk pacientů na počátku onemocnění je od 20 do 90 let (v průměru 45-50 let).

Existuje dostatek důkazů o roli imunitních a genetických faktorů ve vývoji PBC.

  • Podíl žen mezi pacienty s PBC je 90%.
  • Detekce antimitochondriálních protilátek (AMA) u 95-98% pacientů s PBC, včetně AMA-M2, vysoce specifických pro PBC.
  • PBC je v 50% případů spojena s jinými autoimunitními syndromy.
  • Vysoká shoda (přítomnost určitého znaku v obou) pro PBC u identických dvojčat.

Dosud však nebyly identifikovány žádné významné souvislosti mezi primární biliární cirhózou a určitými geny. Primární biliární cirhóza má také některé vlastnosti, které jsou pro autoimunitní onemocnění netypické: vyskytuje se pouze v dospělosti a špatně reaguje na imunosupresivní léčbu.

Příznaky PBC

V počátečních stádiích onemocnění (v preklinickém stadiu, často s „náhodným“ zjištěním změn v analýzách), s primární biliární cirhózou, nemusí člověka nic obtěžovat.

Ale s vývojem klinického obrazu lze všechny projevy PBC rozdělit do tří skupin:

1. Příznaky způsobené skutečnou primární biliární cirhózou.

2. Komplikace jaterní cirhózy.

1. Projevy doprovodných autoimunitních syndromů

Infekce močových cest

Nejběžnějším příznakem PBC je únava (zvýšená únava), která se vyskytuje u 70% pacientů. Je třeba poznamenat, že významná únava může být příčinou poruch spánku nebo deprese..

Tito pacienti se často cítí dobře v první polovině dne, ale odpoledne si všimnou „poruchy“, která vyžaduje odpočinek nebo dokonce spánek. Většina lidí s PBC uvádí, že spánek není energizující..

Onemocnění začíná náhle, nejčastěji svěděním kůže na dlaních a chodidlech, které není doprovázeno žloutenkou. Později se může rozšířit do celého těla. Intenzita svědění se může v noci zvyšovat a během dne snižovat. Noční svědění často narušuje spánek a vede ke zvýšené únavě. Příčina rozvoje svědění dnes zůstává nejasná..

Lidé s primární biliární cirhózou (zejména u pacientů se žloutenkou) mohou po žebrech pociťovat bolesti zad (často v hrudní nebo bederní páteři). Tato bolest může být způsobena vývojem jednoho ze dvou metabolických onemocnění kostí - osteoporózy (někdy označované jako „řídnutí“ kostí) nebo osteomalacie („změkčení“ kosti). Příčinou vývoje kostních lézí v případě PBC je dlouhodobá chronická cholestáza.

Asi 25% pacientů s PBC má v době diagnózy xantomy. Vzniku xantomů předchází dlouhé (více než 3 měsíce) zvýšení hladiny cholesterolu v krvi o více než 11,7 μmol / l.

Různé xantomy, xanthelasmy, jsou ploché nebo mírně vyvýšené měkké, bezbolestné, žluté útvary, obvykle umístěné kolem očí. Xantomy se však mohou vyskytovat také v palmárních záhybech, pod mléčnými žlázami, na krku hrudníku nebo na zádech. Zmizí s odstraněním (zmizením) cholestázy a normalizací hladin cholesterolu, stejně jako s vývojem konečného stadia onemocnění (selhání jater) v důsledku poruchy syntézy cholesterolu v poškozených játrech.

U chronické PBC cholestázy (v důsledku zhoršené sekrece žluči) se také vyvíjí malabsorpce tuků a vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E a K), což může vést k průjmům, úbytku hmotnosti a nedostatku těchto vitamínů.

Nedostatek vitaminu A způsobuje snížené vidění ve tmě. Nedostatek vitaminu E se může projevit nepříjemným pocitem na pokožce nebo svalovou slabostí. Nedostatek vitaminu D přispívá k progresi kostních změn (osteomalace, osteoporóza). Nedostatek vitaminu K vede ke snížení jaterní syntézy proteinů koagulačního systému, a proto k tendenci ke krvácení.

Žloutenka je obvykle první „znatelnou“ známkou onemocnění - zežloutnutí očního bělma a kůže. Odráží zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Mírný nádech nažloutnutí lze detekovat pouze na slunečním světle, nikoli umělém.

