Jak identifikovat a zachránit se před autoimunitní hepatitidou

Jednou z nejméně studovaných patologií jater jsou autoimunitní. Příznaky autoimunitních jaterních onemocnění jsou mírné a liší se jen málo od jiných orgánových patologií. Vyvíjejí se na pozadí reakce imunitního systému na jeho vlastní tkáně na buněčné úrovni. Příznaky závisí na typu onemocnění, což komplikuje diagnostiku autoimunitních procesů. Léčba těchto onemocnění je dnes zaměřena na nápravu fungování imunitního systému, nikoli na zmírnění příznaků, jako tomu bylo dříve..


Autoimunitní onemocnění je jednou z nejvíce neprozkoumaných patologií těla, která se vyznačuje agresivní reakcí imunoglobulinu na tkáně lidského těla.

Důvody rozvoje

Předpokládá se, že ženy pravděpodobněji trpí autoimunitní hepatitidou; nejvyšší výskyt nastává ve věku 15 až 25 let nebo v menopauze.

Patogeneze autoimunitní hepatitidy je založena na produkci autoprotilátek, které se zaměřují na jaterní buňky - hepatocyty. Důvody vývoje nejsou známy; teorie vysvětlující nástup onemocnění jsou založeny na předpokladu vlivu genetické predispozice a spouštěcích faktorů:

  • infekce viry hepatitidy, opar;
  • alterace (poškození) jaterní tkáně bakteriálními toxiny;
  • užívání léků, které vyvolávají imunitní reakci nebo změnu.

Nástup nemoci může být způsoben jediným faktorem a jejich kombinací, kombinace kombinace spouštěčů však zhoršuje průběh, přispívá k rychlému postupu procesu.

Formy nemoci

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

  1. Vyskytuje se asi v 80% případů, častěji u žen. Vyznačuje se klasickým klinickým obrazem (lupoidní hepatitida), přítomností protilátek ANA a SMA, současnou imunitní patologií v jiných orgánech (autoimunitní tyroiditida, ulcerózní kolitida, diabetes mellitus atd.), Pomalý průběh bez násilných klinických projevů.
  2. Klinické projevy jsou podobné jako u hepatitidy typu I, hlavním rozlišovacím znakem je detekce protilátek SLA / LP na rozpustný jaterní antigen.
  3. Má maligní průběh, nepříznivou prognózu (v době stanovení diagnózy je cirhóza jater detekována již u 40-70% pacientů), vyvíjí se také častěji u žen. Charakteristická je přítomnost protilátek LKM-1 proti cytochromu P450 v krvi, protilátek LC-1. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u typu I..

V současné době je zpochybňována existence autoimunitní hepatitidy typu III; navrhuje se, aby to nebylo považováno za nezávislou formu, ale za zvláštní případ onemocnění typu I..

Rozdělení autoimunitní hepatitidy na typy nemá významný klinický význam, je spíše vědeckého zájmu, protože neznamená změny v diagnostických opatřeních a taktice léčby..

Biliární cirhóza primárního typu

V důsledku porušení procesů imunitní regulace dochází k postupnému ničení intrahepatálních žlučových cest, které se stávají cizími antigeny pro imunitní systém. Toto onemocnění v rané fázi se nazývá chronická cholangitida (destruktivní), protože cirhóza se dosud neobjevila.

Onemocnění je charakterizováno pomalým vývojem, počínaje blokováním správného odtoku žluči do střeva (cholestáza) v důsledku zánětu v malých žlučovodech. Ačkoli jsou příznaky autoimunitního onemocnění jater mírné, postupně se zvyšují..

  1. Snížení počtu normálně fungujících jaterních buněk (hepatocytů) v důsledku progresivního zánětu.
  2. Smrt jaterních tkání (nekróza) s jejich nahrazením vláknitými při poškození blízkých jaterních buněk.
  3. Intoxikace žlučovými kyselinami nahromaděnými v orgánu spolu s fibrózou a jizvami vyvolávají cirhózu jater.

Za hlavní příznaky autoimunitního onemocnění se považuje zvýšené svědění s mírnými psychickými změnami. V rané fázi cirhózy může ikterický syndrom chybět. V závěrečné fázi jsou do procesu zapojeny další orgány, což může vyvolat smutné následky.

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Projevy jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by umožnil jednoznačnou klasifikaci jako přesný příznak autoimunitní hepatitidy. Onemocnění začíná zpravidla postupně s následujícími obecnými příznaky (náhlý nástup se vyskytuje ve 25-30% případů):

  • bolest hlavy;
  • mírné zvýšení tělesné teploty;
  • zežloutnutí kůže;
  • nadýmání;
  • rychlá únavnost;
  • obecná slabost;
  • nedostatek chuti k jídlu;
  • závrať;
  • tíže v žaludku;
  • bolest v pravém a levém hypochondriu;
  • zvětšení jater a sleziny.

S progresí onemocnění v pozdějších stadiích lze pozorovat následující:

  • bledost kůže;
  • snížení krevního tlaku;
  • bolest v oblasti srdce;
  • zarudnutí dlaní;
  • vzhled teleangiektázie (pavoučí žíly) na kůži;
  • zvýšená srdeční frekvence;
  • jaterní encefalopatie (demence);
  • jaterní kóma.

Klinický obraz je doplněn symptomatologií doprovodných patologií; nejčastěji se jedná o migrační bolesti svalů, kloubů, náhlé zvýšení tělesné teploty, makulopapulární vyrážku na kůži. Ženy mohou mít stížnosti na menstruační nepravidelnosti. [adsense2]

Primární sklerotizující cholangitida

Známky autoimunitního onemocnění postihují nejčastěji muže po 25 letech. Zahájení sklerotizačního procesu je dáno nehnisavým zánětem mimo a uvnitř cest vylučujících žluči. Primární forma sklerotizující cholangitidy se projevuje následujícími příznaky:

  • nepohodlí v břiše;
  • zvýšená únava;
  • hubnutí, stejně jako svědění a žloutnutí kůže.

Výsledkem patologie je fibróza tkání potrubí, která se transformuje na cirhózu biliárního typu (sekundární) játra. Autoimunitní onemocnění může být způsobeno bakteriální nebo virovou infekcí. K řadě charakteristických projevů onemocnění jater se přidávají příznaky ulcerózní kolitidy i dalších onemocnění..

Pokud je autoimunitní onemocnění doprovázeno zvýšenou tělesnou teplotou, jedná se o nebezpečí komplikací, riziko cholangiokarcinomu (rakovina žlučových cest). Pacient potřebuje k detekci změn biochemický krevní test.

