Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida (AH) je velmi vzácné onemocnění u všech typů hepatitid a autoimunitních onemocnění.

V Evropě je frekvence výskytu 16-18 pacientů s hypertenzí na 100 000 lidí. Na Aljašce a v Severní Americe je prevalence vyšší než v evropských zemích. V Japonsku je míra výskytu nízká. U afroameričanů a hispánců je průběh onemocnění rychlejší a obtížnější, léčebná opatření jsou méně účinná a úmrtnost je vyšší.

Onemocnění se vyskytuje ve všech věkových skupinách, ženy jsou častěji nemocné (10–30 let, 50–70 let). Děti s hypertenzí se mohou vyvinout od 6 do 10 let.

Dějiny

Autoimunitní hepatitida byla poprvé popsána v roce 1951 jako chronická hepatitida u mladých žen doprovázená hypergamaglobulinemií, která se zlepšuje adrenokortikotropní terapií. V roce 1956 byla odhalena souvislost mezi AIH a přítomností antinukleárních protilátek (ANA) v krvi, v souvislosti s níž byla nemoc pojmenována „Lupus hepatitis“.

V letech 1960 až 1980. v řadě klinických studií byla prokázána účinnost monoterapie AIH steroidními léky i v kombinaci s cytostatickým azathioprinem. AIH se stalo prvním onemocněním jater, u kterého bylo prokázáno, že farmakoterapie zvyšuje průměrnou délku života pacientů.

Klasifikace

V závislosti na produkovaných protilátkách se rozlišují typy autoimunitní hepatitidy I (anti-ANA, anti-SMA pozitivní), II (anti-LKM-l pozitivní) a III (anti-SLA pozitivní). Každý z odlišených typů onemocnění je charakterizován zvláštním sérologickým profilem, charakteristikami kurzu, odpovědí na imunosupresivní terapii a prognózou.

  1. Píši. Probíhá tvorbou a cirkulací antinukleárních protilátek (ANA) v krvi - u 70-80% pacientů; protilátky proti hladkému svalstvu (SMA) u 50-70% pacientů; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (pANCA). Autoimunitní hepatitida typu I se nejčastěji vyvíjí ve věku od 10 do 20 let a po 50 letech. Vyznačuje se dobrou odpovědí na imunosupresivní terapii, schopností dosáhnout stabilní remise ve 20% případů, a to i po vysazení kortikosteroidů. Pokud se neléčí, cirhóza jater se vyvíjí do 3 let.
  2. Typ II. Protilátky proti jaterním a ledvinovým mikrosomům typu 1 (anti-LKM-l) jsou přítomny v krvi 100% pacientů. Tato forma onemocnění se vyvíjí u 10–15% případů autoimunitní hepatitidy, zejména v dětství, a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II je odolnější vůči imunosupresi; po vysazení léků často dochází k relapsu; cirhóza jater se vyvíjí dvakrát častěji než u autoimunitní hepatitidy typu I..
  3. Typ III. Vytvářejí se protilátky proti rozpustnému jaternímu a jaterně-pankreatickému antigenu (anti-SLA a anti-LP). Poměrně často se u tohoto typu detekuje ASMA, revmatoidní faktor, antimitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti antigenům jaterní membrány (antiLMA).

Varianty atypické autoimunitní hepatitidy zahrnují zkřížené syndromy, které rovněž zahrnují známky primární biliární cirhózy, primární sklerotizující cholangitidy, chronické virové hepatitidy.

Příčiny patologie

Příčiny autoimunitní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním bodem je přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že hraje roli dědičná predispozice. Možná taková reakce těla je reakcí na zavlečení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož aktivita hraje roli „spouštěče“ při vývoji autoimunitního procesu.

Viry spalniček, oparu (Epstein-Barr), hepatitidy A, B, C a některých léků (Interferon atd.).

Více než 35% pacientů s tímto onemocněním má také jiné autoimunitní syndromy..

Nemoci spojené s AIH:

  • Autoimunitní tyroiditida;
  • Gravesova choroba;
  • Vitiligo;
  • Hemolytická a perniciózní anémie;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Zánět dásní;
  • Glomerulonefritida;
  • Diabetes mellitus závislý na inzulínu;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Místní myositida;
  • Neutropenická horečka;
  • Nespecifická ulcerózní kolitida;
  • Perikarditida, myokarditida;
  • Neuropatie periferních nervů;
  • Zánět pohrudnice;
  • Primární sklerotizující cholangitida;
  • Revmatoidní artritida;
  • Cushingův syndrom;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Synovitida;
  • Systémový lupus erythematodes;
  • Erythema nodosum;
  • Fibrotizující alveolitida;
  • Chronická kopřivka.

Z nich jsou nejčastější v kombinaci s AIH revmatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova choroba.

Příznaky

Projevy autoimunitní hepatitidy jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by ji umožnil jednoznačně klasifikovat jako příznak autoimunitní hepatitidy. Autoimunitní hepatitida začíná zpravidla postupně s následujícími obecnými příznaky (náhlý nástup se vyskytuje ve 25-30% případů):

  • neuspokojivé celkové zdraví;
  • snížená tolerance k obvyklé fyzické aktivitě;
  • ospalost;
  • rychlá únavnost;
  • tíha a pocit plnosti ve správném hypochondriu;
  • přechodné nebo trvalé ikterické zabarvení kůže a bělma;
  • tmavé zbarvení moči (barva piva);
  • epizody zvýšení tělesné teploty;
  • snížená nebo úplná nechutenství;
  • bolesti svalů a kloubů;
  • porušení menstruačního cyklu u žen (až do úplného ukončení menstruace);
  • záchvaty spontánní tachykardie;
  • svědicí pokožka;
  • zarudnutí dlaní;
  • určit krvácení, pavoučí žíly na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněna řada vnitřních orgánů. Extrahepatální imunitní projevy spojené s hepatitidou se vyskytují přibližně u poloviny pacientů a jsou nejčastěji představovány následujícími chorobami a stavy:

  • revmatoidní artritida;
  • autoimunitní tyroiditida;
  • Sjogrenův syndrom;
  • systémový lupus erythematodes;
  • hemolytická anémie;
  • autoimunitní trombocytopenie;
  • revmatická vaskulitida;
  • fibrotizující alveolitida;
  • Raynaudův syndrom;
  • vitiligo;
  • alopecie;
  • lichen planus;
  • bronchiální astma;
  • fokální sklerodermie;
  • CREST syndrom;
  • syndrom překrytí;
  • polymyositida;
  • inzulín-dependentní diabetes mellitus.

