Ageneze, aplázie a hypoplázie žlučníku (Q44.0)

Verze: MedElement Disease Handbook

obecná informace

Stručný popis

Ageneze žlučníku je vzácná vrozená anomálie představující nepřítomnost žlučníku. V tomto případě cystický kanál obvykle chybí a může dojít k rozšíření společného žlučovodu..

Ageneze žlučníku s normálním žlučovodem je extrémně vzácná. Podle některých zpráv se v tomto případě v místě žlučníku nachází pouze tuková tkáň a tepny žlučníku..

Aplasie, hypoplázie žlučníku je nedostatečný vývoj žlučníku, pokud je správně umístěn.

- Profesionální lékařské příručky. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, domluvení schůzky

Stáhněte si aplikaci pro Android / pro iOS

- Profesionální lékaři

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, domluvení schůzky

Stáhněte si aplikaci pro Android / pro iOS

Klasifikace

Existují dva typy této anomálie:

Etiologie a patogeneze

Epidemiologie

Faktory a rizikové skupiny

Hlavní rizikové faktory:

1. Dědičné poruchy pojivové tkáně - nediferencovaná dysplázie pojivové tkáně.

2. Syndrom duplikace chromozomu 1q (trizomie 1q) - ageneze a aplázie se vyskytují v kombinaci s jinými anomáliemi.

3. Varkanův syndrom (Warkany, Josef -Americký lidský genetik, 1902-1992) je syndrom mnohočetných malformací spojených s úplnou nebo částečnou trizomií chromozomu 8q (přítomnost dalšího chromozomu 8 nebo části jeho krátké paže). Existují zprávy o přibližně 100 případech pozorování ageneze žlučníku u tohoto syndromu, tj. vyskytuje se přerušovaně, zatímco je kombinován s jinými anomáliemi syndromu 8q.

4. Chromozom trizomie 11 (zdvojnásobení 11q) v kombinaci s dalšími projevy.

5. Přítomnost dalších malformací trávicího traktu.

Klinický obraz

Příznaky, samozřejmě

Diagnostika

Diagnóza hypoplázie

Cholecysto- a cholegrafie ukazují, že stín žlučníku chybí nebo je výrazně snížen se zachovanou funkcí žlučníku.
Ultrazvuk a radiocholecystografie s dynamickou scintigrafií mohou detekovat pokles dutiny žlučníku a někdy i jeho nepřítomnost.

K detekci ageneze nebo aplázie žlučníku došlo ve většině případů náhodou během laparoskopických zákroků, před nimiž byl proveden pouze ultrazvuk. Praxe ukazuje, že při nejasné vizualizaci žlučníku na ultrazvuku by pacienti měli podstoupit CT a MRI.

Laboratorní diagnostika

Diferenciální diagnostika


Biliární dyskineze. Akutní a chronická cholecystitida.

Příznaky a léčba AGENEZE, APLASIE A HYPOPLASIE ŽLOUČKOVÉHO MĚCHA

Stejně jako každá jiná odchylka od normální struktury vede anomálie žlučníku k nepříjemným příznakům, které se vyvinou v průběhu života člověka..

Porušení obvyklého cyklu způsobené neschopností fungovat v interakci poskytované přírodou postupně paralyzuje další orgány, které jsou v přirozeném kontaktu systému.

Přítomnost společného žlučovodu má přímý negativní vliv na játra, což způsobuje utrpení trávicího systému a poté celého těla.

Tvar a velikost žlučníku se mohou lišit v závislosti na jeho náplni a věkové skupině, ale obecné zásady zůstávají nezměněny a zajišťují trávení.

Pokud je vývojová abnormalita tak významná, že narušuje normální cyklus, je předepsána cholecystektomie.

To znamená, že zbytek vašeho života strávíte v režimu přísných omezení a bolestí, které vzniknou při sebemenším porušení..

Druhy anomálií, jejich diferenciace

Anomálie - přeloženo z řečtiny znamená odchylku od normy. To není vždy nebezpečný jev, stejně tak rozdíly, které nepředstavují významné riziko, jednoduše se liší od stávajícího typu orgánu.

Anomálie žlučníku se dělí na vrozené (získané v průběhu nitroděložního vývoje) a získané v důsledku expozice vnějšímu nebo vnitřnímu negativnímu faktoru..