Chronické poruchy odtoku žluči zvyšují syntézu tmavého pigmentu - melaninu, který je obsažen v kůži. Ztmavnutí kůže se nazývá hyperpigmentace. Může to vypadat jako opálená kůže, ale projevuje se to i na uzavřených částech těla. Navíc se svěděním a v místě „chronických“ škrábanců je pigmentace výraznější, což dává pokožce pestrý vzhled

Diagnóza PBC

  1. Obecné klinické krevní testy - hodnocení jaterních funkcí, napětí imunity a stanovení indikací k léčbě.
  2. Vyloučení dalších onemocnění jater vyskytujících se při chronické cholestáze - včetně instrumentálních metod (ultrazvuk, MRCP, endoskopická ultrasonografie atd.).
  3. Krevní test na autoprotilátky (AMA a další).
  4. Fibrotest je krevní test předepsaný pro podezření na biliární cirhózu, který umožňuje posoudit stupeň zánětlivých a fibrotických změn v jaterní tkáni.
  5. Instrumentální diagnostické metody (ultrazvuk břišních orgánů, FGDS atd.) - k posouzení stavu hepatobiliárního systému a identifikaci možných komplikací (včetně známek cirhózy).
  6. V případě potřeby - biopsie jater s histologickým vyšetřením - k vyloučení překrývajících se syndromů s jinými onemocněními jater, potvrzení diagnózy, stanovení stadia onemocnění a stupně poškození jater (včetně přítomnosti cirhózy).

Při absenci autoprotilátek (AMA) typických pro primární biliární cirhózu je diagnostikována přítomnost typických klinických příznaků a jaterních změn typických pro primární biliární cirhózu podle bioptických údajů, AMA-negativní PBC nebo takzvaná Autoimunitní cholangitida.

Léčba

  • Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) je osvědčenou účinnou léčbou PBC. Při absenci odpovědi na UDCA se k terapii přidávají imunosupresiva.
  • Aby se snížilo svědění, doporučuje se pacientům nosit syntetický oděv (používat bavlnu, len), vyhýbat se horkým lázním a přehřátí a vždy si nechat krátké nehty. Můžete použít chladné koupele se sodou (šálek na koupel) až po hrdlo po dobu 20 minut, koupele na nohy se sodou. Z léků, které mohou snížit svědění, se používají cholestyramin, rifampicin, pokud jsou neúčinné - orální antagonisté opiátů a sertralin. V některých případech může mít plazmaferéza pozitivní účinek na svědění..
  • Prevence nedostatku vitaminů rozpustných v tucích spočívá ve správné výživě a kompenzaci steatorrhey (úbytku tuku stolicí) pomocí enzymatických přípravků.
  • Aby se zabránilo vzniku osteoporózy, může lékař předepsat léky obsahující vápník a vitamin D..
  • Transplantace jater zůstává jedinou léčbou dekompenzace cirhózy, znemožnění svědění a těžké osteoporózy - 10letá míra přežití u PBC po transplantaci je asi 70%.

Předpověď

Průběh primární biliární cirhózy při absenci příznaků je nepředvídatelný, v některých případech se příznaky nevyvíjejí vůbec, v jiných dochází k progresivnímu zhoršování s vývojem cirhotického stadia. Příčinou úmrtí na cirhózu je často krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.

A v terminálním stádiu pacienti umírají na vývoj selhání jater..

Výsledkem chronické cholestázy a zánětu v játrech je cirhóza.

Je-li léčba účinná a je-li dodržována, má většina lidí s primární biliární cirhózou normální délku života..

Příčiny a příznaky biliární cirhózy

Onemocnění jater se vyvíjejí po dlouhou dobu a nemusí se projevovat bolestí, protože orgán nemá nervová zakončení. U onemocnění jater lze zaznamenat nepříjemné příznaky na základě dysfunkce gastrointestinálního traktu a žlučníku, protože tyto orgány úzce souvisejí s prací jater. Zjistěte, jak se projevují příznaky primární biliární cirhózy a jak s touto chorobou zacházet.

Biliární cirhóza - co to je

Jaterní biliární cirhóza je chronické onemocnění, které postupně progreduje a projevuje se nahrazením zdravé orgánové tkáně vláknitými formacemi. Po dlouhou dobu není podezření na patologický stav. V pozdějších stadiích se objevují malé jaterní příznaky, portální hypertenze a jaterní encefalopatie.

Nemoc začíná být podezřelá po ultrazvukovém vyšetření, krevních testech. Pro úplné objasnění je nezbytná biopsie jater. Pacientovi je předveden jemný a správný způsob života. Pokud je přítomno konečné stadium, je nutná transplantace jater. Patologie se týká závažných onemocnění, která vyžadují pečlivé sledování.

Jaké je nebezpečí nemoci

Ženy po 40 letech spadají do rizikové skupiny pro morbiditu, zejména pokud existuje dědičný přitěžující faktor. Muži méně často trpí touto chorobou.

Doposud nejsou známy důvody pro vznik primární biliární cirhózy. Podstata onemocnění spočívá v porážce mitochondriálních jaterních inkluzí. Diagnóza v raných fázích je velmi komplikovaná, protože nemocný orgán se necítí, dokud patologie nedosáhne vážného vývoje.

Je možné podezření, že něco nebylo v pořádku, pouze krevními testy, pokud člověk pravidelně provádí biochemii krve.

