Kapitola 5. Autoimunitní hepatitida

Definice. Autoimunitní hepatitida (AIH) je chronické onemocnění jater neznámé etiologie, charakterizované periportálním nebo rozsáhlejším zánětem, pokračující významnou hypergamaglobulinemií a výskytem široké škály autoprotilátek v séru.

Jak vyplývá z výše uvedené definice, příčina nemoci zůstává nejasná, proto pojem „autoimunitní“ charakterizuje nikoli etiologii, ale patogenezi. Za potenciální kandidáty na etiologický faktor jsou považováni různí agenti, zejména viry (hepatitida C, herpes simplex atd.), Dosud však nebyly získány přesvědčivé důkazy o jejich příčinné roli..

Klasifikace. Podle detekovaného spektra autoprotilátek je izolován AIH 1. a 2. typu (někteří autoři rozlišují také 3. typ). Převažuje typ 1 (85% z celkového počtu pacientů), typ 2 představuje ne více než 10–15% případů. U některých pacientů je navíc patologický proces charakterizován přítomností biochemických a histologických znaků jak AIH, tak primární biliární cirhózy (PBC), což vede k jejich zařazení do skupiny osob se syndromem překrytí.

Morfologie. Z histologického hlediska je AIH zánět jaterní tkáně neznámé povahy, charakterizovaný vývojem portální a periportální hepatitidy se stupňovitou nebo přemosťující nekrózou, významnou infiltrací lymfomakrofágů v portální a periportální zóně i v lalůčcích (obr. 5.1). Infiltrát často obsahuje značný počet plazmatických buněk. Ve většině případů dochází k narušení lobulární struktury jater s nadměrnou fibrogenezí a tvorbou jaterní cirhózy. Podle většiny autorů má cirhóza obvykle znaky makronodulární a často se tvoří na pozadí přetrvávající aktivity zánětlivého procesu. Změny v hepatocytech představují hydropická, méně často mastná degenerace. Periportální hepatocyty mohou tvořit žlázové struktury - růžice.

Postava: 5.1. Autoimunitní jaterní biopsie hepatitidy, barvení h / e, x 400. Významná infiltrace lymfoidních buněk do portálního traktu a periportální zóny lalůčku

Patogeneze. Podle moderních konceptů patří klíčová role v patogenezi AIH k oslabené imunoregulaci pod vlivem permisivních faktorů, což vede ke vzniku „zakázaných“ klonů lymfocytů senzibilizovaných na jaterní autoantigeny a poškození hepatocytů.

Hlavní antigeny histokompatibilního komplexu (HLA). AIG je charakterizován úzkým vztahem s řadou HLA antigenů zapojených do imunoregulačních procesů. Haplotyp A1 B8 DR3 je tedy detekován u 62-79% pacientů ve srovnání se 17-23% u kontrol. Dalším běžným antigenem v AIH je DR4, který je častější v Japonsku a jihovýchodní Asii. Průběh AIH spojený s HLA DR4 je charakterizován pozdním nástupem, častými systémovými projevy a relativně vzácnými relapsy na pozadí imunosuprese..

Cílové autoantigeny. U AIH typu 1 patří úloha hlavního autoantigenu k játrově specifickému proteinu, jehož hlavní složkou, která působí jako cíl autoimunitních reakcí, je asialoglykoproteinový receptor (ASGP-R). Pozoruje se senzitizace protilátek a T-lymfocytů na ASGP-R a titr protilátek klesá na pozadí imunosupresivní terapie a její zvýšení předchází rozvoji relapsu. U chronické virové hepatitidy se anti-ASGP-R buď neprodukují, nebo se produkují přechodně a v nízkém titru.

U typu 2 AIH je cílem imunitních odpovědí antigen jater-ledvinové mikrosomy (LKM1), který je založen na cytochromu P450 IID6. Na rozdíl od chronické hepatitidy C, u které se u 10% pacientů také vyvine anti-LKM1, jsou protilátky s AIH detekovány ve vysokém titru, vyznačují se homogenitou a reagují s přísně definovanými lineárními epitopy. Navzdory nepochybné diagnostické hodnotě je však patogenetická role anti-LKM1 při vývoji AIH stále nejasná..

Protilátky proti rozpustnému jaternímu antigenu (SLA) sloužící jako diagnostické kritérium pro AIH typu 3 jsou protilátky proti cytokeratinům 8 a 18. Jejich role v patogenezi dosud nebyla stanovena..

Porucha imunoregulace. Na rozdíl od onemocnění se známou etiologií se za příčinu autoimunitních procesů považuje porušení interakce subpopulací lymfocytů, které vede k rozvoji imunitní odpovědi na antigeny jeho vlastních tkání. Současně není jasné, zda je tato porucha primární nebo sekundární, vyplývající ze změn v antigenních vlastnostech tkání pod vlivem neznámého faktoru..

U AIH existují:

  • nerovnováha lymfocytů CD4 / CD8 ve prospěch první subpopulace;
  • zvýšení počtu T-pomocníků typu 1 produkujících prozánětlivé cytokiny (IFN-g, IL-2, TNF-a);
  • hyperaktivita B-buněk produkujících protilátky;
  • senzibilizace K-lymfocytů prováděním buněčné cytotoxicity závislé na protilátkách;
  • zvýšená exprese HLA třídy II na povrchu hepatocytů.

To vše odráží hyperimunitní stav těla, jehož provádění vede k poškození jaterní tkáně.

Na základě dosud nashromážděných znalostí lze patogenetický řetězec autoimunitního poškození jater reprezentovat následovně:

genetická predispozice k vývoji autoimunitního procesu (oslabení imunologického dozoru nad autoreaktivními klony lymfocytů) ® expozice neidentifikovanému rozlišujícímu faktoru ® zvýšená exprese jaterních autoantigenů a HLA třídy II ® aktivace autoreaktivních klonů T, B a K-lymfocytů ® produkce zánětlivých mediátorů ® poškození jaterní tkáně a vývoj systémového zánětu.

Klinické obrazy. Poměr žen a mužů mezi případy je 8: 1. U více než poloviny pacientů se první příznaky objevují ve věku od 10 do 20 let. Druhý vrchol výskytu se vyskytuje u žen po menopauze. Nejčastěji se onemocnění vyvíjí postupně a projevuje se nástupem nespecifických příznaků: slabost, artralgie, zežloutnutí kůže a bělma. U 25% pacientů se nástup onemocnění podobá obrazu akutní virové hepatitidy s těžkou slabostí, anorexií, nevolností, těžkou žloutenkou a někdy horečkou. Konečně existují varianty s převládajícími extrahepatálními projevy, které se vyskytují pod rouškou systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritidy, systémové vaskulitidy atd..

Pokročilé stadium AIH je charakterizováno přítomností astenického syndromu, žloutenky, horečky, artralgie, myalgie, břišních diskomfortů a různých kožních vyrážek. Intenzivní svědění je neobvyklé a zpochybňuje diagnózu. Objektivní vyšetření odhalí „pavoučí žíly“, jasně růžové strie na břiše a stehnech, hemoragické a akné kožní vyrážky, cushingoidní redistribuci tuku (ještě před použitím glukokortikoidů), bolestivé zvětšení jater, splenomegalie. Ve stadiu cirhózy se spojují příznaky portální hypertenze (ascites, zvětšení safenózních žil v břiše) a jaterní encefalopatie (asterixis, zápach jaterního dechu)..

