Příznaky a léčba autoimunitní hepatitidy

Většina pacientů nemá příznaky autoimunitní hepatitidy (AIH), dokud onemocnění neproběhne rychle a nerozvinou se komplikace.

  1. Příznaky a příznaky AIH
  2. Imunoserologické markery a hlavní typy
  3. Diagnostické metody
  4. Jaká je léčba

Charakteristickým rysem tohoto typu hepatitidy je, že agresivní protilátky produkované imunitním systémem se stávají příčinou destrukce jaterních buněk. Onemocnění rychle vede k cirhóze, akutnímu selhání jater a dokonce ke smrti..

Díky včasné diagnostice a správně organizované terapeutické terapii lze hepatitidu zcela vyléčit.

Příznaky a příznaky AIH

Ženy jsou nejvíce náchylné k této nemoci. Navíc se může vyvíjet v jakémkoli věku, počínaje prvním rokem života. Lékařské statistiky ukazují, že nejvyšší výskyt nastává v průměrném věku 30 až 40 let..

AIH je nejčastěji asymptomatická, dokud nedojde k relapsu jedné ze souběžných onemocnění. Pouze případ pomůže identifikovat a diagnostikovat onemocnění v rané fázi.

V některých situacích se tento typ hepatitidy vyvíjí tak rychle, že si lékaři mýlí všechny její projevy s virovou nebo toxickou hepatitidou. Bylo také zjištěno, že téměř polovina obětí má další chronická onemocnění imunitní povahy (diabetes mellitus, vitiligo, ulcerózní kolitida, autoimunitní tyroiditida, synovitida, zánět parenchymu a další).

Etiologie tohoto onemocnění není zcela objasněna a příčiny jeho výskytu nejsou zcela známy. Ačkoli byly identifikovány určité sérologické markery, které charakterizují tento konkrétní typ hepatitidy.

Teprve když se onemocnění stane chronickým, začnou se objevovat příznaky charakteristické pro toto onemocnění:

  • Ikterický odstín kůže, bělma očí, moči, slin atd.;
  • Neustále zvýšená tělesná teplota;
  • Zvětšení objemu jater;
  • Bolest a otok končetin;
  • Kolika na pravé straně břicha;
  • Nadměrné přibývání na váze a zažívací potíže současně.

AIH se může vyvíjet dvěma směry. Průběh druhé varianty je často důvodem chybné diagnózy. V prvním případě se všechny příznaky autoimunitní hepatitidy objevují stejným způsobem jako u akutní virové formy onemocnění.

Ale po několika měsících se k němu přidají další příznaky a markery, které charakterizují imunitní typ onemocnění..

Další možnost předpokládá přítomnost živých příznaků, které nemají nic společného se selháním jater (revmatismus, lupus erythematodes, vaskulitida, sepse atd.).

Je také doprovázena vysokou horečkou. Později se k nim přidají charakteristické příznaky vývoje jaterní cirhózy, které se dlouho asymptomaticky vyvíjely..

Imunoserologické markery a hlavní typy

Vzhledem k tomu, že je velmi obtížné diagnostikovat autoimunitní hepatitidu, jsou hlavními indikátory vývoje tohoto onemocnění speciální imunoserologické markery:

  • SMA, nejaderné autoprotilátky;
  • ANA, autoprotilátky proti hladkému svalstvu;
  • Anti-SLA - rozpustné jaterní antigeny;
  • Anti-LP - hepato-pankreatické antigeny.

U více než poloviny pacientů jsou první dva typy protilátek detekovány současně. Zhruba 22% má pouze SMA a 14% má ANA. Bylo zjištěno, že hladina protilátek může velmi kolísat.

Pokud byla léčba hormonálními léky kortikosteroidy provedena před časem klinického krevního testu, pak oba typy protilátek mohou úplně zmizet..

Titry v séru> 1:40 jsou považovány za normální. Zvýšení tohoto indikátoru na úroveň 1:80 umožňuje stanovit pozitivní diagnózu.

Existuje ještě jeden důležitý příznak, bez kterého není možné definitivně diagnostikovat AIH - to je hypergamaglobulinémie nebo zvýšená hladina imunoglobulinových buněk v krvi.

V závislosti na tom, které protilátky jsou přítomny v séru pacienta, je určen odpovídající typ AIH:

  • 1 - jsou přítomny protilátky, které ničí vlákna hladkého svalstva (SMA) a nejaderné protilátky (ANA);
  • 2 - jsou detekovány protilátky proti buňkám ledvin a jater (anti-LP);
  • Stanoví se 3 - rozpustné jaterní protilátky (anti-SLA).

Hepatitida 1 je jedním z nejběžnějších typů onemocnění jater v Evropě a Spojených státech. Bylo zjištěno, že autoimunitní hepatitida u dětí (ve věku 2-14 let) je pouze druhého typu. V tomto případě jsou pozorována doprovodná onemocnění imunitní povahy a orgánově specifické protilátky.

Každý typ autoimunitní hepatitidy má své vlastní charakteristické projevy a vyžaduje zvláštní taktiku léčby.

Diagnostické metody

Před diagnostikováním jednoho typu autoimunitní hepatitidy je třeba zcela vyloučit další onemocnění jater s podobnými příznaky. Výhodou v diagnostice je v tomto případě to, že na diagnózu není třeba čekat šest měsíců..

Komplexní diagnostika autoimunitní hepatitidy sestává z následujících kroků:

  • Ošetřující lékař shromažďuje anamnézu, která zahrnuje stížnosti a životní styl pacienta, přítomnost dalších chronických onemocnění, špatné návyky atd..
  • Provádí se fyzické vyšetření s palpací jater;
  • Předepisuje se klinický a biochemický krevní test se stanovením příslušných markerů, jakož i na přítomnost kmenů virů;
  • Stanoví se hladina koagulace krve (koagulogram);
  • Imunologický krevní test s podrobnou interpretací všech indikátorů je povinný. Obzvláště důležitá je hladina imunoglobulinu.

Dále je předepsáno ultrazvukové vyšetření jater a dalších orgánů malé pánve a břišní dutiny. Gastroenterolog pečlivě zkoumá povrch žaludku, jícnu a střev pomocí endoskopu zevnitř. Postup pomáhá identifikovat patologicky změněné tkáně gastrointestinálního traktu.

Játra jsou pečlivě vyšetřena pomocí počítačové tomografie. CT sken pomáhá identifikovat charakteristické uzliny a nádory v jejích tkáních, stejně jako další léze, které je obtížné detekovat jinými diagnostickými metodami.

Biopsie se provádí pomocí punkce. Získané vzorky jsou vyšetřovány pomocí mikroskopu, který umožňuje stanovení konečné diagnózy AIH a vylučuje možnost onkologického procesu.

Nakonec se pomocí postupu elastografie vyšetří játra, aby se určila úroveň růstu vláknité tkáně. Tento postup často nahrazuje jaterní biopsii.