Diagnostika

Sérologické, biochemické a histologické markery slouží jako diagnostická kritéria pro autoimunitní hepatitidu. Podle mezinárodních kritérií lze o autoimunitní hepatitidě hovořit, pokud:

  • hladina y-globulinů a IgG překračuje normální hodnoty 1,5krát nebo více;
  • aktivita AST, ALT je významně zvýšena;
  • žádná anamnéza krevní transfuze, užívání hepatotoxických léků, zneužívání alkoholu;
  • markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.) se v krvi nenacházejí;
  • titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1:20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně odhalí obraz chronické hepatitidy se známkami výrazné aktivity. Histologické příznaky autoimunitní hepatitidy jsou přemostění nebo postupná nekróza parenchymu, lymfoidní infiltrace s nadbytkem plazmatických buněk.

Klasifikace

Autoimunitní hepatitida neboli AIH je zánětlivé onemocnění. I když se může projevit akutními projevy, vyznačuje se chronickým průběhem..

Typ patologieJaké protilátky převládajíFunkce:
1 (I)ANA, SMAKlasické, více než 90% případů
2 (II)LKM 1Kurz je často těžký, zejména u dětí ve věku od 2 do 14 let
3 (III)SLAMnoho odborníků není považováno za samostatnou variantu patologie

Někdy je hepatitida označována jako kryptogenní. Mluví o tom, pokud existují všechny příznaky autoimunitního procesu a dokonce i reakce na terapii je pozitivní, ale specifické protilátky nejsou detekovány. Jednoduše řečeno, lékař stanoví takovou diagnózu v případech, kdy nemůže přesně určit povahu patologie..

Autoimunitní léčba hepatitidy

Terapie je založena na použití glukokortikosteroidů - imunosupresiv (potlačujících imunitu). To pomáhá snižovat aktivitu autoimunitních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současné době existují dva režimy léčby autoimunitní hepatitidy: kombinované (prednisolon + azathioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednisolonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata vám umožňují dosáhnout remise a zvýšit míru přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, který je 10%, zatímco při léčbě samotným prednisolonem dosahuje toto číslo 45%. Pokud je tedy azathioprin dobře snášen, je upřednostňována první možnost. Zejména kombinovaná léčba je indikována u starších žen a pacientů s cukrovkou, osteoporózou, obezitou, zvýšenou nervovou vzrušivostí.

Monoterapie je předepisována těhotným ženám, pacientům s různými novotvary, trpícími těžkými formami cytopenie (nedostatek určitých typů krevních buněk). Při léčbě nepřesahující 18 měsíců nejsou pozorovány výrazné vedlejší účinky. Během léčby se dávka prednisonu postupně snižuje. Doba léčby autoimunitní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech se léčba provádí po celý život.

Autoimunitní onemocnění jater u dětí

Protilátky mohou vyvolat autoimunitní procesy nejen u dospělých, ale také u dětí. To se stává jen zřídka. Příznaky se rozvíjejí rychle. Terapie přichází na léky, které potlačují imunitní systém. Velkým problémem však je, že léčba vyžaduje podávání steroidů, které mohou ovlivnit růst dítěte. Pokud má těhotná žena tento typ patologie, mohou být protilátky přenášeny placentou, která určuje diagnózu patologie ve věku 4-6 měsíců. Ne vždy se to stane, ale taková žena a dítě vyžadují zvýšenou kontrolu. Z tohoto důvodu se během těhotenství provádí více než jeden screening plodu..

Chirurgická operace

Toto onemocnění lze vyléčit pouze chirurgickým zákrokem, který spočívá v transplantaci jater (transplantaci). Operace je poměrně vážná a pacienti ji těžko tolerují. Existuje také řada poměrně nebezpečných komplikací a nepříjemností způsobených transplantací orgánů:

  • játra se nemusí zakořenit a být odmítnuta tělem, a to i přes neustálý příjem léků, které potlačují imunitu;
  • neustálý příjem imunosupresiv je pro tělo obtížně tolerovatelný, protože během tohoto období můžete onemocnět jakoukoli infekcí, dokonce i nejnebezpečnější ARVI, což může vést v podmínkách potlačené imunity k rozvoji meningitidy (zánět mozkových plen), pneumonie nebo sepse;
  • transplantovaná játra nemusí plnit svou funkci a pak dojde k akutnímu selhání jater a smrti.

Dalším problémem je najít vhodného dárce, může to trvat i několik let a stojí to spoustu peněz (od přibližně 100 000 USD). [adsense3]

Postižení s autoimunitní hepatitidou

Pokud vývoj onemocnění vedl k cirhóze jater, má pacient právo obrátit se na úřad ITU (organizace, která provádí lékařské a sociální vyšetření), aby potvrdil přítomnost změn v tomto orgánu a získal pomoc od státu.

Pokud je pacient kvůli svému zdravotnímu stavu nucen změnit své místo výkonu práce, ale může zastávat jinou pozici s nižším platem, má nárok na třetí skupinu zdravotního postižení.

  1. Když onemocnění nastupuje přerušovaným rekurentním průběhem, pacient pociťuje: středně těžkou a těžkou dysfunkci jater, omezení schopnosti samoobsluhy, práci je možné provádět pouze ve speciálně vytvořených pracovních podmínkách pomocí pomocných technických prostředků, pak má osoba nárok na druhou skupinu zdravotního postižení.
  2. První skupinu lze získat, pokud průběh onemocnění rychle postupuje a pacient má závažné selhání jater. Pracovní kapacita a schopnost sebeobsluhy jsou natolik sníženy, že lékaři zapisují do lékařské dokumentace pacienta úplnou pracovní neschopnost..

Je možné pracovat, žít a léčit tuto nemoc, ale přesto je považována za velmi nebezpečnou, protože příčiny jejího výskytu dosud nebyly plně pochopeny..

Preventivní opatření

U autoimunitní hepatitidy je možná pouze sekundární prevence, která spočívá v provádění činností, jako jsou:

  • pravidelné návštěvy gastroenterologa nebo hepatologa;
  • neustálé sledování úrovně aktivity jaterních enzymů, imunoglobulinů a protilátek;
  • dodržování speciální stravy a šetrného režimu;
  • omezení emoční a fyzické námahy, užívání různých léků.

Včasná diagnostika, správně předepsané léky, bylinná medicína s lidovými léky, dodržování preventivních opatření a předpisy lékaře poskytnou pacientovi s diagnostikovanou autoimunitní hepatitidou příležitost účinně se vyrovnat s tímto život ohrožujícím onemocněním.

