Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida (AH) je velmi vzácné onemocnění u všech typů hepatitid a autoimunitních onemocnění.

V Evropě je frekvence výskytu 16-18 pacientů s hypertenzí na 100 000 lidí. Na Aljašce a v Severní Americe je prevalence vyšší než v evropských zemích. V Japonsku je míra výskytu nízká. U afroameričanů a hispánců je průběh onemocnění rychlejší a obtížnější, léčebná opatření jsou méně účinná a úmrtnost je vyšší.

Onemocnění se vyskytuje ve všech věkových skupinách, ženy jsou častěji nemocné (10–30 let, 50–70 let). Děti s hypertenzí se mohou vyvinout od 6 do 10 let.

Dějiny

Autoimunitní hepatitida byla poprvé popsána v roce 1951 jako chronická hepatitida u mladých žen doprovázená hypergamaglobulinemií, která se zlepšuje adrenokortikotropní terapií. V roce 1956 byla odhalena souvislost mezi AIH a přítomností antinukleárních protilátek (ANA) v krvi, v souvislosti s níž byla nemoc pojmenována „Lupus hepatitis“.

V letech 1960 až 1980. v řadě klinických studií byla prokázána účinnost monoterapie AIH steroidními léky i v kombinaci s cytostatickým azathioprinem. AIH se stalo prvním onemocněním jater, u kterého bylo prokázáno, že farmakoterapie zvyšuje průměrnou délku života pacientů.

Klasifikace

V závislosti na produkovaných protilátkách se rozlišují typy autoimunitní hepatitidy I (anti-ANA, anti-SMA pozitivní), II (anti-LKM-l pozitivní) a III (anti-SLA pozitivní). Každý z odlišených typů onemocnění je charakterizován zvláštním sérologickým profilem, charakteristikami kurzu, odpovědí na imunosupresivní terapii a prognózou.

  1. Píši. Probíhá tvorbou a cirkulací antinukleárních protilátek (ANA) v krvi - u 70-80% pacientů; protilátky proti hladkému svalstvu (SMA) u 50-70% pacientů; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (pANCA). Autoimunitní hepatitida typu I se nejčastěji vyvíjí ve věku od 10 do 20 let a po 50 letech. Vyznačuje se dobrou odpovědí na imunosupresivní terapii, schopností dosáhnout stabilní remise ve 20% případů, a to i po vysazení kortikosteroidů. Pokud se neléčí, cirhóza jater se vyvíjí do 3 let.
  2. Typ II. Protilátky proti jaterním a ledvinovým mikrosomům typu 1 (anti-LKM-l) jsou přítomny v krvi 100% pacientů. Tato forma onemocnění se vyvíjí u 10–15% případů autoimunitní hepatitidy, zejména v dětství, a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II je odolnější vůči imunosupresi; po vysazení léků často dochází k relapsu; cirhóza jater se vyvíjí dvakrát častěji než u autoimunitní hepatitidy typu I..
  3. Typ III. Vytvářejí se protilátky proti rozpustnému jaternímu a jaterně-pankreatickému antigenu (anti-SLA a anti-LP). Poměrně často se u tohoto typu detekuje ASMA, revmatoidní faktor, antimitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti antigenům jaterní membrány (antiLMA).

Varianty atypické autoimunitní hepatitidy zahrnují zkřížené syndromy, které rovněž zahrnují známky primární biliární cirhózy, primární sklerotizující cholangitidy, chronické virové hepatitidy.

Příčiny patologie

Příčiny autoimunitní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním bodem je přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že hraje roli dědičná predispozice. Možná taková reakce těla je reakcí na zavlečení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož aktivita hraje roli „spouštěče“ při vývoji autoimunitního procesu.

Viry spalniček, oparu (Epstein-Barr), hepatitidy A, B, C a některých léků (Interferon atd.).

Více než 35% pacientů s tímto onemocněním má také jiné autoimunitní syndromy..

Nemoci spojené s AIH:

  • Autoimunitní tyroiditida;
  • Gravesova choroba;
  • Vitiligo;
  • Hemolytická a perniciózní anémie;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Zánět dásní;
  • Glomerulonefritida;
  • Diabetes mellitus závislý na inzulínu;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Místní myositida;
  • Neutropenická horečka;
  • Nespecifická ulcerózní kolitida;
  • Perikarditida, myokarditida;
  • Neuropatie periferních nervů;
  • Zánět pohrudnice;
  • Primární sklerotizující cholangitida;
  • Revmatoidní artritida;
  • Cushingův syndrom;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Synovitida;
  • Systémový lupus erythematodes;
  • Erythema nodosum;
  • Fibrotizující alveolitida;
  • Chronická kopřivka.

Z nich jsou nejčastější v kombinaci s AIH revmatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova choroba.

Příznaky

Projevy autoimunitní hepatitidy jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by ji umožnil jednoznačně klasifikovat jako příznak autoimunitní hepatitidy. Autoimunitní hepatitida začíná zpravidla postupně s následujícími obecnými příznaky (náhlý nástup se vyskytuje ve 25-30% případů):

  • neuspokojivé celkové zdraví;
  • snížená tolerance k obvyklé fyzické aktivitě;
  • ospalost;
  • rychlá únavnost;
  • tíha a pocit plnosti ve správném hypochondriu;
  • přechodné nebo trvalé ikterické zabarvení kůže a bělma;
  • tmavé zbarvení moči (barva piva);
  • epizody zvýšení tělesné teploty;
  • snížená nebo úplná nechutenství;
  • bolesti svalů a kloubů;
  • porušení menstruačního cyklu u žen (až do úplného ukončení menstruace);
  • záchvaty spontánní tachykardie;
  • svědicí pokožka;
  • zarudnutí dlaní;
  • určit krvácení, pavoučí žíly na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněna řada vnitřních orgánů. Extrahepatální imunitní projevy spojené s hepatitidou se vyskytují přibližně u poloviny pacientů a jsou nejčastěji představovány následujícími chorobami a stavy:

  • revmatoidní artritida;
  • autoimunitní tyroiditida;
  • Sjogrenův syndrom;
  • systémový lupus erythematodes;
  • hemolytická anémie;
  • autoimunitní trombocytopenie;
  • revmatická vaskulitida;
  • fibrotizující alveolitida;
  • Raynaudův syndrom;
  • vitiligo;
  • alopecie;
  • lichen planus;
  • bronchiální astma;
  • fokální sklerodermie;
  • CREST syndrom;
  • syndrom překrytí;
  • polymyositida;
  • inzulín-dependentní diabetes mellitus.