Při hodnocení autoimunitní hepatitidy existují diagnostická kritéria, která jsou určena počtem bodů. Tato kritéria se řídí mezinárodní lékařskou dohodou. Dohoda je podle zjištění každý rok aktualizována díky probíhajícímu klinickému výzkumu.

Jaká je léčba

Léčba autoimunitní hepatitidy je vždy komplexní a zahrnuje speciální dietu a konzervativní léčbu léky. V některých případech je nutný chirurgický zákrok..

Součástí stravy je strava podle typu tabulky číslo 5 - jedná se o vyváženou stravu, během níž pacient dostává všechny potřebné živiny, vitamíny a minerály. Jídlo musí být podáváno v malých dávkách nejméně 5krát denně. Smažené potraviny, konzervy, mastné a uzené potraviny jsou zcela vyloučeny. Je zakázáno používat silnou kávu a kakao.

Konzervativní léčba spočívá v užívání léků, které musí pacient po určitou dobu užívat. Pacientům s AIH jsou předepsány následující léky:

  • Hormonální léky glukokortikoidy. Jsou určeny k potlačení nadměrné tvorby protilátek v krevním séru, zejména těch, které ničí jaterní buňky.
  • Imunosupresiva se používají k umělému potlačení obranyschopnosti těla a také k inhibici tvorby protilátek.
  • Lék UDCA (kyselina ursodeoxycholová) je určen k ochraně jaterních buněk před smrtí. Je vyroben z lidské žluči.

Účinnost léčby je určena zlepšením klinického a histologického obrazu onemocnění, vymizením mnoha příznaků a změnami v biochemických parametrech krevního testu.

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky a stav pacienta se nadále zhoršuje, rozhodne o transplantaci jater ošetřující lékař. Blízký příbuzný pacienta často působí jako dárce části jater.

Problém autoimunitní hepatitidy je docela řešitelný, zejména pokud je přístup k diagnostice a léčbě prováděn profesionálně a včas. V Moskvě existuje řada klinik vybavených moderním vybavením a kvalifikovaní lékaři pomohou každému pacientovi bez ohledu na typ onemocnění a jeho závažnost..

Autoimunitní onemocnění jater

Nejméně časté patologie těla jsou považovány za autoimunitní onemocnění u dětí a dospělých. Tyto změny náhle ovlivňují tělo z neznámých důvodů: lidská imunita začíná ničit nejen cizí buňky, ale také strukturní jednotky různých orgánů. Jejich léčba je založena na potlačení imunity pacienta, nikoli na symptomatické léčbě, jak tomu bylo dříve.

Typy autoimunitních patologií

Důležitým rysem tohoto typu onemocnění je vymezení jaterních protilátek, které reagují s různými složkami buněk a tkání. Podle povahy destrukce orgánu a účinku na tělo se rozlišují následující patologie:

  • primární biliární cirhóza;
  • autoimunitní hepatitida;
  • primární sklerotizace a autoimunitní cholangitida.
Zpět na obsah

Primární sklerotizující cholangitida

Jedná se o chronické cholestatické onemocnění neznámého původu, které postihuje a ničí žlučovody. Nejčastěji vede k biliární cirhóze, portální hypertenzi a selhání jater. Transplantace jater je považována za jedinou účinnou metodu léčby a cholangitida se znovu vyvíjí u 15–20% pacientů. V pokročilém stádiu jsou ovlivněny také kanály pankreatu a žlučníku. Většina pacientů (2/3) jsou muži ve věku 30-60 let.

Autoimunitní hepatitida

Docela vzácné onemocnění jater, které rychle vede k cirhóze, selhání jater a smrti. Diagnostiku komplikuje skutečnost, že musíte nejprve vyloučit všechny ostatní typy onemocnění: drogové, toxické, virové a chronické hepatitidy a další autoimunitní patologie. Vyznačuje se velkým počtem různých protilátek v krvi a hypergamaglobulinemií.

Primární biliární cirhóza

Jedná se o pomalu progresivní onemocnění jater, které se vyskytuje častěji u žen středního věku. Je charakterizována pomalou destrukcí intrahepatálních žlučových cest. Hlavní příčinou primární biliární cirhózy je narušení imunitního systému, v důsledku čehož T-lymfocyty ničí stěny orgánu. Neexistuje žádná úplná lékařská léčba, můžete pouze odstranit příznaky. Jedinou cestou ven je transplantace jater.

Autoimunitní cholangitida

Toto poškození jater je velmi podobné cirhóze, ale existuje rozdíl v produkovaných protilátkách: místo antimitochondriálních protilátek jsou antinukleární. Cholangitida doprovází autoimunitní hepatitidu a cirhózu, proto se také označuje jako „cizí syndrom“. Vývoj patologie je spojen s genetickým faktorem. Bylo také prokázáno, že u mužů ve věku 25-45 let je větší pravděpodobnost, že onemocní..

Důvody porušení

Etiologie autoimunitních onemocnění není plně objasněna. Předpokládá se, že hlavními příčinami jsou poruchy imunitního systému a genetická predispozice. Některé léky ("Interferon" a další) také vyvolávají patologie. Lékaři si všimli určité souvislosti dalších onemocnění s těmito poruchami, proto identifikovali tuto skupinu jako rizikové faktory pro patologické změny:

  • autoimunitní tyroiditida;
  • Gravesova choroba;
  • vitiligo;
  • hemolytická a perniciózní anémie;
  • dermatitis herpetiformis;
  • zánět dásní;
  • glomerulonefritida;
  • diabetes mellitus závislý na inzulínu;
  • iritida;
  • lichen planus;
  • lokální myositida;
  • neutropenická horečka;
  • nespecifická ulcerózní kolitida;
  • perikarditida, myokarditida;
  • neuropatie periferních nervů;
  • zánět pohrudnice;
  • primární sklerotizující cholangitida;
  • revmatismus;
  • Cushingův syndrom;
  • Sjogrenův syndrom;
  • synovitida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • erythema nodosum;
  • fibrotizující alveolitida;
  • chronická kopřivka.
Zpět na obsah

Příznaky onemocnění

V počáteční fázi jsou všechny typy poruch této povahy asymptomatické. Jak se stav těla zhoršuje, objevují se následující příznaky autoimunitních onemocnění:

    Vyznačuje se přítomností specifických a nespecifických příznaků onemocnění jater.

žloutnutí kůže, bělma;

  • trvalá únava;
  • zvýšení velikosti jater a sleziny;
  • otok lymfatických uzlin;
  • bolest v pravém hypochondriu;
  • zarudnutí kůže obličeje;
  • zánět kůže;
  • otoky kloubů;
  • horečka;
  • ztmavnutí moči;
  • svědění a vyrážka;
  • nevolnost, zvracení;
  • u chlapců gynekomastie (otok prsou);
  • u žen, amenorea (řídká menstruace).
  • Zpět na obsah

    Diagnostika porušení

    Nejprve se lékař musí ujistit, že ke změnám v těle dochází právě kvůli poruchám imunity, nikoli kvůli toxickým látkám, alkoholu nebo virům. Chcete-li diagnostikovat onemocnění, musíte provést vyšetření uvedená v tabulce:

    Klinická vyšetřeníVýsledky v autoimunitních poruchách
    Hladina imunoglobulinu1,5krát vyšší než obvykle
    Markery virových infekcí (hepatitida A, B, C, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus)Nezjištěno
    Koncentrace protilátek (SMA, ANA a LKM-1)> 1:80 pro dospělé a 1:20 pro děti.