Odchylky od normálního vývoje žlučníku v určitém poměru případů nepředstavují vážné nebezpečí..

Jakákoli odchylka v anatomické struktuře se ale dříve či později stane příčinou vzniku vážných funkčních poruch..

Existuje několik typů anomálií, téměř všechny jsou známé a popsané v moderní medicíně. Konvenčně jsou rozděleny do několika typů:

  • kvantitativní (úplná vrozená absence - ageneze, částečná absence - aplázie, existují žlučovody, ale není zde žádný dutý orgán sám, zdvojnásobení - dva místo jednoho, triplikace - tři žlučníky u jedné osoby);
  • odchylky od normální polohy (pravostranné, levostranné, přímo na jaterních tkáních a ve volné (pohyblivé) poloze);
  • tvary (sférické, ve formě bumerangu, s ohyby a zúženími atd.);
  • velikost (obří, trpasličí a nedostatečně rozvinutí);
  • doprovodné (strukturální nepravidelnosti nebo funkční poruchy společného žlučovodu, vznikající během nitroděložního vývoje nebo v důsledku onemocnění orgánu ve tvaru vaku).

Žlučové cesty (tj. Žlučník, jeho kanály a svěrače) jsou díky vývoji moderní hardwarové diagnostiky docela dobře prostudovány.

Nástup echografie, počítačového a magnetického rezonančního zobrazování, endoskopie a hepatobiliscintigrafie umožnil diagnostikovat tyto poruchy nejen současnými znaky, ale také s dostatečnou mírou spolehlivosti..

Časté variabilní anomálie žlučových cest umožňovaly přisuzovat je trávicím orgánům, které jsou nejvíce náchylné k modifikaci..

To je spojeno nejen s vnějšími příčinami, ale také se specifickými funkcemi a strukturálními rysy dutého orgánu..

Zvýšený zájem o problém je vysvětlen četností distribuce (17–20% u zdravých dětí a značné množství u dospělých, které vznikají na pozadí onemocnění trávicího systému již přítomných v těle).

Diagnostika a léčba

Při podezření na abnormální vývoj žlučníku je diagnóza někdy docela obtížná. Nedostatečně vyvinuté žlučníky nebo mobilní měchýře ztěžují určení jejich polohy a stavu.

Diagnostika

Obvyklý diagnostický proces je následující:

  • Použití ultrazvuku. Tento typ výzkumu vám umožňuje získat úplný obraz o stavu orgánu. Analyzuje úroveň vyčerpání a dalších strukturálních změn, jakož i schopnost plně fungovat. Existují 2 možnosti provedení této studie: obecná a zátěž. Ta se provádí poté, co pacienti jedli choleretické jídlo..
  • CT vyšetření. Další krok po ultrazvukovém vyšetření, který se používá, pokud žlučník není viditelný za jinými orgány nebo je nedostatečně rozvinutý.
  • Magnetická rezonance. Funkčnost této studie je podobná funkčnosti počítačové tomografie, ale její přesnost je mnohem vyšší a umožňuje vám plně určit umístění orgánu a jeho stav.

Některé z typů anomálií vyžadují speciální typy diagnózy:

  • Ageneze a aplázie se stanoví pomocí cholegrafických studií, radiocholecystografie, dynamické scintigrafie. To vám umožní určit, kolik je orgán schopen akumulovat žluč a vykonávat své přímé funkce..
  • Souběžné patologie žlučníku, stejně jako patologie v orgánech umístěných vedle něj, lze analyzovat pomocí laparoskopických studií.

Po cestě je zpravidla objasněna anamnéza onemocnění, přítomnost dědičné tendence k jednomu nebo jinému typu odchylky.

Úpravy množství a dostupnosti

Přítomnost takových odchylek od normy je ve většině případů vysvětlena průběhem abnormálního vývoje plodu během určitého období těhotenství.

Dopad negativních faktorů na tělo matky během tvorby žlučového systému vede k jeho odlišnostem od obvyklé normy a je u dítěte fixován.

Mezi tyto důvody patří špatné návyky a nepříznivé vlivy prostředí, masivní příjem léků nebo genetická predispozice..