Dějiny

Autoimunitní hepatitida byla poprvé popsána v roce 1951 jako chronická hepatitida u mladých žen doprovázená hypergamaglobulinemií, která se zlepšuje adrenokortikotropní terapií. V roce 1956 byla odhalena souvislost mezi AIH a přítomností antinukleárních protilátek (ANA) v krvi, v souvislosti s níž byla nemoc pojmenována „Lupus hepatitis“.

V letech 1960 až 1980. v řadě klinických studií byla prokázána účinnost monoterapie AIH steroidními léky i v kombinaci s cytostatickým azathioprinem. AIH se stalo prvním onemocněním jater, u kterého bylo prokázáno, že farmakoterapie zvyšuje průměrnou délku života pacientů.

Předpověď

Pokud se neléčí, onemocnění postupuje stabilně; spontánní remise nedochází. Výsledkem autoimunitní hepatitidy je jaterní cirhóza a selhání jater; Míra pětiletého přežití nepřesahuje 50%.

Pomocí včasné a dobře podané terapie lze u většiny pacientů dosáhnout remise; míra přežití za 20 let je více než 80%. Transplantace jater poskytuje výsledky srovnatelné s remisí dosaženou lékem: 5letá prognóza je u 90% pacientů příznivá.

Typy autoimunitních patologií

Důležitým rysem tohoto typu onemocnění je vymezení jaterních protilátek, které reagují s různými složkami buněk a tkání. Podle povahy destrukce orgánu a účinku na tělo se rozlišují následující patologie:

  • primární biliární cirhóza;
  • autoimunitní hepatitida;
  • primární sklerotizace a autoimunitní cholangitida.

Primární sklerotizující cholangitida


Nemoc s mizejícím syndromem žlučovodů.
Jedná se o chronické cholestatické onemocnění neznámého původu, které postihuje a ničí žlučovody. Nejčastěji vede k biliární cirhóze, portální hypertenzi a selhání jater. Transplantace jater je považována za jedinou účinnou metodu léčby a cholangitida se znovu vyvíjí u 15–20% pacientů. V pokročilém stádiu jsou ovlivněny také kanály pankreatu a žlučníku. Většina pacientů (2/3) jsou muži ve věku 30-60 let.

Autoimunitní hepatitida

Docela vzácné onemocnění jater, které rychle vede k cirhóze, selhání jater a smrti. Diagnostiku komplikuje skutečnost, že musíte nejprve vyloučit všechny ostatní typy onemocnění: drogové, toxické, virové a chronické hepatitidy a další autoimunitní patologie. Vyznačuje se velkým počtem různých protilátek v krvi a hypergamaglobulinemií.

Primární biliární cirhóza

Jedná se o pomalu progresivní onemocnění jater, které se vyskytuje častěji u žen středního věku. Je charakterizována pomalou destrukcí intrahepatálních žlučových cest. Hlavní příčinou primární biliární cirhózy je narušení imunitního systému, v důsledku čehož T-lymfocyty ničí stěny orgánu. Neexistuje žádná úplná lékařská léčba, můžete pouze odstranit příznaky. Jedinou cestou ven je transplantace jater.

Autoimunitní cholangitida

Komplexní onemocnění se špatně pochopenou etiologií.
Toto poškození jater je velmi podobné cirhóze, ale existuje rozdíl v produkovaných protilátkách: místo antimitochondriálních protilátek jsou antinukleární. Cholangitida doprovází autoimunitní hepatitidu a cirhózu, proto se také označuje jako „cizí syndrom“. Vývoj patologie je spojen s genetickým faktorem. Bylo také prokázáno, že u mužů ve věku 25-45 let je větší pravděpodobnost, že onemocní..

Autoimunitní poškození jater: příznaky onemocnění

Autoimunitní onemocnění jater patří k nejméně studovaným patologiím v moderní medicíně. Bylo zjištěno, že autoimunitní poškození jater se vyvíjí na pozadí reakce imunitního systému na vlastní buňky těla.

Příznaky těchto onemocnění jsou mírné a příliš se neliší od jiných patologických poruch v práci orgánu.

Příznaky autoimunitního onemocnění jater závisí na jeho typu, což komplikuje diagnostiku patologických procesů.

Léčba tohoto typu patologie je zaměřena především na nápravu fungování imunitního systému, nikoli na zastavení příznaků samotné nemoci..

Přehled autoimunitních jaterních patologií

Imunitní systém těla ho chrání před účinky patogenů, kterými mohou být paraziti, infekce, viry atd..

Za normálního stavu lidský obranný systém nereaguje na vlastní buňky těla, ale v případě narušení jeho fungování se objeví antigeny, které ničí nativní buňky. Na pozadí výskytu takových patologií se vyvíjejí autoimunitní onemocnění..

Nejběžnější takové útoky jsou zaměřeny na jeden orgán, ale existují také případy vývoje systémových poruch, když imunitní systém napadá několik orgánů současně..

Není možné určit důvod, proč k takovým selháním dochází v současné fázi vývoje medicíny.

Terapeutická opatření provádějí lékaři různých specializací, v závislosti na oblasti lokalizace vývoje možných lézí v těle.

Autoimunitní onemocnění jater léčí gastroenterolog a v některých případech i terapeut. Provádění terapeutických opatření je zaměřeno na úpravu fungování imunitního systému pacienta.

Nejčastěji ženy trpí tímto typem onemocnění, 4/5 ze všech identifikovaných případů patologie. Lékaři studující tuto problematiku předpokládají, že existuje genetická náchylnost k tomuto typu onemocnění, a je předložena teorie, že takové patologické poruchy lze dědit, ale v tuto chvíli tyto teorie nejsou potvrzeny.

Seznam autoimunitních jaterních patologií zahrnuje:

  • primární biliární cirhóza;
  • autoimunitní hepatitida u dětí;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • autoimunitní cholangitida.

Každé z těchto onemocnění má své vlastní charakteristické znaky a příznaky, pomocí kterých lze určit jeho přítomnost u pacienta..

Vlastnosti autoimunitní hepatitidy

K dnešnímu dni je autoimunitní hepatitida detekována v průměru u 10-20% dospělé populace, zatímco většina pacientů jsou ženy..

Identifikace patologického stavu se nejčastěji vyskytuje ve věku 30 let nebo během nástupu menopauzy. Porucha může rychle postupovat, její postup je doprovázen rozvojem cirhózy, selhání jater, portální hypertenze, která představuje vážnou hrozbu pro život pacienta.

Autoimunitní hepatitida je progresivní chronický zánět, který se vyvíjí na pozadí autoimunitní reakce.

