Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida (AH) je velmi vzácné onemocnění u všech typů hepatitid a autoimunitních onemocnění.

V Evropě je frekvence výskytu 16-18 pacientů s hypertenzí na 100 000 lidí. Na Aljašce a v Severní Americe je prevalence vyšší než v evropských zemích. V Japonsku je míra výskytu nízká. U afroameričanů a hispánců je průběh onemocnění rychlejší a obtížnější, léčebná opatření jsou méně účinná a úmrtnost je vyšší.

Onemocnění se vyskytuje ve všech věkových skupinách, ženy jsou častěji nemocné (10–30 let, 50–70 let). Děti s hypertenzí se mohou vyvinout od 6 do 10 let.

Dějiny

Autoimunitní hepatitida byla poprvé popsána v roce 1951 jako chronická hepatitida u mladých žen doprovázená hypergamaglobulinemií, která se zlepšuje adrenokortikotropní terapií. V roce 1956 byla odhalena souvislost mezi AIH a přítomností antinukleárních protilátek (ANA) v krvi, v souvislosti s níž byla nemoc pojmenována „Lupus hepatitis“.

V letech 1960 až 1980. v řadě klinických studií byla prokázána účinnost monoterapie AIH steroidními léky i v kombinaci s cytostatickým azathioprinem. AIH se stalo prvním onemocněním jater, u kterého bylo prokázáno, že farmakoterapie zvyšuje průměrnou délku života pacientů.

Klasifikace

V závislosti na produkovaných protilátkách se rozlišují typy autoimunitní hepatitidy I (anti-ANA, anti-SMA pozitivní), II (anti-LKM-l pozitivní) a III (anti-SLA pozitivní). Každý z odlišených typů onemocnění je charakterizován zvláštním sérologickým profilem, charakteristikami kurzu, odpovědí na imunosupresivní terapii a prognózou.

  1. Píši. Probíhá tvorbou a cirkulací antinukleárních protilátek (ANA) v krvi - u 70-80% pacientů; protilátky proti hladkému svalstvu (SMA) u 50-70% pacientů; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (pANCA). Autoimunitní hepatitida typu I se nejčastěji vyvíjí ve věku od 10 do 20 let a po 50 letech. Vyznačuje se dobrou odpovědí na imunosupresivní terapii, schopností dosáhnout stabilní remise ve 20% případů, a to i po vysazení kortikosteroidů. Pokud se neléčí, cirhóza jater se vyvíjí do 3 let.
  2. Typ II. Protilátky proti jaterním a ledvinovým mikrosomům typu 1 (anti-LKM-l) jsou přítomny v krvi 100% pacientů. Tato forma onemocnění se vyvíjí u 10–15% případů autoimunitní hepatitidy, zejména v dětství, a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II je odolnější vůči imunosupresi; po vysazení léků často dochází k relapsu; cirhóza jater se vyvíjí dvakrát častěji než u autoimunitní hepatitidy typu I..
  3. Typ III. Vytvářejí se protilátky proti rozpustnému jaternímu a jaterně-pankreatickému antigenu (anti-SLA a anti-LP). Poměrně často se u tohoto typu detekuje ASMA, revmatoidní faktor, antimitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti antigenům jaterní membrány (antiLMA).

Varianty atypické autoimunitní hepatitidy zahrnují zkřížené syndromy, které rovněž zahrnují známky primární biliární cirhózy, primární sklerotizující cholangitidy, chronické virové hepatitidy.

Příčiny patologie

Příčiny autoimunitní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním bodem je přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že hraje roli dědičná predispozice. Možná taková reakce těla je reakcí na zavlečení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož aktivita hraje roli „spouštěče“ při vývoji autoimunitního procesu.

Viry spalniček, oparu (Epstein-Barr), hepatitidy A, B, C a některých léků (Interferon atd.).

Více než 35% pacientů s tímto onemocněním má také jiné autoimunitní syndromy..

Nemoci spojené s AIH:

  • Autoimunitní tyroiditida;
  • Gravesova choroba;
  • Vitiligo;
  • Hemolytická a perniciózní anémie;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Zánět dásní;
  • Glomerulonefritida;
  • Diabetes mellitus závislý na inzulínu;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Místní myositida;
  • Neutropenická horečka;
  • Nespecifická ulcerózní kolitida;
  • Perikarditida, myokarditida;
  • Neuropatie periferních nervů;
  • Zánět pohrudnice;
  • Primární sklerotizující cholangitida;
  • Revmatoidní artritida;
  • Cushingův syndrom;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Synovitida;
  • Systémový lupus erythematodes;
  • Erythema nodosum;
  • Fibrotizující alveolitida;
  • Chronická kopřivka.

Z nich jsou nejčastější v kombinaci s AIH revmatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova choroba.

Příznaky

Projevy autoimunitní hepatitidy jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by ji umožnil jednoznačně klasifikovat jako příznak autoimunitní hepatitidy. Autoimunitní hepatitida začíná zpravidla postupně s následujícími obecnými příznaky (náhlý nástup se vyskytuje ve 25-30% případů):

  • neuspokojivé celkové zdraví;
  • snížená tolerance k obvyklé fyzické aktivitě;
  • ospalost;
  • rychlá únavnost;
  • tíha a pocit plnosti ve správném hypochondriu;
  • přechodné nebo trvalé ikterické zabarvení kůže a bělma;
  • tmavé zbarvení moči (barva piva);
  • epizody zvýšení tělesné teploty;
  • snížená nebo úplná nechutenství;
  • bolesti svalů a kloubů;
  • porušení menstruačního cyklu u žen (až do úplného ukončení menstruace);
  • záchvaty spontánní tachykardie;
  • svědicí pokožka;
  • zarudnutí dlaní;
  • určit krvácení, pavoučí žíly na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněna řada vnitřních orgánů. Extrahepatální imunitní projevy spojené s hepatitidou se vyskytují přibližně u poloviny pacientů a jsou nejčastěji představovány následujícími chorobami a stavy:

  • revmatoidní artritida;
  • autoimunitní tyroiditida;
  • Sjogrenův syndrom;
  • systémový lupus erythematodes;
  • hemolytická anémie;
  • autoimunitní trombocytopenie;
  • revmatická vaskulitida;
  • fibrotizující alveolitida;
  • Raynaudův syndrom;
  • vitiligo;
  • alopecie;
  • lichen planus;
  • bronchiální astma;
  • fokální sklerodermie;
  • CREST syndrom;
  • syndrom překrytí;
  • polymyositida;
  • inzulín-dependentní diabetes mellitus.

U přibližně 10% pacientů je onemocnění asymptomatické a je náhodným nálezem během vyšetření z jiného důvodu, u 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Průběh nemoci

Chronická autoimunitní hepatitida má kontinuální průběh, období vysoké aktivity procesu se střídají s relativní stabilitou stavu. Remise bez léčby však nenastává spontánně. Pohoda pacientů se může na chvíli zlepšit, ale zároveň zůstává aktivita biochemických procesů.