U přibližně 10% pacientů je onemocnění asymptomatické a je náhodným nálezem během vyšetření z jiného důvodu, u 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Průběh nemoci

Chronická autoimunitní hepatitida má kontinuální průběh, období vysoké aktivity procesu se střídají s relativní stabilitou stavu. Remise bez léčby však nenastává spontánně. Pohoda pacientů se může na chvíli zlepšit, ale zároveň zůstává aktivita biochemických procesů.

V některých případech se AIH vyskytuje v atypické formě. To znamená, že pacienti mají známky autoimunitního procesu, ale mnoho indikátorů nesplňuje mezinárodní diagnostické standardy.

Prognóza průběhu onemocnění je horší u lidí, u kterých došlo k akutnímu nástupu onemocnění typem virové hepatitidy, několika epizodami jaterní encefalopatie, za přítomnosti známek cholestázy. Pokud se neléčí, onemocnění končí rozvojem jaterní cirhózy a jaterního selhání..

Autoimunitní hepatitida se může objevit na pozadí jiných patologických procesů v játrech. Existuje konjugace hepatitidy s primární biliární cirhózou nebo s primární sklerotizující cholangitidou.

Diagnostika

Přítomnost hepatitidy se hodnotí kombinací sérologických, histologických a biochemických markerů. Charakteristickým rysem AIH je plazmatická buněčná povaha infiltrace jater, zatímco u virové hepatitidy převládají v biopsii lymfoidní buňky. Diagnóza autoimunitní formy poškození jater se stanoví až po vyloučení jiných onemocnění jater, zejména virové hepatitidy.

Podle mezinárodních kritérií lze o AIH uvažovat v následujících případech:

  • Žádná anamnéza transfuze krve, léčba hepatotoxickými léky a alkoholismus;
  • množství gama globulinů a protilátek třídy IgG vzrostlo 1,5krát;
  • aktivita jaterních enzymů (aminotransferáz AST, ALT) je mnohonásobně zvýšena;
  • titry protilátek (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) u dospělých jsou 1:80 a u dětí - 1:20 nebo více.

Laboratorní diagnostika

Jsou přiřazeny následující studie:

  • Chemie krve. AIG se vyznačuje zvýšením množství bilirubinu, jaterních enzymů, cholesterolu, GGT. Při studiu proteinových frakcí je zjištěna vysoká hladina gama proteinů.
  • Koagulogram (studie systému srážení krve). Došlo k poklesu indexu protrombinu. S rozvojem cirhózy u pacientů je významně snížena srážlivost krve, což ohrožuje vývoj krvácení z žil jícnu.
  • Klinický krevní test (během exacerbace - leukocytóza, zrychlená ESR), často zjistí anémii a snížení počtu krevních destiček;
  • Sérologické testy na virovou hepatitidu;
  • Coprogram - studie výkalů, podle analýzy je možné určit porušení trávicích procesů: přítomnost nestrávených prvků ve výkalech, velké množství tuku.
  • Výzkum hlístů a prvoků.

Hlavní roli v diagnostice autoimunitní hepatitidy má stanovení titru protilátek:

  • na jaterní mikrosomy;
  • antinukleární protilátky;
  • k vyhlazení svalových buněk;
  • na rozpustný jaterní antigen.

U atypických forem AIH je aktivita procesu špatně vyjádřena, do popředí se často dostávají nespecifické příznaky v podobě zvýšené únavy, slabosti, bolesti kloubů a svalů. Vzorek biopsie obsahuje jak specifické příznaky AIH, tak netypické změny - tukovou degeneraci jater, patologii žlučovodů.

Jak zacházet s autoimunitní hepatitidou?

Léčba autoimunitní hepatitidy je patogenetická a symptomatická. Používají se následující skupiny drog:

  • glukokortikoidy;
  • imunosupresiva;
  • deriváty kyseliny ursodeoxycholové;
  • cytostatika;
  • hepatoprotektory.

Mezinárodní léčebný režim zahrnuje použití syntetických analogů hormonů kůry nadledvin. Nejčastěji předepisovanými léky jsou prednisolon. Dobrý účinek je dán kombinační terapií, kdy jsou kortikosteroidy kombinovány s imunosupresivy. Jejich kombinované použití snižuje počet vedlejších reakcí. Dávkování volí lékař. Konzervativní léčba autoimunitní hepatitidy probíhá dlouhodobě. Dále jsou předepsány choleretické léky, vitamíny a enzymy. V případě, že po dobu 4 let nedojde k žádnému účinku, může být nutný chirurgický zákrok až do transplantace jater.

S rozvojem ascitu na pozadí hepatitidy je nutné omezit příjem tekutin a dodržovat dietu bez solí. Předepsány jsou proteinové léky, ACE inhibitory, diuretika a antagonisté receptoru pro angiotensin II. V závažných případech je nutná paracentéza. S rozvojem portální hypertenze se používají beta-blokátory, analogy somatostatinu, laktulózové přípravky, diuretika a hormony hypofýzy. Po vyšetření je předepsána strava.

Všem pacientům je podle Pevznera uvedena tabulka číslo 5. Musíte jíst zlomek 5-6krát denně v malých porcích. Mastná a kořeněná jídla, smažená jídla, káva, kakao, luštěniny jsou z jídelního lístku vyloučeny. Je nutné obohatit stravu o ovoce, zeleninu, mléčné výrobky, nízkotučné ryby, polévky. Snižte příjem soli.

U autoimunitní hepatitidy může být nutný chirurgický zákrok. Nejdrastickějším opatřením je transplantace jater. Indikace jsou neúčinnost farmakoterapie, rozvoj komplikací a časté relapsy. Po ukončení léčby se provede kontrolní laboratorní test.

Předpověď na celý život

Prognóza přežití je určena intenzitou zánětlivého procesu. V mírných případech více než 80% pacientů žije déle než 15 let. Ale při absenci úplné terapie a závažné patologie žije jen několik z nich déle než 5 let.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je chronické, zánětlivé, imunitně závislé, progresivní onemocnění jater charakterizované přítomností specifických autoprotilátek, zvýšenými hladinami gama globulinů a výraznou pozitivní odpovědí na probíhající imunosupresivní léčbu..