V procesu progrese onemocnění je pozorován výskyt histologických změn v orgánu, například jsou pozorovány nekrotické procesy.

Lékaři rozlišují tři typy patologických stavů:

  1. Prvním typem je produkce autoprotilátek, které ničí povrchové antigeny hepatocytů, což vyvolává výskyt cirhózy.
  2. Druhý typ - je ovlivněno mnoho orgánů, patologie je doprovázena známkami dysfunkce střev, štítné žlázy a slinivky břišní. Nejčastěji je takové porušení zjištěno u dětí kavkazské rasy..

Třetím a posledním typem poruchy je systémová patologie, která prakticky není léčitelná..

Primární biliární cirhóza a sklerotizující cholangitida

Protilátky mohou produkovat antigeny, které reagují na jaterní buňky. Primární biliární cirhóza je pomalu progresivní patologie charakterizovaná poškozením jaterních žlučovodů.

Postup patologického procesu vyvolává vývoj jaterní cirhózy. V tomto případě je pozorována smrt jaterního parenchymu a jeho nahrazení vláknitou tkání.

V játrech dochází k tvorbě uzlů sestávajících z jizvové tkáně, což vede ke změně struktury orgánu. Tato porucha je nejčastěji registrována ve věkové skupině od 40 do 60 let. V současné fázi vývoje medicíny se toto onemocnění začalo objevovat mnohem častěji, což souvisí se zdokonalováním diagnostických metod a lékařských technologií. Průběh onemocnění není doprovázen výskytem výrazných příznaků a příznaky, které se objevují, se prakticky neliší od jiných typů cirhózy.

Při vývoji onemocnění lékaři rozlišují 4 fáze:

  • nedostatek fibrózy;
  • výskyt periportální fibrózy;
  • rozvoj přemosťující fibrózy;
  • poslední fází je vývoj jaterní cirhózy.

Diagnóza primární sklerotizující cholangitidy se nejčastěji vyskytuje u mužské populace ve věku nad 25 let. Porušování se vyvíjí v důsledku nástupu zánětlivého procesu vyskytujícího se v extra- a intrahepatálních drahách. Obecně se uznává, že výskyt a vývoj onemocnění probíhá na pozadí vzniku bakteriální a virové infekce, která je provokátorem autoimunitní odpovědi. Progrese onemocnění je doprovázena rozvojem ulcerózní kolitidy a některých dalších patologických poruch.

Charakteristické příznaky jsou mírné, ale po provedení biochemického krevního testu se odhalí změny. Vývoj příznaků naznačuje opomíjený stav onemocnění.

Charakteristika autoimunitní cholangitidy a autoimunitních jaterních patologií u dětí

Protilátkový záchvat jaterních buněk může nastat, když se v těle objeví autoimunitní cholangitida, což je cholestatické onemocnění, které má imunosupresivní povahu..

Histologie jater u tohoto onemocnění se příliš neliší od indikátorů zjištěných u biliární cirhózy.

V počáteční fázi progrese je pozorován vývoj patologických změn v jaterních kanálech, což vede k jejich destrukci. Tato forma onemocnění je detekována u 10% pacientů s primární biliární cirhózou. Příčiny onemocnění nejsou známy a diagnóza je obtížná..

Protilátky jsou schopné vyvolat výskyt autoimunitních procesů nejen v těle dospělého, ale také u dítěte. Taková porušení jsou velmi vzácná. Jejich příznaky se rozvíjejí velmi rychle..

Provádění terapeutických opatření se omezuje na užívání léků, které potlačují imunitní systém dítěte. Současně vzniká problém, který spočívá v potřebě užívat steroidy, které mohou negativně ovlivnit vývoj těla dítěte..

Pokud je u těhotné ženy detekována autoimunitní patologie, může být přenos protilátek prováděn placentou, což způsobuje detekci porušení ve věku 4-6 měsíců. Diagnóza ne vždy přináší pozitivní výsledek, takže matka a dítě by měly být po dlouhou dobu pod pečlivým dohledem.

K provádění monitorování během těhotenství se provádí více než jeden screening stavu vyvíjejícího se plodu.

Příznaky a příznaky autoimunitního onemocnění jater

Útok protilátek na jaterní buňky může vyvolat výskyt celého spektra různých příznaků, což naznačuje vývoj patologií v těle pacienta.

Takovými příznaky může být žloutenka, která se projevuje změnou barvy kůže, sliznic a skléry očí..

Kromě toho pacient registruje přítomnost silné bolesti v pravém hypochondriu, je detekováno zvýšení velikosti jater a sleziny, pacient pociťuje silnou únavu, je pozorován nárůst lymfatických uzlin, mění se barva kůže obličeje, získává červený odstín, odhaluje se zánět na kůži.

Navíc je možný výskyt otoku kloubních kloubů, což výrazně komplikuje výkon pohybů.

Diagnostické metody

Pro stanovení diagnózy, pokud existuje podezření na přítomnost autoimunitních poruch, které ovlivňují fungování jater, se používají instrumentální a laboratorní diagnostické metody.

Při stanovení diagnózy lékař věnuje pozornost nejen přítomnosti charakteristického klinického obrazu doprovázeného komplexem jaterních příznaků, ale také výsledkům vyšetření.

Laboratorní diagnostické metody

Jako laboratorní metody pro diagnostiku patologického stavu těla se používá obecná klinická analýza krve a moči, biochemická studie složení krve a krevní test na přítomnost protilátek..

Provedení obecného klinického krevního testu odhalí přítomnost zánětlivého procesu v těle pacienta, anémii a zhoršenou funkci jater.

Provedení biochemie umožňuje určit povahu stávajících patologických stavů v játrech, pomocí biochemické studie se odhalí množství bílkovin a dalších složek v krevní plazmě a díky analýze se stanoví aktivita jaterních enzymů.

Imunologický krevní test umožňuje identifikovat přítomnost a množství různých autoprotilátek proti určitým antigenům ve struktuře jaterní tkáně.

Provedení obecné analýzy moči umožňuje identifikovat hladinu bilirubinu, jejíž zvýšení naznačuje zapojení vylučovacího systému do zánětlivého procesu.

Pomocí instrumentální diagnostiky

Instrumentální diagnostika začíná ultrazvukovým vyšetřením, to je způsobeno skutečností, že všechny autoimunitní patologie během svého průběhu vyvolávají difúzní nárůst objemu jater, což je během ultrazvuku dokonale detekováno.

Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů vám také umožňuje posoudit stav dalších vnitřních orgánů v něm umístěných..