V některých případech se AIH vyskytuje v atypické formě. To znamená, že pacienti mají známky autoimunitního procesu, ale mnoho indikátorů nesplňuje mezinárodní diagnostické standardy.

Prognóza průběhu onemocnění je horší u lidí, u kterých došlo k akutnímu nástupu onemocnění typem virové hepatitidy, několika epizodami jaterní encefalopatie, za přítomnosti známek cholestázy. Pokud se neléčí, onemocnění končí rozvojem jaterní cirhózy a jaterního selhání..

Autoimunitní hepatitida se může objevit na pozadí jiných patologických procesů v játrech. Existuje konjugace hepatitidy s primární biliární cirhózou nebo s primární sklerotizující cholangitidou.

Diagnostika

Přítomnost hepatitidy se hodnotí kombinací sérologických, histologických a biochemických markerů. Charakteristickým rysem AIH je plazmatická buněčná povaha infiltrace jater, zatímco u virové hepatitidy převládají v biopsii lymfoidní buňky. Diagnóza autoimunitní formy poškození jater se stanoví až po vyloučení jiných onemocnění jater, zejména virové hepatitidy.

Podle mezinárodních kritérií lze o AIH uvažovat v následujících případech:

  • Žádná anamnéza transfuze krve, léčba hepatotoxickými léky a alkoholismus;
  • množství gama globulinů a protilátek třídy IgG vzrostlo 1,5krát;
  • aktivita jaterních enzymů (aminotransferáz AST, ALT) je mnohonásobně zvýšena;
  • titry protilátek (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) u dospělých jsou 1:80 a u dětí - 1:20 nebo více.

Laboratorní diagnostika

Jsou přiřazeny následující studie:

  • Chemie krve. AIG se vyznačuje zvýšením množství bilirubinu, jaterních enzymů, cholesterolu, GGT. Při studiu proteinových frakcí je zjištěna vysoká hladina gama proteinů.
  • Koagulogram (studie systému srážení krve). Došlo k poklesu indexu protrombinu. S rozvojem cirhózy u pacientů je významně snížena srážlivost krve, což ohrožuje vývoj krvácení z žil jícnu.
  • Klinický krevní test (během exacerbace - leukocytóza, zrychlená ESR), často zjistí anémii a snížení počtu krevních destiček;
  • Sérologické testy na virovou hepatitidu;
  • Coprogram - studie výkalů, podle analýzy je možné určit porušení trávicích procesů: přítomnost nestrávených prvků ve výkalech, velké množství tuku.
  • Výzkum hlístů a prvoků.

Hlavní roli v diagnostice autoimunitní hepatitidy má stanovení titru protilátek:

  • na jaterní mikrosomy;
  • antinukleární protilátky;
  • k vyhlazení svalových buněk;
  • na rozpustný jaterní antigen.

U atypických forem AIH je aktivita procesu špatně vyjádřena, do popředí se často dostávají nespecifické příznaky v podobě zvýšené únavy, slabosti, bolesti kloubů a svalů. Vzorek biopsie obsahuje jak specifické příznaky AIH, tak netypické změny - tukovou degeneraci jater, patologii žlučovodů.

Jak zacházet s autoimunitní hepatitidou?

Léčba autoimunitní hepatitidy je patogenetická a symptomatická. Používají se následující skupiny drog:

  • glukokortikoidy;
  • imunosupresiva;
  • deriváty kyseliny ursodeoxycholové;
  • cytostatika;
  • hepatoprotektory.

Mezinárodní léčebný režim zahrnuje použití syntetických analogů hormonů kůry nadledvin. Nejčastěji předepisovanými léky jsou prednisolon. Dobrý účinek je dán kombinační terapií, kdy jsou kortikosteroidy kombinovány s imunosupresivy. Jejich kombinované použití snižuje počet vedlejších reakcí. Dávkování volí lékař. Konzervativní léčba autoimunitní hepatitidy probíhá dlouhodobě. Dále jsou předepsány choleretické léky, vitamíny a enzymy. V případě, že po dobu 4 let nedojde k žádnému účinku, může být nutný chirurgický zákrok až do transplantace jater.

S rozvojem ascitu na pozadí hepatitidy je nutné omezit příjem tekutin a dodržovat dietu bez solí. Předepsány jsou proteinové léky, ACE inhibitory, diuretika a antagonisté receptoru pro angiotensin II. V závažných případech je nutná paracentéza. S rozvojem portální hypertenze se používají beta-blokátory, analogy somatostatinu, laktulózové přípravky, diuretika a hormony hypofýzy. Po vyšetření je předepsána strava.

Všem pacientům je podle Pevznera uvedena tabulka číslo 5. Musíte jíst zlomek 5-6krát denně v malých porcích. Mastná a kořeněná jídla, smažená jídla, káva, kakao, luštěniny jsou z jídelního lístku vyloučeny. Je nutné obohatit stravu o ovoce, zeleninu, mléčné výrobky, nízkotučné ryby, polévky. Snižte příjem soli.

U autoimunitní hepatitidy může být nutný chirurgický zákrok. Nejdrastickějším opatřením je transplantace jater. Indikace jsou neúčinnost farmakoterapie, rozvoj komplikací a časté relapsy. Po ukončení léčby se provede kontrolní laboratorní test.

Předpověď na celý život

Prognóza přežití je určena intenzitou zánětlivého procesu. V mírných případech více než 80% pacientů žije déle než 15 let. Ale při absenci úplné terapie a závažné patologie žije jen několik z nich déle než 5 let.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je chronické, zánětlivé, imunitně závislé, progresivní onemocnění jater charakterizované přítomností specifických autoprotilátek, zvýšenými hladinami gama globulinů a výraznou pozitivní odpovědí na probíhající imunosupresivní léčbu..

Poprvé popsal rychle progresivní hepatitidu s výsledkem jaterní cirhózy (u mladých žen) v roce 1950 J. Waldenstrom. Toto onemocnění bylo doprovázeno žloutenkou, zvýšenými hladinami sérových gama globulinů, menstruační dysfunkcí a dobře reagovalo na adrenokortikotropní hormonální terapii. Na základě antinukleárních protilátek (ANA) nalezených v krvi pacientů, charakteristických pro lupus erythematosus (lupus), byla v roce 1956 nemoc pojmenována „lupoidní hepatitida“; termín „autoimunitní hepatitida“ byl zaveden téměř o 10 let později, v roce 1965.

Protože v prvním desetiletí, kdy byla poprvé popsána autoimunitní hepatitida, byla častěji diagnostikována u mladých žen, stále existuje mylná představa, že se jedná o nemoc mladých lidí. Ve skutečnosti je průměrný věk pacientů 40–45 let, což je dáno dvěma vrcholy morbidity: ve věku 10–30 let a v období 50–70. Je charakteristické, že po 50 letech debutuje autoimunitní hepatitida dvakrát častěji než před 30 lety.