Fáze jaterní patologie

Patologie je rozdělena do dvou typů, v závislosti na základní příčině. Existuje primární a sekundární biliární cirhóza. Nemoc má také 4 stadia vývoje:

  1. První stupeň se projevuje vzácnými záchvaty cholestázy, kdy se žlučník z žlučníku zhoršuje. Kurz je obvykle asymptomatický, takže lidé zřídka vyhledají pomoc lékaře. V této fázi je onemocnění objeveno náhodou během každoroční preventivní prohlídky. Umělecké jméno - duktální.
  2. Druhý stupeň je charakterizován patologickými poruchami funkčnosti žlučovodů. Došlo k porušení jejich průchodnosti. Výsledkem je zánět jater a zdravé tkáně jsou nahrazeny vláknitými inkluzemi. Umělecké jméno - ductullary.
  3. Když nastane třetí stupeň patologie, jaterní kanály ztvrdnou, což způsobí smrt jaterních buněk. Vláknitá tkáň postupně nahrazuje hepatocyty. Jaterní buňky se rychle ničí. S vývojem třetí fáze se pacient obvykle již necítí dobře, což se stává důvodem k návštěvě lékaře. Umělecké jméno - fibróza.
  4. Konečné stadium je charakterizováno cirhózou, pacient pociťuje silné zhoršení zdravotního stavu. V této fázi je nutné přijmout naléhavá lékařská opatření, jinak osoba zemře.

Jediným účinným a radikálním měřítkem léčby je transplantace jater.

Příčiny výskytu

Moderní gastroenterologové se přiklánějí k názoru, že primární biliární cirhóza je spojena s autoimunitními poruchami v těle. Nemoc má souvislost s dědičností, pokud s ní někdo v rodině onemocněl, existuje vysoká pravděpodobnost projevů u dětí a příbuzných. Autoimunitní porucha je také spojena s autoimunitními poruchami, jako je Hashimotova tyroiditida, Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida.

Mezi predisponující faktory, které přispívají k nástupu onemocnění jater, patří jakékoli abnormality ve funkci žlučníku - deformace žlučovodů, cholelitiáza, přítomnost jaterního nádoru, zvětšené lymfatické uzliny v játrech, výskyt cyst ve žlučovodech, anamnéza hnisavé cholangitidy.

Některé druhy bakterií mohou vyvolat nepříznivé autoimunitní procesy. Pokud se u pacienta vyskytla gramnegativní infekce, která může vyvolat výskyt mitochondriálních antigenů, což způsobí primární biliární cirhózu. Sekundární forma onemocnění se vyvíjí výhradně na pozadí těch onemocnění, která vyvolala zhoršení stavu - atrézie a kameny v žlučových cestách, rakovina extrahepatálních žlučových cest, cystická fibróza nebo cysta společného žlučovodu.

Klinické projevy

V závislosti na formě jaterní cirhózy se příznaky mírně liší. U primární biliární cirhózy se vyskytují následující příznaky:

  1. Pravidelné svědění kůže. Většinou nepříjemné pocity se vyskytují během nočního spánku a zhoršují se kontaktem s dráždivými látkami - vlněnou přikrývkou nebo po sprchování. Periodické svědění může trvat dlouhou dobu. Pokud pacient tento příznak dlouhodobě ignoruje, klinický obraz se časem zhorší..
  2. Kůže ztmavne. Tmavne hlavně v oblasti velkých kloubů, podpaží. V průběhu času celé tělo zhnědne..
  3. Na víčkách se objevují ploché plaky, novotvary v množství několika kusů. Tyto formace se nazývají xanthelasmy a vyskytují se hlavně v hrudníku, dlaních, hýždích a loktech..
  4. Na pozadí biliární jaterní patologie se slezina zvětšuje.
  5. Pak existují klasické příznaky naznačující poruchu hepatobiliárního systému - bolest v pravém hypochondriu, nepříjemné pocity ve svalech, ráno se v ústech objeví hořká chuť a teplota těla mírně stoupne.

Když onemocnění rychle postupuje, všechny výše uvedené příznaky se zvyšují. Pacientova chuť k jídlu téměř úplně zmizí a svědění kůže se významně zvyšuje. Pocity svědění jsou spojeny s nadměrnou hladinou bilirubinu v krvi. Na pigmentovaných oblastech kůže se objevuje fenomén hyperkeratózy a dochází také k silnému otoku. Digitální falangy jsou zúžené.

Bolest v pravém hypochondriu se stává nesnesitelnou a na pozadí tohoto jevu se objevují křečové žíly jícnu a žaludku. Těžká komplikace je doprovázena vnitřním krvácením. Hypovitaminóza se vyvíjí, protože asimilace životně důležitých stopových prvků a vitamínů je obtížná. Rovněž dochází ke zvýšení lymfatických uzlin doprovázených vážnými poruchami v zažívacím systému..

Se sekundární formou biliární cirhózy vznikají následující potíže:

  1. Svědění těla se zvyšuje natolik, že i při počátečním průběhu biliární cirhózy dochází k neustálému nepohodlí.
  2. Pravá strana neustále bolí. Při palpaci odborník zaznamená bolestivost a zhutnění struktury jater.
  3. Kůže, sliznice úst a bělma jsou jasně žluté, výkaly zbarvené a moč ztmavne.
  4. Tělesná teplota stoupá na 38 stupňů.
  5. V sekundární formě se komplikace z biliární cirhózy jater vyskytují mnohem dříve a projevují se ve formě selhání jater a portální hypertenze.