    Diagnóza je potvrzena na základě odečtu biopsie. Histologický screening na autoimunitní poškození jater také odhaluje stupňovitou nebo přemosťující nekrózu tkáně, infiltraci lymfoidů (akumulaci lymfocytů). Rozdíl mezi virovou a autoimunitní hepatitidou spočívá v tom, že není třeba čekat, až chronická fáze začne určovat přesnou diagnózu..

    Léčba patologií

    Léčba autoimunitních onemocnění začíná, když nastanou následující poruchy:

      Cílem terapie je zabránit progresi onemocnění a rozvoji komplikací..

    patologický proces;

  • živé příznaky;
  • zvýšení ALAT;
  • zvýšení AST pětkrát;
  • Y-globuliny jsou dvojnásobnou normou;
  • histologie jaterního parenchymu odhaluje multilobulární nebo přemosťující nekrózu.
  • Antipatogenetická léčba se provádí glukokortikosteroidy. Léky působí na K buňky, zvyšují aktivitu T-supresorů a snižují aktivitu autoimunitních reakcí. Volbu odborníka zajišťují „Methylprednisolon“, „Prednisolon“, „Azathioprin“ a „Budesonid“. K dosažení úplné remise musí pacient užívat drogu nejprve ve zvýšených dávkách aktivní terapie a později v preventivních. Pacienti nejčastěji chodí k lékaři s již pokročilým stadiem onemocnění, a proto potřebují transplantaci jater. Po obnovení všech indikátorů výzkumu do normálu můžete profylaktickou léčbu ukončit.

    Při včasné transplantaci je míra přežití> 90%.

    Metody prevence a prognóza

    Protože přesný původ autoimunitních onemocnění nebyl vědci objasněn, preventivní opatření dosud nebyla vyvinuta. Míra přežití pacientů přímo závisí na rychlosti jejich doporučení specialistovi. V počátečních fázích, s včasnou účinnou léčbou, je úplná míra vyléčení 8 z 10. V pokročilých fázích mohou lékaři slíbit život v příštích 5 letech pouze polovině lidí.

    Autoimunitní hepatitida

    Imunolog Nadežda Knauero patogeneze, klinický obraz a léčba imunitního poškození jater

    Autoimunitní hepatitida (AIH) je chronické zánětlivé onemocnění jater charakterizované ztrátou imunologické tolerance těla na tkáňové antigeny [1, 2].

    Poprvé se informace o závažném poškození jater s těžkou žloutenkou a hyperproteinemií objevily ve 30. - 40. letech. XX století. V roce 1950 švédský lékař Jan Waldenström pozoroval u 6 mladých žen chronickou hepatitidu se žloutenkou, telangiektáziemi, zvýšenou ESR a hypergamaglobulinemií. Hepatitida dobře reagovala na léčbu kortikotropinem [3]. Vzhledem k podobnosti laboratorních změn s obrazem systémového lupus erythematodes (přítomnost antinukleárních protilátek v séru, pozitivní výsledky LE-testu) se jedním z názvů patologie stala „lupoidní hepatitida“.

    V současné době je autoimunitní hepatitida definována jako chronická, hlavně periportální hepatitida s lymfocytární-plazmatickou infiltrací a postupnou nekrózou (obr. 1). Charakteristické projevy: hypergamaglobulinemie, výskyt autoprotilátek v krvi.

    Klasifikace

    V závislosti na typu autoprotilátek se rozlišují tři typy onemocnění:

    1. AIH typu 1 se vyskytuje nejčastěji a je charakterizován výskytem antinukleárních protilátek v krvi (ANA, antinukleární protilátky, ANA) a / nebo protilátek proti hladkému svalstvu (AGMA, protilátky hladkého svalstva, SMA).
    2. U AIH typu 2 se tvoří autoprotilátky proti mikrozomálním antigenům jater a ledvin (protilátky proti jaterním ledvinovým mikrozomům typu 1, anti-LKM-1).
    3. AIH typu 3 je spojena s tvorbou autoprotilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu, tkáni jater a slinivky břišní (anti-rozpustný jaterní antigen / protilátky proti játru a slinivce, anti-SLA / LP).

    Někteří autoři kombinují AIH 1 a AIH 3 kvůli podobnosti klinických a epidemiologických rysů [4]. Existují také formy syndromu překrytí různých autoimunitních jaterních patologií, včetně AIH: AIH + PBC (primární biliární cirhóza), AIH + PSC ( primární sklerotizující cholangitida). Zatím není zcela jasné, zda by tato onemocnění měla být považována za souběžnou se současnou nezávislou nosologií nebo částmi nepřetržitého patologického procesu..

    AIH, která se vyvinula de novo po transplantaci jater, prováděné pro selhání jater spojené s jinými chorobami, je považována za samostatnou nosologii [1, 5].

    Autoimunitní hepatitida je všudypřítomná. Prevalence AIH v evropských zemích je přibližně 170 případů na 1 milion obyvatel. Současně je až 80% všech případů AIH typu 1. AIH typu 2 je distribuován nerovnoměrně - až 4% v USA a až 20% v Evropě.

    Většinou jsou ženy nemocné (poměr pohlaví u pacientů v evropských zemích je 3-4: 1). Věk nemocných je od 1 do 80 let, průměrný věk je přibližně 40 let [6].

    Etiopatogeneze

    Etiologie AIH není známa, ale předpokládá se, že vývoj choroby ovlivňují jak genetické, tak environmentální faktory..

    Důležitým článkem v patogenezi mohou být určité alely genů HLA II (lidský leukocytový antigen typu II, lidský leukocytový antigen II) a genů souvisejících s regulací imunitního systému [7, 8].

    Samostatně je třeba říci o AIH, která je součástí klinického obrazu autoimunitního polyendokrinního syndromu (autoimunitní polyendokrinopatie-kandidóza-ektodermální dystrofie, APECED). Jedná se o monogenní onemocnění s autozomálně recesivní dědičností spojené s mutací genu AIRE1. V tomto případě je tedy genetický determinismus prokázanou skutečností [4, 9].

    Autoimunitní proces v AIH je imunitní odpověď T-buněk doprovázená tvorbou protilátek proti autoantigenům a zánětlivým poškozením tkáně.