Mezi kvantitativními anomáliemi vynikají:

  • ageneze žlučníku - úplná nepřítomnost pytlovitého orgánu, který se z jakéhokoli důvodu během období těhotenství nevytvořil (omezený na nepřítomnost žlučníku v důsledku chirurgického odstranění);
  • aplázie - vytvářejí se žlučovody, ale neexistuje žádný dutý orgán sám, místo toho může dojít k procesu zjizvené tkáně, která není schopna vykonávat funkční povinnosti (vývoj se zastavil v určité fázi tvorby);
  • zdvojnásobení žlučníku - může mít jiný tvar (existují dva téměř plnohodnotné orgány nebo druhý je přítomen v embryonálním stavu a je připojen k hlavnímu, společný žlučovod slouží oběma a je přítomen v jedné kopii);
  • triplikace - 3 nebo více dutých orgánů (extrémně vzácná odrůda, ve které se obvykle vyvíjí jedna bublina a zbytek je v plenkách).

Otázka chirurgického odstranění dubletu nebo triplikace není nastolena ve všech případech, ale pouze v případě, že hrozí normální funkce žlučových cest..

Ageneze nebo aplázie vyžaduje v subklinickém obrazu zvláštní přístup, ale lze ji vyřešit stejnými metodami korekce jako v případě úplného odstranění (cholecystektomie).

Místo na neznámém místě

Dystopie nebo umístění žluči v neobvyklé břišní oblasti se může lišit od pravostranné nebo levostranné k utonutí v jaterní tkáni nebo volnému pohybu.

Intrahepatální necharakteristické umístění je nejčastější u malých dětí. Pravděpodobnost utonutí v parenchymu nebo umístění ve falciformním vazu u dospělých je extrémně nízká.

U dětí, velmi často s takovou anomálií, dochází k zánětlivým procesům při zánětu parenchymu v kontaktu s žlučníkem..

Patologie je diagnostikována s obtížemi: ​​ve velké vnější žláze jsou přítomny všechny příznaky hepatitidy nebo jiného zánětlivého procesu.

Pokud abnormální poloha žlučníku nebyla diagnostikována dříve, nastanou potíže s definicí onemocnění, které se zhoršují zvláštnostmi způsobu provádění chirurgického zákroku.

Mobilní - anomálie není o nic méně nebezpečná, protože žlučník se může pohybovat různými směry a povaha jeho migrace závisí na velikosti mezenterie.

Existují 3 hlavní typy (obvykle bez kontaktu s jaterní tkání):

  • kompletní extrahepatální:
  • intraperitoneální;
  • nefixovaný.

Mohou vést k chirurgickým patologiím a poskytnout obraz akutního břicha, s nímž jsou děti přijímány na kliniku.

Jsou plné nejrůznějších komplikací: od perforace stěny dutého orgánu, který se vyvíjí s flegmonózní formou akutní cholecystitidy, až po peritonitidu, která se vyskytuje v gangrenózní fázi.

Obraz se může zhoršit nadýmáním, které externí diagnostika prakticky nezjistí..

Důsledky abnormální struktury žlučníku

Hlavní funkcí žlučníku je uchovávání žluči a kontrakcí zajištění jejího správného odtoku. To je nezbytné pro normální fungování trávicího systému. Při vstupu do duodena tajemství rozkládá jídlo, zejména tuky.
Patologie jsou obvykle detekovány během ultrazvukového vyšetření. Pokud je vada vrozená, pacient si toho nemusí být vědom, protože neexistují žádné příznaky, abnormální tvar žlučníku se neprojevuje.

Pokud vedete špatný životní styl, komplikujete situaci s chronickými nemocemi, zraněními, vrozená anomálie přispívá ke stagnaci žluči. Toto je první fáze tvorby kamenů v orgánu, jeho zánětu.

Pokud abnormální struktura žlučníku nevede k nebezpečným dysfunkcím, lze od konkrétní terapie upustit. Stačí sledovat stravu, nezneužívat alkoholické nápoje a cvičit střídmě.

Úpravy obvyklé formy

Anomálie ve tvaru žlučníku je jednou z nejběžnějších a nejrůznějších variant modifikací.