Sekundární diagnostickou metodou je použití počítačové tomografie a magnetické rezonance. Doporučuje se je použít k potvrzení přítomnosti zánětlivého procesu a změn morfologické struktury jater a jaterních cév, které doprovázejí progresivní patologii..

Jmenování biopsie se provádí v extrémních případech, kdy je zvláště výrazná chronická porucha autoimunitní povahy. Současně se provádí histologie biopsie. Postup odběru biomateriálu k analýze je bolestivý. Studie je přiřazena v případě podezření na křížový syndrom nebo rozvoj onkologické patologie.

Metody léčby autoimunitních patologií a prognóza vývoje onemocnění

Po potvrzení lékař pokračuje v provádění medikamentózní léčby této nemoci. Léčba autoimunitní hepatitidy je zaměřena na eliminaci klinických projevů onemocnění a udržení stavu dlouhodobé remise.

Provádění farmakoterapie je založeno na použití glukokortikosteroidních léků. Nejčastěji se prednisolon používá v kombinaci s azathioprinem, prednisonem.

Léčba steroidními léky zahrnuje jejich použití ve dvou schématech - počáteční a udržovací.

Tato schémata se liší dávkováním použitých léků..

Počáteční terapie používá:

  1. Prednisolon v kombinaci s azathioprinem v dávkách 30, respektive 50 mg.
  2. Budesonid v kombinaci s azathioprninem.
  3. Prednisolon 60 mg.

Při provádění udržovací terapie se používají následující:

  • Prednisolon v kombinaci s azathioprinem v dávkách nižších než 10 mg, respektive 50-100 mg;
  • Azathioprin nebo prednisolon v nízkých dávkách.

Trvání terapie v případě relapsu nebo prvního zjištění patologie je od 6 do 9 měsíců. Poté začíná provádění postupů udržovací léčby..

Užívání steroidních léků by mělo být prováděno pod dohledem lékaře, protože mohou vyvolat vážné komplikace v těle..

Po ukončení terapie se provádí rehabilitační kurz, jehož činnosti jsou zaměřeny na obnovení funkčnosti postiženého orgánu.

V procesu rehabilitace můžete použít tradiční medicínu vyrobenou na základě těchto léčivých rostlin:

  • tansy;
  • přeslička polní;
  • šalvěj;
  • řebříček;
  • lopuch;
  • Květy třezalky tečkované;
  • heřmánek;
  • kořeny elecampane;
  • šípky;
  • vlaštovičník;
  • pampeliška.

Použití odvarů z léčivých bylin by mělo být dohodnuto s ošetřujícím lékařem.

Projekce přežití u pacientů s moderní terapií se významně zlepšily. Na základě jejího typu je možné předpovědět vývoj patologie. S včasnou adekvátní léčbou mohou pacienti žít od 5 do 20 let. V případě komplikací je průměrná délka života 2 až 5 let.

Příznaky a léčba autoimunitní hepatitidy

Většina pacientů nemá příznaky autoimunitní hepatitidy (AIH), dokud onemocnění neproběhne rychle a nerozvinou se komplikace.

  1. Příznaky a příznaky AIH
  2. Imunoserologické markery a hlavní typy
  3. Diagnostické metody
  4. Jaká je léčba

Charakteristickým rysem tohoto typu hepatitidy je, že agresivní protilátky produkované imunitním systémem se stávají příčinou destrukce jaterních buněk. Onemocnění rychle vede k cirhóze, akutnímu selhání jater a dokonce ke smrti..

Díky včasné diagnostice a správně organizované terapeutické terapii lze hepatitidu zcela vyléčit.

Příznaky a příznaky AIH

Ženy jsou nejvíce náchylné k této nemoci. Navíc se může vyvíjet v jakémkoli věku, počínaje prvním rokem života. Lékařské statistiky ukazují, že nejvyšší výskyt nastává v průměrném věku 30 až 40 let..

AIH je nejčastěji asymptomatická, dokud nedojde k relapsu jedné ze souběžných onemocnění. Pouze případ pomůže identifikovat a diagnostikovat onemocnění v rané fázi.

V některých situacích se tento typ hepatitidy vyvíjí tak rychle, že si lékaři mýlí všechny její projevy s virovou nebo toxickou hepatitidou. Bylo také zjištěno, že téměř polovina obětí má další chronická onemocnění imunitní povahy (diabetes mellitus, vitiligo, ulcerózní kolitida, autoimunitní tyroiditida, synovitida, zánět parenchymu a další).

Etiologie tohoto onemocnění není zcela objasněna a příčiny jeho výskytu nejsou zcela známy. Ačkoli byly identifikovány určité sérologické markery, které charakterizují tento konkrétní typ hepatitidy.

Teprve když se onemocnění stane chronickým, začnou se objevovat příznaky charakteristické pro toto onemocnění:

  • Ikterický odstín kůže, bělma očí, moči, slin atd.;
  • Neustále zvýšená tělesná teplota;
  • Zvětšení objemu jater;
  • Bolest a otok končetin;
  • Kolika na pravé straně břicha;
  • Nadměrné přibývání na váze a zažívací potíže současně.

AIH se může vyvíjet dvěma směry. Průběh druhé varianty je často důvodem chybné diagnózy. V prvním případě se všechny příznaky autoimunitní hepatitidy objevují stejným způsobem jako u akutní virové formy onemocnění.

Ale po několika měsících se k němu přidají další příznaky a markery, které charakterizují imunitní typ onemocnění..

Další možnost předpokládá přítomnost živých příznaků, které nemají nic společného se selháním jater (revmatismus, lupus erythematodes, vaskulitida, sepse atd.).

Je také doprovázena vysokou horečkou. Později se k nim přidají charakteristické příznaky vývoje jaterní cirhózy, které se dlouho asymptomaticky vyvíjely..

Imunoserologické markery a hlavní typy

Vzhledem k tomu, že je velmi obtížné diagnostikovat autoimunitní hepatitidu, jsou hlavními indikátory vývoje tohoto onemocnění speciální imunoserologické markery:

  • SMA, nejaderné autoprotilátky;
  • ANA, autoprotilátky proti hladkému svalstvu;
  • Anti-SLA - rozpustné jaterní antigeny;
  • Anti-LP - hepato-pankreatické antigeny.

U více než poloviny pacientů jsou první dva typy protilátek detekovány současně. Zhruba 22% má pouze SMA a 14% má ANA. Bylo zjištěno, že hladina protilátek může velmi kolísat.

Pokud byla léčba hormonálními léky kortikosteroidy provedena před časem klinického krevního testu, pak oba typy protilátek mohou úplně zmizet..