    Faktory patogeneze AIH:

    • prozánětlivé faktory (cytokiny) produkované buňkami během imunitní odpovědi. Nepřímým potvrzením může být skutečnost, že autoimunitní onemocnění jsou často spojována s bakteriálními nebo virovými infekcemi;
    • inhibice aktivity regulačních T buněk, které hrají zásadní roli při udržování tolerance k autoantigenům;
    • dysregulace apoptózy, obvykle mechanismus, který řídí imunitní odpověď a její „správnost“;
    • molekulární mimikry je jev, kdy imunitní odpověď proti vnějším patogenům může ovlivnit strukturně podobné vnitřní složky. V tomto ohledu mohou hrát důležitou roli viroví agenti. Několik studií tedy prokázalo přítomnost souboru cirkulujících autoprotilátek (ANA, SMA, anti-LKM-1) u pacientů s virovou hepatitidou B a C [2,4];
    • faktor toxických účinků léku na játra. Někteří vědci spojují projev AIH s užíváním antifungálních léků, nesteroidních protizánětlivých léků.

    Klinika

    Asi čtvrtina pacientů s AIH začíná akutně, byly popsány dokonce i vzácné případy akutního selhání jater. Akutní hepatitida se žloutenkou je častější u dětí a mladých lidí, stejná skupina má pravděpodobně vyšší průběh onemocnění [6].

    Je třeba poznamenat, že u některých pacientů s akutními příznaky AIH může při absenci léčby dojít ke spontánnímu zlepšení jejich stavu a normalizaci laboratorních parametrů. K druhé epizodě AIH však obvykle dojde po několika měsících. Histologicky je také stanoven trvalý zánětlivý proces v játrech [6].

    Klinika AIH nejčastěji odpovídá klinice chronické hepatitidy a zahrnuje příznaky jako astenie, nevolnost, zvracení, bolest nebo nepohodlí v pravém horním kvadrantu břicha, žloutenka, někdy doprovázená svěděním, artralgií, méně často - palmární erytém, telangiektázie, hepatomegalie [2, 6]. U pokročilé cirhózy jater mohou převládat příznaky portální hypertenze a encefalopatie.

    AIH může být spojena s různými typy autoimunitních onemocnění:

    • hematologické (trombocytopenická purpura, autoimunitní hemolytická anémie);
    • gastroenterologické (zánětlivé onemocnění střev);
    • revmatologické (revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, systémová sklerodermie);
    • endokrinní (autoimunitní tyroiditida, diabetes mellitus); a další profily (erythema nodosum, proliferativní glomerulonefritida) [1, 2].

    Diagnóza AIH

    Diagnóza autoimunitní hepatitidy je založena na:

    • výsledky výzkumu: klinické, sérologické a imunologické;
    • vyloučení jiných onemocnění jater vyskytujících se s autoimunitní složkou nebo bez ní (chronická virová hepatitida, toxická hepatitida, nealkoholická steatóza, Wilsonova choroba, hemochromatóza a kryptogenní hepatitida).

    Je třeba pamatovat na pravděpodobnou AIH u pacientů se zvýšenou hladinou jaterních enzymů, stejně jako u pacientů s jaterní cirhózou. Za přítomnosti známek cholestázy by měla být do rozsahu patologií pro diferenciální diagnostiku zahrnuta primární biliární cirhóza a primární sklerotizující cholangitida..

    Klinické vyhledávání zahrnuje stanovení laboratorních parametrů, jako je aktivita alaninaminotransferázy a aspartátaminotransferázy (ALT a AST), alkalické fosfatázy (ALP), hladiny albuminu, gama globulinu, IgG, bilirubinu (vázaného i nevázaného). Je také nutné stanovit hladinu autoprotilátek v krevním séru a získat histologická data [9].

    Metody vizuální diagnostiky (ultrazvuk, CT, MRI) nemají rozhodující podíl na diagnostice AIH, umožňují však zjistit skutečnost o progresi a výsledku AIH v jaterní cirhóze, stejně jako vyloučit přítomnost fokální patologie. Diagnóza obecně vychází ze 4 bodů [10]:

    1. Hypergamaglobulinemie je jedním z nejdostupnějších testů. Zvýšení hladiny IgG s normální hladinou IgA a IgM je indikativní. Existují však potíže při práci s pacienty s původně nízkými hladinami IgG, stejně jako s pacienty (5–10%) s normálními hladinami IgG v AIH. Obecně je tento test považován za užitečný při sledování aktivity nemoci během léčby [6].
    2. Přítomnost autoprotilátek. Současně protilátky typu ANA a SMA nejsou specifickým znakem autoimunitní hepatitidy, stejně jako protilátky proti LKM-1, které se vyskytují u 1/3 dětí a malé části dospělých trpících AIH. Pouze protilátky anti-SLA / LP jsou specifické pro AIH. Pacienti také mohou mít protilátky proti dvouvláknové DNA..
    3. Histologické změny jsou hodnoceny ve spojení s předchozími indikátory. Neexistují žádné přísně patognomické příznaky AIH, ale mnoho změn je docela typických. Portálová pole jsou v různé míře infiltrována T-lymfocyty a plazmocyty. Zánětlivé infiltráty jsou schopny „odříznout“ a zničit jednotlivé hepatocyty a proniknout do jaterního parenchymu - tento jev je popsán jako postupný (neohrozená nekróza), hraniční hepatitida (rozhraní hepatitidy). Uvnitř lalůčků dochází k balónkové degeneraci hepatocytů s jejich otoky, tvorbou rozet a nekrózou jednotlivých hepatocytů - obr. 2. Fulminantní průběh je často charakterizován centrilobulární nekrózou. Rovněž lze pozorovat překlenovací nekrózu spojující sousední periportální pole [2, 6].
    4. Nedostatek markerů virové hepatitidy.
    5. Mezinárodní skupina pro výzkum AIH vyvinula bodovací systém pro hodnocení spolehlivosti diagnózy - záložka. 1.

    Autoimunitní léčba hepatitidy

    AIH označuje nemoci, u kterých léčba může významně zvýšit přežití pacientů.

    Indikace pro zahájení léčby jsou:

    • zvýšení aktivity AST v krevním séru 10krát ve srovnání s normou nebo 5krát, ale v kombinaci se dvojnásobným zvýšením hladiny gama globulinu;
    • přítomnost přemostění nebo multilobulární nekrózy během histologického vyšetření;
    • výrazná klinika - obecné příznaky a příznaky poškození jater.

    Méně výrazné abnormality laboratorních parametrů v kombinaci s méně výraznou klinikou jsou relativní indikací pro léčbu. V případě neaktivní cirhózy jater není přítomnost známek portální hypertenze při absenci známek aktivní hepatitidy s „mírnou“ hepatitidou se stupňovanou nekrózou a bez klinických projevů indikována [1, 9].