AIH se vyznačuje řadou systémových projevů: kožní vaskulitida, polyartritida, polymyositida, lymfadenopatie, pneumonitida, fibrotizující alveolitida, pleurisy, perikarditida, myokarditida, Hashimotova tyroiditida, glomerulonefritida (včetně těch s lupoidními vředy), ulcerózní tubulitida, nefritický syndrom diabetes mellitus, hemolytická anémie, idiopatická trombocytopenie, hypereosinofilní syndrom.

Laboratorní výzkum. Krevní testy odhalují: zvýšené ESR, střední leukopenie a trombocytopenie. Anémie je obvykle smíšená - hemolytická a redistribuční, což potvrzují výsledky přímého Coombsova testu a studie metabolismu železa.

Bilirubin se zvyšuje 2–10krát, a to hlavně díky přímé frakci u 83% pacientů. Transaminázy se mohou zvýšit 5-10krát nebo více, de Ritisův koeficient (poměr AST / ALT) je menší než 1.

Úroveň alkalické fosfatázy je mírně nebo středně zvýšená. Na pozadí vysoké aktivity se mohou objevit příznaky přechodného selhání jater: hypoalbuminémie, snížený protrombinový index (PI), prodloužený protrombinový čas.

Vyznačuje se hypergamaglobulinemií s přebytkem normy dvakrát nebo vícekrát, obvykle polyklonálně s převládajícím zvýšením IgG.

Časté nespecifické pozitivní výsledky různých imunoserologických reakcí: detekce protilátek proti bakteriím (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) a virům (spalničky, zarděnky, cytomegalovirus). Je možné zvýšení alfa-fetoproteinu v korelaci s biochemickou aktivitou. V cirhickém stadiu se ukazatele syntetické funkce jater snižují.

Autoimunitní hepatitida

Nadpis ICD-10: K75.4

Obsah

  • 1 Definice a obecné informace
  • 2 Etiologie a patogeneze
  • 3 Klinické projevy
  • 4 Autoimunitní hepatitida: diagnóza
  • 5 Diferenciální diagnostika
  • 6 Autoimunitní hepatitida: léčba
  • 7 Prevence
  • 8 Ostatní
  • 9 Zdroje (odkazy)
  • 10 Další čtení (doporučeno)
  • 11 Aktivní složky

Definice a pozadí [Upravit]

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida (AIH) je chronické zánětlivé nekrotické onemocnění jater nevysvětlitelné etiologie s autoimunitní patogenezí a progresivním průběhem, jehož výsledkem je kryptogenní cirhóza jater a vyloučení virových, alkoholických a léčivých onemocnění jater, stejně jako autoimunitní cholestatická onemocnění (primární biliární a cirhóza) primární sklerotizující cholangitida - PSC), hepatocerebrální dystrofie (Wilsonova choroba) a poškození jater při hemochromatóze a vrozeném deficitu1-antitrypsin.

AIH probíhá pouze jako chronické onemocnění, proto se podle Mezinárodní klasifikace chronické hepatitidy (Los Angeles, 1994) označuje jako „autoimunitní hepatitida“ bez definice „chronické“.

Podle autoritativního hepatologa A.J. Czaja, „AIH je nevyřešený zánětlivý proces v játrech neznámé etiologie“.

Prevalence

AIH je relativně vzácné onemocnění. Četnost detekce AIH se velmi liší: od 2,2 do 17 případů na 100 tisíc obyvatel ročně. Mezi pacienty s AIH převažují ženy (až 80%). AIH je diagnostikována poprvé v jakémkoli věku, ale existují dva věkové „vrcholy“ nemoci: 20–30 a 50–70 let.

Etiologie a patogeneze [Upravit]

Etiologie AIH dosud nebyla objasněna.

Patogeneze AIH je spojena s procesy autoimunizace. Autoimunizace je způsobena reakcí imunitního systému na tkáňové antigeny. Projevuje se syntézou autoprotilátek a výskytem senzibilizovaných imunokompetentních buněk - lymfocytů. Synonyma pro výraz „autoimmunization“ jsou:

V AIH existuje napjatá rovnováha mezi autoagresí a tolerancí..

Klinické projevy [Upravit]

Obecné klinické příznaky: únava; bolesti svalů a kloubů (myalgie, artralgie); snížený výkon; někdy subfebrilní stav.

Další příznaky AIH: diskomfort (diskomfort) v pravém hypochondriu a epigastriu; snížená chuť k jídlu; nevolnost; amenorea (u žen).

Objektivní údaje: hepato- a splenomegalie; telangiektázie; palmární erytém; v určité fázi - žloutenka.

Neexistují žádné klinické příznaky specifické pro AIH.

Existují 3 typy AIH:

• AIH typu 1 je „klasická“ varianta onemocnění; postiženy jsou převážně mladé ženy. Vyskytuje se v 70-80% všech případů AIH. Je zaznamenán vysoký účinek imunosupresivní terapie. Po 3 letech není vývoj LC pozorován častěji než u 40-43% pacientů s AIH. První varianta AIH je charakterizována: hyper-γ-globulinemií, vysokým ESR, přítomností antinukleárních (ANA) a anti-hladkých svalů SMA) protilátek v krvi. Hlavním autoantigenem u AIH typu 1 je jaterně specifický protein (LSP), který se stává cílem pro autoimunitní reakce.

• AIH typu 2 se vyvíjí nejčastěji v dětství (druhý „vrcholový“ výskyt se vyskytuje ve věku 35–65 let). Dívky pravděpodobněji onemocní (60%). Onemocnění zpravidla probíhá nepříznivě s vysokou aktivitou patologického procesu v játrech. Často je pozorován úplný průběh AIH s rychlou tvorbou CP: po 3 letech u 82% pacientů. Imunosupresivní léčba často není dostatečně účinná. V krvi pacientů se ve 100% případů nacházejí autoprotilátky proti jaterním a ledvinovým mikrosomům typu 1 (jaterní-ledvinové mikrosomy - LKM1).

• AIH typu 3 byla nedávno považována za nezávislou formu onemocnění. Možná se jedná o atypický AIH typu 1. Většinou jsou mladé ženy nemocné. V krvi pacientů je stanovena přítomnost autoprotilátek typu SLA / LP, avšak v 84% případů jsou také detekovány autoprotilátky ANA a SMA, charakteristické pro AIH typu 1..

Považujeme za nutné znovu poznamenat, že tvorba autoprotilátek v AIH není projevem imunitní reaktivity. Neměly by být považovány za patogenetický faktor poškození jater u AIH, ale za důsledek. Stanovení autoprotilátek proti strukturním prvkům jater není většinou patogenetické, ale čistě diagnostické..

Morfologické vyšetření jaterní tkáně (biopsie) u pacientů s AIH odhaluje:

• hustá mononukleární (lymfoplazmatická) zánětlivá infiltrace periportálních polí s porušením hranic jaterních lalůčků a celistvostí hraniční ploténky;

• penetrace buněčných zánětlivých infiltrátů do lalůčků jater s tvorbou stupňovité, lobulární a přemosťující nekrózy.