Může být získaná a vrozená, nebezpečná a zcela neutrální. Některé z nich jsou typické pro dětství a korigují se zvyšováním věku během období vývoje a růstu dítěte:

  • frygická čepice, pojmenovaná analogicky s čelenkou, není nikdy získána a extrémně zřídka způsobuje jakékoli komplikace;
  • septa v močovém měchýři (obvykle mnohonásobná, vznikající z různých důvodů, zabraňují fyziologickému odtoku žluči a způsobují stagnaci, onemocnění žlučových kamenů a další patologické procesy);
  • diverticula nebo výčnělek stěn žlučníku, mohou být vrozené nebo získané v důsledku výskytu adhezí, je obtížné diagnostikovat, ale mohou působit jako faktory rozvoje zánětu;
  • zlomy (skutečné a funkční), někdy nazývané zlomy a ohyby, se objevují jako důsledek vrozených poruch nebo vnějších faktorů, jako je zvýšená fyzická aktivita, stravovací chyby a chyby hmotnosti (míra nebezpečí může být různá a závisí na příčině a povaze ohybu);
  • válcovitý, sférický, ve tvaru bumerangu a ve tvaru s - rysy individuálního souboru příčin, někdy způsobujících kontroverze v patologické etiologii, kvůli variabilitě forem obsažených v GB.

Anomálie žlučníku je běžný typ deformity žlučníku způsobené z různých důvodů.

Přebírá charakter úprav od nejnebezpečnějších po téměř žádná rizika..

V každém případě je to zvažováno samostatně, s přihlédnutím k možnému vývoji patologického scénáře.

Stav orgánu je často jednoduše sledován a jsou přijata lékařská opatření, když se objeví nebezpečné příznaky.

V dětství mnozí z nich odcházejí, jak dítě roste nebo je možné je napravit dietou a cvičením.

Normální tvar žlučníku a časté abnormality

Žlučník se správnou strukturou a vývojem se nachází v pravé dolní části jater, vedle slinivky břišní a dvanáctníku. Normálně má žlučník tvar hrušky, bez ohybů, přepážek a boulí.

ZhP má jednoduchou strukturu:

  • zaoblené dno (mělo by vyčnívat přes okraj jater);
  • tělo (duté pouzdro);
  • trychtýř (horní část těla);
  • krk (zúžený segment nad trychtýřem, za kterým začíná žlučovod).

Žlučník u dospělých a dětí se liší pouze velikostí. V závislosti na věku je velikost orgánu u dítěte ve věku 2–16 let 50–67 mm na délku a 17–24 mm na šířku. U dospělých je velikost žlučníku větší: až 100 mm dlouhá a 30-50 mm široká. Cokoli, co se liší od popsané normy, je abnormalita žlučníku..

Lidé mají větší pravděpodobnost vrozeného nepravidelného tvaru žlučníku. Vzácně se může žlučník navenek změnit v důsledku onemocnění (cukrovka, obezita, cystická fibróza, hemoglobinopatie, jiné patologické stavy), po operaci, například vagotomii nebo během těhotenství.

Mezi odchylkami od hruškovitého tvaru jsou častěji identifikovány:

  • ohnout ZhP "Phrygian cap" (F. K);
  • diverticula;
  • septum uvnitř močového měchýře.

Pokud existují takové anomálie, kontraktilita žlučníku se zhoršuje, dochází k stagnaci žluči, mohou se tvořit kameny (kameny). Z tohoto důvodu bublina nejen mění svůj tvar, ale často se pohybuje ze svého místa. Abyste se těmto následkům vyhnuli, musíte podstoupit nechirurgickou léčbu nebo provést cholecystektomii (chirurgický zákrok k odstranění orgánu).

Frygická čepice

Odchylka se týká křivek žlučníku a dostala své jméno kvůli podobnosti anomálního tvaru orgánu s vysokou čepicí starověkých Frýgiánů (Thráků). Tento přílba je čepice s dopředu nakloněnou zaoblenou horní částí.

O typech ohýbání:

  • serózní (tělo žlučníku je ohnuté nahoře před nálevkou);
  • retroserous (spodní část s tělem je rozdělena záhybem);
  • „Přesýpací hodiny“ (lékaři pravděpodobně odkazují na tento formulář na serózní formu „thrácké čepice“).