Výskyt onemocnění je extrémně nízký (přesto je jedním z nejvíce studovaných ve struktuře autoimunitní patologie) a významně se liší v různých zemích: mezi evropskou populací je prevalence autoimunitní hepatitidy 0,1 - 1,9 případů na 100 000, a například v Japonsku - pouze 0,01 - 0,08 na 100 000 obyvatel ročně. Výskyt mezi zástupci různých pohlaví je také velmi odlišný: poměr nemocných žen a mužů v Evropě je 4: 1, v Jižní Americe - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

U přibližně 10% pacientů je onemocnění asymptomatické a je náhodným nálezem během vyšetření z jiného důvodu, u 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavním substrátem pro vývoj progresivních zánětlivě-nekrotických změn v jaterní tkáni je reakce imunitní autoagresi na vlastní buňky. V krvi pacientů s autoimunitní hepatitidou se nachází několik typů protilátek, ale nejvýznamnější pro vývoj patologických změn jsou autoprotilátky proti hladkému svalstvu nebo protilátky proti hladkému svalstvu (SMA) a antinukleární protilátky (ANA)..

Působení protilátek SMA je namířeno proti proteinu v nejmenších strukturách buněk hladkého svalstva, antinukleární protilátky působí proti nukleární DNA a proteinům buněčných jader.

Příčinné faktory spouštějící řetězec autoimunitních reakcí nejsou spolehlivě známy..

Řada virů s hepatotropním účinkem, některé bakterie, aktivní metabolity toxických a léčivých látek, genetická predispozice jsou považovány za možné provokatéry ztráty schopnosti imunitního systému rozlišovat mezi „přítelem a nepřítelem“:

  • viry hepatitidy A, B, C, D;
  • Viry Epstein - Barr, spalničky, HIV (retrovirus);
  • Virus Herpes simplex (jednoduchý);
  • interferony;
  • Salmonella Vi-antigen;
  • kvasinkové houby;
  • transport alel (varianty strukturních genů) HLA DR B1 * 0301 nebo HLA DR B1 * 0401;
  • užívání methyldopy, oxyfenisatinu, nitrofurantoinu, minocyklinu, diklofenaku, propylthiouracilu, isoniazidu a dalších léků.

Formy nemoci

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

  1. Vyskytuje se asi v 80% případů, častěji u žen. Vyznačuje se klasickým klinickým obrazem (lupoidní hepatitida), přítomností protilátek ANA a SMA, současnou imunitní patologií v jiných orgánech (autoimunitní tyroiditida, ulcerózní kolitida, diabetes mellitus atd.), Pomalý průběh bez násilných klinických projevů.
  2. Má maligní průběh, nepříznivou prognózu (v době stanovení diagnózy je cirhóza jater detekována již u 40-70% pacientů), vyvíjí se také častěji u žen. Charakteristická je přítomnost protilátek LKM-1 proti cytochromu P450 v krvi, protilátek LC-1. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u typu I..
  3. Klinické projevy jsou podobné jako u hepatitidy typu I, hlavním rozlišovacím znakem je detekce protilátek SLA / LP na rozpustný jaterní antigen.

V současné době je zpochybňována existence autoimunitní hepatitidy typu III; navrhuje se, aby to nebylo považováno za nezávislou formu, ale za zvláštní případ onemocnění typu I..

Pacienti s autoimunitní hepatitidou vyžadují celoživotní terapii, protože ve většině případů se onemocnění opakuje.

Rozdělení autoimunitní hepatitidy na typy nemá významný klinický význam, je spíše vědeckého zájmu, protože neznamená změny v diagnostických opatřeních a taktice léčby..

Příznaky

Projevy nemoci jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by ho umožnil jednoznačně klasifikovat jako příznak autoimunitní hepatitidy.

Autoimunitní hepatitida začíná zpravidla postupně s následujícími obecnými příznaky (náhlý nástup se vyskytuje ve 25-30% případů):

  • neuspokojivé celkové zdraví;
  • snížená tolerance k obvyklé fyzické aktivitě;
  • ospalost;
  • rychlá únavnost;
  • tíha a pocit plnosti ve správném hypochondriu;
  • přechodné nebo trvalé ikterické zabarvení kůže a bělma;
  • tmavé zbarvení moči (barva piva);
  • epizody zvýšení tělesné teploty;
  • snížená nebo úplná nechutenství;
  • bolesti svalů a kloubů;
  • porušení menstruačního cyklu u žen (až do úplného ukončení menstruace);
  • záchvaty spontánní tachykardie;
  • svědicí pokožka;
  • zarudnutí dlaní;
  • určit krvácení, pavoučí žíly na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněna řada vnitřních orgánů. Extrahepatální imunitní projevy spojené s hepatitidou se vyskytují přibližně u poloviny pacientů a jsou nejčastěji představovány následujícími chorobami a stavy:

  • revmatoidní artritida;
  • autoimunitní tyroiditida;
  • Sjogrenův syndrom;
  • systémový lupus erythematodes;
  • hemolytická anémie;
  • autoimunitní trombocytopenie;
  • revmatická vaskulitida;
  • fibrotizující alveolitida;
  • Raynaudův syndrom;
  • vitiligo;
  • alopecie;
  • lichen planus;
  • bronchiální astma;
  • fokální sklerodermie;
  • CREST syndrom;
  • syndrom překrytí;
  • polymyositida;
  • inzulín-dependentní diabetes mellitus.

U přibližně 10% pacientů je onemocnění asymptomatické a je náhodným nálezem během vyšetření z jiného důvodu, u 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Diagnostika

K potvrzení diagnózy autoimunitní hepatitidy se provádí komplexní vyšetření pacienta.

Projevy nemoci jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by ho umožnil jednoznačně klasifikovat jako příznak autoimunitní hepatitidy.

Nejprve je nutné potvrdit nepřítomnost krevních transfuzí a zneužívání alkoholu v anamnéze a vyloučit další onemocnění jater, žlučníku a žlučovodů (hepatobiliární zóna), jako jsou:

  • virová hepatitida (primárně B a C);
  • Wilsonova nemoc;
  • nedostatek alfa-1-antitrypsinu;
  • hemochromatóza;
  • léčivá (toxická) hepatitida;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • primární biliární cirhóza.

Laboratorní diagnostické metody:

  • stanovení hladiny sérového gama globulinu nebo imunoglobulinu G (IgG) (zvyšuje se nejméně 1,5krát);
  • detekce v séru antinukleárních protilátek (ANA), protilátek proti hladkému svalstvu (SMA), hepato-renálních mikrozomálních protilátek (LKM-1), protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (SLA / LP), proti asialoglykoproteinovému receptoru (ASGPR), antiaktinických (AAAutoantibody) protilátek ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titr u dospělých ≥ 1:88, u dětí ≥ 1:40);
  • stanovení hladiny transamináz ALT a AST v krvi (zvýšení).
  • Ultrazvuk břišních orgánů;
  • výpočetní a magnetická rezonance;
  • punkční biopsie s následným histologickým vyšetřením biopsií.

Léčba

Hlavní metodou léčby autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikosteroidy nebo jejich kombinace s cytostatiky. Pokud je odpověď na léčbu pozitivní, lze léky zrušit nejdříve po 1-2 letech. Je třeba poznamenat, že po vysazení léku vykazuje 80-90% pacientů reaktivaci symptomů onemocnění.