Titry v séru> 1:40 jsou považovány za normální. Zvýšení tohoto indikátoru na úroveň 1:80 umožňuje stanovit pozitivní diagnózu.

Existuje ještě jeden důležitý příznak, bez kterého není možné definitivně diagnostikovat AIH - to je hypergamaglobulinémie nebo zvýšená hladina imunoglobulinových buněk v krvi.

V závislosti na tom, které protilátky jsou přítomny v séru pacienta, je určen odpovídající typ AIH:

  • 1 - jsou přítomny protilátky, které ničí vlákna hladkého svalstva (SMA) a nejaderné protilátky (ANA);
  • 2 - jsou detekovány protilátky proti buňkám ledvin a jater (anti-LP);
  • Stanoví se 3 - rozpustné jaterní protilátky (anti-SLA).

Hepatitida 1 je jedním z nejběžnějších typů onemocnění jater v Evropě a Spojených státech. Bylo zjištěno, že autoimunitní hepatitida u dětí (ve věku 2-14 let) je pouze druhého typu. V tomto případě jsou pozorována doprovodná onemocnění imunitní povahy a orgánově specifické protilátky.

Každý typ autoimunitní hepatitidy má své vlastní charakteristické projevy a vyžaduje zvláštní taktiku léčby.

Diagnostické metody

Před diagnostikováním jednoho typu autoimunitní hepatitidy je třeba zcela vyloučit další onemocnění jater s podobnými příznaky. Výhodou v diagnostice je v tomto případě to, že na diagnózu není třeba čekat šest měsíců..

Komplexní diagnostika autoimunitní hepatitidy sestává z následujících kroků:

  • Ošetřující lékař shromažďuje anamnézu, která zahrnuje stížnosti a životní styl pacienta, přítomnost dalších chronických onemocnění, špatné návyky atd..
  • Provádí se fyzické vyšetření s palpací jater;
  • Předepisuje se klinický a biochemický krevní test se stanovením příslušných markerů, jakož i na přítomnost kmenů virů;
  • Stanoví se hladina koagulace krve (koagulogram);
  • Imunologický krevní test s podrobnou interpretací všech indikátorů je povinný. Obzvláště důležitá je hladina imunoglobulinu.

Dále je předepsáno ultrazvukové vyšetření jater a dalších orgánů malé pánve a břišní dutiny. Gastroenterolog pečlivě zkoumá povrch žaludku, jícnu a střev pomocí endoskopu zevnitř. Postup pomáhá identifikovat patologicky změněné tkáně gastrointestinálního traktu.

Játra jsou pečlivě vyšetřena pomocí počítačové tomografie. CT sken pomáhá identifikovat charakteristické uzliny a nádory v jejích tkáních, stejně jako další léze, které je obtížné detekovat jinými diagnostickými metodami.

Biopsie se provádí pomocí punkce. Získané vzorky jsou vyšetřovány pomocí mikroskopu, který umožňuje stanovení konečné diagnózy AIH a vylučuje možnost onkologického procesu.

Nakonec se pomocí postupu elastografie vyšetří játra, aby se určila úroveň růstu vláknité tkáně. Tento postup často nahrazuje jaterní biopsii.

Při hodnocení autoimunitní hepatitidy existují diagnostická kritéria, která jsou určena počtem bodů. Tato kritéria se řídí mezinárodní lékařskou dohodou. Dohoda je podle zjištění každý rok aktualizována díky probíhajícímu klinickému výzkumu.

Jaká je léčba

Léčba autoimunitní hepatitidy je vždy komplexní a zahrnuje speciální dietu a konzervativní léčbu léky. V některých případech je nutný chirurgický zákrok..

Součástí stravy je strava podle typu tabulky číslo 5 - jedná se o vyváženou stravu, během níž pacient dostává všechny potřebné živiny, vitamíny a minerály. Jídlo musí být podáváno v malých dávkách nejméně 5krát denně. Smažené potraviny, konzervy, mastné a uzené potraviny jsou zcela vyloučeny. Je zakázáno používat silnou kávu a kakao.

Konzervativní léčba spočívá v užívání léků, které musí pacient po určitou dobu užívat. Pacientům s AIH jsou předepsány následující léky:

  • Hormonální léky glukokortikoidy. Jsou určeny k potlačení nadměrné tvorby protilátek v krevním séru, zejména těch, které ničí jaterní buňky.
  • Imunosupresiva se používají k umělému potlačení obranyschopnosti těla a také k inhibici tvorby protilátek.
  • Lék UDCA (kyselina ursodeoxycholová) je určen k ochraně jaterních buněk před smrtí. Je vyroben z lidské žluči.

Účinnost léčby je určena zlepšením klinického a histologického obrazu onemocnění, vymizením mnoha příznaků a změnami v biochemických parametrech krevního testu.

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky a stav pacienta se nadále zhoršuje, rozhodne o transplantaci jater ošetřující lékař. Blízký příbuzný pacienta často působí jako dárce části jater.

Problém autoimunitní hepatitidy je docela řešitelný, zejména pokud je přístup k diagnostice a léčbě prováděn profesionálně a včas. V Moskvě existuje řada klinik vybavených moderním vybavením a kvalifikovaní lékaři pomohou každému pacientovi bez ohledu na typ onemocnění a jeho závažnost..

Podrobná sérologie autoimunitních onemocnění jater

Komplexní studie markerů autoimunitního poškození jater určená pro diferenciální diagnostiku autoimunitní hepatitidy, primární biliární cirhózy a primární sklerotizující cholangitidy a dalších autoimunitních onemocnění jater.

Kompletní laboratorní vyšetření na autoimunitní onemocnění jater, markery autoimunitních onemocnění jater.

Laboratorní panel pro autoimunitní onemocnění jater, autoimunitní onemocnění jater, sérologie.

Nepřímá imunofluorescenční odpověď.

Jaký biomateriál lze použít pro výzkum?

Jak se správně připravit na studium?

  • Nekuřte do 30 minut před vyšetřením.

Obecné informace o studii

Autoimunitní onemocnění jater jsou heterogenní skupinou onemocnění, při nichž jsou imunitní buňky a protilátky těla namířeny proti vlastním tkáňovým složkám jater. Hlavními chorobami v této skupině jsou autoimunitní hepatitida (AH), primární biliární cirhóza (PBC) a primární sklerotizující cholangitida (PSC). Diagnóza těchto onemocnění je složitá a zpravidla zahrnuje rozsáhlé sérologické vyšetření. V současné době bylo identifikováno několik autoprotilátek, které mohou být použity jako markery autoimunitních onemocnění jater..