U přibližně 10% pacientů je onemocnění asymptomatické a je náhodným nálezem během vyšetření z jiného důvodu, u 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Průběh nemoci

Chronická autoimunitní hepatitida má kontinuální průběh, období vysoké aktivity procesu se střídají s relativní stabilitou stavu. Remise bez léčby však nenastává spontánně. Pohoda pacientů se může na chvíli zlepšit, ale zároveň zůstává aktivita biochemických procesů.

V některých případech se AIH vyskytuje v atypické formě. To znamená, že pacienti mají známky autoimunitního procesu, ale mnoho indikátorů nesplňuje mezinárodní diagnostické standardy.

Prognóza průběhu onemocnění je horší u lidí, u kterých došlo k akutnímu nástupu onemocnění typem virové hepatitidy, několika epizodami jaterní encefalopatie, za přítomnosti známek cholestázy. Pokud se neléčí, onemocnění končí rozvojem jaterní cirhózy a jaterního selhání..

Autoimunitní hepatitida se může objevit na pozadí jiných patologických procesů v játrech. Existuje konjugace hepatitidy s primární biliární cirhózou nebo s primární sklerotizující cholangitidou.

Diagnostika

Přítomnost hepatitidy se hodnotí kombinací sérologických, histologických a biochemických markerů. Charakteristickým rysem AIH je plazmatická buněčná povaha infiltrace jater, zatímco u virové hepatitidy převládají v biopsii lymfoidní buňky. Diagnóza autoimunitní formy poškození jater se stanoví až po vyloučení jiných onemocnění jater, zejména virové hepatitidy.

Podle mezinárodních kritérií lze o AIH uvažovat v následujících případech:

  • Žádná anamnéza transfuze krve, léčba hepatotoxickými léky a alkoholismus;
  • množství gama globulinů a protilátek třídy IgG vzrostlo 1,5krát;
  • aktivita jaterních enzymů (aminotransferáz AST, ALT) je mnohonásobně zvýšena;
  • titry protilátek (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) u dospělých jsou 1:80 a u dětí - 1:20 nebo více.

Laboratorní diagnostika

Jsou přiřazeny následující studie:

  • Chemie krve. AIG se vyznačuje zvýšením množství bilirubinu, jaterních enzymů, cholesterolu, GGT. Při studiu proteinových frakcí je zjištěna vysoká hladina gama proteinů.
  • Koagulogram (studie systému srážení krve). Došlo k poklesu indexu protrombinu. S rozvojem cirhózy u pacientů je významně snížena srážlivost krve, což ohrožuje vývoj krvácení z žil jícnu.
  • Klinický krevní test (během exacerbace - leukocytóza, zrychlená ESR), často zjistí anémii a snížení počtu krevních destiček;
  • Sérologické testy na virovou hepatitidu;
  • Coprogram - studie výkalů, podle analýzy je možné určit porušení trávicích procesů: přítomnost nestrávených prvků ve výkalech, velké množství tuku.
  • Výzkum hlístů a prvoků.

Hlavní roli v diagnostice autoimunitní hepatitidy má stanovení titru protilátek:

  • na jaterní mikrosomy;
  • antinukleární protilátky;
  • k vyhlazení svalových buněk;
  • na rozpustný jaterní antigen.

U atypických forem AIH je aktivita procesu špatně vyjádřena, do popředí se často dostávají nespecifické příznaky v podobě zvýšené únavy, slabosti, bolesti kloubů a svalů. Vzorek biopsie obsahuje jak specifické příznaky AIH, tak netypické změny - tukovou degeneraci jater, patologii žlučovodů.

Jak zacházet s autoimunitní hepatitidou?

Léčba autoimunitní hepatitidy je patogenetická a symptomatická. Používají se následující skupiny drog:

  • glukokortikoidy;
  • imunosupresiva;
  • deriváty kyseliny ursodeoxycholové;
  • cytostatika;
  • hepatoprotektory.

Mezinárodní léčebný režim zahrnuje použití syntetických analogů hormonů kůry nadledvin. Nejčastěji předepisovanými léky jsou prednisolon. Dobrý účinek je dán kombinační terapií, kdy jsou kortikosteroidy kombinovány s imunosupresivy. Jejich kombinované použití snižuje počet vedlejších reakcí. Dávkování volí lékař. Konzervativní léčba autoimunitní hepatitidy probíhá dlouhodobě. Dále jsou předepsány choleretické léky, vitamíny a enzymy. V případě, že po dobu 4 let nedojde k žádnému účinku, může být nutný chirurgický zákrok až do transplantace jater.

S rozvojem ascitu na pozadí hepatitidy je nutné omezit příjem tekutin a dodržovat dietu bez solí. Předepsány jsou proteinové léky, ACE inhibitory, diuretika a antagonisté receptoru pro angiotensin II. V závažných případech je nutná paracentéza. S rozvojem portální hypertenze se používají beta-blokátory, analogy somatostatinu, laktulózové přípravky, diuretika a hormony hypofýzy. Po vyšetření je předepsána strava.

Všem pacientům je podle Pevznera uvedena tabulka číslo 5. Musíte jíst zlomek 5-6krát denně v malých porcích. Mastná a kořeněná jídla, smažená jídla, káva, kakao, luštěniny jsou z jídelního lístku vyloučeny. Je nutné obohatit stravu o ovoce, zeleninu, mléčné výrobky, nízkotučné ryby, polévky. Snižte příjem soli.

U autoimunitní hepatitidy může být nutný chirurgický zákrok. Nejdrastickějším opatřením je transplantace jater. Indikace jsou neúčinnost farmakoterapie, rozvoj komplikací a časté relapsy. Po ukončení léčby se provede kontrolní laboratorní test.

Předpověď na celý život

Prognóza přežití je určena intenzitou zánětlivého procesu. V mírných případech více než 80% pacientů žije déle než 15 let. Ale při absenci úplné terapie a závažné patologie žije jen několik z nich déle než 5 let.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je chronické, zánětlivé, imunitně závislé, progresivní onemocnění jater charakterizované přítomností specifických autoprotilátek, zvýšenými hladinami gama globulinů a výraznou pozitivní odpovědí na probíhající imunosupresivní léčbu..

Poprvé popsal rychle progresivní hepatitidu s výsledkem jaterní cirhózy (u mladých žen) v roce 1950 J. Waldenstrom. Toto onemocnění bylo doprovázeno žloutenkou, zvýšenými hladinami sérových gama globulinů, menstruační dysfunkcí a dobře reagovalo na adrenokortikotropní hormonální terapii. Na základě antinukleárních protilátek (ANA) nalezených v krvi pacientů, charakteristických pro lupus erythematosus (lupus), byla v roce 1956 nemoc pojmenována „lupoidní hepatitida“; termín „autoimunitní hepatitida“ byl zaveden téměř o 10 let později, v roce 1965.