Většinou buněčných infiltrátů jsou současně T-lymfocyty (hlavně pomocné induktory CD4 + a v menší míře potlačující látky CD8 + s cytotoxickým účinkem), ale tyto změny nelze označit za přísně specifické pro AIH..

Autoimunitní hepatitida: diagnóza [Upravit]

Laboratorní údaje. V krvi pacientů s AIH se stanoví následující: zvýšená hladina aminotransferáz (ALT, ASAT): 5-10krát; hyper-y-globulinemie: 1,5-2krát; zvýšený obsah imunoglobulinů, zejména IgG; vysoké ESR (až 40-60 mm / h). Někdy (s cholestatickou AIH) se mírně zvyšuje obsah alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy) a γ-GTP (gama-glutamyl transpeptidáza).

V terminálním stadiu AIH se vyvíjí kryptogenní cirhóza jater (LC) s příznaky portální hypertenze, edematicko-ascitického syndromu, křečových žil jícnu a žaludku a krvácení z nich; jaterní encefalopatie a kóma.

V diagnostice AIH je nutná opakovaná (povinná!) Detekce autoprotilátek proti jaterním tkáním ve vysokých koncentracích (více než 1:80) v krvi se současným zvýšením (5-10krát) hladiny aminotransferáz (ALT, AST). V tomto případě je stanovena přítomnost autoprotilátek:

• na mikrozomy jater a ledvin 1. typu (LKM1);

• do jader hepatocytů (ANA);

• na prvky hladkého svalstva jater (SMA);

• na rozpustný jaterní antigen (SLA / LP);

• na jaterní specifický protein (LSP) atd..

Typickými markery AIH jsou také histokompatibilní antigeny HLA systému: B8, DR3 a DR4, zejména mezi populací evropských zemí (imunogenetický faktor).

Nedávno byla v AIH stanovena vysoká diagnostická hodnota pro detekci antineutrofilních cytoplazmatických protilátek typu P (atypické-p-ANCA) v krvi, detekovaných nepřímou imunofluorescenční mikroskopií - jsou stanoveny u pacientů s AIH v 81% případů [27]. K detekci cirkulujících autoprotilátek v krvi se používají následující reakce: srážení; pasivní hemaglutinace; vazebný komplement a fluorescence.

Přítomnost buněčné senzibilizace je určena reakcí blastové transformace lymfocytů (rBTL) a inhibice migrace leukocytů (IML).

Diagnóza AIH je diagnóza vyloučení.

Mezinárodní studijní skupina AIH vyvinula bodovací systém pro hodnocení diagnostických kritérií s cílem usnadnit rozpoznávání AIH. Kritéria pro diagnostiku AIH zahrnují následující body hodnocené v bodech:

• pohlaví (většinou ženy);

• biochemický imunozánětlivý syndrom (zvýšené hladiny imunoglobulinů, zejména IgG; zvýšená odpověď BTL na PHA atd.);

• histologické změny (zánětlivé infiltráty; postupná nekróza atd.);

• vysoký titr antihepatálních autoprotilátek (ANA, SMA, LKM1 atd.: Více než 1:80);

• hyper-y-globulinemie;

• přítomnost haplotypů systému HLA (B8, DR3, DR4) charakteristických pro AIG;

• účinek imunosupresivní terapie.

Se spolehlivou diagnózou AIH počet bodů přesahuje 17; s pravděpodobnou AIH - pohybuje se od 12 do 17.

V některých případech lze AIH kombinovat s jinými chorobami autoimunitní povahy: s primární biliární cirhózou (PBC) nebo s primární sklerotizující cholangitidou (PSC), která se nazývá „syndrom překrytí“

Diferenciální diagnostika [Upravit]

U předpokládané diagnózy AIH je nutné prokázat:

• absence (v historii) indikací pro transfuzi krve;

• absence chronického zneužívání alkoholu (k identifikaci pacientů, kteří zneužívání alkoholu skrývají, se používají dotazníky CAGE, FAST);

• nedostatek indikací k dlouhodobému užívání hepatotropních léků (NSAID; paracetamol; tetracyklin, antimetabolity; isoniazid, halothan atd.).

Autoimunitní hepatitida: léčba [Upravit]

U všech typů AIH je základem léčby imunosupresivní terapie. Cíl léčby: dosáhnout úplné klinické a biochemické remise.

Je důležité zdůraznit: AIH je třeba léčit! - prodlužuje život a zlepšuje kvalitu života pacientů. V zásadě jde o záchrannou a záchrannou terapii..

Nejprve se k léčbě AIH používají glukokortikosteroidové přípravky: prednisolon, methylprednisolon, budesonid.

Prednisolon je předepisován v počáteční dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti denně s postupným, ale relativně rychlým snižováním dávky. Obvykle začínají dávkou 60-80 mg / den, následovanou snížením o 10 mg / týden - až 30 mg / den a poté se dávka prednisolonu sníží o 5 mg / týden - na udržovací dávku: 5-10 mg / den, která se nadále užívá nepřetržitě po dobu 2-4 let.

V případě pochybné („pravděpodobné“) diagnózy AIH se doporučuje „zkušební průběh léčby“ prednisolonem v dávce 60 mg / den po dobu 7 dnů. Za přítomnosti pozitivního klinického účinku a poklesu laboratorních indikátorů aktivity imunozánětlivého procesu (výrazné snížení hladiny aminotransferáz - AsAT, ALT, hyper-γ-globulinémie atd.) Je potvrzena předpokládaná diagnóza AIH (diagnóza ex juvantibus).

V případech, kdy je krátce po ukončení léčby glukokortikoidy pozorováno opakované zvýšení hladiny aminotransferáz (ASAT, ALAT), doporučuje se předepsat (kromě prednisolonu) cytostatický azathioprin (derivát 6-merkaptopurinu) v dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti denně. Azathioprin má antiproliferativní aktivitu. Oba léky (prednisolon a azathioprin) zesilují vzájemné působení. Většina autorů se však domnívá, že azathioprin by neměl být používán jako monoterapie pro AIH. Nežádoucí účinky azathioprinu: leukopenie; riziko vzniku maligních nádorů.

Při kombinované léčbě AIH typu 1 s prednisolonem a azathioprinem je dosaženo klinické a laboratorní remise v 90% případů.

Methylprednisolon se používá jako alternativa k prednisolonu; jeho použití je výhodnější, protože je doprovázeno menším počtem vedlejších účinků kvůli nedostatku mineralokortikoidní aktivity v metipred. Při výpočtu dávky vezměte v úvahu, že 24 mg metipred odpovídá 30 mg prednisolonu.

Nový glukokortikoidový lék budesonid je předepsán pro AIH v dávce 6-9 mg / den ústy. Udržovací dávka je 2-6 mg / den; průběh léčby - 3 měsíce.

Při dlouhodobé léčbě AIH prednisolonem a azathioprinem v odpovídajících dávkách (20 a více let) je možné v některých případech dosáhnout dlouhodobé klinické a laboratorní remise, což pomáhá udržovat normální životní styl s minimálními vedlejšími účinky a také dlouhodobě se vyhnout nebo odložit transplantaci jater..

Současně s nedostatečně odůvodněným ukončením léčby AIH imunosupresivy dochází k relapsu u 50% pacientů po 6 měsících a u 80% po 3 letech. Kromě imunosupresivní terapie se při léčbě AIH používá řada pomocných farmakologických látek.