Taková struktura nezasahuje do odtoku žluči, proto osoba nemá žádné subjektivní známky anomálie. Chybná forma žlučníku bude viditelná během diagnostiky hardwaru: cholecystografie, ultrazvuk, MRI.

Diverticula žlučníku

Slovo „divertikulum“ v latině znamená „cesta na stranu“. V medicíně se jedná o název pro vrozený nebo získaný výčnělek ven ze stěny tubulárního nebo dutého orgánu. Ve vzhledu vypadá jako taška jakékoli velikosti, hruškovitého, podlouhlého, kulatého nebo jiného tvaru.

Divertikuly žlučníku se častěji tvoří v oblasti dna a krku, ale mohou se vyskytovat i v jiných částech orgánu. Vrozený výčnělek se nijak klinicky neprojevuje a zřídka se stává příčinou vývoje patologií.

Mohou se také tvořit trakční (trakční) divertikuly. Jedná se o získané roztažení vnější stěny žlučníku, často nálevkovitého vzhledu, které se často tvoří v důsledku adhezí nebo patologických stavů dvanáctníku..

Skutečné divertikuly je třeba odlišit od pseudo divertikuly. V druhém případě vyčnívá stěna žlučníku pod tíhu kamene / kamenů, nebo se vydutí vytváří v důsledku perforace (zhutnění, růstu tkáně) membrány.

Septa v žlučníku

Na obrázcích je obtížné vizuálně odlišit takovou anomálii od normální struktury, protože velikost a tvar žlučníku se nemění. O přítomnosti septa uvnitř dutého orgánu však svědčí ne rovnoměrná, ale hrbolatá linie vnějšího pláště žlučníku. Rozdělují ZhP do několika komor, které spolu komunikují.

Kvůli přítomnosti přepážek špatně vytéká žlučník z močového měchýře, stagnuje sekrece a vytváří se suspenze krystalů bílkovin, tuků a solí, ze kterých se tvoří kameny. Může se vyskytnout syndrom žlučových kalů. Jednoduše řečeno, toto je počáteční fáze onemocnění žlučových kamenů..

Anomálie velikosti

Hypoplázie - nedostatečný rozvoj, může ovlivnit celý pytlovitý orgán nebo některé jeho segmenty.

Při pečlivém sledování a správné stravě nepředstavuje zvláštní problémy, někdy se vyskytuje již v dospělosti.

Obří močový měchýř se vyskytuje v jakémkoli typu moderní diagnostiky hardwaru, vyznačuje se rovnoměrným zvětšením močového měchýře, ale normální velikostí žlučových cest.

Trpaslík - jednoduše snížená velikost, zachování funkčnosti a průchodnosti, může vést k rozvoji dyskineze kvůli nedostatečnému objemu zásobníku pro uložení specifické sekrece.

Související odchylky od normy

Nejběžnější souběžnou odchylkou je struktura žlučovodů, která neodpovídá obvyklému anatomickému zobrazení.

Vyvíjí se v různých variantách, které mohou ovlivnit běžný žlučovod, který spojuje dutý orgán s játry, žlučovými cestami, směrovanými do střev a jater.

Vzhled dalších segmentů také není neobvyklý:

  • atrézie - pokud dojde k vrozené obstrukci žlučových cest a je pozorována nemožnost vykonávat funkce, je eliminována chirurgickým zákrokem;
  • falešné kanály (2-3, ne více), nedávají příznaky a často nesplňují žádný účel, jsou jednoduše dostupné;
  • stenóza (částečná obstrukce kanálků), vyžaduje posun nebo umělou expanzi, ale obvykle se vyvíjí s existujícími patologiemi jater a žlučníku.

Existuje také biliární kal, ale je těžké jej připsat anomáliím, ačkoli některé školy zastávají tento názor na tento jev..

Je to spíše důsledek divertikula nebo zúžení. Lze jej diagnostikovat, když vzhled sedimentu na dně močového měchýře důsledně vede k vyčerpání stěn pytlovitého orgánu určeného ke koncentraci žluči, zánětu a vzhledu žlučových kamenů..

Anomálie žlučníku, na rozdíl od všeobecného přesvědčení, ne vždy vede k potřebě chirurgického zákroku.

Často se jmenuje, aby se odstranily důsledky, které vedou k nesprávné stravě, špatným návykům a nedostatečné kontrole, což vyvolává rozvoj všech druhů komplikací.