Protože v prvním desetiletí, kdy byla poprvé popsána autoimunitní hepatitida, byla častěji diagnostikována u mladých žen, stále existuje mylná představa, že se jedná o nemoc mladých lidí. Ve skutečnosti je průměrný věk pacientů 40–45 let, což je dáno dvěma vrcholy morbidity: ve věku 10–30 let a v období 50–70. Je charakteristické, že po 50 letech debutuje autoimunitní hepatitida dvakrát častěji než před 30 lety.

Výskyt onemocnění je extrémně nízký (přesto je jedním z nejvíce studovaných ve struktuře autoimunitní patologie) a významně se liší v různých zemích: mezi evropskou populací je prevalence autoimunitní hepatitidy 0,1 - 1,9 případů na 100 000, a například v Japonsku - pouze 0,01 - 0,08 na 100 000 obyvatel ročně. Výskyt mezi zástupci různých pohlaví je také velmi odlišný: poměr nemocných žen a mužů v Evropě je 4: 1, v Jižní Americe - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

U přibližně 10% pacientů je onemocnění asymptomatické a je náhodným nálezem během vyšetření z jiného důvodu, u 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavním substrátem pro vývoj progresivních zánětlivě-nekrotických změn v jaterní tkáni je reakce imunitní autoagresi na vlastní buňky. V krvi pacientů s autoimunitní hepatitidou se nachází několik typů protilátek, ale nejvýznamnější pro vývoj patologických změn jsou autoprotilátky proti hladkému svalstvu nebo protilátky proti hladkému svalstvu (SMA) a antinukleární protilátky (ANA)..

Působení protilátek SMA je namířeno proti proteinu v nejmenších strukturách buněk hladkého svalstva, antinukleární protilátky působí proti nukleární DNA a proteinům buněčných jader.

Příčinné faktory spouštějící řetězec autoimunitních reakcí nejsou spolehlivě známy..

Řada virů s hepatotropním účinkem, některé bakterie, aktivní metabolity toxických a léčivých látek, genetická predispozice jsou považovány za možné provokatéry ztráty schopnosti imunitního systému rozlišovat mezi „přítelem a nepřítelem“:

  • viry hepatitidy A, B, C, D;
  • Viry Epstein - Barr, spalničky, HIV (retrovirus);
  • Virus Herpes simplex (jednoduchý);
  • interferony;
  • Salmonella Vi-antigen;
  • kvasinkové houby;
  • transport alel (varianty strukturních genů) HLA DR B1 * 0301 nebo HLA DR B1 * 0401;
  • užívání methyldopy, oxyfenisatinu, nitrofurantoinu, minocyklinu, diklofenaku, propylthiouracilu, isoniazidu a dalších léků.

Formy nemoci

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

  1. Vyskytuje se asi v 80% případů, častěji u žen. Vyznačuje se klasickým klinickým obrazem (lupoidní hepatitida), přítomností protilátek ANA a SMA, současnou imunitní patologií v jiných orgánech (autoimunitní tyroiditida, ulcerózní kolitida, diabetes mellitus atd.), Pomalý průběh bez násilných klinických projevů.
  2. Má maligní průběh, nepříznivou prognózu (v době stanovení diagnózy je cirhóza jater detekována již u 40-70% pacientů), vyvíjí se také častěji u žen. Charakteristická je přítomnost protilátek LKM-1 proti cytochromu P450 v krvi, protilátek LC-1. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u typu I..
  3. Klinické projevy jsou podobné jako u hepatitidy typu I, hlavním rozlišovacím znakem je detekce protilátek SLA / LP na rozpustný jaterní antigen.

V současné době je zpochybňována existence autoimunitní hepatitidy typu III; navrhuje se, aby to nebylo považováno za nezávislou formu, ale za zvláštní případ onemocnění typu I..

Pacienti s autoimunitní hepatitidou vyžadují celoživotní terapii, protože ve většině případů se onemocnění opakuje.

Rozdělení autoimunitní hepatitidy na typy nemá významný klinický význam, je spíše vědeckého zájmu, protože neznamená změny v diagnostických opatřeních a taktice léčby..

Příznaky

Projevy nemoci jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by ho umožnil jednoznačně klasifikovat jako příznak autoimunitní hepatitidy.

Autoimunitní hepatitida začíná zpravidla postupně s následujícími obecnými příznaky (náhlý nástup se vyskytuje ve 25-30% případů):

  • neuspokojivé celkové zdraví;
  • snížená tolerance k obvyklé fyzické aktivitě;
  • ospalost;
  • rychlá únavnost;
  • tíha a pocit plnosti ve správném hypochondriu;
  • přechodné nebo trvalé ikterické zabarvení kůže a bělma;
  • tmavé zbarvení moči (barva piva);
  • epizody zvýšení tělesné teploty;
  • snížená nebo úplná nechutenství;
  • bolesti svalů a kloubů;
  • porušení menstruačního cyklu u žen (až do úplného ukončení menstruace);
  • záchvaty spontánní tachykardie;
  • svědicí pokožka;
  • zarudnutí dlaní;
  • určit krvácení, pavoučí žíly na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněna řada vnitřních orgánů. Extrahepatální imunitní projevy spojené s hepatitidou se vyskytují přibližně u poloviny pacientů a jsou nejčastěji představovány následujícími chorobami a stavy:

  • revmatoidní artritida;
  • autoimunitní tyroiditida;
  • Sjogrenův syndrom;
  • systémový lupus erythematodes;
  • hemolytická anémie;
  • autoimunitní trombocytopenie;
  • revmatická vaskulitida;
  • fibrotizující alveolitida;
  • Raynaudův syndrom;
  • vitiligo;
  • alopecie;
  • lichen planus;
  • bronchiální astma;
  • fokální sklerodermie;
  • CREST syndrom;
  • syndrom překrytí;
  • polymyositida;
  • inzulín-dependentní diabetes mellitus.

U přibližně 10% pacientů je onemocnění asymptomatické a je náhodným nálezem během vyšetření z jiného důvodu, u 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Diagnostika

K potvrzení diagnózy autoimunitní hepatitidy se provádí komplexní vyšetření pacienta.

Projevy nemoci jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by ho umožnil jednoznačně klasifikovat jako příznak autoimunitní hepatitidy.