Cyklosporin A je vysoce účinným inhibitorem fosfatázové aktivity kalcineurinu. Jako selektivní blokátor vazby T-buněk imunitní odpovědi potlačuje cyklosporin A aktivitu cytokinové „kaskády“, ale přináší mnoho vedlejších účinků (chronické selhání ledvin; arteriální hypertenze; ​​zvýšené riziko maligních nádorů). Dávka cyklosporinu A se vybírá individuálně: uvnitř, 75-500 mg dvakrát denně; intravenózní kapání - 150-350 mg / den.

Takrolimus je inhibitor receptoru IL-2. Někteří autoři považují takrolimus za „zlatý standard“ v léčbě AIH, protože narušuje cyklus buněčné proliferace, zejména cytotoxických T-lymfocytů. Při předepisování takrolimu je pozorován jasný pokles hladiny aminotransferáz (AST, ALT), zlepšuje se histologický obraz jaterní tkáně (biopsie).

Zvláště vysoký účinek léčby AIH takrolimem byl zaznamenán, když byl podáván po ukončení léčby glukokortikoidy. Dávka: 2 mg 2krát denně po dobu 12 měsíců. Nežádoucí účinky nejsou popsány.

Cyklofosfamid (ze skupiny cytostatik) se používá hlavně k udržovací léčbě AIH v dávce 50 mg / den (každý druhý den) v kombinaci s prednisolonem 5-10 mg / den po dlouhou dobu.

Nový lék mykofenolát mofetin, který je silným imunosupresivním činidlem, je velmi zajímavý. Kromě toho inhibuje proliferaci lymfocytů narušením syntézy purinových nukleotidů. Doporučuje se používat ve formách AIH rezistentních na imunosupresivní terapii. Z hlediska účinnosti je lepší než takrolimus. Používá se v dávce 1 mg / kg dvakrát denně po dlouhou dobu, pouze ve spojení s prednisonem.

Přípravky kyseliny ursodeoxycholové se používají hlavně pro AIH, vyskytující se se známkami intrahepatální cholestázy (hyperbilirubinemie, svědění, žloutenka, zvýšené hladiny cholestatických enzymů - alkalická fosfatáza), y-GTP (gama-glutamyltranspeptidáza), LAP (leutidáza).

Ademetionin hraje při léčbě AIH pomocnou roli. Ademetionin je syntetizován z methioninu a adenosinu; podílí se na procesech transmethylace a transsulfatace; má detoxikační, antioxidační a anticholestatické účinky; snižuje projevy astenického syndromu; snižuje závažnost biochemických změn v AIH. Léčba začíná intramuskulární nebo intravenózní (velmi pomalá!) Injekce v dávce 400-800 mg, 2-3 týdny, následovaná přechodem na perorální podání: 800-1600 mg / den po dobu 1,5-2 měsíců.

Při absenci účinku imunosupresivní terapie, obvykle v terminálním stadiu AIH a tvorbě LC (jaterní cirhóza), existuje potřeba transplantace jater.

Podle Evropského registru transplantace jater (1997) je míra přežití pacientů s AIH po transplantaci jater: do 1 roku - 75%, do 5 let - 66%.

U 10-20% pacientů s AIH je transplantace jater jediným způsobem, jak prodloužit život.

Autoimunitní hepatitida: příčiny, příznaky, léčba

Příčiny vývoje onemocnění nebyly plně studovány, nicméně mezi klinickými lékaři existuje teorie, že takové nemoci mohla předcházet další patologie tohoto orgánu..

Nebezpečí nemoci spočívá ve skutečnosti, že může být zcela asymptomatická, a pokud jsou vyjádřeny jakékoli příznaky, jsou nespecifické a mohou naznačovat velké množství dalších nemocí.

Základ diagnostických opatření tvoří laboratorní krevní testy, ale k potvrzení diagnózy bude zapotřebí instrumentální vyšetření pacienta. Taktika léčby autoimunitní hepatitidy přímo závisí na závažnosti jejího průběhu, a proto lze použít konzervativní i chirurgické metody.

Co je autoimunitní hepatitida

Co je autoimunitní hepatitida (její kód pro μb 10 je K73.2) a jak se zásadně liší od ostatních diagnóz tohoto typu?

Za prvé je třeba poznamenat, že autoimunitní onemocnění jater nejsou jen hepatitida stejného jména. Tato třída patologií zahrnuje primární sklerotizaci a autoimunitní cholangitidu, stejně jako primární biliární cirhózu.

Patologie popsaného typu je nejčastější diagnózou mezi podobnými. Toto onemocnění je charakterizováno nejen vážným zánětlivým procesem v játrech, v důsledku čehož dochází k postupnému odumírání buněk a tkání orgánu..

Kromě toho je v průběhu tohoto onemocnění charakteristický projev imunodeficience. Někteří lékaři tvrdí, že u pacientů s takovou diagnózou na kartě jsou játra ničena vlastní ochrannou bariérovou vlastností těla.

Je třeba říci, že etiologie této třídy hepatitidy není medicíně jasná ani před koncem. Je však jisté, kdo může z tohoto viru vytěžit maximum..

Nejčastěji je tato diagnóza nejasné etiologie zaznamenána u žen, v jejich nejlepších letech - většina pacientů, kteří mají závěr o přítomnosti tohoto onemocnění, se nedožila 35 let. Ale muži trpí autoimunitní hepatitidou mnohem méně často, silnější pohlaví je diagnostikováno osmkrát méně často než slabší pohlaví..

Jak se šíří toto onemocnění jater? Na tuto otázku existují dva pohledy. Přívrženci prvního jsou si jisti: diagnóza může být přenášena výhradně dědičnými liniemi. Kromě toho se předpokládá, že k přechodu mutovaného genu dochází přesně ze ženské strany v rodině. Druhý názor na to, jak lidé získávají tento závěr v lékařském záznamu, říká: nemoc je způsobena patogenem.

Jak se mění tkáň jater?

Histologická analýza určuje přítomnost zánětu v játrech a oblasti nekrózy kolem žil (periportální). Obraz hepatitidy je vyjádřen přemosťující nekrózou jaterního parenchymu, velkou akumulací plazmatických buněk v infiltrátech. Lymfocyty mohou tvořit folikuly v portálním traktu a okolní jaterní buňky se promění v žlázové struktury.

Lymfocytární infiltrace je také umístěna ve středu laloků. Zánět se šíří do žlučovodů a cholangiol portálního traktu, i když se septální a interlobulární průchody nemění. V hepatocytech se vyskytuje mastná a hydropická degenerace, buňky jsou plné tukových inkluzí a vakuoly tekutinou.

Toto onemocnění je charakterizováno rychlým výsledkem cirhózy s jaterním selháním, portální hypertenzí.

Příčiny

Specifické příčiny autoimunitní hepatitidy nejsou pro medicínu dosud známy. Někteří lékaři, kteří se specializují na léčbu jaterních patologií, se domnívají, že toto poškození jater může být vyvoláno řadou faktorů, které se spojují.

Patogeneze autoimunitní hepatitidy spočívá v tom, že člověk může mít dědičné predispozice k výskytu této patologie.

Řekněme, že jeden z jeho pokrevních příbuzných měl takovou diagnózu nebo byl nosičem odpovídajícího mutovaného genu. V tomto případě má tento pacient závažné selhání imunitního systému..