Poprvé popsal rychle progresivní hepatitidu s výsledkem jaterní cirhózy (u mladých žen) v roce 1950 J. Waldenstrom. Toto onemocnění bylo doprovázeno žloutenkou, zvýšenými hladinami sérových gama globulinů, menstruační dysfunkcí a dobře reagovalo na adrenokortikotropní hormonální terapii. Na základě antinukleárních protilátek (ANA) nalezených v krvi pacientů, charakteristických pro lupus erythematosus (lupus), byla v roce 1956 nemoc pojmenována „lupoidní hepatitida“; termín „autoimunitní hepatitida“ byl zaveden téměř o 10 let později, v roce 1965.

Protože v prvním desetiletí, kdy byla poprvé popsána autoimunitní hepatitida, byla častěji diagnostikována u mladých žen, stále existuje mylná představa, že se jedná o nemoc mladých lidí. Ve skutečnosti je průměrný věk pacientů 40–45 let, což je dáno dvěma vrcholy morbidity: ve věku 10–30 let a v období 50–70. Je charakteristické, že po 50 letech debutuje autoimunitní hepatitida dvakrát častěji než před 30 lety.

Výskyt onemocnění je extrémně nízký (přesto je jedním z nejvíce studovaných ve struktuře autoimunitní patologie) a významně se liší v různých zemích: mezi evropskou populací je prevalence autoimunitní hepatitidy 0,1 - 1,9 případů na 100 000, a například v Japonsku - pouze 0,01 - 0,08 na 100 000 obyvatel ročně. Výskyt mezi zástupci různých pohlaví je také velmi odlišný: poměr nemocných žen a mužů v Evropě je 4: 1, v Jižní Americe - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

U přibližně 10% pacientů je onemocnění asymptomatické a je náhodným nálezem během vyšetření z jiného důvodu, u 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavním substrátem pro vývoj progresivních zánětlivě-nekrotických změn v jaterní tkáni je reakce imunitní autoagresi na vlastní buňky. V krvi pacientů s autoimunitní hepatitidou se nachází několik typů protilátek, ale nejvýznamnější pro vývoj patologických změn jsou autoprotilátky proti hladkému svalstvu nebo protilátky proti hladkému svalstvu (SMA) a antinukleární protilátky (ANA)..

Působení protilátek SMA je namířeno proti proteinu v nejmenších strukturách buněk hladkého svalstva, antinukleární protilátky působí proti nukleární DNA a proteinům buněčných jader.

Příčinné faktory spouštějící řetězec autoimunitních reakcí nejsou spolehlivě známy..

Řada virů s hepatotropním účinkem, některé bakterie, aktivní metabolity toxických a léčivých látek, genetická predispozice jsou považovány za možné provokatéry ztráty schopnosti imunitního systému rozlišovat mezi „přítelem a nepřítelem“:

  • viry hepatitidy A, B, C, D;
  • Viry Epstein - Barr, spalničky, HIV (retrovirus);
  • Virus Herpes simplex (jednoduchý);
  • interferony;
  • Salmonella Vi-antigen;
  • kvasinkové houby;
  • transport alel (varianty strukturních genů) HLA DR B1 * 0301 nebo HLA DR B1 * 0401;
  • užívání methyldopy, oxyfenisatinu, nitrofurantoinu, minocyklinu, diklofenaku, propylthiouracilu, isoniazidu a dalších léků.

Formy nemoci

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

  1. Vyskytuje se asi v 80% případů, častěji u žen. Vyznačuje se klasickým klinickým obrazem (lupoidní hepatitida), přítomností protilátek ANA a SMA, současnou imunitní patologií v jiných orgánech (autoimunitní tyroiditida, ulcerózní kolitida, diabetes mellitus atd.), Pomalý průběh bez násilných klinických projevů.
  2. Má maligní průběh, nepříznivou prognózu (v době stanovení diagnózy je cirhóza jater detekována již u 40-70% pacientů), vyvíjí se také častěji u žen. Charakteristická je přítomnost protilátek LKM-1 proti cytochromu P450 v krvi, protilátek LC-1. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u typu I..
  3. Klinické projevy jsou podobné jako u hepatitidy typu I, hlavním rozlišovacím znakem je detekce protilátek SLA / LP na rozpustný jaterní antigen.

V současné době je zpochybňována existence autoimunitní hepatitidy typu III; navrhuje se, aby to nebylo považováno za nezávislou formu, ale za zvláštní případ onemocnění typu I..

Pacienti s autoimunitní hepatitidou vyžadují celoživotní terapii, protože ve většině případů se onemocnění opakuje.

Rozdělení autoimunitní hepatitidy na typy nemá významný klinický význam, je spíše vědeckého zájmu, protože neznamená změny v diagnostických opatřeních a taktice léčby..

Příznaky

Projevy nemoci jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by ho umožnil jednoznačně klasifikovat jako příznak autoimunitní hepatitidy.

Autoimunitní hepatitida začíná zpravidla postupně s následujícími obecnými příznaky (náhlý nástup se vyskytuje ve 25-30% případů):

  • neuspokojivé celkové zdraví;
  • snížená tolerance k obvyklé fyzické aktivitě;
  • ospalost;
  • rychlá únavnost;
  • tíha a pocit plnosti ve správném hypochondriu;
  • přechodné nebo trvalé ikterické zabarvení kůže a bělma;
  • tmavé zbarvení moči (barva piva);
  • epizody zvýšení tělesné teploty;
  • snížená nebo úplná nechutenství;
  • bolesti svalů a kloubů;
  • porušení menstruačního cyklu u žen (až do úplného ukončení menstruace);
  • záchvaty spontánní tachykardie;
  • svědicí pokožka;
  • zarudnutí dlaní;
  • určit krvácení, pavoučí žíly na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněna řada vnitřních orgánů. Extrahepatální imunitní projevy spojené s hepatitidou se vyskytují přibližně u poloviny pacientů a jsou nejčastěji představovány následujícími chorobami a stavy:

  • revmatoidní artritida;
  • autoimunitní tyroiditida;
  • Sjogrenův syndrom;
  • systémový lupus erythematodes;
  • hemolytická anémie;
  • autoimunitní trombocytopenie;
  • revmatická vaskulitida;
  • fibrotizující alveolitida;
  • Raynaudův syndrom;
  • vitiligo;
  • alopecie;
  • lichen planus;
  • bronchiální astma;
  • fokální sklerodermie;
  • CREST syndrom;
  • syndrom překrytí;
  • polymyositida;
  • inzulín-dependentní diabetes mellitus.

U přibližně 10% pacientů je onemocnění asymptomatické a je náhodným nálezem během vyšetření z jiného důvodu, u 30% závažnost poškození jater neodpovídá subjektivním pocitům.

Diagnostika

K potvrzení diagnózy autoimunitní hepatitidy se provádí komplexní vyšetření pacienta.