Úbytek hmotnosti a přetrvávající únava jsou běžnými příznaky, které by měly pacienta upozornit. Při nejmenším zhoršení je nutné vyhledat lékaře.

Léčba nemoci

Metody léčby onemocnění jsou vybírány individuálně. Léčebný režim závisí na typu biliární cirhózy a stadiu vývoje. Dieta a léky jsou obvykle indikovány v počátečních fázích. Pokud dojde k terminálnímu stádiu biliární cirhózy, je nutná transplantace orgánu. Jelikož je nemoc závažná a nebezpečná, je nutný pečlivý přístup k léčbě jak ze strany lékaře, tak samotného pacienta. Neoprávněné odchylky od přiřazeného schématu jsou nepřijatelné.

Tradiční terapie

V případě primární biliární cirhózy má pacient výrazně zvýšený krevní bilirubin, cholesterol a alkalickou fosfatázu. Používají léky s hepatoprotektivními a choleretickými vlastnostmi. Nástroj založený na kyselině ursodeoxycholové se dobře vyrovná s daným úkolem. Příkladem jsou Ursokhol, Ursosan. Takové léky odstraňují žluč, snižují hladinu bilirubinu a v případě biliární cirhózy zpomalují rychlost rozpadu hepatocytů.

Mezi hepatoprotektory se také používají esenciální fosfolipidy, lecitin, choleretická činidla na bázi písčité slaměnky, kukuřičná stigma, extrakt z artyčoku (příklady jsou Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Přípravek na bázi silymarinu - Karsil pomáhá v boji proti ničení jaterních buněk. Tyto léky musí být užívány nepřetržitě, ale postupně. Průběh léčby musí být předepsán lékařem. Prostředky, které pomáhají zmírnit svědění - blokátory histaminu, haloxin, kolestipol. S rozvojem ascitu jsou předepsány diuretika.

Léčba je také zaměřena na normalizaci pohody pacienta. Pacientovi jsou předepsány komplexy vitamínů a minerálů, které je třeba denně pít. Je důležité získat potřebné množství vitamínů E, D3, K, A rozpustných v tucích. Jsou předepsány pacientovi jako monopreparáty. Statiny jsou indikovány ke snížení hladiny cholesterolu. Pokud je možné snížit indikátory dietou, je lepší brát statiny jako poslední možnost, protože mají hepatotoxický účinek.

Chirurgický zákrok

S vývojem čtvrté fáze (samotná cirhóza) pomůže pouze transplantace jater. Dárce je třeba vyhledat předem, a to i v mírnějším stadiu, protože nemoc nevyhnutelně postupuje. Pacienti obvykle operaci dobře snášejí, protože výrazně zvyšuje šance na přežití.

Kromě transplantace mohou být předepsány další typy operací, zejména pokud je biliární cirhóza sekundární:

  1. Odstranění žlučníku. Je nutné provést, pouze pokud je patologie způsobena onemocněním žlučových kamenů.
  2. Chirurgické odstranění benigních nebo maligních novotvarů. To se děje bez selhání, protože nádor komprimuje játra a blokuje odtok žluči, což narušuje léčbu cirhózy.
  3. Transjugulární intrahepatální portosystémový posun. Tento typ intervence se provádí ke snížení tlaku v portální žíle snížením množství cirkulující krve. Tím se eliminuje vnitřní krvácení a zabrání se výskytu břišního edému - ascitu.

Recepty tradiční medicíny

Nedoporučuje se odmítnout transplantaci jater nebo konzervativní léčbu léky. Samoléčba může být nebezpečná a smrtelná. Z domácích metod můžete použít choleretické a hepatoprotektivní byliny. Každý předpis by měl být projednán s lékařem..

Pro zlepšení funkce jater a žlučníku je užitečné pít infuze, čaje na bázi heřmánku, listy pampelišky, kukuřičné stigmy, pískový slaměnka. Nedoporučuje se dělat alkoholické tinktury, protože alkohol zatěžuje játra a snižuje funkce poškozeného orgánu.

Klasické schéma pro přípravu odvaru vypadá takto:

  1. Lžíce suchého odběru se nalije 200 ml vroucí vody.
  2. Směs se vaří ve vodní lázni po dobu 10 minut.
  3. Potom se vývar filtruje.
  4. Když se nápoj ochladí, užívá se bezprostředně po jídle několikrát denně..

Pokud nedojde ke zlepšení, je třeba upustit od alternativní léčby..

Dietní terapie

Nutriční režim pro nápravu stavu s biliární cirhózou je důležitý. Bez změny stravy se sníží účinek konzervativní léčby. Pacient by měl jíst po částech, v malých dávkách, s výjimkou velkého množství živočišných tuků, bílkovin a nezdravých potravin. Smažené, mastné, kořeněné a slané pokrmy jsou zakázány. Je třeba se vzdát pečení, cukrovinek, kávy, uzenin, polotovarů a konzerv.