    Obecným konceptem terapie AIH je dosažení a udržení remise. Základní imunosupresivní terapií jsou glukokortikosteroidy (prednisolon) v monoterapii nebo v kombinaci s azathioprinem [2, 6, 9, 11]. Terapie pokračuje, dokud není dosaženo remise, a je důležité dosáhnout přesně histologicky potvrzené remise, která může zaostávat za normalizací laboratorních parametrů o 6–12 měsíců. Laboratorní remise je popsána jako normalizace hladiny AST, ALT, gama globulinu, IgG [2].

    Udržovací léčba nižšími dávkami imunosupresiv ke snížení pravděpodobnosti relapsu po remisi je dosažena po dobu nejméně 2 let.

    Kromě toho se diskutuje o možnosti použití léků s kyselinou ursodeoxycholovou (UDCA) při autoimunitní hepatitidě jako souběžné léčby nebo dokonce monoterapie [11]. AIH u pacientů užívajících léky UDCA s mono- a kombinovanou terapií byla charakterizována mírnějším průběhem a zrychlenou normalizací laboratorních parametrů.

    Odpověď na léčbu

    Výsledky léčby prednisolonem a azathioprinem pro AIH mohou být následující:

    • Úplnou odpovědí je normalizace laboratorních parametrů, která přetrvává rok na pozadí udržovací terapie. Současně je také normalizován histologický obraz (s výjimkou malých zbytkových změn). Plná účinnost léčby se také uvádí v případech, kdy se významně snižuje závažnost klinických markerů autoimunitní hepatitidy a během prvních měsíců léčby se laboratorní parametry zlepšují nejméně o 50% (a v následujících 6 měsících nepřekročí normální hladinu více než 2krát).
    • Částečná odpověď - došlo ke zlepšení klinických příznaků a během prvních 2 měsíců došlo ke zlepšení laboratorních parametrů o 50%. Později přetrvává pozitivní dynamika, avšak nedojde k úplné nebo téměř úplné normalizaci laboratorních parametrů v průběhu roku.
    • Nedostatečný terapeutický účinek (neúčinnost léčby) - zlepšení laboratorních parametrů o méně než 50% během prvních 4 týdnů léčby a k dalšímu snížení (bez ohledu na klinické nebo histologické zlepšení) nedochází.
    • Nepříznivý výsledek léčby je charakterizován dalším zhoršením průběhu onemocnění (i když v některých případech dochází ke zlepšení laboratorních parametrů).

    Relaps onemocnění se říká, když se po dosažení úplné odpovědi znovu objeví klinické příznaky a zhorší se laboratorní parametry.

    Terapie obvykle poskytuje dobrý účinek, ale u 10–15% pacientů nevede ke zlepšení, i když je dobře snášena. Důvody neúčinnosti terapie mohou být [6]:

    • nedostatečná reakce na drogu;
    • nedostatečné dodržování a nedodržování léčby;
    • intolerance k drogám;
    • přítomnost křížových syndromů;
    • hepatocelulární karcinom.

    Jako alternativní léky k léčbě autoimunitní hepatitidy se také používají další imunosupresiva: budesonid, cyklosporin, cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, takrolimus, methotrexát [1, 2, 6, 11].

    Klinický případ

    Osmiletá dívka byla sledována na kožní vyrážky (erytematózní a nodulární prvky bez výtoku na dolních končetinách), které ji obtěžovaly po dobu 5–6 měsíců. Dva měsíce jsem používal místní léky na ekzém, nedošlo k žádnému zlepšení. Později došlo k nepohodlí v epigastrické oblasti, slabosti, pravidelně - nevolnost a zvracení.

    Vyrážka byla lokalizována na nohou. Histologické vyšetření kožní biopsie odhalilo infiltraci podkožní tukové tkáně lymfocyty bez známek vaskulitidy. Tyto jevy byly považovány za erythema nodosum Vyšetření odhalilo nevyjádřenou hepatosplenomegalii, jinak byl somatický stav bez výrazných rysů, stav byl stabilní..

    Podle výsledků laboratorních testů:

    • UAC: leukocyty - 4,5 × 109 / l; neutrofily 39%, lymfocyty 55%; známky hypochromní mikrocytární anémie (hemoglobin 103 g / l); krevní destičky - 174 000 / μl, ESR - 24 mm / h;
    • biochemický krevní test: kreatinin - 0,9 mg / dl (norma 0,3–0,7 mg / dl); celkový bilirubin - 1,6 mg / dl (normálně 0,2 - 1,2 mg / dl), přímý bilirubin - 0,4 mg / dl (normálně 0,05-0,2 mg / dl); AST - 348 U / l (norma - do 40 U / l), ALT - 555 U / l (norma - do 40 U / l); alkalická fosfatáza - 395 U / L (norma - do 664 U / L), laktátdehydrogenáza - 612 U / L (norma - do 576 U / L).

    Ukazatele systému hemostázy (protrombinový čas, mezinárodní normalizovaný poměr), hladina celkového proteinu, sérový albumin, gama globulin, hladina feritinu, ceruloplazminu, alfa-antitrypsinu, gama-glutamyl transpeptidázy - v rámci referenčních hodnot.

    V krevním séru nebyl detekován žádný antigen HBs, protilátky proti HBs, HBc, protilátky proti virům hepatitidy A a C. Negativní byly také testy na cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, toxoplazma a brucella. Titr ASL-O je v normálním rozmezí. Nejsou k dispozici žádné údaje o diabetes mellitus, tyroiditidě, Gravesově chorobě, proliferativní glomerulonefritidě.

    Zvětšená játra se změněnou echostrukturou bez známek portální hypertenze a ascitu byla vizualizována ultrazvukem břišních orgánů. Oční vyšetření neodhalilo přítomnost prstence Kaiser-Fleischer.

    Titr anti-SMA protilátek - 1: 160, ANA, AMA, anti-LKM-1 protilátky nebyly detekovány. Pacient je pozitivní na haplotypy HLA DR3, HLA DR4.

    Histologické vyšetření jaterní biopsie odhalilo fibrózu, lymfocytární infiltraci, tvorbu rozet hepatocytů a další příznaky chronické autoimunitní hepatitidy.

    U pacienta byla diagnostikována autoimunitní hepatitida typu 1 spojená s erythema nodosum, byla zahájena léčba prednisolonem a azathioprinem. Skóre na stupnici IAIHG bylo před léčbou 19 bodů, což je charakterizováno jako „spolehlivý AIH“.

    Po 4 týdnech léčby byla zaznamenána úleva od obecných klinických příznaků a normalizace laboratorních parametrů. Po 3 měsících léčby kožní vyrážky úplně ustoupily. 6 měsíců po ukončení léčby byl stav pacienta uspokojivý, laboratorní parametry byly v rámci referenčních hodnot.

    Převzato z Kavehmanesh Z. et al. Dětská autoimunitní hepatitida u pacienta, který se projevil erythema nodosum: kazuistika. Hepatitida měsíčně, 2012. V. 12. - N. 1. - S. 42–45.