Tato porušení vedou k tomu, že vnitřní ochrana určená k boji s mikroby a viry vstupujícími do těla zvenčí začíná vidět vlastní játra jako takový mikrob, virus nebo něco nepřátelského vůči jednotlivci.

Imunitní systém tedy začíná bojovat proti tomu, co se mu zdá nepřátelské, a pomalu, ale jistě ničí orgán..

Funkce imunitního systému

Než zjistíme, co se stane s imunitou pacienta po hepatitidě nebo během nemoci, je třeba si ujasnit, jaké funkce imunitní systém plní. Někteří pacienti jsou skutečně toho názoru, že HCV lze porazit bez léčby a spoléhat se na přirozené síly těla. Tento názor je mylný, protože případy samoléčení jsou vzácné..

Hlavní funkcí imunitního systému je kontrola hlavních fyziologických reakcí těla, regulace jeho životaschopnosti. Imunita chrání vnitřní orgány a tkáně před virovými nebo bakteriálními infekcemi i před pronikáním mikroskopických cizích těles.

Imunitní mechanismus lidského těla zahrnuje:

  • Slezina
  • Brzlík
  • Lymfatické uzliny
  • Mandle nosohltanu
  • Střevní plaky
  • Játra
  • Interepiteliální lymfocyty

Typy nemocí

Dotčená diagnóza, stejně jako ostatní jaterní patologie stejného jména, je rozdělena do typů. Jeho klasifikace je následující:

  • Onemocnění typu 1 - je diagnostikováno u dětí, dospívajících a mladých lidí (věková kategorie pacientů je od deseti do dvaceti let) nebo naopak u lidí nad padesát. Rozdíl mezi tímto druhem spočívá v tom, že i když není vhodný k terapii, ale je zcela adekvátní korekce. Pokud je diagnostikována včas a je zahájena léčba, existuje velká šance na kompenzaci onemocnění. Pokud neuděláte nic, ve třetím roce vlády patologie v těle se transformuje do cirhózy a všechno může skončit velmi špatně.
  • Autoimunitní hepatitida typu 2. Během vývoje této patologie, zatímco pacient nic necítí, je možné pochopit, že destruktivní proces probíhá analýzou krve. V něm se protilátky proti jaterním mikrosomům projevují ve velkém množství. Pokud vezmeme v úvahu typy 1 a 2 a porovnáme je, pak je tento typ obtížnější - je mnohem obtížnější reagovat na terapii. Lékaři se domnívají, že pacient musí být neustále léčen. Jinak se chronická diagnóza, mírně tlumená terapií, znovu vymkne kontrole a začíná exacerbace..
  • Typ 3 je charakterizován přítomností jaterních protilátek v krvi pacienta. Navíc ty, které mohou být vlastní prvním dvěma třídám onemocnění.

Jsou uvedeny hlavní typy autoimunitní hepatitidy. Existuje však také atypická třída onemocnění. Obvykle obsahuje příznaky prvního, druhého typu a dalších autoimunitních jaterních patologií.

Jak imunita bojuje proti viru?

Původce virové hepatitidy C vstupuje do těla krevní plazmou. Flavavirus poté napadá hepatocyty, buňky, které tvoří játra. Virus infikuje buněčné jádro a programuje jej tak, aby promítal nové prvky pro replikaci virionů. Tento proces negativně ovlivňuje celkový stav pacienta, dochází k akutní fázi onemocnění (asi u 15% z celkového počtu pacientů).

Aktivní práce imunity proti hepatitidě C začíná před akutním obdobím a pokračuje během něj. Imunitní systém se snaží zabránit infekci a v některých případech je tělo schopno nemoc porazit. Akutní HCV pak nestane chronickým a pacient se postupně zotavuje..

V krevní plazmě těchto pacientů se zaznamenávají protilátky, což naznačuje vítězství imunity nad hepatitidou C. Ale ve většině případů se onemocnění stává chronickým a v tomto případě se pacient nezotaví bez systematické léčby DAA. I v případě medikamentózní léčby je však důležité, aby si pacient udržoval normální imunitní systém. K tomu potřebujete:

  • Dodržujte správnou výživu (dietní tabulka číslo 5), sledujte svou váhu.
  • Odmítněte užívat alkoholické nápoje, drogy a tabákové výrobky.
  • Dopřejte si dostatek spánku, vyhýbejte se stresovým situacím.
  • Udržujte co nejvíce fyzickou zdatnost a cvičení.
  • Užívejte léky předepsané lékařem včas.
  • Nechte se očkovat proti hepatitidě A a B, protože je možná koinfekce.

Imunitní systém bohužel nedokáže vždy sám zvládnout hepatitidu C. Navíc kvůli neustálému boji s nemocí oslabuje. Včasná diagnostika onemocnění má velký význam pro úspěšnou léčbu HCV. Detekce infekce v rané fázi vám umožní rychle zvolit účinnou léčbu a vyhnout se komplikacím.

Příznaky

Zákernost této diagnózy spočívá ve skutečnosti, že pacient nejprve nemusí mít pocit, že má příznaky autoimunitní hepatitidy. To znamená, že až tři měsíce a v některých případech se toto období zdvojnásobí (až šest měsíců), člověk nemusí vůbec nic cítit.

Dále, když onemocnění dosáhne vážnějšího a destruktivnějšího stadia, objeví se příznaky onemocnění. A jsou docela podobné známkám jiné jaterní patologie stejného jména s hepatitidou jiných typů.

Pacient se tak začne cítit neustále unavený a ohromený, jeho spánek se stává nestabilním, bolesti kloubů a svalů. Osoba cítí tlak a poté se podřízne pod žebry na pravé straně těla.

Kůže zožltne, objeví se vyrážka, která se odlupuje a svědí. O něco později se bílé oči stávají stejnou nažloutlou nebo dokonce jasně žlutou barvou, výkaly se stávají velmi světlejšími, ale moč naopak získává barvu tmavého piva. Tělesná teplota se pravidelně zvyšuje nebo dokonce neustále zůstává kolem 37 stupňů.

Všechny tyto diagnózy se mohou vyskytnout u jiných typů hepatitidy. Pouze lékař určí správné příznaky a léčbu pomocí speciálního krevního testu a dalších metod..

Diagnostika

Diagnostika autoimunitní hepatitidy se provádí nejen a ne tolik na základě dotazování pacienta o jeho stavu. I když je zde důležitá i obecná klinika. Lékař bude potřebovat údaje o tom, zda pacient podstoupil transfuzi krve, měl v anamnéze užívání drog nebo dlouhodobě zneužíval alkohol.

Na rozdíl od jiných jaterních diagnóz s tímto onemocněním, ultrazvuk, MRI, rentgenové vyšetření neposkytnou úplný klinický obraz a neposkytnou nic pro stanovení správného závěru, jsou nutné testy.

Identifikace přesné klasifikace hepatitidy pomůže speciálním markerům, které ukáží krevní test. Nejprve budou lékaři věnovat pozornost úrovni imunoglobulinu - u autoimunitní hepatitidy jsou protilátky téměř zdvojnásobeny oproti normě.

Přítomnost tohoto konkrétního onemocnění je také indikována významným přebytkem titrů protilátek LKM-1, SMA, ANA.