Základem stravy je kaše na vodě. Zdroje tuků jsou rostlinné, v omezeném množství. Bílkovinné potraviny nejsou mastné a také omezené. Pacient přechází hlavně na rostlinnou stravu s převahou sacharidů. Můžete jíst ovoce a zeleninu.

Prognóza po léčbě

Pro biliární cirhózu je pro mnohé prognóza zklamáním. Pokud od objevení patologie nebylo možné provést transplantaci jater, délka života nepřesáhne 8 let. Ve vzácných případech mohou někteří pacienti žít 20 let. Po transplantaci jater jsou prognózy dobré. 4 z 5 pacientů žijí bez komplikací po dobu 5 let. Relaps nastává asi u 15% pacientů po operaci. Dítě a starší osoba mají nižší šanci na přežití.

Prevence biliární cirhózy

Neexistuje žádný konkrétní způsob, jak zabránit hrozivé nemoci. Dobrá doporučení zahrnují vyloučení špatných návyků, normalizaci životního stylu a stravy. Doporučuje se podstoupit každoroční vyšetření lékařem, aby bylo možné včas identifikovat možné onemocnění.

závěry

Biliární cirhóza jater je závažná patologie vyžadující transplantaci orgánů. V počátečních fázích vývoje by měl pacient užívat léky, které zmírňují příznaky onemocnění. Po transplantaci je prognóza uklidňující.

Biliární cirhóza jater

Biliární cirhóza jater je závažné chronické onemocnění, při kterém jsou zdravé tkáně orgánů nahrazeny vláknitými. Vyvíjí se v důsledku dlouhého období poškození žlučových cest. Progrese patologie žlučového systému vede k selhání jater, což zvyšuje riziko úmrtí, pokud se neléčí.

Přečtěte si také

Přečtěte si také

Současné včasné odhalení nemoci, správné stanovení jejího stádia a terapie jsou schopny zmírnit příznaky a zachovat kvalitu a délku života pacienta. Pokud se objeví příznaky, první věcí je navštívit lékaře bez samoléčby.

Klasifikace

Biliární cirhóza jater je klasifikována podle typů:

  1. Hlavní.
    Je charakterizována skutečností, že příčina nemoci nebyla identifikována, příznaky jsou implicitně vyjádřeny. To je často doprovázeno infekcemi těla: hyperglykémie (cukrovka), vaskulitida a další léze autoimunitního systému. Je asymptomatická, často detekována příliš pozdě, v jedné z posledních fází, kdy pacienta zachrání pouze transplantace orgánů. Primární biliární cirhóza se vyskytuje hlavně u žen ve věku 35- 40 a až 55-60 let.
  2. Sekundární.
    Má výrazné příznaky a je častější u mužů starších 25-30 let a mladších 50-55 let. Je charakterizován zablokováním žlučovodů (žlučových cest), na rozdíl od primárního, když dojde k jejich pomalému rozpadu.

Systematizace po etapách:

  • první fáze - cirkulace žluči je pravidelně narušena, v žlučovém systému nejsou žádné výrazné změny, takže pacient často ani netuší o nemoci;
  • druhá fáze - začíná zablokování kanálů, vyvíjejí se zánětlivé procesy, ale poruchy v práci těla se stále nemusí objevit;
  • třetí fáze je charakterizována smrtí zdravých tkání a jejich nahrazením vláknitými, je možná nekróza, v této fázi jsou příznaky nejčastěji výrazné a nemocní vyhledají lékařskou pomoc.
  • čtvrtou fází je biliární cirhóza jater, v této fázi je nutný okamžitý lékařský zásah, protože absence léčby ohrožuje život pacienta.

Pouze lékař může určit fázi po provedení výzkumu.

Child-Pughova klasifikace biliární cirhózy jater je populární, pojmenovaná po americkém vědci Childovi, který ji v roce 1964 vytvořil společně s dalším výzkumníkem Turcottem. Po 10 letech byla tato typologie dokončena lékařem Pewem z Británie. Proto byla pojmenována podle jmen dvou profesorů. Někdy existuje trojitá varianta jména - Child-Turcott-Pugh.

Tento systém diagnostikuje závažnost onemocnění a předpovídá hodnocení přežití..

Biliární cirhóza je rozdělena do tří tříd:

  • "A" - kompenzováno, nejčastěji se onemocnění stále neprojevuje, tělo nedává negativní reakce;
  • "B" - subkompenzováno, přiřazeno, pokud existují počáteční příznaky, jako je zhoršení zdraví, nevolnost, závratě, slabost;
  • "C" - dekompenzovaná, těžká fáze biliární cirhózy, pokud jsou zjevné příznaky, nemoc se šíří a prognóza pacienta se zhoršuje, během tohoto období se objevují doprovodné komplikace vedoucí ke kómatu a smrti.