    AIH je tedy poměrně vzácné a relativně dobře léčitelné onemocnění. Na pozadí zavedení moderních protokolů imunosupresivní terapie dosahuje 10letá míra přežití pacientů 90%. Prognóza je méně příznivá u pacientů s autoimunitní hepatitidou typu 2, zejména u dětí a dospívajících, u nichž AIH postupuje mnohem rychleji, a účinnost léčby je obecně nižší. Mělo by se také pamatovat na riziko vzniku hepatocelulárního karcinomu (4–7% do 5 let po stanovení diagnózy jaterní cirhózy).

    1. Virová hepatitida a cholestatická onemocnění / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrel, Willis S. Maddray; za. z angličtiny V. Yu. Khalatova; vyd. V. T. Ivashkina, E. A. Klimova, I. G. Nikitina, E. N. Shirokova. - M.: GEOTAR-Media, 2010.
    2. Kriese S., Heneghan M. A. Autoimunitní hepatitida. Medicine, 2011. V. 39. - N. 10. - S. 580-584.
    3. Autoimunitní hepatitida a její varianty: klasifikace, diagnostika, klinické projevy a nové možnosti léčby: průvodce pro lékaře. T.N. Lopatkina. - M. 4TE Art, 2011.
    4. Longhia M. S. a kol. Aethiopatogeneze autoimunitní hepatitidy. Journal of Autoimmunity, 2010. N. 34. - S. 7-14.
    5. Muratori L. a kol. Aktuální témata autoimunitní hepatitidy. Trávicí a jaterní onemocnění, 2010. N. 42. - S. 757-764.
    6. Lohse A. W., Mieli-Vergani G. Autoimunitní hepatitida. Journal of Hepatology, 2011. V. 55. - N. 1. - S. 171-182.
    7. Oliveira L. C. a kol. Autoimunitní hepatitida, HLA a rozšířené haplotypy. Autoimmunity Reviews, 2011. V. 10. - N. 4. - S. 189–193.
    8. Agarwal, K. a kol. Polymorfismy genu pro cytotoxický T lymfocytární antigen-4 (CTLA-4) a náchylnost k autoimunní hepatitidě typu 1. Hepatologie, 2000. V. 31. - N. 1. - S. 49-53.
    9. Manns M. P. a kol. Diagnostika a léčba autoimunitní hepatitidy. Hepatologie, 2010. V. 51. - N. 6. - S. 2193-2213.
    10. Lohse A. W., Wiegard C. Diagnostická kritéria pro autoimunitní hepatitidu. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology, 2011. V. 25. - N. 6. - S. 665–671.
    11. Strassburg C. P., Manns M. P. Terapie autoimunitní hepatitidy. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology, 2011. V. 25. - N. 6. - S. 673-687.
    12. Ohira H., Takahashi A. Aktuální trendy v diagnostice a léčbě autoimunitní hepatitidy v Japonsku. Hepatologický výzkum, 2012. V. 42. - N. 2. - S. 131-138.

    Našli jste chybu? Vyberte text a stiskněte Ctrl + Enter.

    Diagnóza autoimunitních onemocnění jater

    Články lékařských odborníků

    Autoimunitní mechanismy hrají důležitou roli v patogenezi řady onemocnění jater: chronická aktivní hepatitida, chronická autoimunitní hepatitida, primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida a autoimunitní cholangitida. Důležitým znakem snížené imunity u chronických aktivních jaterních onemocnění je výskyt autoprotilátek v krvi, které reagují s různými antigenními složkami buněk a tkání..

    Autoimunitní chronická hepatitida (varianta chronické aktivní hepatitidy) je heterogenní skupina progresivních zánětlivých onemocnění jater. Syndrom autoimunitní chronické hepatitidy je charakterizován klinickými příznaky zánětu jater trvajícími déle než 6 měsíců a histologickými změnami (nekróza a infiltráty portálových polí). Chronická autoimunitní hepatitida se vyznačuje následujícími rysy.

    • Toto onemocnění je pozorováno hlavně u mladých žen (85% všech případů).
    • Změny ve výsledcích tradičních laboratorních parametrů se projevují ve formě zrychlené ESR, středně silné leukopenie a trombocytopenie, anémie smíšeného původu - hemolytická (pozitivní přímý Coombsův test) a redistribuce;
    • Změny ve výsledcích jaterních funkčních testů charakteristické pro hepatitidu (bilirubin je zvýšen 2-10krát, aktivita transamináz je 5-10krát nebo více, de Ritisův koeficient je menší než 1, aktivita alkalické fosfatázy je mírně nebo mírně zvýšena, zvýšení koncentrace AFP, koreluje s biochemickou aktivitou onemocnění ).
    • Hypergamaglobulinémie překračující normu dvakrát nebo více (obvykle polyklonální s převládajícím zvýšením IgG).
    • Negativní výsledky testů na sérologické markery virové hepatitidy.
    • Negativní nebo nízký titr protilátek proti mitochondriím.

    K autoimunitním onemocněním jater patří také primární biliární cirhóza, která se projevuje formou asymptomatické chronické destruktivní nonsuppurativní cholangitidy, která končí tvorbou cirhózy. Pokud byla dřívější primární biliární cirhóza považována za vzácné onemocnění, nyní se její prevalence stala velmi významnou. Zvýšení diagnózy primární biliární cirhózy je vysvětleno zavedením moderních laboratorních výzkumných metod do klinické praxe. Nejcharakterističtější pro primární biliární cirhózu je zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, obvykle více než 3krát (u některých pacientů to může být v normálních mezích nebo mírně zvýšené) a GGTP. Aktivita alkalické fosfatázy nemá žádnou prognostickou hodnotu, ale její pokles odráží pozitivní reakci na léčbu. Aktivita AST a ALT je mírně zvýšena (aktivita transamináz, 5-6krát vyšší než norma, není pro primární biliární cirhózu typická).

    Primární sklerotizující cholangitida je chronické cholestatické onemocnění jater neznámé etiologie, které se vyznačuje nehnisavým ničivým zánětem, vyhlazovací sklerózou a segmentální dilatací intra- a extrahepatálních žlučových cest, což vede k rozvoji biliární cirhózy jater, portální hypertenzi a selhání jater. Primární sklerotizující cholangitida je charakterizována stabilním syndromem cholestázy (obvykle nejméně dvojnásobným zvýšením hladiny alkalické fosfatázy), hladina transamináz v krvi je zvýšena u 90% pacientů (ne více než 5krát). Koncept primární sklerotizující cholangitidy, jako autoimunitního onemocnění s genetickou predispozicí, je založen na identifikaci rodinných případů, kombinaci s jinými autoimunitními chorobami (nejčastěji s ulcerózní kolitidou), poruchách buněčné a humorální imunity a identifikaci autoprotilátek (antinukleární buňky, cytoplazma, cytoplazma) ).

    Autoimunitní cholangitida je chronické cholestatické onemocnění jater způsobené imunosupresí. Histologický obraz jaterní tkáně u tohoto onemocnění je prakticky podobný primární biliární cirhóze a spektrum protilátek zahrnuje zvýšené titry antinukleárních a antimitochondriálních protilátek. Autoimunitní cholangitida se nejeví jako varianta primární sklerotizující cholangitidy.