Nejprve je nutné potvrdit nepřítomnost krevních transfuzí a zneužívání alkoholu v anamnéze a vyloučit další onemocnění jater, žlučníku a žlučovodů (hepatobiliární zóna), jako jsou:

  • virová hepatitida (primárně B a C);
  • Wilsonova nemoc;
  • nedostatek alfa-1-antitrypsinu;
  • hemochromatóza;
  • léčivá (toxická) hepatitida;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • primární biliární cirhóza.

Laboratorní diagnostické metody:

  • stanovení hladiny sérového gama globulinu nebo imunoglobulinu G (IgG) (zvyšuje se nejméně 1,5krát);
  • detekce v séru antinukleárních protilátek (ANA), protilátek proti hladkému svalstvu (SMA), hepato-renálních mikrozomálních protilátek (LKM-1), protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (SLA / LP), proti asialoglykoproteinovému receptoru (ASGPR), antiaktinických (AAAutoantibody) protilátek ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titr u dospělých ≥ 1:88, u dětí ≥ 1:40);
  • stanovení hladiny transamináz ALT a AST v krvi (zvýšení).
  • Ultrazvuk břišních orgánů;
  • výpočetní a magnetická rezonance;
  • punkční biopsie s následným histologickým vyšetřením biopsií.

Léčba

Hlavní metodou léčby autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikosteroidy nebo jejich kombinace s cytostatiky. Pokud je odpověď na léčbu pozitivní, lze léky zrušit nejdříve po 1-2 letech. Je třeba poznamenat, že po vysazení léku vykazuje 80-90% pacientů reaktivaci symptomů onemocnění.

Navzdory skutečnosti, že většina pacientů vykazuje během léčby pozitivní dynamiku, asi 20% zůstává imunních vůči imunosupresivům. Přibližně 10% pacientů je nuceno přerušit léčbu kvůli komplikacím (eroze a ulcerace žaludeční a duodenální sliznice, sekundární infekční komplikace, Itenko-Cushingův syndrom, obezita, osteoporóza, arteriální hypertenze, potlačení hematopoézy atd.).

Při komplexní léčbě 20letá míra přežití přesahuje 80%, s dekompenzací procesu klesá na 10%.

Kromě farmakoterapie se provádí extrakorporální hemokorekce (volumetrická plazmaferéza, kryoferéza), která zlepšuje výsledky léčby: je pozorována regrese klinických příznaků, klesá koncentrace sérových gama globulinů a titry protilátek.

Při absenci účinku farmakoterapie a hemokorekce do 4 let je indikována transplantace jater.

Možné komplikace a důsledky

Komplikace autoimunitní hepatitidy mohou zahrnovat:

  • vývoj vedlejších účinků léčby, když změna poměru "riziko - přínos" činí další léčbu nevhodnou;
  • jaterní encefalopatie;
  • ascites;
  • krvácení z křečových žil jícnu;
  • cirhóza jater;
  • selhání jaterních buněk.

Předpověď

U neléčené autoimunitní hepatitidy je 5leté přežití 50%, 10leté přežití 10%.

Po 3 letech aktivní léčby je laboratorní a instrumentálně potvrzené remise dosaženo u 87% pacientů. Největším problémem je reaktivace autoimunitních procesů, která je pozorována u 50% pacientů během šesti měsíců a u 70% po 3 letech od ukončení léčby. Po dosažení remise bez podpůrné léčby ji lze udržet pouze u 17% pacientů.

Při komplexní léčbě 20letá míra přežití přesahuje 80%, s dekompenzací procesu klesá na 10%.

Tato zjištění podporují potřebu celoživotní terapie. Pokud pacient trvá na ukončení léčby, je nutné každé 3 měsíce dispenzární pozorování..

Autoimunitní hepatitida

Lidská játra jsou důležitým lidským orgánem, protože jejich funkční vlastnosti spočívají v čištění krve od toxických látek, zpracování léků a pomoci při trávení a tvorbě krve. Existují však chvíle, kdy organismus sám začne zabíjet své orgány. V případě jater k tomu dochází u autoimunitní hepatitidy, takže je velmi důležité udělat vše pro to, aby se tomuto procesu zabránilo..

Co to je

Autoimunitní hepatitida (zkráceně AIH) je vážné poškození jater, které neustále postupuje a má zánětlivě-nekrotickou povahu. Současně se v krevním séru objevuje řada protilátek, které jsou zaměřeny konkrétně na tento orgán, a také na určité imunoglobuliny. Lidský imunitní systém sám zabíjí vlastní játra. Důvody tohoto procesu zároveň nejsou v současné době plně objasněny..

Největším problémem této nemoci je to, že v průběhu času vede k poměrně vážným následkům, včetně skutečnosti, že člověk může zemřít. To je způsobeno skutečností, že nemoc neustále postupuje, nejprve vede k cirhóze jater..

Ženy jsou častěji vystaveny autoimunitní hepatitidě. To se děje u 71% všech hlášených nemocí. Věk nehraje významnou roli, ale často k němu dochází před 40 lety.

Podle ICD-10 patří autoimunitní hepatitida do třídy Jaterní choroby, do skupiny Jiná zánětlivá onemocnění jater, s kódem K75.4.

Příčiny

Jak bylo uvedeno výše, v současné době neexistují žádné jasné důvody pro výskyt autoimunitní hepatitidy. Proces jeho vývoje není zcela jasný z důvodu nedostatečného studia tohoto problému. Je pouze jasné, že tělo ztrácí toleranci vůči vlastním antigenům a napadá vlastní buňky - u pacientů s nedostatečnou imunoregulací.

Někteří vědci naznačují, že v tom může hrát důležitou roli dědičná predispozice. Tuto teorii podporuje skutečnost, že genotyp HLA je detekován u většiny lidí s autoimunitní hepatitidou, ale sám o sobě není důkazem tohoto onemocnění. Vzhledem k tomu, že gen zodpovědný za vznik tohoto onemocnění ještě nebyl objeven, předpokládá se, že je to usnadněno kombinací několika lidských genů, které poskytují tak silnou reakci na imunitní systém..

Existuje předpoklad, že samotný proces může být spuštěn vnějším patogenem, který vstupuje do lidského těla. To je způsobeno skutečností, že onemocnění se může vyvinout v různém věku. Mezi takové vnější faktory patří spalničky nebo herpetické viry, některé virové hepatitidy A, B a C, stejně jako užívání určitých léků, z nichž jsem vybral interferony.

Přečtěte si o vlastnostech jiných hepatitid v tomto článku.