AutoprotilátkyAntigenKomentáře
Antinukleární faktor (antinukleární protilátky), ANAMnoho jaderných složek: jaderné membrány, DNA, centromery, ribonukleoproteiny a cyklin APozorováno ve vysokém titru (1: 160 a více) s AH typu I. Může být viděn samostatně (13%) nebo v kombinaci s ASMA (54%)
Protilátky proti hladkému svalstvu, ASMAAktin, vimentin, tubulin, desminPozorováno ve vysokém titru (1: 160 a více) s AH typu I. Může být viděn samostatně (33%) nebo v kombinaci s ANA (54%)
Protilátky proti mikrosomům jater a ledvin 1 typu (Anti-LKM-1)CYPIID6Typické pro AG typu II. Téměř vždy indikují relaps onemocnění po vysazení kortikosteroidů. Fulminantní hepatitida je častější u pacientů s anti-LKM-1 (25%)
Protilátky proti rozpustnému antigenu jater / pankreatu (anti-SLA / LP)Jedna z aminoacyl tRNA syntetázOdhaleno u typů AH-I a II. Lze pozorovat samostatně (10–30%), bez jakýchkoli „tradičních“ autoprotilátek. Často spojená s vážnějším poškozením jaterní tkáně, nutností delšího průběhu léčby, vyšším rizikem relapsu po vysazení kortikosteroidů a obecně horší prognózou onemocnění. Přidruženo k alele DRB1 * 0301
Protilátky proti jaternímu cytosolickému antigenu (anti-LC-1)Formiminotransferáza cyklodeaminázaTypické pro AG typu II. Lze pozorovat v nepřítomnosti anti-LKM-1
Mitochondriální protilátky (AMA)E2 složka pyruvátdehydrogenázy (PDC-E2)Vysoce citlivý a specifický marker PBC

Sérologie pro autoimunitní hepatitidu

U 70-80% pacientů s hypertenzí je detekována ANA nebo ASMA nebo oba typy protilátek. Vzhledem k tomu, že ANA převážně interaguje s histony nebo DNA, je častěji pozorován homogenní typ fluorescence, jako u SLE, ale byly popsány i jiné typy fluorescence..

U 3-4% pacientů s hypertenzí (obvykle dětí) se anti-LKM-1 nachází v nepřítomnosti ANA nebo ASMA. Bylo zjištěno, že tento sérologický marker je častěji pozorován u pacientů z jihoevropských zemí.

Anti-SLA / LP se vyskytuje v 10–30% případů. Kromě toho mohou být detekovány další autoprotilátky (nízký titr AMA, pANCA).

Na základě sérologických výsledků lze hypertenzi rozdělit do 3 typů. U arteriální hypertenze typu I se říká, že má ANA a / nebo ASMA. Tato varianta hypertenze má dva věkové vrcholy morbidity: 10–20 let a 47–70 let. O hypertenzi typu II se mluví v přítomnosti anti-LKM-1. Většina pacientů s hypertenzí typu II jsou mladé ženy se závažným poškozením jater. Hypertenze typu III je považována za anti-SLA / LP. Klasifikace hypertenze má však klinický význam omezený.

Asi 10–20% pacientů s hypertenzí nemá v době diagnózy žádné autoprotilátky (séronegativní).

Sérologie u primární biliární cirhózy

Nejběžnějším příznakem PBC je přítomnost antimitochondriálních protilátek AMA v krvi. Tyto protilátky jsou přítomny u 90-95% pacientů s PBC. Kromě toho mohou být detekovány další autoprotilátky (ASMA, ANA, Anti-SLA / LP, revmatoidní faktor).

Asi 5% pacientů s PBC je v době diagnózy séronegativních.

Sérologie u primární sklerotizující cholangitidy

Antineutrofilní protilátky ANCA se vyskytují u 80% pacientů s PSC. Protože se tyto autoprotilátky mohou vyskytovat také při hypertenzi, má test omezenou diagnostickou hodnotu. Kromě toho mohou být detekovány další autoprotilátky (ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, nízký titr AMA).

Sérologické vyšetření hraje důležitou roli v diferenciální diagnostice autoimunitních onemocnění jater. Jeho výsledky by však měly být interpretovány ve spojení s údaji o klinickém, histologickém a instrumentálním vyšetření. Kromě toho je třeba si uvědomit přítomnost takzvaných syndromů překrytí, u nichž má pacient současně příznaky dvou nozologických forem, což je zvláště charakteristické pro hypertenzi a PBC..

Sérologické testy na hypertenzi, PBC a PSC, jakož i některá další užitečná diferenciální diagnostická kritéria pro tato onemocnění jsou uvedena v tabulce:

Autoimunitní hepatitidaPrimární biliární cirhózaPrimární sklerotizující cholangitida
StáříŽádnýVíce než 45 letŽádný
PodlahaŽeny> Muži (typ I-4: 1, typ II-9: 1)Ženy> Muži (9: 1)Muži> Ženy (7: 3)
AutoprotilátkyANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA / LP, AMA, pANCAAMA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, revmatoidní faktorANCA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA s nízkým titrem
ImunoglobulinyZvýšené IgG. Nedostatek IgA u hypertenze typu IIZvýšené IgMZvýšené IgG a IgM
Jiné laboratorní značkyZvyšování ALT a ASTZvýšená alkalická fosfatáza, gama-HTZvýšená alkalická fosfatáza, gama-HT

Je důležité si uvědomit, že přítomnost těchto autoprotilátek nemusí vždy znamenat autoimunitní poškození jater. ANA se tedy může vyskytnout u nealkoholických ztučnění jater (až 21% případů), u asymptomatických dárců krve (až 26%), během těhotenství (až 10%), maligních novotvarů (až 30%) a u některých infekčních onemocnění (až 50 %). ASMA lze detekovat také u zdravých jedinců (až 43%).

Diagnostika autoimunitních onemocnění jater zahrnuje mnoho dalších laboratorních testů k vyloučení častějších onemocnění, včetně virové hepatitidy, alkoholické steatohepatózy a dalších vzácných onemocnění jater (Wilsonova-Konovalovova choroba, nedostatek alfa-1-antitrypsinu).

Autoimunitní onemocnění jater jsou často spojována s jinými autoimunitními stavy, primárně se zánětlivým onemocněním střev (Crohnova choroba a ulcerózní kolitida). Proto se při potvrzení některého z autoimunitních onemocnění jater doporučuje provést důkladné laboratorní vyšetření, aby se vyloučila současná patologie.