    Přítomnost antinukleárních protilátek u pacientů s chronickou autoimunitní hepatitidou je jedním z hlavních indikátorů, které odlišují toto onemocnění od vleklé virové hepatitidy. Tyto protilátky jsou detekovány v 50-70% případů aktivní chronické (autoimunitní) hepatitidy a ve 40-45% případů primární biliární cirhózy. Současně s nízkými titry lze antinukleární protilátky nalézt u prakticky zdravých lidí a jejich titr se zvyšuje s věkem. Mohou se objevit po užití určitých léků, jako je prokainamid, methyldopa, určité antituberkulózy a psychotropní léky. U zdravých žen se během těhotenství velmi často zvyšuje titr antinukleárních protilátek.

    K potvrzení autoimunitní povahy poškození jater a provedení diferenciální diagnostiky různých forem autoimunitní hepatitidy a primární biliární cirhózy byly vyvinuty diagnostické testy ke stanovení antimitochondriálních protilátek (AMA), protilátek proti hladkému svalstvu, protilátek proti lipoproteinu specifickému pro játra a antigenu jaterní membrány, antigenu vůči mikrozomálnímu játra a ledviny, protilátky proti neutrofilům atd..

    Autoimunitní poškození jater: příznaky onemocnění

    Autoimunitní onemocnění jater patří k nejméně studovaným patologiím v moderní medicíně. Bylo zjištěno, že autoimunitní poškození jater se vyvíjí na pozadí reakce imunitního systému na vlastní buňky těla.

    Příznaky těchto onemocnění jsou mírné a příliš se neliší od jiných patologických poruch v práci orgánu.

    Příznaky autoimunitního onemocnění jater závisí na jeho typu, což komplikuje diagnostiku patologických procesů.

    Léčba tohoto typu patologie je zaměřena především na nápravu fungování imunitního systému, nikoli na zastavení příznaků samotné nemoci..

    Přehled autoimunitních jaterních patologií

    Imunitní systém těla ho chrání před účinky patogenů, kterými mohou být paraziti, infekce, viry atd..

    Za normálního stavu lidský obranný systém nereaguje na vlastní buňky těla, ale v případě narušení jeho fungování se objeví antigeny, které ničí nativní buňky. Na pozadí výskytu takových patologií se vyvíjejí autoimunitní onemocnění..

    Nejběžnější takové útoky jsou zaměřeny na jeden orgán, ale existují také případy vývoje systémových poruch, když imunitní systém napadá několik orgánů současně..

    Není možné určit důvod, proč k takovým selháním dochází v současné fázi vývoje medicíny.

    Terapeutická opatření provádějí lékaři různých specializací, v závislosti na oblasti lokalizace vývoje možných lézí v těle.

    Autoimunitní onemocnění jater léčí gastroenterolog a v některých případech i terapeut. Provádění terapeutických opatření je zaměřeno na úpravu fungování imunitního systému pacienta.

    Nejčastěji ženy trpí tímto typem onemocnění, 4/5 ze všech identifikovaných případů patologie. Lékaři studující tuto problematiku předpokládají, že existuje genetická náchylnost k tomuto typu onemocnění, a je předložena teorie, že takové patologické poruchy lze dědit, ale v tuto chvíli tyto teorie nejsou potvrzeny.

    Seznam autoimunitních jaterních patologií zahrnuje:

    • primární biliární cirhóza;
    • autoimunitní hepatitida u dětí;
    • primární sklerotizující cholangitida;
    • autoimunitní cholangitida.

    Každé z těchto onemocnění má své vlastní charakteristické znaky a příznaky, pomocí kterých lze určit jeho přítomnost u pacienta..

    Vlastnosti autoimunitní hepatitidy

    K dnešnímu dni je autoimunitní hepatitida detekována v průměru u 10-20% dospělé populace, zatímco většina pacientů jsou ženy..

    Identifikace patologického stavu se nejčastěji vyskytuje ve věku 30 let nebo během nástupu menopauzy. Porucha může rychle postupovat, její postup je doprovázen rozvojem cirhózy, selhání jater, portální hypertenze, která představuje vážnou hrozbu pro život pacienta.

    Autoimunitní hepatitida je progresivní chronický zánět, který se vyvíjí na pozadí autoimunitní reakce.

    V procesu progrese onemocnění je pozorován výskyt histologických změn v orgánu, například jsou pozorovány nekrotické procesy.

    Lékaři rozlišují tři typy patologických stavů:

    1. Prvním typem je produkce autoprotilátek, které ničí povrchové antigeny hepatocytů, což vyvolává výskyt cirhózy.
    2. Druhý typ - je ovlivněno mnoho orgánů, patologie je doprovázena známkami dysfunkce střev, štítné žlázy a slinivky břišní. Nejčastěji je takové porušení zjištěno u dětí kavkazské rasy..

    Třetím a posledním typem poruchy je systémová patologie, která prakticky není léčitelná..

    Primární biliární cirhóza a sklerotizující cholangitida

    Protilátky mohou produkovat antigeny, které reagují na jaterní buňky. Primární biliární cirhóza je pomalu progresivní patologie charakterizovaná poškozením jaterních žlučovodů.

    Postup patologického procesu vyvolává vývoj jaterní cirhózy. V tomto případě je pozorována smrt jaterního parenchymu a jeho nahrazení vláknitou tkání.

    V játrech dochází k tvorbě uzlů sestávajících z jizvové tkáně, což vede ke změně struktury orgánu. Tato porucha je nejčastěji registrována ve věkové skupině od 40 do 60 let. V současné fázi vývoje medicíny se toto onemocnění začalo objevovat mnohem častěji, což souvisí se zdokonalováním diagnostických metod a lékařských technologií. Průběh onemocnění není doprovázen výskytem výrazných příznaků a příznaky, které se objevují, se prakticky neliší od jiných typů cirhózy.

    Při vývoji onemocnění lékaři rozlišují 4 fáze:

    • nedostatek fibrózy;
    • výskyt periportální fibrózy;
    • rozvoj přemosťující fibrózy;
    • poslední fází je vývoj jaterní cirhózy.

    Diagnóza primární sklerotizující cholangitidy se nejčastěji vyskytuje u mužské populace ve věku nad 25 let. Porušování se vyvíjí v důsledku nástupu zánětlivého procesu vyskytujícího se v extra- a intrahepatálních drahách. Obecně se uznává, že výskyt a vývoj onemocnění probíhá na pozadí vzniku bakteriální a virové infekce, která je provokátorem autoimunitní odpovědi. Progrese onemocnění je doprovázena rozvojem ulcerózní kolitidy a některých dalších patologických poruch.

    Charakteristické příznaky jsou mírné, ale po provedení biochemického krevního testu se odhalí změny. Vývoj příznaků naznačuje opomíjený stav onemocnění.