Všichni pacienti s autoimunitní hepatitidou mají řadu doprovodných onemocnění. Mezi nejčastější nemoci, kterými tito lidé trpí, patří ulcerózní kolitida, revmatoidní artritida, synovitida a Glavesova choroba..

Odborníci rozlišují mezi různými typy autoimunitní hepatitidy, která závisí na typech protilátek, které lze nalézt v krvi nemocných lidí. Proto existuje AIG typu 1, typu 2 a typu 3.

Každý typ onemocnění má jedinečné protilátky specifické pouze pro něj. Mohou být také zhruba kategorizovány podle zeměpisu, protože první typ se vyskytuje převážně ve Spojených státech a Evropě, zatímco druhý a třetí se nacházejí v jiných částech světa..

První typ

Protilátky, které charakterizují první typ autoimunitní hepatitidy, zahrnují SMA a ANA. Charakteristickým rysem této formy onemocnění je, že u pacientů je méně pravděpodobné, že budou mít doprovodná onemocnění..

Druhý typ

Autoimunitní hepatitida typu II je představována hlavně protilátkami LKM-I. Liší se tím, že tvoří samostatnou skupinu entit. To je způsobeno skutečností, že jejich existence s některými jinými protilátkami je nemožná. Tento typ hepatitidy se často vyskytuje v poměrně mladém věku do 14 let, ale někdy se může vyvinout u dospělých. Ve většině případů je doprovázen chorobami, jako jsou autoimunitní onemocnění štítné žlázy a chronická onemocnění tlustého střeva..

Je třeba poznamenat, že u pacientů s druhým typem hepatitidy je hladina lgA o něco nižší než u pacientů s první formou. Výsledky výzkumu naznačují, že u druhého typu je větší pravděpodobnost, že bude mít vážné následky. Ze všech diagnostikovaných případů v Americe a Evropě byla druhá forma zaznamenána pouze u 4% případů..

Třetí typ

Autoimunitní hepatitida třetího typu je charakterizována přítomností protilátek proti specifickému antigenu SLA, který je přítomen v játrech a má schopnost se rozpouštět. Malý počet pacientů s prvním typem má také protilátky charakteristické pro třetí typ. V současné době proto vědci nemohou konečně zjistit, k jakému typu onemocnění tento typ autoimunitní hepatitidy patří..

Navzdory typu a přítomnosti určitých typů protilátek vede hepatitida k poměrně vážným následkům. Každá z jeho forem je nebezpečná a vyžaduje okamžitou terapii a vhodnou diagnostiku stavu pacienta. Čím déle člověk váhá s návštěvou nemocnice, tím větší je šance na nezvratné následky..

Příznaky

Nástup onemocnění je často docela akutní. Zpočátku má velmi podobné příznaky jako akutní hepatitida. Lékaři proto často stanoví špatnou diagnózu..

Pacient má:

  • těžká slabost;
  • zvýšená únava;
  • neexistuje normální chuť k jídlu;
  • moč ztmavne;
  • výkaly se rozjasní;
  • zežloutnutí kůže, ale postupem času přestává být žloutenka intenzivní;
  • čas od času se v pravém hypochondriu mohou objevit bolestivé pocity;
  • proces je doprovázen různými autonomními poruchami.

Když autoimunitní hepatitida dosáhne svého vrcholu, vyvine se u pacienta:

  • nevolnost a zvracení;
  • různé skupiny lymfatických uzlin se zvyšují po celém těle;
  • objevují se příznaky ascitu (zvýšení břicha a tekutiny v něm);
  • v této době se játra a slezina mohou významně zvětšit.

Muži podstupují gynekomastie (zvětšení prsou), zatímco ženy pociťují zvýšené ochlupení těla a přerušené období.

Existují některé kožní reakce typické pro autoimunitní hepatitidu: kapillaritida (poškození malých kapilár), erytém (abnormální zarudnutí kůže) a telangiektázie (pavoučí žíly). Objevují se hlavně na obličeji, krku a pažích. Téměř všichni pacienti mají v důsledku endokrinních poruch akné a hemoragickou vyrážku.

Velmi často se vzhledem k tomu, že AIH doprovází mnoho dalších onemocnění různých orgánů, mohou objevit různé příznaky. Současně vzhledem k tomu, že ve čtvrtině případů první fáze probíhají téměř nepostřehnutelně, je onemocnění často detekováno již s výraznou cirhózou jater..

Vzhledem k tomu, že onemocnění neustále postupuje samo, není remise bez vhodné terapie možná. V prvních pěti letech bez léčby je míra přežití pouze 50%. Pokud je diagnóza stanovena v raných fázích, kdy její důsledky ještě nejsou příliš výrazné, existuje 80% důvěra v to, že člověk bude schopen žít dalších 20 let. Nejnepříznivější prognóza má kombinaci zánětu s cirhózou - nemoc končí smrtí během prvních pěti let.

Autoimunitní hepatitida u dětí

AIH u dětí je také běžná u dětí. Nemoc má stejné příznaky a terapii. Lékařská strava, normalizace režimu, snížení fyzické aktivity a užívání určitých léků mají příznivější vliv na zdraví dítěte.

U AIH u dětí je nejlepší profylaktické očkování nepodávat, protože to klade další důraz na játra. Imunitní systém dítěte během léčby AIH musí být potlačen, aby nevedl ke smrti jaterních buněk.

Terapie u dítěte by měla být založena na jeho věku, typu nemoci a formě projevu.

Diagnostika

Obvyklé metody vyšetření jaterních onemocnění neposkytují žádné výsledky pro stanovení diagnózy.

  1. Pro stanovení diagnózy je nutné vyloučit skutečnosti týkající se transfuze krve, pití alkoholu a užívání drog, které negativně ovlivňují játra;
  2. Sérový index imunoglobulinů by měl být 1,5krát vyšší než obvykle;
  3. Je rovněž nutné vyloučit možnost výskytu určitých virových onemocnění, včetně virové hepatitidy A, B a C;
  4. Titry protilátek by měly přesáhnout 1/80 u dospělých a 1/20 u dětí;
  5. Biopsie může potvrdit předpokládanou diagnózu;
  6. Histologie léčiva s AIH ukazuje nekrotické jevy v jaterních tkáních a také významnou akumulaci lymfocytů.

Je velmi důležité správně provádět diferenciální diagnostiku, protože přítomnost jakýchkoli patologií naznačuje, že osoba má jiné onemocnění. Proto je diagnóza stanovena až po vyloučení všech ostatních možných příčin příznaků..

Léčba a prevence

Je obtížné léčit onemocnění, jehož povaha není známa a studována, ale tento typ hepatitidy je stále léčen.