Navzdory skutečnosti, že většina pacientů vykazuje během léčby pozitivní dynamiku, asi 20% zůstává imunních vůči imunosupresivům. Přibližně 10% pacientů je nuceno přerušit léčbu kvůli komplikacím (eroze a ulcerace žaludeční a duodenální sliznice, sekundární infekční komplikace, Itenko-Cushingův syndrom, obezita, osteoporóza, arteriální hypertenze, potlačení hematopoézy atd.).

Při komplexní léčbě 20letá míra přežití přesahuje 80%, s dekompenzací procesu klesá na 10%.

Kromě farmakoterapie se provádí extrakorporální hemokorekce (volumetrická plazmaferéza, kryoferéza), která zlepšuje výsledky léčby: je pozorována regrese klinických příznaků, klesá koncentrace sérových gama globulinů a titry protilátek.

Při absenci účinku farmakoterapie a hemokorekce do 4 let je indikována transplantace jater.

Možné komplikace a důsledky

Komplikace autoimunitní hepatitidy mohou zahrnovat:

  • vývoj vedlejších účinků léčby, když změna poměru "riziko - přínos" činí další léčbu nevhodnou;
  • jaterní encefalopatie;
  • ascites;
  • krvácení z křečových žil jícnu;
  • cirhóza jater;
  • selhání jaterních buněk.

Předpověď

U neléčené autoimunitní hepatitidy je 5leté přežití 50%, 10leté přežití 10%.

Po 3 letech aktivní léčby je laboratorní a instrumentálně potvrzené remise dosaženo u 87% pacientů. Největším problémem je reaktivace autoimunitních procesů, která je pozorována u 50% pacientů během šesti měsíců a u 70% po 3 letech od ukončení léčby. Po dosažení remise bez podpůrné léčby ji lze udržet pouze u 17% pacientů.

Při komplexní léčbě 20letá míra přežití přesahuje 80%, s dekompenzací procesu klesá na 10%.

Tato zjištění podporují potřebu celoživotní terapie. Pokud pacient trvá na ukončení léčby, je nutné každé 3 měsíce dispenzární pozorování..

Příznaky a léčba autoimunitní hepatitidy

Většina pacientů nemá příznaky autoimunitní hepatitidy (AIH), dokud onemocnění neproběhne rychle a nerozvinou se komplikace.

  1. Příznaky a příznaky AIH
  2. Imunoserologické markery a hlavní typy
  3. Diagnostické metody
  4. Jaká je léčba

Charakteristickým rysem tohoto typu hepatitidy je, že agresivní protilátky produkované imunitním systémem se stávají příčinou destrukce jaterních buněk. Onemocnění rychle vede k cirhóze, akutnímu selhání jater a dokonce ke smrti..

Díky včasné diagnostice a správně organizované terapeutické terapii lze hepatitidu zcela vyléčit.

Příznaky a příznaky AIH

Ženy jsou nejvíce náchylné k této nemoci. Navíc se může vyvíjet v jakémkoli věku, počínaje prvním rokem života. Lékařské statistiky ukazují, že nejvyšší výskyt nastává v průměrném věku 30 až 40 let..

AIH je nejčastěji asymptomatická, dokud nedojde k relapsu jedné ze souběžných onemocnění. Pouze případ pomůže identifikovat a diagnostikovat onemocnění v rané fázi.

V některých situacích se tento typ hepatitidy vyvíjí tak rychle, že si lékaři mýlí všechny její projevy s virovou nebo toxickou hepatitidou. Bylo také zjištěno, že téměř polovina obětí má další chronická onemocnění imunitní povahy (diabetes mellitus, vitiligo, ulcerózní kolitida, autoimunitní tyroiditida, synovitida, zánět parenchymu a další).

Etiologie tohoto onemocnění není zcela objasněna a příčiny jeho výskytu nejsou zcela známy. Ačkoli byly identifikovány určité sérologické markery, které charakterizují tento konkrétní typ hepatitidy.

Teprve když se onemocnění stane chronickým, začnou se objevovat příznaky charakteristické pro toto onemocnění:

  • Ikterický odstín kůže, bělma očí, moči, slin atd.;
  • Neustále zvýšená tělesná teplota;
  • Zvětšení objemu jater;
  • Bolest a otok končetin;
  • Kolika na pravé straně břicha;
  • Nadměrné přibývání na váze a zažívací potíže současně.

AIH se může vyvíjet dvěma směry. Průběh druhé varianty je často důvodem chybné diagnózy. V prvním případě se všechny příznaky autoimunitní hepatitidy objevují stejným způsobem jako u akutní virové formy onemocnění.

Ale po několika měsících se k němu přidají další příznaky a markery, které charakterizují imunitní typ onemocnění..

Další možnost předpokládá přítomnost živých příznaků, které nemají nic společného se selháním jater (revmatismus, lupus erythematodes, vaskulitida, sepse atd.).

Je také doprovázena vysokou horečkou. Později se k nim přidají charakteristické příznaky vývoje jaterní cirhózy, které se dlouho asymptomaticky vyvíjely..

Imunoserologické markery a hlavní typy

Vzhledem k tomu, že je velmi obtížné diagnostikovat autoimunitní hepatitidu, jsou hlavními indikátory vývoje tohoto onemocnění speciální imunoserologické markery:

  • SMA, nejaderné autoprotilátky;
  • ANA, autoprotilátky proti hladkému svalstvu;
  • Anti-SLA - rozpustné jaterní antigeny;
  • Anti-LP - hepato-pankreatické antigeny.

U více než poloviny pacientů jsou první dva typy protilátek detekovány současně. Zhruba 22% má pouze SMA a 14% má ANA. Bylo zjištěno, že hladina protilátek může velmi kolísat.

Pokud byla léčba hormonálními léky kortikosteroidy provedena před časem klinického krevního testu, pak oba typy protilátek mohou úplně zmizet..

Titry v séru> 1:40 jsou považovány za normální. Zvýšení tohoto indikátoru na úroveň 1:80 umožňuje stanovit pozitivní diagnózu.

Existuje ještě jeden důležitý příznak, bez kterého není možné definitivně diagnostikovat AIH - to je hypergamaglobulinémie nebo zvýšená hladina imunoglobulinových buněk v krvi.

V závislosti na tom, které protilátky jsou přítomny v séru pacienta, je určen odpovídající typ AIH:

  • 1 - jsou přítomny protilátky, které ničí vlákna hladkého svalstva (SMA) a nejaderné protilátky (ANA);
  • 2 - jsou detekovány protilátky proti buňkám ledvin a jater (anti-LP);
  • Stanoví se 3 - rozpustné jaterní protilátky (anti-SLA).

Hepatitida 1 je jedním z nejběžnějších typů onemocnění jater v Evropě a Spojených státech. Bylo zjištěno, že autoimunitní hepatitida u dětí (ve věku 2-14 let) je pouze druhého typu. V tomto případě jsou pozorována doprovodná onemocnění imunitní povahy a orgánově specifické protilátky.