Podrobná sérologie autoimunitních jaterních onemocnění umožní definitivní diagnostiku této jaterní patologie. Tato studie konkrétně ukáže, že je přítomna séronegativní autoimunitní hepatitida.

Pokud to nestačí k vytvoření obecného obrazu o stavu pacienta a jeho diagnóze, může analýza jaterní tkáně ukončit lékařský závěr.

Obsah

Historie [upravit | upravit kód]

Autoimunitní hepatitida byla poprvé popsána v roce 1951 jako chronická hepatitida u mladých žen doprovázená hypergamaglobulinemií, která se zlepšuje adrenokortikotropní terapií [3]. V roce 1956 byla odhalena souvislost mezi AIH a přítomností antinukleárních protilátek (ANA) v krvi, v souvislosti s níž byla nemoc pojmenována „Lupus hepatitis“. V letech 1960 až 1980. v řadě klinických studií byla prokázána účinnost monoterapie AIH steroidními léky i v kombinaci s cytostatickým azathioprinem. AIH se stalo prvním onemocněním jater, u kterého bylo prokázáno, že farmakoterapie zvyšuje průměrnou délku života pacientů.

Epidemiologie [Upravit | upravit kód]

Autoimunitní hepatitida je relativně vzácné onemocnění. Prevalence v Evropě je 16–18 případů na 100 000 lidí. Mezi pacienty s AIH významně převažují ženy (80%) (podle nejnovějších údajů (2015) je poměr žen k mužům 3: 1). Existují dva vrcholy výskytu: ve věku 20–30 let a ve věku 50–70 let. Podle nejnovějších údajů však dochází k všeobecnému nárůstu výskytu AIH u všech věkových skupin u mužů i žen [4] a je to 15–25 případů na 100 000 lidí.

Etiologie [Upravit | upravit kód]

Existují 2 typy autoimunitní hepatitidy. AIH typu 1 se vyznačuje pozitivním titrem antinukleárních protilátek (ANA) a / nebo protilátek proti hladkému svalstvu (ASMA). AIH typu 2 je charakterizován pozitivním titrem mikrozomálních protilátek proti játrům a ledvinám (LKM-1) a / nebo anti-LC1. Ačkoli etiologie AIH zůstává neznámá, nejpravděpodobnější hypotézou je vliv environmentálních faktorů na imunitní systém u geneticky vnímavých jedinců..

Klinický obraz [Upravit | upravit kód]

K nástupu autoimunitní hepatitidy může dojít v jakémkoli věku a mezi lidmi všech národností. Obvykle se vyskytuje na klinice chronické hepatitidy, ale ve 25% případů může začít jako akutní, včetně fulminantní hepatitidy. Diagnostika všech případů fulminantní hepatitidy s akutním selháním jater by proto měla zahrnovat vyloučení AIH. Ve většině případů převládají nespecifické příznaky, jako je slabost, únava a bolesti kloubů. Žloutenka, výrazná žilní síť na přední břišní stěně, krvácení z horní části gastrointestinálního traktu, naznačuje progresi onemocnění s výsledkem jaterní cirhózy. Pacienti s AIH mají často další onemocnění, zejména imunitní, jako je autoimunitní tyroiditida, revmatoidní artritida, Sjogrenova choroba, vitiligo, glomerulonefritida, zánětlivá onemocnění střev (ulcerózní kolitida a Crohnova choroba) a další.

Diagnostika a diferenciální diagnostika [Upravit | upravit kód]

Na základě identifikace specifických autoprotilátek a vyloučení dalších příčin hepatitidy. Typicky:

  1. Převaha ALT nad AST v krvi (de Ritisův index 25 g / den; užívání potenciálně hepatotoxických léků);
  2. Vyloučení hemochromatózy (stanovení hladiny feritinu a železa v séru v krvi);
  3. Vyloučení deficitu alfa-1-antitrypsinu (stanovení koncentrace alfa-1-antitrypsinu v krvi);
  4. Vyloučení Wilsonovy choroby (normální hladiny ceruloplazminu v krvi a mědi v denní moči);
  5. Zvýšená hladina IgG v krvi> 1,5krát;
  6. Detekce pozitivního titru specifických autoprotilátek (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

„Zlatý standard“ - jaterní biopsie s objasněním mikromorfologické diagnózy. Morfologický obraz odpovídá těžké chronické hepatitidě. Činnost procesu je vyjádřena nerovnoměrně a některé oblasti mohou být téměř normální. Zobrazují se buněčné infiltráty, zejména z lymfocytů a plazmatických buněk, které pronikají mezi jaterní buňky. Zvýšená tvorba septa izoluje skupiny jaterních buněk ve formě "rozet". Mastná degenerace chybí. Cirhóza se vyvíjí rychle. Je zřejmé, že chronická hepatitida a cirhóza se vyvíjejí téměř současně.

Za účelem diagnostiky autoimunitní hepatitidy byla vyvinuta speciální bodová stupnice pro The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System [5]

Léčba [Upravit | upravit kód]

Cílem terapie je zabránit další progresi onemocnění, normalizovat hladinu ALT / AST a IgG v krevních testech.

  • Ve všech případech diagnózy AIH je indikována dlouhodobá imunosupresivní léčba;
  • Jako imunosupresivní léčba jsou předepsány glukokortikosteroidy (monoterapie nebo v kombinaci s cytostatiky (azathioprin));
  • Zrušení léčby je možné nejdříve po 5 letech stabilní remise léku a po kontrole biopsie jater (s výjimkou histologické aktivity hepatitidy);
  • V případě vývoje opakovaných exacerbací onemocnění a / nebo hormonálně rezistentní varianty kurzu je možné použít režimy alternativní léčby (cyklosporin A, mykofenolát mofetil; infliximab; rituximab);

Vlastnosti kurzu v dětství [Upravit | upravit kód]

Debut autoimunitní hepatitidy v dětství je charakterizován agresivnějším průběhem a časným vývojem jaterní cirhózy. Podle literatury mělo v době diagnózy 43,7% dětí s AIH typu 1 a 70% dětí s AIH typu 2 již obraz formované jaterní cirhózy..

Autoimunitní hepatitida u dětí

Autoimunitní hepatitida se vyskytuje také u dětí. Příznaky u dítěte s touto diagnózou jsou téměř stejné jako u dospělých. Pouze někdy se k výše popsaným příznakům přidává nevolnost se zvracením, průjem, rychlý pokles tělesné hmotnosti dětí.

Rozdíl mezi touto chorobou diagnostikovanou u dětí a podobnou patologií u dospělých je také v tom, že onemocnění může být způsobeno mnohem širším spektrem důvodů..

Například je možná autoimunitní hepatitida v důsledku vývoje častějších hepatitid, oparu, spalniček, užívání těžkých léků. V určitém okamžiku dojde k „rozpadu“ imunity a tato diagnóza se začíná rozvíjet..

Existuje také vrozený případ takového onemocnění..

Při správném přístupu a včasné léčbě je průměrná délka života u dětí s takovou diagnózou často mnohem vyšší než u dospělých. Mladší pacienti mají mnohem větší šanci jít do trvalé remise..

Léčba

Autoimunitní hepatitidu lze léčit dvěma způsoby. Tato diagnóza se obvykle léčí buď kombinací prednisolonu a azatropinu, nebo jednou z těchto látek. Tato terapie významně snižuje antinukleární faktor.