  1. Glukokortikosteroidy.
    Hlavní léčbou AIH je užívání glukokortikosteroidů. Jsou to léky, které potlačují fungování lidského imunitního systému. To je důležité, aby imunitní systém přestal silně ovlivňovat játra a způsobovat smrt jejich buněk..
  2. Prednison a azathioprin
    V současné době se léčba AIH provádí pomocí dvou schémat, jejichž účinnost byla prokázána a vede k remisi onemocnění. První režim spočívá v kombinovaném podávání prednisolonu a azathioprinu, zatímco druhý režim spočívá ve vysokých dávkách azathioprinu. První schéma se liší v tom, že nežádoucí účinky z jeho podání se vyskytují pouze v 10% případů, zatímco monoterapie způsobuje negativní reakci těla u 45% pacientů.
  3. Kortikosteroidy
    Rychle progresivní AIH je léčen kortikosteroidy. Ve všech ostatních případech se tyto léky často nepoužívají. Indikace pro přijetí jsou ztráta lidské pracovní kapacity a identifikace přemostění a postupné nekrózy při přípravě jaterní biografie.
  4. Transplantace
    Pokud žádná z léčby nefunguje, jediný způsob, jak udržet člověka naživu, je transplantace orgánu..

Neexistuje žádná profylaxe k prevenci autoimunitní hepatitidy. Proto je velmi důležité dodržovat sekundární preventivní opatření. Spočívají ve sledování vašeho zdraví: je důležité zkontrolovat všechny ukazatele funkce jater. Pacienti musí dodržovat šetrný způsob života (jídlo, spánek, cvičení) a dodržovat doporučené terapeutické diety. Jakákoli silná zátěž může přispět k rychlejšímu rozvoji onemocnění. Je nutné opustit preventivní očkování a výrazně omezit příjem určitých léků.

Přečtěte si více o nemoci a způsobech její léčby v tomto videu..

Autoimunitní hepatitida je velmi nebezpečné a špatně pochopené onemocnění. Proto je důležité jej detekovat v raných fázích vývoje, aby se předešlo možným vážným následkům nebo je odložili na určité období. Z tohoto důvodu je důležité brát své zdraví vážně a pečlivě kontrolovat stav všech orgánů. Pokud se projeví jakékoli patologie, musíte se poradit s lékařem.

Autoimunitní hepatitida - Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida
Mikrograf ukazující lymfoplazmacytické rozhraní hepatitidy - charakteristický histomorfologický nález autoimunitní hepatitidy. Biopsie jater. Barvení H&E.
SpecialitaGastroenterologie, hepatologie

Autoimunitní hepatitida, dříve nazývaná lupusová hepatitida, je chronické autoimunitní onemocnění jater, ke kterému dochází, když imunitní systém napadne jaterní buňku v těle a způsobí zánět jater. Mezi běžné počáteční příznaky patří únava nebo bolest svalů nebo příznaky akutního zánětu jater, včetně horečky, žloutenky a bolesti břicha v pravém horním kvadrantu. Lidé s autoimunitní hepatitidou často nemají žádné počáteční příznaky a je zjištěno, že onemocnění má abnormální jaterní funkční testy.

Abnormální zastoupení receptorů MHC třídy II na povrchu jaterních buněk, pravděpodobně v důsledku genetické predispozice nebo akutní infekce jater, spouští buněčnou imunitní odpověď proti vlastním játrům těla, což vede k autoimunitní hepatitidě. Tato abnormální imunitní odpověď vede k zánětu jater, což může vést k dalším příznakům a komplikacím, jako je únava a cirhóza jater. Onemocnění se může vyskytnout u jakékoli etnické skupiny a v jakémkoli věku, nejčastěji je však diagnostikováno u pacientů ve věku 40 a 50 let.

obsah

  • 1 Známky a příznaky
  • 2 Důvod
  • 3 Diagnostika
    • 3.1 autoprotilátky
    • 3.2 histologie
    • 3.3 Diagnostické hodnocení
    • 3.4 Překrytí
    • 3.5 Klasifikace
  • 4 Léčba
  • 5 Předpověď
  • 6 Epidemiologie
  • 7 Historie
  • 8 Reference
  • 9 Externí odkazy

Příznaky a symptomy

Autoimunitní hepatitida může být zcela asymptomatická (12–35% případů) se známkami chronického onemocnění jater nebo akutním nebo dokonce fulminantním selháním jater.

Lidé jsou obvykle přítomni s jedním nebo více nespecifickými příznaky, někdy po dlouhou dobu, jako je únava, celkový špatný zdravotní stav, letargie, úbytek hmotnosti, mírná bolest v pravém horním kvadrantu, malátnost, ztráta chuti k jídlu, nevolnost, žloutenka nebo artralgie. postihující malé klouby. Vzácně se může objevit vyrážka nebo nevysvětlitelná horečka. U žen je amenorea běžným rysem. Fyzikální vyšetření může být normální, ale může také odhalit známky a příznaky chronického onemocnění jater. Mnoho lidí má laboratorní abnormality, jako jejich počáteční projev, jako nevysvětlené zvýšení transamináz, a jsou diagnostikováni v době hodnocení z jiných důvodů. U jiných se již při diagnóze vyvinula cirhóza. Je třeba poznamenat, že alkalická fosfatáza a bilirubin jsou obvykle normální.

Autoimunitní hepatitida se často objevuje v souvislosti s jinými autoimunitními stavy, zejména s celiakií, vaskulitidou a autoimunitní tyroiditidou.

způsobit

60% pacientů má chronickou hepatitidu, která může napodobovat virovou hepatitidu, ale bez sérologických důkazů virové infekce. Toto onemocnění úzce souvisí s autoprotilátkami proti hladkému svalstvu. V současné době neexistují žádné přesvědčivé důkazy o konkrétním důvodu.

diagnostika

Diagnózy autoimunitní hepatitidy se nejlépe dosáhne kombinací klinického, laboratorního a histologického vyšetření po vyloučení dalších etiologických faktorů (např. Virových [jako je virus Epstein-Barr], dědičných, metabolických, cholestatických a drogami vyvolaných onemocnění jater). vyžaduje biopsii jater, obvykle prováděnou jehlou perkutánní cestou k zajištění jaterní tkáně.

autoprotilátky

histologie

Histologické rysy podporující diagnostiku autoimunitní hepatitidy zahrnují:

  • Smíšený zánětlivý infiltrát ve středu portálního traktu
    • Zánětlivá infiltrace může narušit rozhraní mezi portálním traktem a jaterním parenchymem: takzvané rozhraní hepatitidy
    • Nejhojnější buňkou v infiltrátu jsou CD4-pozitivní T buňky.
    • V infiltrátu mohou být přítomny plazmatické buňky. Převážně vylučují IgG.
    • V infiltrátu mohou být přítomny eosinofily.
    • Emperipolez, kde dochází k pronikání jedné buňky do druhé, uvnitř zánětlivého infiltrátu
  • Variace stupně nekrózy v periportálních hepatocytech.
    • V závažnějších případech může nekróza degenerovat s nekrotickými můstky, které se tvoří mezi centrálními žilami.
  • Apoptóza hepatocytů se projevuje jako acidofily nebo apoptotická těla.
  • Regenerační zásuvky hepatocytů.
  • Libovolný stupeň fibrózy od nuly po pokročilou cirhózu
  • Biliární zánět bez destrukce žlučových epiteliálních buněk v menšině případů.