Každý typ autoimunitní hepatitidy má své vlastní charakteristické projevy a vyžaduje zvláštní taktiku léčby.

Diagnostické metody

Před diagnostikováním jednoho typu autoimunitní hepatitidy je třeba zcela vyloučit další onemocnění jater s podobnými příznaky. Výhodou v diagnostice je v tomto případě to, že na diagnózu není třeba čekat šest měsíců..

Komplexní diagnostika autoimunitní hepatitidy sestává z následujících kroků:

  • Ošetřující lékař shromažďuje anamnézu, která zahrnuje stížnosti a životní styl pacienta, přítomnost dalších chronických onemocnění, špatné návyky atd..
  • Provádí se fyzické vyšetření s palpací jater;
  • Předepisuje se klinický a biochemický krevní test se stanovením příslušných markerů, jakož i na přítomnost kmenů virů;
  • Stanoví se hladina koagulace krve (koagulogram);
  • Imunologický krevní test s podrobnou interpretací všech indikátorů je povinný. Obzvláště důležitá je hladina imunoglobulinu.

Dále je předepsáno ultrazvukové vyšetření jater a dalších orgánů malé pánve a břišní dutiny. Gastroenterolog pečlivě zkoumá povrch žaludku, jícnu a střev pomocí endoskopu zevnitř. Postup pomáhá identifikovat patologicky změněné tkáně gastrointestinálního traktu.

Játra jsou pečlivě vyšetřena pomocí počítačové tomografie. CT sken pomáhá identifikovat charakteristické uzliny a nádory v jejích tkáních, stejně jako další léze, které je obtížné detekovat jinými diagnostickými metodami.

Biopsie se provádí pomocí punkce. Získané vzorky jsou vyšetřovány pomocí mikroskopu, který umožňuje stanovení konečné diagnózy AIH a vylučuje možnost onkologického procesu.

Nakonec se pomocí postupu elastografie vyšetří játra, aby se určila úroveň růstu vláknité tkáně. Tento postup často nahrazuje jaterní biopsii.

Při hodnocení autoimunitní hepatitidy existují diagnostická kritéria, která jsou určena počtem bodů. Tato kritéria se řídí mezinárodní lékařskou dohodou. Dohoda je podle zjištění každý rok aktualizována díky probíhajícímu klinickému výzkumu.

Jaká je léčba

Léčba autoimunitní hepatitidy je vždy komplexní a zahrnuje speciální dietu a konzervativní léčbu léky. V některých případech je nutný chirurgický zákrok..

Součástí stravy je strava podle typu tabulky číslo 5 - jedná se o vyváženou stravu, během níž pacient dostává všechny potřebné živiny, vitamíny a minerály. Jídlo musí být podáváno v malých dávkách nejméně 5krát denně. Smažené potraviny, konzervy, mastné a uzené potraviny jsou zcela vyloučeny. Je zakázáno používat silnou kávu a kakao.

Konzervativní léčba spočívá v užívání léků, které musí pacient po určitou dobu užívat. Pacientům s AIH jsou předepsány následující léky:

  • Hormonální léky glukokortikoidy. Jsou určeny k potlačení nadměrné tvorby protilátek v krevním séru, zejména těch, které ničí jaterní buňky.
  • Imunosupresiva se používají k umělému potlačení obranyschopnosti těla a také k inhibici tvorby protilátek.
  • Lék UDCA (kyselina ursodeoxycholová) je určen k ochraně jaterních buněk před smrtí. Je vyroben z lidské žluči.

Účinnost léčby je určena zlepšením klinického a histologického obrazu onemocnění, vymizením mnoha příznaků a změnami v biochemických parametrech krevního testu.

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky a stav pacienta se nadále zhoršuje, rozhodne o transplantaci jater ošetřující lékař. Blízký příbuzný pacienta často působí jako dárce části jater.

Problém autoimunitní hepatitidy je docela řešitelný, zejména pokud je přístup k diagnostice a léčbě prováděn profesionálně a včas. V Moskvě existuje řada klinik vybavených moderním vybavením a kvalifikovaní lékaři pomohou každému pacientovi bez ohledu na typ onemocnění a jeho závažnost..

Autoimunitní hepatitida

Lidská játra jsou důležitým lidským orgánem, protože jejich funkční vlastnosti spočívají v čištění krve od toxických látek, zpracování léků a pomoci při trávení a tvorbě krve. Existují však chvíle, kdy organismus sám začne zabíjet své orgány. V případě jater k tomu dochází u autoimunitní hepatitidy, takže je velmi důležité udělat vše pro to, aby se tomuto procesu zabránilo..

Co to je

Autoimunitní hepatitida (zkráceně AIH) je vážné poškození jater, které neustále postupuje a má zánětlivě-nekrotickou povahu. Současně se v krevním séru objevuje řada protilátek, které jsou zaměřeny konkrétně na tento orgán, a také na určité imunoglobuliny. Lidský imunitní systém sám zabíjí vlastní játra. Důvody tohoto procesu zároveň nejsou v současné době plně objasněny..

Největším problémem této nemoci je to, že v průběhu času vede k poměrně vážným následkům, včetně skutečnosti, že člověk může zemřít. To je způsobeno skutečností, že nemoc neustále postupuje, nejprve vede k cirhóze jater..

Ženy jsou častěji vystaveny autoimunitní hepatitidě. To se děje u 71% všech hlášených nemocí. Věk nehraje významnou roli, ale často k němu dochází před 40 lety.

Podle ICD-10 patří autoimunitní hepatitida do třídy Jaterní choroby, do skupiny Jiná zánětlivá onemocnění jater, s kódem K75.4.

Příčiny

Jak bylo uvedeno výše, v současné době neexistují žádné jasné důvody pro výskyt autoimunitní hepatitidy. Proces jeho vývoje není zcela jasný z důvodu nedostatečného studia tohoto problému. Je pouze jasné, že tělo ztrácí toleranci vůči vlastním antigenům a napadá vlastní buňky - u pacientů s nedostatečnou imunoregulací.

Někteří vědci naznačují, že v tom může hrát důležitou roli dědičná predispozice. Tuto teorii podporuje skutečnost, že genotyp HLA je detekován u většiny lidí s autoimunitní hepatitidou, ale sám o sobě není důkazem tohoto onemocnění. Vzhledem k tomu, že gen zodpovědný za vznik tohoto onemocnění ještě nebyl objeven, předpokládá se, že je to usnadněno kombinací několika lidských genů, které poskytují tak silnou reakci na imunitní systém..

Existuje předpoklad, že samotný proces může být spuštěn vnějším patogenem, který vstupuje do lidského těla. To je způsobeno skutečností, že onemocnění se může vyvinout v různém věku. Mezi takové vnější faktory patří spalničky nebo herpetické viry, některé virové hepatitidy A, B a C, stejně jako užívání určitých léků, z nichž jsem vybral interferony.

Přečtěte si o vlastnostech jiných hepatitid v tomto článku.