Projevy nemoci jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by ho umožnil jednoznačně klasifikovat jako příznak autoimunitní hepatitidy.

Nejprve je nutné potvrdit nepřítomnost krevních transfuzí a zneužívání alkoholu v anamnéze a vyloučit další onemocnění jater, žlučníku a žlučovodů (hepatobiliární zóna), jako jsou:

  • virová hepatitida (primárně B a C);
  • Wilsonova nemoc;
  • nedostatek alfa-1-antitrypsinu;
  • hemochromatóza;
  • léčivá (toxická) hepatitida;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • primární biliární cirhóza.

Laboratorní diagnostické metody:

  • stanovení hladiny sérového gama globulinu nebo imunoglobulinu G (IgG) (zvyšuje se nejméně 1,5krát);
  • detekce v séru antinukleárních protilátek (ANA), protilátek proti hladkému svalstvu (SMA), hepato-renálních mikrozomálních protilátek (LKM-1), protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (SLA / LP), proti asialoglykoproteinovému receptoru (ASGPR), antiaktinických (AAAutoantibody) protilátek ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titr u dospělých ≥ 1:88, u dětí ≥ 1:40);
  • stanovení hladiny transamináz ALT a AST v krvi (zvýšení).
  • Ultrazvuk břišních orgánů;
  • výpočetní a magnetická rezonance;
  • punkční biopsie s následným histologickým vyšetřením biopsií.

Léčba

Hlavní metodou léčby autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikosteroidy nebo jejich kombinace s cytostatiky. Pokud je odpověď na léčbu pozitivní, lze léky zrušit nejdříve po 1-2 letech. Je třeba poznamenat, že po vysazení léku vykazuje 80-90% pacientů reaktivaci symptomů onemocnění.

Navzdory skutečnosti, že většina pacientů vykazuje během léčby pozitivní dynamiku, asi 20% zůstává imunních vůči imunosupresivům. Přibližně 10% pacientů je nuceno přerušit léčbu kvůli komplikacím (eroze a ulcerace žaludeční a duodenální sliznice, sekundární infekční komplikace, Itenko-Cushingův syndrom, obezita, osteoporóza, arteriální hypertenze, potlačení hematopoézy atd.).

Při komplexní léčbě 20letá míra přežití přesahuje 80%, s dekompenzací procesu klesá na 10%.

Kromě farmakoterapie se provádí extrakorporální hemokorekce (volumetrická plazmaferéza, kryoferéza), která zlepšuje výsledky léčby: je pozorována regrese klinických příznaků, klesá koncentrace sérových gama globulinů a titry protilátek.

Při absenci účinku farmakoterapie a hemokorekce do 4 let je indikována transplantace jater.

Možné komplikace a důsledky

Komplikace autoimunitní hepatitidy mohou zahrnovat:

  • vývoj vedlejších účinků léčby, když změna poměru "riziko - přínos" činí další léčbu nevhodnou;
  • jaterní encefalopatie;
  • ascites;
  • krvácení z křečových žil jícnu;
  • cirhóza jater;
  • selhání jaterních buněk.

Předpověď

U neléčené autoimunitní hepatitidy je 5leté přežití 50%, 10leté přežití 10%.

Po 3 letech aktivní léčby je laboratorní a instrumentálně potvrzené remise dosaženo u 87% pacientů. Největším problémem je reaktivace autoimunitních procesů, která je pozorována u 50% pacientů během šesti měsíců a u 70% po 3 letech od ukončení léčby. Po dosažení remise bez podpůrné léčby ji lze udržet pouze u 17% pacientů.

Při komplexní léčbě 20letá míra přežití přesahuje 80%, s dekompenzací procesu klesá na 10%.

Tato zjištění podporují potřebu celoživotní terapie. Pokud pacient trvá na ukončení léčby, je nutné každé 3 měsíce dispenzární pozorování..

Příznaky a léčba autoimunitní hepatitidy

Většina pacientů nemá příznaky autoimunitní hepatitidy (AIH), dokud onemocnění neproběhne rychle a nerozvinou se komplikace.

  1. Příznaky a příznaky AIH
  2. Imunoserologické markery a hlavní typy
  3. Diagnostické metody
  4. Jaká je léčba

Charakteristickým rysem tohoto typu hepatitidy je, že agresivní protilátky produkované imunitním systémem se stávají příčinou destrukce jaterních buněk. Onemocnění rychle vede k cirhóze, akutnímu selhání jater a dokonce ke smrti..

Díky včasné diagnostice a správně organizované terapeutické terapii lze hepatitidu zcela vyléčit.

Příznaky a příznaky AIH

Ženy jsou nejvíce náchylné k této nemoci. Navíc se může vyvíjet v jakémkoli věku, počínaje prvním rokem života. Lékařské statistiky ukazují, že nejvyšší výskyt nastává v průměrném věku 30 až 40 let..

AIH je nejčastěji asymptomatická, dokud nedojde k relapsu jedné ze souběžných onemocnění. Pouze případ pomůže identifikovat a diagnostikovat onemocnění v rané fázi.

V některých situacích se tento typ hepatitidy vyvíjí tak rychle, že si lékaři mýlí všechny její projevy s virovou nebo toxickou hepatitidou. Bylo také zjištěno, že téměř polovina obětí má další chronická onemocnění imunitní povahy (diabetes mellitus, vitiligo, ulcerózní kolitida, autoimunitní tyroiditida, synovitida, zánět parenchymu a další).

Etiologie tohoto onemocnění není zcela objasněna a příčiny jeho výskytu nejsou zcela známy. Ačkoli byly identifikovány určité sérologické markery, které charakterizují tento konkrétní typ hepatitidy.

Teprve když se onemocnění stane chronickým, začnou se objevovat příznaky charakteristické pro toto onemocnění:

  • Ikterický odstín kůže, bělma očí, moči, slin atd.;
  • Neustále zvýšená tělesná teplota;
  • Zvětšení objemu jater;
  • Bolest a otok končetin;
  • Kolika na pravé straně břicha;
  • Nadměrné přibývání na váze a zažívací potíže současně.

AIH se může vyvíjet dvěma směry. Průběh druhé varianty je často důvodem chybné diagnózy. V prvním případě se všechny příznaky autoimunitní hepatitidy objevují stejným způsobem jako u akutní virové formy onemocnění.

Ale po několika měsících se k němu přidají další příznaky a markery, které charakterizují imunitní typ onemocnění..

Další možnost předpokládá přítomnost živých příznaků, které nemají nic společného se selháním jater (revmatismus, lupus erythematodes, vaskulitida, sepse atd.).