Diagnostické hodnocení

Odborný posudek shrnula Mezinárodní skupina pro autoimunitní hepatitidu, která zveřejnila kritéria využívající klinická, laboratorní a histologická data, která lze použít k určení, zda má pacient autoimunitní hepatitidu. Kalkulačka založená na těchto kritériích je k dispozici online.

překrytí

klasifikace

Rozeznávají se čtyři podtypy autoimunitní hepatitidy, ale klinická užitečnost rozlišujících podtypů je omezená.

  • Typ 1 AIG. Pozitivní AHA a SMA, zvýšené hladiny imunoglobulinu G (klasická forma, dobře reagují na nízké dávky steroidů);
  • Typ 2 AIG. Pozitivní LKM-1 (obvykle ženy a dospívající ženy; nemoc může být těžká), LKM-2 nebo LKM-3;
  • Typ 3 AIG. Pozitivní protilátky proti rozpustnému jaternímu antigenu (tato skupina se chová jako skupina 1) (anti-OSA, anti-LP)
  • AIH bez detekovaných autoprotilátek (

20%) (diskutabilní akce / význam)

léčba

Léčba může zahrnovat podávání imunosupresivních glukokortikoidů, jako je prednison, s azathioprinem nebo bez něj, jako je Imuran, a remise může být dosaženo až v 60-80% případů, i když u mnoha z nich nakonec dojde k relapsu. Bylo prokázáno, že budesonid je při vyvolání remise účinnější než prednisolon, a také vede ke snížení vedlejších účinků. Ti s autoimunitní hepatitidou, kteří nereagují na glukokortikoidy a azathioprin, mohou dostat další imunosupresiva, jako je mykofenolát, cyklosporin, takrolimus, methotrexát atd. transplantace jater může být nutná, pokud pacienti nereagují na medikamentózní terapii nebo pokud mají pacienti fulminantní selhání jater.

Předpověď

Autoimunitní hepatitida není benigní stav. Navzdory dobré počáteční odpovědi na imunosupresi nedávné studie ukazují, že pacienti s autoimunitní hepatitidou mají nižší délku života než běžná populace. Kromě toho se zdá, že se prezentace a reakce na terapii liší podle rasy. Například u afroameričanů je větší pravděpodobnost, že se u nich objeví agresivnější zdravotní stavy spojené s horšími výsledky.

epidemiologie

Autoimunitní hepatitida má frekvenci 1–2 na 100 000 ročně a prevalenci 10–20 / 100 000. Stejně jako většina ostatních autoimunitních onemocnění postihuje častěji ženy než muže (70%). Jaterní enzymy jsou zvýšené, protože může být přítomen bilirubin.

Dějiny

Autoimunitní hepatitida byla dříve způsobena „lupusovou“ hepatitidou. Původně to bylo popsáno na počátku 50. let.

Většina pacientů má přidruženou autoimunitní poruchu, jako je systémový lupus erythematodes. Proto se dříve jmenoval lupus hepatitis.

Protože onemocnění má mnoho různých forem a není vždy spojeno se systémovým lupus erythematodes, lupusová hepatitida se již nepoužívá. Současný název je nyní Autoimunitní hepatitida (AIH).

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunitní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida je onemocnění charakterizované chronickým zánětem jater, který je podporován autoimunitním procesem, ale jeho příčina stále není známa.

Často postihuje lidi, kteří již mají základní autoimunitní poruchu, například:

Hlavními příznaky jsou příznaky typické pro chronickou hepatitidu, i když ve 30% případů může být patologie asymptomatická (tj. Bez klinických příznaků a / nebo příznaků):

  • horečka;
  • nevolnost a zvracení;
  • hepatomegalie;
  • žloutenka.

Z dlouhodobého hlediska, pokud není účinná terapie organizována rychle, se rozvine cirhóza jater s obrazem selhání jater.

Diagnóza je založena na anamnéze a fyzikálním vyšetření pomocí laboratorních testů a zobrazovacích testů (ultrazvuk, počítačová tomografie a magnetická rezonance); 30% pacientů má v době diagnózy obraz jaterní cirhózy.

Léčba autoimunitní hepatitidy je založena na kortikosteroidech a imunosupresivech, jako je kortizon a azathioprin, po dobu až 2 let. V 80% případů dochází k úplnému uzdravení a pouze ve vzácných případech je nutná transplantace jater: prognóza se stává negativní ve formě typu II, která postihuje hlavně děti, s formami odolnými vůči léčbě a v posledních stádiích cirhózy, s obrazem chronického selhání jater.

Příčiny

Touto hepatitidou trpí nejvíce mladé ženy, v poměru asi 3: 1 k mužům. Někdy se dokonce vyskytuje v dětství nebo u starších lidí po 65 letech..

Celkově autoimunitní hepatitida postihuje 1 z 1000 lidí, bez etnických nebo geografických rozdílů.

Vědci objevili existenci genetické predispozice charakterizované asociací HLA-DR3 a HLA-DR4; jediná genetická složka však nestačí k ospravedlnění nástupu zánětu, který je vyvolán autoimunitním útokem protilátek proti jaterním buňkám způsobeným jedním nebo více vnějšími faktory, například:

  • předchozí infekce:
    • spalničky;
    • virová hepatitida;
    • cytomegalovirus (cytomegalovirová infekce);
    • Virus Epstein-Barr (etiologické činidlo mononukleózy);
  • užívání léků (např. atorvastatin, minocyklin, trazodon).

Mechanismus, který je základem tohoto autoimunitního útoku, se nazývá „molekulární mimikry“: některé virové nebo farmakologické antigeny jsou podobné těm v normálních hepatocytech; protilátky, které se produkují proti těmto antigenům, rozpoznávají jaterní buňky jako cizí a napadají je, což způsobuje zánětlivý proces, který vede k hepatitidě.