Užívání speciálních léků k léčbě tohoto onemocnění jater by mělo být kombinováno s prostředky, které podporují obranyschopnost lidského těla.

Jinak existuje vážná pravděpodobnost, že se nakazí nějaká jednoduchá infekce, například infekce dýchací, s níž se organismus oslabený hepatitidou a léky jednoduše nedokáže vyrovnat..

Pacienti často mají otázku: lze tento typ onemocnění vyléčit úplně, dokud se úplně nezotaví? Jakkoli to zní nešťastně, odpověď na tuto otázku zní: ne..

Pokud však půjdete do zdravotnického zařízení včas a budete dodržovat všechna doporučení lékařů, můžete nemoc kompenzovat a dosáhnout prodloužení života až na dvě desetiletí.

Druhy a rozdíly imunoglobulinů

Protilátky nebo imunoglobuliny jsou speciální proteinové frakce, které produkuje lidské tělo v reakci na penetraci cizího materiálu do něj. Jejich hlavní funkcí je ochrana před viry, bakteriemi a jejich antigeny. Některé protilátky se nacházejí v léčivých přípravcích.

Existuje celkem pět typů imunoglobulinů: A, D, G, E a M. Všechny se liší strukturou a funkcí:

  • M - produkovaný bezprostředně poté, co cizí látka vstoupí do biologických tekutin nosiče
  • G - chrání před opakovanou infekcí nebo recidivou nemoci
  • E - obtížně detekovatelné, hlavní funkcí je ochrana před zvýšením virové zátěže, účast na anafylaktické reakci
  • A - chrání sliznice orgánů a dutin před cizí penetrací
  • D - používá se v antivirotikách.

Jako nouzovou terapii lze při urgentní léčbě hepatitidy B použít imunoglobuliny. V případě HCV je účinnější léčba přímo působícími antivirotiky (DAA)..

Předpověď a prevence

Může to znít paradoxně, ale prognóza autoimunitní hepatitidy může být příznivá. V případě, že bylo onemocnění zjištěno včas, diagnostikováno včas a správně a byla předepsána léčba a tělo na tuto terapii odpovědělo, může člověk žít až 20 let po závěru o přítomnosti této nemoci a ještě více. Takovou předpověď přežití dávají moderní lékaři.

Léčba však trvá dlouho. Někdy se táhne roky, až čtyři až pět let..

Kromě léčby speciálními léky je pacientovi předepsána speciální šetrná strava - odmítnutí alkoholu a potravin, které jsou těžké pro játra, a také potraviny, které způsobují alergie.

Těžká a vyčerpávající práce je také kontraindikována; v každodenní rutině pacienta musí být přítomen včasný odpočinek.

Pokud to však nepomůže, lékaři přistupují k extrémním opatřením - ukazují transplantaci orgánu postiženého autoimunitní hepatitidou.

Autoimunitní hepatitida

Lidská játra jsou důležitým lidským orgánem, protože jejich funkční vlastnosti spočívají v čištění krve od toxických látek, zpracování léků a pomoci při trávení a tvorbě krve. Existují však chvíle, kdy organismus sám začne zabíjet své orgány. V případě jater k tomu dochází u autoimunitní hepatitidy, takže je velmi důležité udělat vše pro to, aby se tomuto procesu zabránilo..

Co to je

Autoimunitní hepatitida (zkráceně AIH) je vážné poškození jater, které neustále postupuje a má zánětlivě-nekrotickou povahu. Současně se v krevním séru objevuje řada protilátek, které jsou zaměřeny konkrétně na tento orgán, a také na určité imunoglobuliny. Lidský imunitní systém sám zabíjí vlastní játra. Důvody tohoto procesu zároveň nejsou v současné době plně objasněny..

Největším problémem této nemoci je to, že v průběhu času vede k poměrně vážným následkům, včetně skutečnosti, že člověk může zemřít. To je způsobeno skutečností, že nemoc neustále postupuje, nejprve vede k cirhóze jater..

Ženy jsou častěji vystaveny autoimunitní hepatitidě. To se děje u 71% všech hlášených nemocí. Věk nehraje významnou roli, ale často k němu dochází před 40 lety.

Podle ICD-10 patří autoimunitní hepatitida do třídy Jaterní choroby, do skupiny Jiná zánětlivá onemocnění jater, s kódem K75.4.

Příčiny

Jak bylo uvedeno výše, v současné době neexistují žádné jasné důvody pro výskyt autoimunitní hepatitidy. Proces jeho vývoje není zcela jasný z důvodu nedostatečného studia tohoto problému. Je pouze jasné, že tělo ztrácí toleranci vůči vlastním antigenům a napadá vlastní buňky - u pacientů s nedostatečnou imunoregulací.

Někteří vědci naznačují, že v tom může hrát důležitou roli dědičná predispozice. Tuto teorii podporuje skutečnost, že genotyp HLA je detekován u většiny lidí s autoimunitní hepatitidou, ale sám o sobě není důkazem tohoto onemocnění. Vzhledem k tomu, že gen zodpovědný za vznik tohoto onemocnění ještě nebyl objeven, předpokládá se, že je to usnadněno kombinací několika lidských genů, které poskytují tak silnou reakci na imunitní systém..

Existuje předpoklad, že samotný proces může být spuštěn vnějším patogenem, který vstupuje do lidského těla. To je způsobeno skutečností, že onemocnění se může vyvinout v různém věku. Mezi takové vnější faktory patří spalničky nebo herpetické viry, některé virové hepatitidy A, B a C, stejně jako užívání určitých léků, z nichž jsem vybral interferony.

Přečtěte si o vlastnostech jiných hepatitid v tomto článku.

Všichni pacienti s autoimunitní hepatitidou mají řadu doprovodných onemocnění. Mezi nejčastější nemoci, kterými tito lidé trpí, patří ulcerózní kolitida, revmatoidní artritida, synovitida a Glavesova choroba..

Odborníci rozlišují mezi různými typy autoimunitní hepatitidy, která závisí na typech protilátek, které lze nalézt v krvi nemocných lidí. Proto existuje AIG typu 1, typu 2 a typu 3.

Každý typ onemocnění má jedinečné protilátky specifické pouze pro něj. Mohou být také zhruba kategorizovány podle zeměpisu, protože první typ se vyskytuje převážně ve Spojených státech a Evropě, zatímco druhý a třetí se nacházejí v jiných částech světa..

První typ

Protilátky, které charakterizují první typ autoimunitní hepatitidy, zahrnují SMA a ANA. Charakteristickým rysem této formy onemocnění je, že u pacientů je méně pravděpodobné, že budou mít doprovodná onemocnění..

Druhý typ

Autoimunitní hepatitida typu II je představována hlavně protilátkami LKM-I. Liší se tím, že tvoří samostatnou skupinu entit. To je způsobeno skutečností, že jejich existence s některými jinými protilátkami je nemožná. Tento typ hepatitidy se často vyskytuje v poměrně mladém věku do 14 let, ale někdy se může vyvinout u dospělých. Ve většině případů je doprovázen chorobami, jako jsou autoimunitní onemocnění štítné žlázy a chronická onemocnění tlustého střeva..