Třída je určena počtem bodů získaných pacientem při prohlídce těla:

  • od 5 do 6 bodů - je přiřazena třída "A";
  • od 7 do 9 bodů - je přiřazena třída "B";
  • pokud pacient získal více než 10 bodů - třída "C".

K identifikaci typu biliární cirhózy se kontrolují charakteristiky uvedené v následujících tabulkách.

Bodování podle klasifikace Child-Pugh

PBCPřidružené nemociKomplikace jaterní cirhózy
Zvýšená únavaAutoimunitní tyroiditidaEdém a ascites
Svědicí pokožkaSjogrenův syndrom
Krvácení z křečových žil
Metabolická onemocnění kostí (osteoporóza)Raynaudův syndromJaterní encefalopatie
XanthomasSklerodermieHypersplenismus
Nedostatek vitamínů rozpustných v tucíchRevmatoidní artritidaHepatocelulární karcinom
Žloutenka
Celiakie
HyperpigmentaceZánětlivé onemocnění střev
ParametryPočet bodů
123
Jaterní encefalopatieNepřítomenPrůměrnýSilný
Ascites (hromadění tekutiny v břišeNepřítomenNepřízvučnýČas
Protrombinový čas (s)1-34-67 a více
Albumin (g / 100 ml)Více než 3.52,7-3,4Méně než 2,7
Bilirubin (mg / 100 ml)Méně než 22,5-3Více než 3

Na základě výsledků vyšetření biliárního systému je podle získaných bodů stanovena prognóza přežití pacienta uvedená v následující tabulce..

Očekávaná délka života versus třída nemoci

Třída nemociPočet bodůPovaha cirhózyPředpověď průměrné délky života (roky)
"A"5-6Kompenzováno15-20
"V"7-9Subkompenzováno5-10
"Z"10-15Dekompenzováno1-3

Hlavní příznaky

Příznaky v první fázi biliární cirhózy zahrnují:

  • zvýšená tělesná teplota;
  • svědicí pokožka;
  • žaludeční nevolnost;
  • slabost a závratě;
  • neustálá ospalost;
  • snížený tón těla;
  • nevolnost;
  • suché a nepohodlné oči.

S progresí onemocnění jsou patrné následující příznaky:

  • žloutenka;
  • hořkost v ústech;
  • stížnost na silnou bolest na pravé straně nebo vzadu v oblasti žeber.

U těžké formy onemocnění a selhání jater lze pozorovat následující:

  • ztmavnutí moči;
  • je možné vnitřní krvácení;
  • encefalopatie;
  • problémy se střevem;
  • vzhled hrbolatých útvarů na kůži;
  • zvracení.

V této fázi biliární cirhózy jater, pokud nepřijmete naléhavá opatření, existuje vysoká pravděpodobnost úmrtí..

Příčiny výskytu

Primární onemocnění se nejčastěji vyvíjí v důsledku následujících faktorů:

  • dědičná predispozice;
  • patologie autoimunitního systému;
  • viry jiných nemocí - zarděnky, opary atd.
  • revmatoidní artritida.

Sekundární biliární cirhóza se často objevuje v důsledku onemocnění souvisejících s kongescí žluči. Rizikové faktory jsou:

  • vrozené patologie;
  • akutní a hnisavý zánět žlučovodů s výskytem vláknité tkáně;
  • zúžení žlučových cest po vnější operaci nebo na pozadí jiných infekcí;
  • cholelitiáza.

Diagnostika

V závislosti na typu onemocnění se vyšetření provádí pomocí různých nástrojů.

Stanovení primárního druhu je možné jediným způsobem - jedná se o biopsii postiženého orgánu žlučového systému.

K identifikaci sekundární - používá se několik diagnostických metod:

  • zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačová tomografie;
  • ultrazvukový postup.

Kromě toho lze nemoc a její stádium identifikovat pomocí klinických studií..

Při rutinním a biochemickém krevním testu ukazují následující indikátory biliární cirhózu jater:

  • erytrocyty (* 10 12 / l) -1,5-2,2;
  • ESR (mm / h) - 30-45;
  • leukocyty (* 10 9 / l) - 3,5-4;
  • krevní destičky (* 10 9 / l) - 100-160;
  • hladina hemoglobinu (g / l) - 40-60;
  • bílkoviny (g / l) - 40-45;
  • glukóza (mmol / l) - 2,2-3,4;
  • močovina (mmol / l) - 6,9-7,0;
  • albumin (g / l) - 20-30.

Při kontrole srážení krve jsou důležité následující parametry:

  • protrombinový index (%) - 40-59;
  • adheze krevních destiček (%) - 20 - 30%;
  • aktivní parciální tromboplastinový čas (s) - méně než 30.

Při analýze moči budou indikátory žlučového systému říkat:

  • pH reakce - neutrální nebo zásaditá;
  • protein (g / l) - 0,3-3;
  • erytrocyty - 10-20 v zorném poli;
  • leukocyty - 10-15 v zorném poli;
  • epitel - 15-30 v zorném poli;

Na základě výsledků lipidogramu budou o biliární cirhóze jater uvedena následující data:

  • celkový cholesterol (mmol / l) - 3,11 nebo méně;
  • lipoproteiny s vysokou hustotou (g / l) - méně než 2,2;
  • lipoproteiny s nízkou hustotou (jednotky) - méně než 35;
  • triglyceridy (mmol / l) - méně než 0,565.