Je také doprovázena vysokou horečkou. Později se k nim přidají charakteristické příznaky vývoje jaterní cirhózy, které se dlouho asymptomaticky vyvíjely..

Imunoserologické markery a hlavní typy

Vzhledem k tomu, že je velmi obtížné diagnostikovat autoimunitní hepatitidu, jsou hlavními indikátory vývoje tohoto onemocnění speciální imunoserologické markery:

  • SMA, nejaderné autoprotilátky;
  • ANA, autoprotilátky proti hladkému svalstvu;
  • Anti-SLA - rozpustné jaterní antigeny;
  • Anti-LP - hepato-pankreatické antigeny.

U více než poloviny pacientů jsou první dva typy protilátek detekovány současně. Zhruba 22% má pouze SMA a 14% má ANA. Bylo zjištěno, že hladina protilátek může velmi kolísat.

Pokud byla léčba hormonálními léky kortikosteroidy provedena před časem klinického krevního testu, pak oba typy protilátek mohou úplně zmizet..

Titry v séru> 1:40 jsou považovány za normální. Zvýšení tohoto indikátoru na úroveň 1:80 umožňuje stanovit pozitivní diagnózu.

Existuje ještě jeden důležitý příznak, bez kterého není možné definitivně diagnostikovat AIH - to je hypergamaglobulinémie nebo zvýšená hladina imunoglobulinových buněk v krvi.

V závislosti na tom, které protilátky jsou přítomny v séru pacienta, je určen odpovídající typ AIH:

  • 1 - jsou přítomny protilátky, které ničí vlákna hladkého svalstva (SMA) a nejaderné protilátky (ANA);
  • 2 - jsou detekovány protilátky proti buňkám ledvin a jater (anti-LP);
  • Stanoví se 3 - rozpustné jaterní protilátky (anti-SLA).

Hepatitida 1 je jedním z nejběžnějších typů onemocnění jater v Evropě a Spojených státech. Bylo zjištěno, že autoimunitní hepatitida u dětí (ve věku 2-14 let) je pouze druhého typu. V tomto případě jsou pozorována doprovodná onemocnění imunitní povahy a orgánově specifické protilátky.

Každý typ autoimunitní hepatitidy má své vlastní charakteristické projevy a vyžaduje zvláštní taktiku léčby.

Diagnostické metody

Před diagnostikováním jednoho typu autoimunitní hepatitidy je třeba zcela vyloučit další onemocnění jater s podobnými příznaky. Výhodou v diagnostice je v tomto případě to, že na diagnózu není třeba čekat šest měsíců..

Komplexní diagnostika autoimunitní hepatitidy sestává z následujících kroků:

  • Ošetřující lékař shromažďuje anamnézu, která zahrnuje stížnosti a životní styl pacienta, přítomnost dalších chronických onemocnění, špatné návyky atd..
  • Provádí se fyzické vyšetření s palpací jater;
  • Předepisuje se klinický a biochemický krevní test se stanovením příslušných markerů, jakož i na přítomnost kmenů virů;
  • Stanoví se hladina koagulace krve (koagulogram);
  • Imunologický krevní test s podrobnou interpretací všech indikátorů je povinný. Obzvláště důležitá je hladina imunoglobulinu.

Dále je předepsáno ultrazvukové vyšetření jater a dalších orgánů malé pánve a břišní dutiny. Gastroenterolog pečlivě zkoumá povrch žaludku, jícnu a střev pomocí endoskopu zevnitř. Postup pomáhá identifikovat patologicky změněné tkáně gastrointestinálního traktu.

Játra jsou pečlivě vyšetřena pomocí počítačové tomografie. CT sken pomáhá identifikovat charakteristické uzliny a nádory v jejích tkáních, stejně jako další léze, které je obtížné detekovat jinými diagnostickými metodami.

Biopsie se provádí pomocí punkce. Získané vzorky jsou vyšetřovány pomocí mikroskopu, který umožňuje stanovení konečné diagnózy AIH a vylučuje možnost onkologického procesu.

Nakonec se pomocí postupu elastografie vyšetří játra, aby se určila úroveň růstu vláknité tkáně. Tento postup často nahrazuje jaterní biopsii.

Při hodnocení autoimunitní hepatitidy existují diagnostická kritéria, která jsou určena počtem bodů. Tato kritéria se řídí mezinárodní lékařskou dohodou. Dohoda je podle zjištění každý rok aktualizována díky probíhajícímu klinickému výzkumu.

Jaká je léčba

Léčba autoimunitní hepatitidy je vždy komplexní a zahrnuje speciální dietu a konzervativní léčbu léky. V některých případech je nutný chirurgický zákrok..

Součástí stravy je strava podle typu tabulky číslo 5 - jedná se o vyváženou stravu, během níž pacient dostává všechny potřebné živiny, vitamíny a minerály. Jídlo musí být podáváno v malých dávkách nejméně 5krát denně. Smažené potraviny, konzervy, mastné a uzené potraviny jsou zcela vyloučeny. Je zakázáno používat silnou kávu a kakao.

Konzervativní léčba spočívá v užívání léků, které musí pacient po určitou dobu užívat. Pacientům s AIH jsou předepsány následující léky:

  • Hormonální léky glukokortikoidy. Jsou určeny k potlačení nadměrné tvorby protilátek v krevním séru, zejména těch, které ničí jaterní buňky.
  • Imunosupresiva se používají k umělému potlačení obranyschopnosti těla a také k inhibici tvorby protilátek.
  • Lék UDCA (kyselina ursodeoxycholová) je určen k ochraně jaterních buněk před smrtí. Je vyroben z lidské žluči.

Účinnost léčby je určena zlepšením klinického a histologického obrazu onemocnění, vymizením mnoha příznaků a změnami v biochemických parametrech krevního testu.

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky a stav pacienta se nadále zhoršuje, rozhodne o transplantaci jater ošetřující lékař. Blízký příbuzný pacienta často působí jako dárce části jater.

Problém autoimunitní hepatitidy je docela řešitelný, zejména pokud je přístup k diagnostice a léčbě prováděn profesionálně a včas. V Moskvě existuje řada klinik vybavených moderním vybavením a kvalifikovaní lékaři pomohou každému pacientovi bez ohledu na typ onemocnění a jeho závažnost..

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunitní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida (AIH) je progresivní zánětlivé nekrotické onemocnění jater, při kterém je detekována přítomnost jaterně orientovaných protilátek v krevním séru a zvýšený obsah imunoglobulinů. To znamená, že s autoimunitní hepatitidou jsou játra zničena vlastním imunitním systémem těla. Etiologie onemocnění není zcela objasněna..