V medicíně existují dva typy autoimunitní hepatitidy:

  • autoimunitní hepatitida typu I: představuje 75% z celkového počtu. Je charakterizována přítomností protilátek proti ANA (proti jádru) a SMA (proti hladkému svalstvu). Může začít v jakémkoli věku, zejména v mladém věku 30 let. Docela dobře léčitelné, téměř vždy úplně léčitelné;
  • autoimunitní hepatitida typu II: představuje 25% případů s protilátkami proti KLM (jaterní a renální antimikrozomy) a anticytosolem. Tato forma se vyskytuje hlavně u dětí se závažnějším klinickým obrazem, bleskovým nástupem a poměrně rychlým vývojem k cirhóze. Špatně reaguje na léčbu, postupuje s různými relapsy a vyžaduje dlouhodobou léčbu, která trvá mnoho let, až do nutnosti transplantace jater.

Rizikové faktory

Autoimunitní hepatitida je často spojována s jinými autoimunitními chorobami, včetně:

  • Hashimotova tyroiditida;
  • diabetes mellitus 1. typu;
  • Sjogrenův syndrom;
  • vitiligo;
  • revmatoidní artritida;
  • ulcerózní rektální kolitida.

Příznaky

Klinický obraz je podobný chronické hepatitidě:

  • horečka;
  • žloutenka;
  • nevolnost a zvracení;
  • hepatomegalie (zvětšená játra);
  • bolest hlavy.

V průběhu času se při absenci diagnózy a relativní léčby může objevit následující:

  • ztráta chuti k jídlu s postupným úbytkem hmotnosti;
  • amenorea u žen (nepřítomnost menstruačního cyklu po dobu několika měsíců);
  • další typické příznaky zjevné cirhózy.

Cirhóza je onemocnění jater, při kterém jsou hepatocyty zničeny a tvoří se tkáň vláknité jizvy, která nahrazuje zdravý jaterní parenchyma. Poté následuje progresivní obraz selhání jater s poměrně závažnými příznaky, jako jsou:

  • žloutenka (nažloutlé zbarvení kůže, sliznic a očí);
  • ascites (výpotek tekutiny v břišní dutině s výrazným nadýmáním);
  • změny v ukazatelích funkce jater (například transaminázy);
  • jaterní encefalopatie (forma onemocnění mozku s neurologickými příznaky, jako jsou:
    • duševní zmatek;
    • změny vědomí a chování;
    • kóma;)
  • hemoptýza v důsledku prasknutí křečových žil v jícnu (výtok krve z úst),
  • portální hypertenze (zvýšený krevní tlak v portální žíle, po cirhóze).

Je třeba si uvědomit, že až 30% případů autoimunitní hepatitidy nevykazuje žádné výrazné příznaky, které zhoršují prognózu, protože je diagnostikována pozdě, s cirhózou a menší odpovědí na léčbu.

Diagnostika

Diagnostická cesta začíná anamnézou: lékař se obrátí na pacienta s žádostí o poskytnutí informací o výskytu prvních příznaků, jejich povaze a přítomnosti jakýchkoli souběžných patologií.

Fyzikální vyšetření odhalí typické příznaky a příznaky hepatitidy.

Laboratorní testy ve většině případů umožňují spolehlivou diagnózu, s výjimkou jiných příčin hepatitidy. U nemocných pacientů se vyskytují zejména následující příznaky naznačující tento typ hepatitidy:

  • vysoké hladiny transamináz;
  • zvýšení γ-globulinů na úkor IgG;
  • přítomnost specifických autoprotilátek, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

10% pacientů však nemá pozitivní protilátky.

Zobrazovací vyšetření (jaterní ultrazvuk, počítačová tomografie a magnetická rezonance) jsou užitečná k posouzení závažnosti poškození jater a k vyloučení dalších onemocnění jater, která mají stejný klinický obraz..

V případě diagnostických pochybností a před zahájením léčby může být nutné provést jaterní biopsii, invazivní studii, která však umožňuje diagnostikovat onemocnění z histologického hlediska a posoudit stupeň poškození jater (s popisem stádia jaterní cirhózy) u pacienta.

Autoimunitní léčba hepatitidy

Léčba této formy hepatitidy je zaměřena na vypnutí autoimunitního zánětlivého procesu, prevenci progrese poškození a vzniku cirhózy.

Drogová terapie je založena na použití:

  • Kortikosteroidy: Snižte zánět a aktivitu imunitního systému. Používá se kortizon a jeho nejsilnější syntetické deriváty: prednison, methylprednisolon a betamethason.
  • Imunosupresiva: Velmi účinná při blokování tvorby autoprotilátek, což vede k dočasné imunosupresi. Z imunosupresivních léčiv se používá hlavně azathioprin.

V závislosti na závažnosti klinického obrazu může léčba trvat i déle než 2 roky, zejména ve formě typu II.

Transplantace jater je indikována u pacientů, kteří nereagují na léčbu autoimunitní hepatitidy a mají spolehlivý obraz jaterní cirhózy. Ve 40% případů se však onemocnění opakuje s relapsy i po transplantaci jater..

Komplikace

Pokud není autoimunitní hepatitida léčena, pak bude patologie regresovat a způsobí následující komplikace:

  • cirhóza jater (závažný patologický stav, při kterém jaterní tkáň zahyne);
  • selhání jater (klinický syndrom, který se vyvíjí se zhoršenou funkcí jater);
  • rakovina jater;
  • portální hypertenze (zvýšený krevní tlak v portální žíle);
  • hemolytická anémie (onemocnění, při kterém se snižuje životnost červených krvinek);
  • ulcerózní kolitida (zánět tlustého střeva);
  • myokarditida srdce (zánět myokardu);
  • revmatoidní artritida (onemocnění, které vede k zakřivení kloubů);
  • kožní vaskulitida (zánět v malých tepnách podél kůže).

Předpověď

Prognóza autoimunitní hepatitidy závisí na včasnosti a adekvátnosti léčby. Při absenci léčby není prognóza příliš příznivá - úmrtnost do 5 let dosáhne 50%. Při správné moderní terapii tento údaj klesne na 20%.

Prevence

Bohužel, autoimunitní hepatitida není onemocnění, kterému se dá předcházet. U tohoto typu hepatitidy je možná pouze sekundární prevence, která spočívá v pravidelných návštěvách gastroenterologa a neustálém sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a aktivity jaterních enzymů.

Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje dodržovat šetřící režim a dietu, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout preventivní očkování, omezit příjem různých léků nepředepsaných lékařem..