Léčba

Všechny metody terapie jsou zaměřeny na odstranění příznaků onemocnění a udržení vysoké kvality života pacienta. Léčba biliární cirhózy jater spočívá v užívání léků, dietním režimu a alternativních metodách. Je také možný chirurgický zákrok. Při jakékoli metodě musíte přísně dodržovat předpisy lékaře, abyste předešli negativním důsledkům..

Metoda léčby

Biliární cirhóza jater je léčena léky k potlačení imunitního systému (cyklosporin nebo methotrexát), ochraně nemocného orgánu (Ursofalk), snížení svědění (Suprastin, Rimactan), posílení celkového imunitního systému (multivitaminy, stimul, kyselina listová), zmírnění zánětu (prednisolon).

Stojí za zmínku, že během léčby je přísně zakázáno užívat léky bez lékařského předpisu, protože nevhodný lék může negativně ovlivnit již oslabené tělo.

Operativní léčba

V případě potřeby se k farmakoterapii přidá následující chirurgický zákrok:

  • transplantace nemocného orgánu žlučového systému;
  • odstranění formací, které stahují žlučovody;
  • odstranění žlučníku.

Indikace pro transplantaci:

  • neúčinnost lékové terapie;
  • zhoršení stavu pacienta navzdory léčbě;
  • vnitřní krvácení;
  • návštěva lékaře v těžkých fázích onemocnění.

Je důležité si uvědomit, že pokud je nutná transplantace orgánu, měla by být operace provedena co nejdříve, což zvyšuje míru přežití pacientů a snižuje pravděpodobnost recidivy biliární cirhózy..

Lidové léky

Pro léčbu biliární cirhózy doma se široce používá alternativní medicína - tinktury z bylin a zeleniny, odvar a poplatky.

Při léčbě biliární cirhózy jater se doporučuje přidat do jídla koření, jako je kurkuma. Již dlouho je známá svou schopností detoxikovat tělo. Můžete jej přidat do každého jídla..

Tinktura kořene čekanky

Kořen rostliny musí být nalit sklenicí čerstvé vroucí vody a ponechán po dobu 1-1,5 hodiny. Poté tinkturu napněte a během dne vypijte ve dvou krocích.

Směs ředkvičky a medu

K vaření potřebujete 0,5 kg medu a 2 kg ředkvičky. Nastrouhejte zeleninu, vytlačte šťávu z výsledné kaše a promíchejte ji s medem. Směs se užívá orálně dvakrát denně před jídlem po dobu jednoho měsíce.

Tansy květinová tinktura

50 gramů květin se nalije do 0,5 litru horké vody. Trvejte na tom, 2 hodiny. Lék užívejte 3krát denně 60 minut před jídlem.

Čerstvě vymačkaná šťáva z mrkve a řepy

Mrkvovou šťávu vymačkejte do šálku. Přidejte řepný džus. Musíte užívat dvakrát denně.

Mléko z bodláku

Používá se k očištění těla a zvýšení jeho ochranných funkcí. Prodává se v lékárnách. Jídlo se používá 1 čajová lžička denně s jídlem. Délka léčby je měsíc. Dále si musíte udělat přestávku. Doporučeno pro biliární cirhózu.

Tinktura kopřivy

Nalijte listy rostliny horkou vodou, nechte 2 hodiny. Doporučené použití - před jídlem, jednou denně.

Odvar z bylin a šípků

Chcete-li získat odvar, musíte si vzít 50 gramů bobulí a listů kopřivy. Nalijte dva šálky vroucí vody a vařte na středním ohni po dobu 15 minut. Bujón by měl být konzumován 250 ml dvakrát denně..

Bylinná kolekce

Nalijte 60 gramů třezalky, máty a řebříčku třemi sklenicemi horké vody. Trvejte na 30-40 minutách. Lék musíte užívat třikrát denně, 1 šálek před jídlem, dva týdny po sobě.

Choleretický vývar

Vezměte řebříček, rebarboru, slaměnku v poměru 50/20/30 gramů. Vařte 0,5 litru vroucí vody. Nechte vařit 1,5-2 hodiny. Vezměte 0,5 šálku jednou denně.

Pampeliška odvar

Kořeny rostliny rozemlejte, osušte a smažte na pánvi. Na jednu čajovou lžičku kořene nalijte 200 ml vroucí vody. Infuze trvá 10 dní v řadě.

Mrkvový nápoj

Vytlačte šťávu z mrkve. Pijte 200 ml 1krát před jídlem, do 30 dnů. Pak si dejte pauzu na deset let.

Březová tinktura

1 lžíci pupenů (z lékárny) nalijte 0,5 litru horké vody. Trvejte na tom alespoň dvě hodiny. Užívejte jednou týdně.