Všichni pacienti s autoimunitní hepatitidou mají řadu doprovodných onemocnění. Mezi nejčastější nemoci, kterými tito lidé trpí, patří ulcerózní kolitida, revmatoidní artritida, synovitida a Glavesova choroba..

Odborníci rozlišují mezi různými typy autoimunitní hepatitidy, která závisí na typech protilátek, které lze nalézt v krvi nemocných lidí. Proto existuje AIG typu 1, typu 2 a typu 3.

Každý typ onemocnění má jedinečné protilátky specifické pouze pro něj. Mohou být také zhruba kategorizovány podle zeměpisu, protože první typ se vyskytuje převážně ve Spojených státech a Evropě, zatímco druhý a třetí se nacházejí v jiných částech světa..

První typ

Protilátky, které charakterizují první typ autoimunitní hepatitidy, zahrnují SMA a ANA. Charakteristickým rysem této formy onemocnění je, že u pacientů je méně pravděpodobné, že budou mít doprovodná onemocnění..

Druhý typ

Autoimunitní hepatitida typu II je představována hlavně protilátkami LKM-I. Liší se tím, že tvoří samostatnou skupinu entit. To je způsobeno skutečností, že jejich existence s některými jinými protilátkami je nemožná. Tento typ hepatitidy se často vyskytuje v poměrně mladém věku do 14 let, ale někdy se může vyvinout u dospělých. Ve většině případů je doprovázen chorobami, jako jsou autoimunitní onemocnění štítné žlázy a chronická onemocnění tlustého střeva..

Je třeba poznamenat, že u pacientů s druhým typem hepatitidy je hladina lgA o něco nižší než u pacientů s první formou. Výsledky výzkumu naznačují, že u druhého typu je větší pravděpodobnost, že bude mít vážné následky. Ze všech diagnostikovaných případů v Americe a Evropě byla druhá forma zaznamenána pouze u 4% případů..

Třetí typ

Autoimunitní hepatitida třetího typu je charakterizována přítomností protilátek proti specifickému antigenu SLA, který je přítomen v játrech a má schopnost se rozpouštět. Malý počet pacientů s prvním typem má také protilátky charakteristické pro třetí typ. V současné době proto vědci nemohou konečně zjistit, k jakému typu onemocnění tento typ autoimunitní hepatitidy patří..

Navzdory typu a přítomnosti určitých typů protilátek vede hepatitida k poměrně vážným následkům. Každá z jeho forem je nebezpečná a vyžaduje okamžitou terapii a vhodnou diagnostiku stavu pacienta. Čím déle člověk váhá s návštěvou nemocnice, tím větší je šance na nezvratné následky..

Příznaky

Nástup onemocnění je často docela akutní. Zpočátku má velmi podobné příznaky jako akutní hepatitida. Lékaři proto často stanoví špatnou diagnózu..

Pacient má:

  • těžká slabost;
  • zvýšená únava;
  • neexistuje normální chuť k jídlu;
  • moč ztmavne;
  • výkaly se rozjasní;
  • zežloutnutí kůže, ale postupem času přestává být žloutenka intenzivní;
  • čas od času se v pravém hypochondriu mohou objevit bolestivé pocity;
  • proces je doprovázen různými autonomními poruchami.

Když autoimunitní hepatitida dosáhne svého vrcholu, vyvine se u pacienta:

  • nevolnost a zvracení;
  • různé skupiny lymfatických uzlin se zvyšují po celém těle;
  • objevují se příznaky ascitu (zvýšení břicha a tekutiny v něm);
  • v této době se játra a slezina mohou významně zvětšit.

Muži podstupují gynekomastie (zvětšení prsou), zatímco ženy pociťují zvýšené ochlupení těla a přerušené období.

Existují některé kožní reakce typické pro autoimunitní hepatitidu: kapillaritida (poškození malých kapilár), erytém (abnormální zarudnutí kůže) a telangiektázie (pavoučí žíly). Objevují se hlavně na obličeji, krku a pažích. Téměř všichni pacienti mají v důsledku endokrinních poruch akné a hemoragickou vyrážku.

Velmi často se vzhledem k tomu, že AIH doprovází mnoho dalších onemocnění různých orgánů, mohou objevit různé příznaky. Současně vzhledem k tomu, že ve čtvrtině případů první fáze probíhají téměř nepostřehnutelně, je onemocnění často detekováno již s výraznou cirhózou jater..

Vzhledem k tomu, že onemocnění neustále postupuje samo, není remise bez vhodné terapie možná. V prvních pěti letech bez léčby je míra přežití pouze 50%. Pokud je diagnóza stanovena v raných fázích, kdy její důsledky ještě nejsou příliš výrazné, existuje 80% důvěra v to, že člověk bude schopen žít dalších 20 let. Nejnepříznivější prognóza má kombinaci zánětu s cirhózou - nemoc končí smrtí během prvních pěti let.

Autoimunitní hepatitida u dětí

AIH u dětí je také běžná u dětí. Nemoc má stejné příznaky a terapii. Lékařská strava, normalizace režimu, snížení fyzické aktivity a užívání určitých léků mají příznivější vliv na zdraví dítěte.

U AIH u dětí je nejlepší profylaktické očkování nepodávat, protože to klade další důraz na játra. Imunitní systém dítěte během léčby AIH musí být potlačen, aby nevedl ke smrti jaterních buněk.

Terapie u dítěte by měla být založena na jeho věku, typu nemoci a formě projevu.

Diagnostika

Obvyklé metody vyšetření jaterních onemocnění neposkytují žádné výsledky pro stanovení diagnózy.

  1. Pro stanovení diagnózy je nutné vyloučit skutečnosti týkající se transfuze krve, pití alkoholu a užívání drog, které negativně ovlivňují játra;
  2. Sérový index imunoglobulinů by měl být 1,5krát vyšší než obvykle;
  3. Je rovněž nutné vyloučit možnost výskytu určitých virových onemocnění, včetně virové hepatitidy A, B a C;
  4. Titry protilátek by měly přesáhnout 1/80 u dospělých a 1/20 u dětí;
  5. Biopsie může potvrdit předpokládanou diagnózu;
  6. Histologie léčiva s AIH ukazuje nekrotické jevy v jaterních tkáních a také významnou akumulaci lymfocytů.

Je velmi důležité správně provádět diferenciální diagnostiku, protože přítomnost jakýchkoli patologií naznačuje, že osoba má jiné onemocnění. Proto je diagnóza stanovena až po vyloučení všech ostatních možných příčin příznaků..

Léčba a prevence

Je obtížné léčit onemocnění, jehož povaha není známa a studována, ale tento typ hepatitidy je stále léčen.