Je třeba poznamenat, že u pacientů s druhým typem hepatitidy je hladina lgA o něco nižší než u pacientů s první formou. Výsledky výzkumu naznačují, že u druhého typu je větší pravděpodobnost, že bude mít vážné následky. Ze všech diagnostikovaných případů v Americe a Evropě byla druhá forma zaznamenána pouze u 4% případů..

Třetí typ

Autoimunitní hepatitida třetího typu je charakterizována přítomností protilátek proti specifickému antigenu SLA, který je přítomen v játrech a má schopnost se rozpouštět. Malý počet pacientů s prvním typem má také protilátky charakteristické pro třetí typ. V současné době proto vědci nemohou konečně zjistit, k jakému typu onemocnění tento typ autoimunitní hepatitidy patří..

Navzdory typu a přítomnosti určitých typů protilátek vede hepatitida k poměrně vážným následkům. Každá z jeho forem je nebezpečná a vyžaduje okamžitou terapii a vhodnou diagnostiku stavu pacienta. Čím déle člověk váhá s návštěvou nemocnice, tím větší je šance na nezvratné následky..

Příznaky

Nástup onemocnění je často docela akutní. Zpočátku má velmi podobné příznaky jako akutní hepatitida. Lékaři proto často stanoví špatnou diagnózu..

Pacient má:

  • těžká slabost;
  • zvýšená únava;
  • neexistuje normální chuť k jídlu;
  • moč ztmavne;
  • výkaly se rozjasní;
  • zežloutnutí kůže, ale postupem času přestává být žloutenka intenzivní;
  • čas od času se v pravém hypochondriu mohou objevit bolestivé pocity;
  • proces je doprovázen různými autonomními poruchami.

Když autoimunitní hepatitida dosáhne svého vrcholu, vyvine se u pacienta:

  • nevolnost a zvracení;
  • různé skupiny lymfatických uzlin se zvyšují po celém těle;
  • objevují se příznaky ascitu (zvýšení břicha a tekutiny v něm);
  • v této době se játra a slezina mohou významně zvětšit.

Muži podstupují gynekomastie (zvětšení prsou), zatímco ženy pociťují zvýšené ochlupení těla a přerušené období.

Existují některé kožní reakce typické pro autoimunitní hepatitidu: kapillaritida (poškození malých kapilár), erytém (abnormální zarudnutí kůže) a telangiektázie (pavoučí žíly). Objevují se hlavně na obličeji, krku a pažích. Téměř všichni pacienti mají v důsledku endokrinních poruch akné a hemoragickou vyrážku.

Velmi často se vzhledem k tomu, že AIH doprovází mnoho dalších onemocnění různých orgánů, mohou objevit různé příznaky. Současně vzhledem k tomu, že ve čtvrtině případů první fáze probíhají téměř nepostřehnutelně, je onemocnění často detekováno již s výraznou cirhózou jater..

Vzhledem k tomu, že onemocnění neustále postupuje samo, není remise bez vhodné terapie možná. V prvních pěti letech bez léčby je míra přežití pouze 50%. Pokud je diagnóza stanovena v raných fázích, kdy její důsledky ještě nejsou příliš výrazné, existuje 80% důvěra v to, že člověk bude schopen žít dalších 20 let. Nejnepříznivější prognóza má kombinaci zánětu s cirhózou - nemoc končí smrtí během prvních pěti let.

Autoimunitní hepatitida u dětí

AIH u dětí je také běžná u dětí. Nemoc má stejné příznaky a terapii. Lékařská strava, normalizace režimu, snížení fyzické aktivity a užívání určitých léků mají příznivější vliv na zdraví dítěte.

U AIH u dětí je nejlepší profylaktické očkování nepodávat, protože to klade další důraz na játra. Imunitní systém dítěte během léčby AIH musí být potlačen, aby nevedl ke smrti jaterních buněk.

Terapie u dítěte by měla být založena na jeho věku, typu nemoci a formě projevu.

Diagnostika

Obvyklé metody vyšetření jaterních onemocnění neposkytují žádné výsledky pro stanovení diagnózy.

  1. Pro stanovení diagnózy je nutné vyloučit skutečnosti týkající se transfuze krve, pití alkoholu a užívání drog, které negativně ovlivňují játra;
  2. Sérový index imunoglobulinů by měl být 1,5krát vyšší než obvykle;
  3. Je rovněž nutné vyloučit možnost výskytu určitých virových onemocnění, včetně virové hepatitidy A, B a C;
  4. Titry protilátek by měly přesáhnout 1/80 u dospělých a 1/20 u dětí;
  5. Biopsie může potvrdit předpokládanou diagnózu;
  6. Histologie léčiva s AIH ukazuje nekrotické jevy v jaterních tkáních a také významnou akumulaci lymfocytů.

Je velmi důležité správně provádět diferenciální diagnostiku, protože přítomnost jakýchkoli patologií naznačuje, že osoba má jiné onemocnění. Proto je diagnóza stanovena až po vyloučení všech ostatních možných příčin příznaků..

Léčba a prevence

Je obtížné léčit onemocnění, jehož povaha není známa a studována, ale tento typ hepatitidy je stále léčen.

  1. Glukokortikosteroidy.
    Hlavní léčbou AIH je užívání glukokortikosteroidů. Jsou to léky, které potlačují fungování lidského imunitního systému. To je důležité, aby imunitní systém přestal silně ovlivňovat játra a způsobovat smrt jejich buněk..
  2. Prednison a azathioprin
    V současné době se léčba AIH provádí pomocí dvou schémat, jejichž účinnost byla prokázána a vede k remisi onemocnění. První režim spočívá v kombinovaném podávání prednisolonu a azathioprinu, zatímco druhý režim spočívá ve vysokých dávkách azathioprinu. První schéma se liší v tom, že nežádoucí účinky z jeho podání se vyskytují pouze v 10% případů, zatímco monoterapie způsobuje negativní reakci těla u 45% pacientů.
  3. Kortikosteroidy
    Rychle progresivní AIH je léčen kortikosteroidy. Ve všech ostatních případech se tyto léky často nepoužívají. Indikace pro přijetí jsou ztráta lidské pracovní kapacity a identifikace přemostění a postupné nekrózy při přípravě jaterní biografie.
  4. Transplantace
    Pokud žádná z léčby nefunguje, jediný způsob, jak udržet člověka naživu, je transplantace orgánu..

Neexistuje žádná profylaxe k prevenci autoimunitní hepatitidy. Proto je velmi důležité dodržovat sekundární preventivní opatření. Spočívají ve sledování vašeho zdraví: je důležité zkontrolovat všechny ukazatele funkce jater. Pacienti musí dodržovat šetrný způsob života (jídlo, spánek, cvičení) a dodržovat doporučené terapeutické diety. Jakákoli silná zátěž může přispět k rychlejšímu rozvoji onemocnění. Je nutné opustit preventivní očkování a výrazně omezit příjem určitých léků.

Přečtěte si více o nemoci a způsobech její léčby v tomto videu..

Autoimunitní hepatitida je velmi nebezpečné a špatně pochopené onemocnění. Proto je důležité jej detekovat v raných fázích vývoje, aby se předešlo možným vážným následkům nebo je odložili na určité období. Z tohoto důvodu je důležité brát své zdraví vážně a pečlivě kontrolovat stav všech orgánů. Pokud se projeví jakékoli patologie, musíte se poradit s lékařem.