Chcete-li připravit lidové recepty na léčbu biliární cirhózy jater, neměli byste sami sbírat léčivé rostliny, zejména v blízkosti silnic, dálnic a průmyslové výroby. Doporučujeme je zakoupit v lékárně. V tomto případě není pochyb o tom, že byly splněny všechny nezbytné požadavky na sběr a skladování rostlin..

Aby nedošlo k exacerbaci biliární cirhózy jater, před použitím jakýchkoli lidových prostředků je třeba se poradit se svým lékařem. Pouze kvalifikovaný odborník bude schopen doporučit, zda použití určitých receptů způsobí komplikace.

Některé produkty mohou způsobit těžké alergie. Proto byste měli nejprve provést příjem testované drogy v malých dávkách. Pokud během dne nejsou zjištěny žádné negativní reakce těla, lze použít recept. V případě alergie je okamžitě zrušena..

Je důležité si uvědomit, že biliární cirhóza jater je lékařsky léčena pouze léky předepsanými lékařem. „Babiččiny“ recepty mohou být pomocníky při terapii, ale nemohou ji nahradit.

Odmítnutí doporučení předepsaných odborníkem může vyvolat prudké zhoršení onemocnění a v některých případech dokonce - komu a smrtícímu výsledku.

Terapeutická strava

Při biliární cirhóze jater je v každé fázi nutné dodržovat zdravou stravu, aby nedošlo k přetížení již trpících orgánů. Povoleno je pouze lehké jídlo, smažená, kořeněná, mastná a slaná jídla jsou ze stravy vyloučena. Všechny výrobky jsou v páře nebo vařené nebo pečené. Smažené jídlo pouze zesílí příznaky nemoci (nevolnost a zvracení) a negativně ovlivní uzdravení pacienta.

Stojí za to dodržovat dílčí jídla - 5-6 jídel denně v malých porcích.

Povolené potraviny pro biliární cirhózu:

  • lehké zeleninové polévky;
  • polévky v mléce, zředěné na polovinu vodou;
  • obiloviny: proso, rýže a pohanka;
  • kuřecí, krůtí, někdy hovězí;
  • libová vařená ryba;
  • těstoviny pouze z tvrdé pšenice;
  • pečená zelenina a ovoce;
  • čerstvě vymačkané zeleninové šťávy.

Zakázáno pro biliární cirhózu:

  • všechno pikantní, mastné a slané;
  • smažené jídlo - brambory, maso, ryby;
  • vepřové a jehněčí maso;
  • konzervy a koření;
  • sladké nápoje, soda;
  • celé mléčné výrobky;
  • silný čaj, káva, horká čokoláda;
  • alkohol.

Pokud má pacient problémy se stolicí, stojí za to vyloučit ze stravy potraviny, které uvolňují střeva:

  • sušené ovoce;
  • čerstvě vymačkané džusy;
  • ovesné vločky;
  • rostlinné oleje;
  • fermentované mléčné nápoje.

Preventivní opatření

Aby se zabránilo biliární cirhóze, doporučují se následující akce:

  • pokud existuje dědičná predispozice, je nutné provádět testy každých 6 měsíců a jednou ročně podstoupit ultrazvukové vyšetření břišních orgánů;
  • dodržování stravy;
  • pravidelné cvičení;
  • odmítnutí špatných návyků;
  • včasná návštěva lékaře pro léčbu jakýchkoli nemocí.

Možné komplikace

Na pozadí průběhu biliární cirhózy jater může být:

  • selhání jater;
  • syndrom vysokého krevního tlaku;
  • zničení kostí;
  • nedostatek vitamínů, což vede k dalším následkům, jako jsou zlomeniny, zhoršení zraku atd.;
  • narušení jícnu;
  • jaterní kolika.

Závěr

Včasné vyšetření, stanovení fáze onemocnění, vám umožní uhasit projevy příznaků biliární cirhózy a zachovat kvalitu života bez zkrácení jeho trvání. Pokud se objeví příznaky, je nutné neprodleně absolvovat laboratorní testy a konzultovat s hepatologem nebo gastroenterologem další pozorování a stanovení přesné diagnózy.

Pokud je biliární cirhóza jater detekována v obtížné fázi, měli byste se také poradit s transplantačním lékařem, v tomto případě může být transplantace orgánu nejlepší cestou k uzdravení pacienta.

Sledujte své zdraví, pokud narazíte na nějaké potíže, poraďte se s lékařem. To platí zejména pro pacienty, jejichž příbuzní měli biliární cirhózu jater. Diagnóza onemocnění v počáteční fázi usnadňuje léčbu a zkracuje dobu zotavení.

Nelze vyléčit alkoholismus.

  • Vyzkoušeno mnoha způsoby, ale nic nepomůže?
  • Další kódování se ukázalo jako neúčinné?
  • Alkoholismus ničí vaši rodinu?

Nezoufejte, byl nalezen účinný lék na alkoholismus. Klinicky prokázaný účinek si naši čtenáři vyzkoušeli sami na sobě. Přečtěte si více >>