K čemu se výzkum používá?

  • Pro diagnostiku autoimunitních onemocnění jater;
  • diferenciální diagnostika autoimunitní hepatitidy, primární biliární cirhózy a primární sklerotizující cholangitidy.

Kdy je studie naplánována?

  • Pokud máte podezření na autoimunitní onemocnění jater v přítomnosti slabosti, artralgie, svědění kůže, žloutenky;
  • v případě náhodného zjištění zvýšení hladiny AST, ALT, alkalické fosfatázy nebo gama-HT;
  • pokud je diagnostikováno zánětlivé onemocnění střev (Crohnova choroba nebo ulcerózní kolitida).

Co znamenají výsledky?

Pro každý definovaný indikátor:

Název: Co může ovlivnit výsledek?

  • Přítomnost infekčního nebo maligního onemocnění.
  • Přítomnost těchto autoprotilátek nemusí vždy znamenat autoimunitní poškození jater;
  • výsledek analýzy se hodnotí s přihlédnutím ke všem významným klinickým, laboratorním a instrumentálním studiím.

Kdo si objedná studii?

Terapeut, praktický lékař, gastroenterolog, hepatolog, revmatolog.

Diagnóza autoimunitních onemocnění jater

Články lékařských odborníků

Autoimunitní mechanismy hrají důležitou roli v patogenezi řady onemocnění jater: chronická aktivní hepatitida, chronická autoimunitní hepatitida, primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida a autoimunitní cholangitida. Důležitým znakem snížené imunity u chronických aktivních jaterních onemocnění je výskyt autoprotilátek v krvi, které reagují s různými antigenními složkami buněk a tkání..

Autoimunitní chronická hepatitida (varianta chronické aktivní hepatitidy) je heterogenní skupina progresivních zánětlivých onemocnění jater. Syndrom autoimunitní chronické hepatitidy je charakterizován klinickými příznaky zánětu jater trvajícími déle než 6 měsíců a histologickými změnami (nekróza a infiltráty portálových polí). Chronická autoimunitní hepatitida se vyznačuje následujícími rysy.

  • Toto onemocnění je pozorováno hlavně u mladých žen (85% všech případů).
  • Změny ve výsledcích tradičních laboratorních parametrů se projevují ve formě zrychlené ESR, středně silné leukopenie a trombocytopenie, anémie smíšeného původu - hemolytická (pozitivní přímý Coombsův test) a redistribuce;
  • Změny ve výsledcích jaterních funkčních testů charakteristické pro hepatitidu (bilirubin je zvýšen 2-10krát, aktivita transamináz je 5-10krát nebo více, de Ritisův koeficient je menší než 1, aktivita alkalické fosfatázy je mírně nebo mírně zvýšena, zvýšení koncentrace AFP, koreluje s biochemickou aktivitou onemocnění ).
  • Hypergamaglobulinémie překračující normu dvakrát nebo více (obvykle polyklonální s převládajícím zvýšením IgG).
  • Negativní výsledky testů na sérologické markery virové hepatitidy.
  • Negativní nebo nízký titr protilátek proti mitochondriím.

K autoimunitním onemocněním jater patří také primární biliární cirhóza, která se projevuje formou asymptomatické chronické destruktivní nonsuppurativní cholangitidy, která končí tvorbou cirhózy. Pokud byla dřívější primární biliární cirhóza považována za vzácné onemocnění, nyní se její prevalence stala velmi významnou. Zvýšení diagnózy primární biliární cirhózy je vysvětleno zavedením moderních laboratorních výzkumných metod do klinické praxe. Nejcharakterističtější pro primární biliární cirhózu je zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, obvykle více než 3krát (u některých pacientů to může být v normálních mezích nebo mírně zvýšené) a GGTP. Aktivita alkalické fosfatázy nemá žádnou prognostickou hodnotu, ale její pokles odráží pozitivní reakci na léčbu. Aktivita AST a ALT je mírně zvýšena (aktivita transamináz, 5-6krát vyšší než norma, není pro primární biliární cirhózu typická).

Primární sklerotizující cholangitida je chronické cholestatické onemocnění jater neznámé etiologie, které se vyznačuje nehnisavým ničivým zánětem, vyhlazovací sklerózou a segmentální dilatací intra- a extrahepatálních žlučových cest, což vede k rozvoji biliární cirhózy jater, portální hypertenzi a selhání jater. Primární sklerotizující cholangitida je charakterizována stabilním syndromem cholestázy (obvykle nejméně dvojnásobným zvýšením hladiny alkalické fosfatázy), hladina transamináz v krvi je zvýšena u 90% pacientů (ne více než 5krát). Koncept primární sklerotizující cholangitidy, jako autoimunitního onemocnění s genetickou predispozicí, je založen na identifikaci rodinných případů, kombinaci s jinými autoimunitními chorobami (nejčastěji s ulcerózní kolitidou), poruchách buněčné a humorální imunity a identifikaci autoprotilátek (antinukleární buňky, cytoplazma, cytoplazma) ).

Autoimunitní cholangitida je chronické cholestatické onemocnění jater způsobené imunosupresí. Histologický obraz jaterní tkáně u tohoto onemocnění je prakticky podobný primární biliární cirhóze a spektrum protilátek zahrnuje zvýšené titry antinukleárních a antimitochondriálních protilátek. Autoimunitní cholangitida se nejeví jako varianta primární sklerotizující cholangitidy.

Přítomnost antinukleárních protilátek u pacientů s chronickou autoimunitní hepatitidou je jedním z hlavních indikátorů, které odlišují toto onemocnění od vleklé virové hepatitidy. Tyto protilátky jsou detekovány v 50-70% případů aktivní chronické (autoimunitní) hepatitidy a ve 40-45% případů primární biliární cirhózy. Současně s nízkými titry lze antinukleární protilátky nalézt u prakticky zdravých lidí a jejich titr se zvyšuje s věkem. Mohou se objevit po užití určitých léků, jako je prokainamid, methyldopa, určité antituberkulózy a psychotropní léky. U zdravých žen se během těhotenství velmi často zvyšuje titr antinukleárních protilátek.

K potvrzení autoimunitní povahy poškození jater a provedení diferenciální diagnostiky různých forem autoimunitní hepatitidy a primární biliární cirhózy byly vyvinuty diagnostické testy ke stanovení antimitochondriálních protilátek (AMA), protilátek proti hladkému svalstvu, protilátek proti lipoproteinu specifickému pro játra a antigenu jaterní membrány, antigenu vůči mikrozomálnímu játra a ledviny, protilátky proti neutrofilům atd..