  1. Glukokortikosteroidy.
    Hlavní léčbou AIH je užívání glukokortikosteroidů. Jsou to léky, které potlačují fungování lidského imunitního systému. To je důležité, aby imunitní systém přestal silně ovlivňovat játra a způsobovat smrt jejich buněk..
  2. Prednison a azathioprin
    V současné době se léčba AIH provádí pomocí dvou schémat, jejichž účinnost byla prokázána a vede k remisi onemocnění. První režim spočívá v kombinovaném podávání prednisolonu a azathioprinu, zatímco druhý režim spočívá ve vysokých dávkách azathioprinu. První schéma se liší v tom, že nežádoucí účinky z jeho podání se vyskytují pouze v 10% případů, zatímco monoterapie způsobuje negativní reakci těla u 45% pacientů.
  3. Kortikosteroidy
    Rychle progresivní AIH je léčen kortikosteroidy. Ve všech ostatních případech se tyto léky často nepoužívají. Indikace pro přijetí jsou ztráta lidské pracovní kapacity a identifikace přemostění a postupné nekrózy při přípravě jaterní biografie.
  4. Transplantace
    Pokud žádná z léčby nefunguje, jediný způsob, jak udržet člověka naživu, je transplantace orgánu..

Neexistuje žádná profylaxe k prevenci autoimunitní hepatitidy. Proto je velmi důležité dodržovat sekundární preventivní opatření. Spočívají ve sledování vašeho zdraví: je důležité zkontrolovat všechny ukazatele funkce jater. Pacienti musí dodržovat šetrný způsob života (jídlo, spánek, cvičení) a dodržovat doporučené terapeutické diety. Jakákoli silná zátěž může přispět k rychlejšímu rozvoji onemocnění. Je nutné opustit preventivní očkování a výrazně omezit příjem určitých léků.

Přečtěte si více o nemoci a způsobech její léčby v tomto videu..

Autoimunitní hepatitida je velmi nebezpečné a špatně pochopené onemocnění. Proto je důležité jej detekovat v raných fázích vývoje, aby se předešlo možným vážným následkům nebo je odložili na určité období. Z tohoto důvodu je důležité brát své zdraví vážně a pečlivě kontrolovat stav všech orgánů. Pokud se projeví jakékoli patologie, musíte se poradit s lékařem.

Autoimunitní hepatitida

Přes významný pokrok v moderní medicíně zůstává autoimunitní hepatitida (AIH) v oblasti hepatologie poměrně složitým onemocněním. Často se mu říká lupus nebo aktivní. Většinou postihuje mladé ženy do 30 let a v klimakterickém období (po 50 letech) může být diagnostikováno u kojenců. Patří k řadě vzácných, špatně pochopených patologií.

Klasifikace nemocí

Autoimunitní hepatitida je progresivní chronické onemocnění jater, při kterém vlastní imunitní systém těla postupně ničí buňky orgánu. Má zánětlivě-nekrotickou povahu, zatímco krev obsahuje velké množství imunoglobulinů a protilátek s jaterní orientací. Nepřenáší se vzdušnými kapičkami.

Klasifikace onemocnění je založena na protilátkách detekovaných v krevním séru. Existují tři typy onemocnění, které se liší specifičností, odpovědí na terapii a výsledkem:

  • AIH typu 1 - charakterizovaná přítomností protilátek proti: buňkám hladkého svalstva, aktinu (protein svalové tkáně podílející se na kontraktilních procesech), antinukleárním protilátkám (skupina protilátek, které se objevují u systémových onemocnění pojivové tkáně). Vyvíjí se v jakémkoli věku, ale častěji za 10–20 let a v postmenopauzálním období. Při absenci léčby se u více než 40% pacientů rozvine jaterní cirhóza během tří let. Dobře reaguje na léčbu kortikosteroidy, asi 20% pacientů vykazuje přetrvávající remisi po zrušení imunosupresiv. Aktivní hepatitida typu 1 je běžná v západní Evropě a ve Spojených státech amerických.
  • AIH typu 2 - se projevuje protilátkami proti: mikrosomy jaterních a ledvinových buněk, antigeny štítné žlázy, parietální buňky žaludku. Často je diagnostikována u lidí starších 35 let a u dětí, z nichž 60% tvoří dívky. Ve starší věkové skupině převažují muži. Je charakterizována akutními klinickými projevy, rychle progredujícími do cirhózy. U většiny pacientů již v době diagnózy začaly nevratné procesy v játrech. Často v kombinaci s jinými patologiemi (tyroiditida, vitiligo, cukrovka, ulcerózní kolitida). Druhý typ aktivní hepatitidy vykazuje větší rezistenci na léčbu léky a opakuje se po ukončení imunoterapie. Má méně příznivou prognózu výsledku onemocnění ve srovnání s AIH typu 1.
  • AIH typu 3 - se liší v přítomnosti protilátek proti jaternímu antigenu v krvi. Tento druh je charakterizován revmatoidním faktorem. Mnoho odborníků ji nerozlišuje jako samostatnou formu onemocnění a definuje ji specifickým markerem prvního typu.
Autoimunitní hepatitida

Kromě toho by klasifikace měla zdůraznit formy onemocnění, které mají známky chronické virové hepatitidy, primární sklerotizující cholangitidy (PSC), kryptogenní hepatitidy, primárního biliárního syndromu (PBC).

Příčiny nemoci

Až dosud zůstávají příčiny nástupu onemocnění nejasné. Předpokládá se, že změny ve fungování lidského imunitního systému, které vyvolávají vývoj AIH, jsou způsobeny virovými chorobami: herpes, hepatitida A, B, C, Epstein-Barrova choroba, spalničky, cytomegalovirová infekce.

Dalším důvodem patologie je příjem určitých léků (například Interferon). Nevylučujte dědičnost ze seznamu negativních faktorů..

Příznaky nemoci

Závažnost příznaků přímo závisí na formě hepatitidy. U akutního onemocnění jsou klinické projevy rychlé. Pokud patologie prošla do stadia chronické, pomalé, pak je symptomatologie slabá, zvlněná.

První příznaky onemocnění si obvykle všimnou mladí lidé do 30 let. Objevují se stížnosti na: těžkou slabost, přepracování, změnu barvy moči a výkalů, výskyt nažloutnutí kůže, sliznic a bělma (bělmo očí).

Ve 25% případů je autoimunitní hepatitida v počáteční fázi asymptomatická, což vede k detekci patologie pouze ve stadiu cirhózy. Přítomnost akutního infekčního onemocnění jater (cytomegalovirus, herpes) komplikuje diagnózu. V tomto případě je zpochybněna AIG.

K rozvoji chronické hepatitidy dochází postupně s nárůstem hlavních příznaků. V tomto případě pacient zaznamenává: slabost a závratě, tupá bolest v pravém hypochondriu, periodické žloutnutí bělma, zvýšená tělesná teplota.

Je třeba zdůraznit další příznaky onemocnění:

  • pocit těžkosti v pravém hypochondriu;
  • nevolnost, ztráta chuti k jídlu;
  • zvětšené lymfatické uzliny, játra a slezina;
  • zarudnutí kůže, svědění, akné;
  • bolesti kloubů, otoky;
  • narušení menstruačního cyklu u žen;
  • posílení vlasové linie po celém těle.

Docela často se s onemocněním vytváří nadbytek hormonů kůry nadledvin, což vede k výskytu syndromu Itsenko-Cushing s charakteristickými příznaky: ztenčení a snížení svalů končetin, rychlé přibývání na váze, výskyt bolestivého, červeného ruměnec na tvářích, pigmentace kůže, zejména v místech aktivního tření (lokty), krk).