Přímými důsledky tohoto rychle se rozvíjejícího onemocnění jsou selhání ledvin a cirhóza jater, které mohou být nakonec smrtelné..

Podle statistik je autoimunitní hepatitida diagnostikována u 10-20% všech případů chronické hepatitidy a je považována za vzácné onemocnění. Ženy jím trpí 8krát častěji než muži, přičemž nejvyšší výskyt spadá do dvou věkových období: 20–30 let a po 55 letech.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Příčiny autoimunitní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním bodem je přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že hraje roli dědičná predispozice. Možná taková reakce těla je reakcí na zavlečení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož aktivita hraje roli „spouštěče“ při vývoji autoimunitního procesu.

Viry spalniček, oparu (Epstein-Barr), hepatitidy A, B, C a některých léků (Interferon atd.).

Více než 35% pacientů s tímto onemocněním má také jiné autoimunitní syndromy..

Nemoci spojené s AIH:

Hemolytická a perniciózní anémie;

Lichen planus;

Neuropatie periferních nervů;

Primární sklerotizující cholangitida;

Z nich jsou nejčastější v kombinaci s AIH revmatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova choroba.

Typy autoimunitní hepatitidy

V závislosti na protilátkách detekovaných v krvi se rozlišují 3 typy autoimunitní hepatitidy, z nichž každá má své vlastní charakteristiky kurzu, specifickou odpověď na léčbu imunosupresivními léky a prognózu.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní)

Může se objevit v jakémkoli věku, ale častěji je diagnostikována mezi 10-20 lety a více než 50 lety. Bez léčby se u 43% pacientů vyvine cirhóza během tří let. U většiny pacientů přináší imunosupresivní léčba dobré výsledky; stabilní remise po vysazení léků je pozorována u 20% pacientů. Tento typ AIH je nejběžnější ve Spojených státech a západní Evropě..

Typ 2 (anti-LKM-l pozitivní)

Pozoruje se mnohem méně často, představuje 10–15% z celkového počtu případů AIH. Většinou jsou nemocné děti (od 2 do 14 let). Tato forma onemocnění se vyznačuje silnější biochemickou aktivitou, jaterní cirhóza se do tří let vytvoří 2krát častěji než u hepatitidy typu 1.

Typ 2 je odolnější vůči imunoterapii léky a ukončení léčby obvykle vede k relapsu. Častěji než u typu 1 existuje kombinace s jinými imunitními chorobami (vitiligo, tyroiditida, diabetes mellitus závislý na inzulínu, ulcerózní kolitida). Ve Spojených státech je typ 2 diagnostikován u 4% dospělých pacientů s AIH, zatímco typ 1 je diagnostikován u 80%. Je třeba také poznamenat, že 50-85% pacientů s typem 2 onemocnění a pouze 11% s typem 1 je nemocných s virovou hepatitidou C.

Typ 3 (anti-SLA pozitivní)

U tohoto typu AIH se tvoří protilátky proti jaternímu antigenu (SLA). U tohoto typu je poměrně často detekován revmatoidní faktor. Je třeba poznamenat, že 11% pacientů s hepatitidou typu 1 má také anti-SLA, proto zůstává nejasné, zda je tento typ AIH typu 1, nebo by měl být izolován jako samostatný typ..

Kromě tradičních typů někdy existují formy, které mohou souběžně s klasickou klinikou vykazovat známky chronické virové hepatitidy, primární biliární cirhózy nebo primární sklerotizující cholangitidy. Tyto formy se nazývají zkřížené autoimunitní syndromy..

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Asi v 1/3 případů onemocnění začíná náhle a jeho klinické projevy jsou k nerozeznání od projevů akutní hepatitidy. Diagnóza virové nebo toxické hepatitidy je proto někdy mylně stanovena. Objeví se silná slabost, není chuť k jídlu, moč ztmavne, je pozorována intenzivní žloutenka.

S postupným vývojem onemocnění může být žloutenka nevýznamná, pravidelně se objevuje závažnost a bolest vpravo pod žebry, převládající roli hrají vegetativní poruchy.

Na vrcholu příznaků se k výše uvedeným příznakům připojují nevolnost, svědění, lymfadenopatie (zduření lymfatických uzlin). Bolest a žloutenka jsou přerušované, zhoršují se během exacerbací. Během exacerbací se také mohou objevit příznaky ascitu (akumulace tekutiny v břišní dutině). Zvyšuje se játra a slezina. Na pozadí autoimunitní hepatitidy se u 30% žen objevuje amenorea, u chlapců a mužů je možný hirsutismus (zvýšený růst vlasů) - gynekomastie.

Typickými kožními reakcemi jsou kapillaritida, erytém, telangiektázie (pavoučí žíly) na obličeji, krku, pažích a akné, protože téměř všichni pacienti mají abnormality v endokrinním systému. Hemoragická vyrážka zanechává pigmentaci.

Mezi systémové projevy autoimunitní hepatitidy patří polyartritida velkých kloubů. Toto onemocnění je charakterizováno kombinací poškození jater a poruch imunity. Existují onemocnění, jako je ulcerózní kolitida, myokarditida, tyroiditida, cukrovka, glomerulonefritida.

Ve stejné době je u 25% pacientů onemocnění v časných stadiích asymptomatické a je detekováno pouze ve stádiu jaterní cirhózy. Pokud existují příznaky akutního infekčního procesu (virus herpes simplex typu 4, virová hepatitida, cytomegalovirus), je diagnostikována autoimunitní hepatitida.

Diagnostika

Diagnostickými kritérii pro onemocnění jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Výzkumné metody, jako je ultrazvuk, MRI jater, nehrají z hlediska diagnostiky významnou roli.

Diagnózu „autoimunitní hepatitidy“ lze stanovit za následujících podmínek:

Neexistuje historie transfúze krve, užívání hepatotoxických léků, nedávná konzumace alkoholu;

Hladina imunoglobulinů v krvi překračuje normu 1,5krát nebo více;

V krevním séru nebyly nalezeny žádné markery aktivních virových infekcí (hepatitida A, B, C, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus);

Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) přesahují 1:80 u dospělých a 1:20 u dětí.

Konečná diagnóza je potvrzena na základě výsledků biopsie jater. Histologické vyšetření by mělo odhalit stupňovitou nebo přemosťující nekrózu tkáně, infiltraci lymfoidů (akumulace lymfocytů).