    Charakteristika autoimunitní cholangitidy a autoimunitních jaterních patologií u dětí

    Protilátkový záchvat jaterních buněk může nastat, když se v těle objeví autoimunitní cholangitida, což je cholestatické onemocnění, které má imunosupresivní povahu..

    Histologie jater u tohoto onemocnění se příliš neliší od indikátorů zjištěných u biliární cirhózy.

    V počáteční fázi progrese je pozorován vývoj patologických změn v jaterních kanálech, což vede k jejich destrukci. Tato forma onemocnění je detekována u 10% pacientů s primární biliární cirhózou. Příčiny onemocnění nejsou známy a diagnóza je obtížná..

    Protilátky jsou schopné vyvolat výskyt autoimunitních procesů nejen v těle dospělého, ale také u dítěte. Taková porušení jsou velmi vzácná. Jejich příznaky se rozvíjejí velmi rychle..

    Provádění terapeutických opatření se omezuje na užívání léků, které potlačují imunitní systém dítěte. Současně vzniká problém, který spočívá v potřebě užívat steroidy, které mohou negativně ovlivnit vývoj těla dítěte..

    Pokud je u těhotné ženy detekována autoimunitní patologie, může být přenos protilátek prováděn placentou, což způsobuje detekci porušení ve věku 4-6 měsíců. Diagnóza ne vždy přináší pozitivní výsledek, takže matka a dítě by měly být po dlouhou dobu pod pečlivým dohledem.

    K provádění monitorování během těhotenství se provádí více než jeden screening stavu vyvíjejícího se plodu.

    Příznaky a příznaky autoimunitního onemocnění jater

    Útok protilátek na jaterní buňky může vyvolat výskyt celého spektra různých příznaků, což naznačuje vývoj patologií v těle pacienta.

    Takovými příznaky může být žloutenka, která se projevuje změnou barvy kůže, sliznic a skléry očí..

    Kromě toho pacient registruje přítomnost silné bolesti v pravém hypochondriu, je detekováno zvýšení velikosti jater a sleziny, pacient pociťuje silnou únavu, je pozorován nárůst lymfatických uzlin, mění se barva kůže obličeje, získává červený odstín, odhaluje se zánět na kůži.

    Navíc je možný výskyt otoku kloubních kloubů, což výrazně komplikuje výkon pohybů.

    Diagnostické metody

    Pro stanovení diagnózy, pokud existuje podezření na přítomnost autoimunitních poruch, které ovlivňují fungování jater, se používají instrumentální a laboratorní diagnostické metody.

    Při stanovení diagnózy lékař věnuje pozornost nejen přítomnosti charakteristického klinického obrazu doprovázeného komplexem jaterních příznaků, ale také výsledkům vyšetření.

    Laboratorní diagnostické metody

    Jako laboratorní metody pro diagnostiku patologického stavu těla se používá obecná klinická analýza krve a moči, biochemická studie složení krve a krevní test na přítomnost protilátek..

    Provedení obecného klinického krevního testu odhalí přítomnost zánětlivého procesu v těle pacienta, anémii a zhoršenou funkci jater.

    Provedení biochemie umožňuje určit povahu stávajících patologických stavů v játrech, pomocí biochemické studie se odhalí množství bílkovin a dalších složek v krevní plazmě a díky analýze se stanoví aktivita jaterních enzymů.

    Imunologický krevní test umožňuje identifikovat přítomnost a množství různých autoprotilátek proti určitým antigenům ve struktuře jaterní tkáně.

    Provedení obecné analýzy moči umožňuje identifikovat hladinu bilirubinu, jejíž zvýšení naznačuje zapojení vylučovacího systému do zánětlivého procesu.

    Pomocí instrumentální diagnostiky

    Instrumentální diagnostika začíná ultrazvukovým vyšetřením, to je způsobeno skutečností, že všechny autoimunitní patologie během svého průběhu vyvolávají difúzní nárůst objemu jater, což je během ultrazvuku dokonale detekováno.

    Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů vám také umožňuje posoudit stav dalších vnitřních orgánů v něm umístěných..

    Sekundární diagnostickou metodou je použití počítačové tomografie a magnetické rezonance. Doporučuje se je použít k potvrzení přítomnosti zánětlivého procesu a změn morfologické struktury jater a jaterních cév, které doprovázejí progresivní patologii..

    Jmenování biopsie se provádí v extrémních případech, kdy je zvláště výrazná chronická porucha autoimunitní povahy. Současně se provádí histologie biopsie. Postup odběru biomateriálu k analýze je bolestivý. Studie je přiřazena v případě podezření na křížový syndrom nebo rozvoj onkologické patologie.

    Metody léčby autoimunitních patologií a prognóza vývoje onemocnění

    Po potvrzení lékař pokračuje v provádění medikamentózní léčby této nemoci. Léčba autoimunitní hepatitidy je zaměřena na eliminaci klinických projevů onemocnění a udržení stavu dlouhodobé remise.

    Provádění farmakoterapie je založeno na použití glukokortikosteroidních léků. Nejčastěji se prednisolon používá v kombinaci s azathioprinem, prednisonem.

    Léčba steroidními léky zahrnuje jejich použití ve dvou schématech - počáteční a udržovací.

    Tato schémata se liší dávkováním použitých léků..

    Počáteční terapie používá:

    1. Prednisolon v kombinaci s azathioprinem v dávkách 30, respektive 50 mg.
    2. Budesonid v kombinaci s azathioprninem.
    3. Prednisolon 60 mg.

    Při provádění udržovací terapie se používají následující:

    • Prednisolon v kombinaci s azathioprinem v dávkách nižších než 10 mg, respektive 50-100 mg;
    • Azathioprin nebo prednisolon v nízkých dávkách.

    Trvání terapie v případě relapsu nebo prvního zjištění patologie je od 6 do 9 měsíců. Poté začíná provádění postupů udržovací léčby..

    Užívání steroidních léků by mělo být prováděno pod dohledem lékaře, protože mohou vyvolat vážné komplikace v těle..

    Po ukončení terapie se provádí rehabilitační kurz, jehož činnosti jsou zaměřeny na obnovení funkčnosti postiženého orgánu.

    V procesu rehabilitace můžete použít tradiční medicínu vyrobenou na základě těchto léčivých rostlin:

    • tansy;
    • přeslička polní;
    • šalvěj;
    • řebříček;
    • lopuch;
    • Květy třezalky tečkované;
    • heřmánek;
    • kořeny elecampane;
    • šípky;
    • vlaštovičník;
    • pampeliška.

    Použití odvarů z léčivých bylin by mělo být dohodnuto s ošetřujícím lékařem.

    Projekce přežití u pacientů s moderní terapií se významně zlepšily. Na základě jejího typu je možné předpovědět vývoj patologie. S včasnou adekvátní léčbou mohou pacienti žít od 5 do 20 let. V případě komplikací je průměrná délka života 2 až 5 let.