Více než 35% pacientů současně s AIH trpí jinými autoimunitními chorobami. Nejčastěji diagnostikována: vitiligo, gingivitida, Duhringova herpetiformis, Gravesova choroba, pleurisy, lokální myositida, iritida, perniciózní nebo hemolytická anémie, Hashimotova tyroiditida, glomerulární nefritida, lichen planus, cukrovka, Hamman-Richův syndrom, chronická kopřivka, perikarditida, revmatoidní artritida, syndrom hyperkortizolismu, Sjogrenova choroba, erythema nodosum, systémový lupus erythematosus, ulcerózní kolitida.

Diagnóza nemoci

Je velmi obtížné správně diagnostikovat toto onemocnění, a to i při závažných příznacích. Problém je v tom, že příznaky se neobjevují najednou, ale zpravidla samostatně. Ve výsledku může lékař zaměnit AIH s jiným onemocněním a bez komplexního vyšetření, včetně laboratorních a instrumentálních opatření, je identifikace obtížná. Diagnóza se obvykle provádí vyloučením jiných jaterních patologií, zejména virové hepatitidy.

Nejprve lékař shromáždí životní historii pacienta a zaznamená hlavní stížnosti na zdravotní stav. Nezapomeňte zaznamenat přítomnost chronických a dědičných onemocnění, špatné návyky, pracovní podmínky (kontakt s chemickými látkami, záření), dlouhodobé užívání léků, dříve utrpěné zánětlivé procesy v břišní dutině, sepse.

Dále je pacient vyšetřen, při kterém lékař věnuje pozornost stavu pokožky, sliznic, skléry očí. Palpací se projeví změna velikosti jater a bolestivost této oblasti. Pokud máte podezření na patologické procesy v orgánu, jsou předepsány testy.

Laboratorní testy zahrnují:

  • Kompletní krevní obraz - ukáže hladinu leukocytů a hemoglobinu. Zvýšený obsah bílých krvinek naznačuje zánětlivý proces v lidském těle..
  • Biochemický krevní test - v případě onemocnění odhalí zvýšení normy bilirubinu a aminotransferáz.
  • Krevní test na přítomnost virů hepatitidy A, B, C..
  • Imunologický krevní test - pacient s AIH má zvýšený obsah imunoglobulinů G, gama globulinů a některých protilátek (na tkáně hladkého svalstva, různé jaterní struktury, mikrosomy a antinukleární buňky).
  • Koagulogram - umožňuje posoudit srážení krve. S cirhózou jater bude toto číslo nízké.
  • Biochemické markery jaterní fibrózy (PGA-indexy) - nezbytné pro detekci jaterní cirhózy.
  • Studium výkalů pro prvoky a vajíčka červů. Někteří paraziti infikují játra a způsobují příznaky podobné AIH.
  • Coprogram je mikroskopická, chemická a fyzikální laboratorní studie stolice. Umožňuje posoudit stav gastrointestinálního traktu a správnost jeho fungování.

Abyste potvrdili diagnózu autoimunitní hepatitidy, musíte podstoupit řadu instrumentálních postupů. Nejprve je předepsán ultrazvuk břišních orgánů. Současně je věnována pozornost stavu ledvin, střev, žlučníku, slinivky břišní, jater a žlučových cest. K vyšetření žaludku, jícnu a dvanáctníku se provádí esophagogastroduodenoscopy. Během zákroku je ústní dutinou zaveden malý pružný endoskop.

Ultrazvuk břišních orgánů

Podrobnou studii břišních orgánů a detekci novotvarů lze provést pomocí počítačové tomografie (CT). K získání vzorku tkáně pro histologické vyšetření se používá biopsie jater. Doporučuje se také podstoupit elastografii - nejnovější ultrazvuk, při kterém se hodnotí stupeň fibrózy.

Terapie

Autoimunitní hepatitidu lze léčit dvěma způsoby: konzervativně a chirurgicky. Léčba zahrnuje použití imunosupresiv, kortikosteroidů, léků na bázi kyseliny ursodeoxycholové (složky žluči, které zabraňují smrti jaterních buněk). Pokud se užívají společně (imunosupresiva a glukokortikoidy), je méně nežádoucích účinků těchto léků. Kombinovaná léčba je indikována u pacientů s obezitou, kožními chorobami, osteoporózou, diabetes mellitus, nestabilním krevním tlakem.

Normalizace celkového stavu člověka, vymizení příznaků, zlepšení analýz hovoří o účinnosti konzervativní léčby. Při absenci odpovědi na léky jsou nutné komplikace, relapsy, transplantace jater. Operace se provádí pouze v případě, že není možné normalizovat fungování vlastního orgánu. Část jater je často transplantována od blízkého příbuzného. Provádí na klinice specializovaný chirurg po důkladném vyšetření.

V období stabilní remise můžete po dohodě s lékařem použít tradiční medicínu. Recepty založené na léčivých rostlinách pomáhají udržovat zdraví orgánů a zlepšovat jejich stav.

Předpověď

Pro zotavení je nutná terapie, autoimunitní hepatitida sama nezmizí. Pokud pacient nedostane správnou léčbu, nevyhnutelným výsledkem onemocnění je selhání jater a cirhóza, které se vyvinou do pěti let. Míra přežití nepřesahuje 50%.

Správně zvolený terapeutický směr vám ve většině případů umožňuje dosáhnout stabilní remise, prodlužuje život až na 20 let u 80% pacientů.

Přítomnost cirhózy v akutním zánětlivém procesu v játrech má špatnou prognózu. V 60% případů u těchto pacientů dojde k úmrtí do pěti let a 20% lidí zemře po 1-2 letech.

Preventivní opatření

Vzhledem k tomu, že přesné příčiny nástupu onemocnění nejsou známy, zůstávají preventivní opatření v platnosti. Pacienti, kteří onemocněli, by měli být včas vyšetřeni gastroenterologem, aby bylo možné sledovat hladinu imunoglobulinů, protilátek v krvi a aktivitu jaterních enzymů.

Jakákoli jaterní patologie vyžaduje snížení zátěže orgánu. K tomu byste měli úplně opustit závislosti, minimalizovat příjem léků, dodržovat přísnou dietu. To platí zejména pro děti, které tak milují „škodlivá“ jídla: čokoládu, krekry, hranolky, sycené sladké nápoje. Dospělí by měli pečlivě sledovat stravu dítěte a vyhnout se shovívavosti.

Měli byste omezit fyzickou aktivitu, střídat zátěž s odpočinkem. Pokud jsou pacientovi předvedeny fyzioterapeutické postupy, je nutné se poradit s ošetřujícím lékařem, aby nedošlo k poškození jater. Preventivní nebo rutinní očkování se provádí pouze se souhlasem lékaře.

Autoimunitní hepatitida je špatně pochopené a závažné onemocnění jater. Je důležité si uvědomit, že to není věta. Čím dříve diagnostikujete a zahájíte léčbu, tím větší je šance na pozitivní výsledek onemocnění..