Autoimunitní hepatitida musí být odlišena od chronické virové hepatitidy, Wilsonovy choroby, drogové a alkoholické hepatitidy, nealkoholických tukových jater, cholangitidy, primární biliární cirhózy. Také přítomnost takových patologií, jako je poškození žlučovodů, granulomy (uzliny vytvořené na pozadí zánětlivého procesu), je nepřijatelná - s největší pravděpodobností to naznačuje nějakou další patologii.

AIH se liší od jiných forem chronické hepatitidy v tom, že v tomto případě pro stanovení diagnózy nemusíte čekat, až se onemocnění stane chronickým (tj. Asi 6 měsíců). AIH lze diagnostikovat kdykoli během klinického průběhu..

Autoimunitní léčba hepatitidy

Terapie je založena na použití glukokortikosteroidů - imunosupresiv (potlačujících imunitu). To pomáhá snižovat aktivitu autoimunitních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současné době existují dva léčebné režimy: kombinovaný (prednisolon + azathioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednisolonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata vám umožňují dosáhnout remise a zvýšit míru přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, který je 10%, zatímco při léčbě samotným prednisolonem dosahuje toto číslo 45%. Pokud je tedy azathioprin dobře snášen, je upřednostňována první možnost. Zejména kombinovaná léčba je indikována u starších žen a pacientů s cukrovkou, osteoporózou, obezitou, zvýšenou nervovou vzrušivostí.

Monoterapie je předepisována těhotným ženám, pacientům s různými novotvary, trpícími těžkými formami cytopenie (nedostatek určitých typů krevních buněk). Při léčbě nepřesahující 18 měsíců nejsou pozorovány výrazné vedlejší účinky. Během léčby se dávka prednisonu postupně snižuje. Doba léčby autoimunitní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech se léčba provádí po celý život.

Indikace pro léčbu steroidy

Léčba steroidy je předepsána bez selhání v případě zdravotního postižení, stejně jako odhalení přemostění nebo postupné nekrózy během histologické analýzy. Ve všech ostatních případech se rozhoduje individuálně. Účinnost léčby kortikosteroidy byla potvrzena pouze u pacientů s aktivně progresivním procesem. U mírných klinických příznaků není poměr přínosů a rizik znám.

V případě neúčinnosti imunosupresivní léčby prováděné po dobu čtyř let s častými relapsy a závažnými vedlejšími účinky je jediným řešením transplantace jater.

Předpověď a prevence

Pokud neexistuje žádná léčba, pak postupuje autoimunitní hepatitida, spontánní remise jsou nemožné. Nevyhnutelným důsledkem je selhání jater a cirhóza jater. Míra pětiletého přežití je v tomto případě do 50%.

Při včasné a správně zvolené terapii je možné u většiny pacientů dosáhnout stabilní remise, 20letá míra přežití je v tomto případě 80%.

Kombinace akutního zánětu jater s cirhózou má špatnou prognózu: 60% pacientů zemře do pěti let, 20% - do dvou let.

U pacientů se stupňovanou nekrózou je výskyt cirhózy během pěti let 17%. Pokud nedojde k žádným komplikacím, jako je ascites a jaterní encefalopatie, které snižují účinnost léčby steroidy, zánětlivý proces u 15-20% pacientů se zničí bez ohledu na aktivitu průběhu onemocnění.

Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisí dosaženou léčbou: 90% pacientů má příznivou 5letou prognózu.

U tohoto onemocnění je možná pouze sekundární prevence, která spočívá v pravidelných návštěvách gastroenterologa a neustálém sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a aktivity jaterních enzymů. Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje dodržovat šetrný režim a dietu, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout preventivní očkování, omezit příjem různých léků.

Vzdělání: Diplom v oboru „Všeobecné lékařství“ obdržel na Vojenské lékařské akademii. S. M. Kirov (2007). Na Voroněžské lékařské akademii. N. N. Burdenko absolvoval stáž v oboru „Hepatolog“ (2012).

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunitní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida je onemocnění charakterizované chronickým zánětem jater, který je podporován autoimunitním procesem, ale jeho příčina stále není známa.

Často postihuje lidi, kteří již mají základní autoimunitní poruchu, například:

Hlavními příznaky jsou příznaky typické pro chronickou hepatitidu, i když ve 30% případů může být patologie asymptomatická (tj. Bez klinických příznaků a / nebo příznaků):

  • horečka;
  • nevolnost a zvracení;
  • hepatomegalie;
  • žloutenka.

Z dlouhodobého hlediska, pokud není účinná terapie organizována rychle, se rozvine cirhóza jater s obrazem selhání jater.

Diagnóza je založena na anamnéze a fyzikálním vyšetření pomocí laboratorních testů a zobrazovacích testů (ultrazvuk, počítačová tomografie a magnetická rezonance); 30% pacientů má v době diagnózy obraz jaterní cirhózy.

Léčba autoimunitní hepatitidy je založena na kortikosteroidech a imunosupresivech, jako je kortizon a azathioprin, po dobu až 2 let. V 80% případů dochází k úplnému uzdravení a pouze ve vzácných případech je nutná transplantace jater: prognóza se stává negativní ve formě typu II, která postihuje hlavně děti, s formami odolnými vůči léčbě a v posledních stádiích cirhózy, s obrazem chronického selhání jater.

Příčiny

Touto hepatitidou trpí nejvíce mladé ženy, v poměru asi 3: 1 k mužům. Někdy se dokonce vyskytuje v dětství nebo u starších lidí po 65 letech..

Celkově autoimunitní hepatitida postihuje 1 z 1000 lidí, bez etnických nebo geografických rozdílů.

Vědci objevili existenci genetické predispozice charakterizované asociací HLA-DR3 a HLA-DR4; jediná genetická složka však nestačí k ospravedlnění nástupu zánětu, který je vyvolán autoimunitním útokem protilátek proti jaterním buňkám způsobeným jedním nebo více vnějšími faktory, například:

  • předchozí infekce:
    • spalničky;
    • virová hepatitida;
    • cytomegalovirus (cytomegalovirová infekce);
    • Virus Epstein-Barr (etiologické činidlo mononukleózy);
  • užívání léků (např. atorvastatin, minocyklin, trazodon).

Mechanismus, který je základem tohoto autoimunitního útoku, se nazývá „molekulární mimikry“: některé virové nebo farmakologické antigeny jsou podobné těm v normálních hepatocytech; protilátky, které se produkují proti těmto antigenům, rozpoznávají jaterní buňky jako cizí a napadají je, což způsobuje zánětlivý proces, který vede k hepatitidě.

V medicíně existují dva typy autoimunitní hepatitidy:

  • autoimunitní hepatitida typu I: představuje 75% z celkového počtu. Je charakterizována přítomností protilátek proti ANA (proti jádru) a SMA (proti hladkému svalstvu). Může začít v jakémkoli věku, zejména v mladém věku 30 let. Docela dobře léčitelné, téměř vždy úplně léčitelné;
  • autoimunitní hepatitida typu II: představuje 25% případů s protilátkami proti KLM (jaterní a renální antimikrozomy) a anticytosolem. Tato forma se vyskytuje hlavně u dětí se závažnějším klinickým obrazem, bleskovým nástupem a poměrně rychlým vývojem k cirhóze. Špatně reaguje na léčbu, postupuje s různými relapsy a vyžaduje dlouhodobou léčbu, která trvá mnoho let, až do nutnosti transplantace jater.

Rizikové faktory

Autoimunitní hepatitida je často spojována s jinými autoimunitními chorobami, včetně:

  • Hashimotova tyroiditida;
  • diabetes mellitus 1. typu;
  • Sjogrenův syndrom;
  • vitiligo;
  • revmatoidní artritida;
  • ulcerózní rektální kolitida.

Příznaky

Klinický obraz je podobný chronické hepatitidě:

  • horečka;
  • žloutenka;
  • nevolnost a zvracení;
  • hepatomegalie (zvětšená játra);
  • bolest hlavy.

V průběhu času se při absenci diagnózy a relativní léčby může objevit následující:

  • ztráta chuti k jídlu s postupným úbytkem hmotnosti;
  • amenorea u žen (nepřítomnost menstruačního cyklu po dobu několika měsíců);
  • další typické příznaky zjevné cirhózy.

Cirhóza je onemocnění jater, při kterém jsou hepatocyty zničeny a tvoří se tkáň vláknité jizvy, která nahrazuje zdravý jaterní parenchyma. Poté následuje progresivní obraz selhání jater s poměrně závažnými příznaky, jako jsou:

  • žloutenka (nažloutlé zbarvení kůže, sliznic a očí);
  • ascites (výpotek tekutiny v břišní dutině s výrazným nadýmáním);
  • změny v ukazatelích funkce jater (například transaminázy);
  • jaterní encefalopatie (forma onemocnění mozku s neurologickými příznaky, jako jsou:
    • duševní zmatek;
    • změny vědomí a chování;
    • kóma;)
  • hemoptýza v důsledku prasknutí křečových žil v jícnu (výtok krve z úst),
  • portální hypertenze (zvýšený krevní tlak v portální žíle, po cirhóze).

Je třeba si uvědomit, že až 30% případů autoimunitní hepatitidy nevykazuje žádné výrazné příznaky, které zhoršují prognózu, protože je diagnostikována pozdě, s cirhózou a menší odpovědí na léčbu.

Diagnostika

Diagnostická cesta začíná anamnézou: lékař se obrátí na pacienta s žádostí o poskytnutí informací o výskytu prvních příznaků, jejich povaze a přítomnosti jakýchkoli souběžných patologií.

Fyzikální vyšetření odhalí typické příznaky a příznaky hepatitidy.

Laboratorní testy ve většině případů umožňují spolehlivou diagnózu, s výjimkou jiných příčin hepatitidy. U nemocných pacientů se vyskytují zejména následující příznaky naznačující tento typ hepatitidy:

  • vysoké hladiny transamináz;
  • zvýšení γ-globulinů na úkor IgG;
  • přítomnost specifických autoprotilátek, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

10% pacientů však nemá pozitivní protilátky.

Zobrazovací vyšetření (jaterní ultrazvuk, počítačová tomografie a magnetická rezonance) jsou užitečná k posouzení závažnosti poškození jater a k vyloučení dalších onemocnění jater, která mají stejný klinický obraz..

V případě diagnostických pochybností a před zahájením léčby může být nutné provést jaterní biopsii, invazivní studii, která však umožňuje diagnostikovat onemocnění z histologického hlediska a posoudit stupeň poškození jater (s popisem stádia jaterní cirhózy) u pacienta.

Autoimunitní léčba hepatitidy

Léčba této formy hepatitidy je zaměřena na vypnutí autoimunitního zánětlivého procesu, prevenci progrese poškození a vzniku cirhózy.

Drogová terapie je založena na použití:

  • Kortikosteroidy: Snižte zánět a aktivitu imunitního systému. Používá se kortizon a jeho nejsilnější syntetické deriváty: prednison, methylprednisolon a betamethason.
  • Imunosupresiva: Velmi účinná při blokování tvorby autoprotilátek, což vede k dočasné imunosupresi. Z imunosupresivních léčiv se používá hlavně azathioprin.

V závislosti na závažnosti klinického obrazu může léčba trvat i déle než 2 roky, zejména ve formě typu II.

Transplantace jater je indikována u pacientů, kteří nereagují na léčbu autoimunitní hepatitidy a mají spolehlivý obraz jaterní cirhózy. Ve 40% případů se však onemocnění opakuje s relapsy i po transplantaci jater..

Komplikace

Pokud není autoimunitní hepatitida léčena, pak bude patologie regresovat a způsobí následující komplikace:

  • cirhóza jater (závažný patologický stav, při kterém jaterní tkáň zahyne);
  • selhání jater (klinický syndrom, který se vyvíjí se zhoršenou funkcí jater);
  • rakovina jater;
  • portální hypertenze (zvýšený krevní tlak v portální žíle);
  • hemolytická anémie (onemocnění, při kterém se snižuje životnost červených krvinek);
  • ulcerózní kolitida (zánět tlustého střeva);
  • myokarditida srdce (zánět myokardu);
  • revmatoidní artritida (onemocnění, které vede k zakřivení kloubů);
  • kožní vaskulitida (zánět v malých tepnách podél kůže).

Předpověď

Prognóza autoimunitní hepatitidy závisí na včasnosti a adekvátnosti léčby. Při absenci léčby není prognóza příliš příznivá - úmrtnost do 5 let dosáhne 50%. Při správné moderní terapii tento údaj klesne na 20%.

Prevence

Bohužel, autoimunitní hepatitida není onemocnění, kterému se dá předcházet. U tohoto typu hepatitidy je možná pouze sekundární prevence, která spočívá v pravidelných návštěvách gastroenterologa a neustálém sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a aktivity jaterních enzymů.

Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje dodržovat šetřící režim a dietu, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout preventivní očkování, omezit příjem různých léků nepředepsaných lékařem..