Pokud provádíte lékařské schůzky a jíte předepsaným způsobem (kousek po kousku a zlomek), vyhýbejte se mastným a sladkým, vzdávejte se špatných návyků - můžete se vyhnout mnoha problémům.

Jaký tvar je normální pro žlučník?

Při vyšetření pomocí ultrazvukového zařízení si mnoho pacientů, kteří si obrázky prohlédli, položí otázku - žlučník ve tvaru hrušky, co to znamená? Nestojí za to si dělat starosti, protože tento orgán má normálně hruškovitý tvar. Je uvnitř dutý a nachází se poblíž pravého laloku jater. Ve své struktuře je označen horní a dolní povrch, který sousedí s játry..

U dospělých je žlučník dlouhý 7 až 10 cm a široký 2,5 cm. Vloží se do něj až 35 ml žluči, ale pokud dojde k obstrukci a stagnaci, maximální objem je 300 ml..

Struktura orgánů

Ve struktuře orgánu jsou 4 oddělení, z nichž každé je odpovědné za určité procesy v žlučovém systému.

  • spodní část orgánu představuje distální část a může zespodu mírně vyčnívat přes obrys jater;
  • tělo orgánu - střední část, přiléhající k dvanáctníku a játrům;
  • trychtýř je segment s pokročilými možnostmi. Spojuje krk orgánu s jeho tělem;
  • krk je umístěn v blízkosti přechodu žlučníku do společného žlučovodu.

Co je deformace žlučníku a jaké jsou příčiny abnormality u dítěte?

Anomálie žlučníku jsou výskyt menších odchylek od normy, které pacientovi nepředstavují významné problémy a lze je snadno napravit. Přesto mají velký význam jako předpoklad pro rozvoj závažnějších patologických stavů..

Některé abnormality se mohou časem zhoršovat a měnit se v deformity. Četnost těchto funkcí je v průměru od 0,4 do 4%, v závislosti na jednotlivých případech..


Anomálie žlučníku

Jaký tvar má žlučník?

V normálním stavu by měl mít tvar žlučníku tvar hrušky (jak je znázorněno na fotografii). Orgán je malý oválný vak s dutinou. Měl by být napravo od jater a spojen s horním povrchem.

Normální délka pro dospělého je 7-10 cm, šířka je 2,5 mm. V průměru obsahuje močový měchýř 30-50 ml žluči, ale někdy se zvýší na 300 ml. Tloušťka stěn orgánu je normální - ne více než 4 mm. Má dno, tělo, nálevku a krk, který se připojuje ke společnému žlučovodu..

Důvody projevu

Mezi faktory, které vyvolávají vývoj deformity, se rozlišuje především závažný průběh těhotenství. Problémy často začínají nastat v prvním trimestru. Právě toto období je poznamenáno tvorbou trávicího systému, který zahrnuje žlučník..

Důvody ovlivňující vývoj vrozené deformity jsou:

Naši čtenáři doporučují

Náš pravidelný čtenář doporučil efektivní metodu! Nový objev! Vědci z Novosibirsku identifikovali nejlepší lék na obnovení žlučníku. 5 let výzkumu. Samoléčba doma! Po pečlivém přezkoumání jsme se rozhodli nabídnout vám tuto pozornost..

  • užívání léků zakázaných během těhotenství;
  • budoucí matka má chronická onemocnění, která nelze léčit;
  • infekce v těle;
  • kouření nebo pasivní konzumace nikotinu během těhotenství.

Získané abnormální formy žlučníku jsou možné za následujících okolností:

  • Nadměrná fyzická aktivita dítěte.
  • Nesprávná výživa.
  • Zvedání závaží nad váš věk.
  • Dopad silného stresu na emoční pozadí.
  • Obezita.

Onemocnění vrozeného typu se obvykle projeví ve věku tří let, kdy dítě již aktivně konzumuje pravidelné jídlo. Projev získané formy je možný v jakémkoli věku..

Druhy deformace žlučníku

Anomálie jsou abnormality. Jsou rozděleny na vrozené a získané. Někdy anomálie samy o sobě nepředstavují pro člověka velké nebezpečí. Jakákoli odchylka v průběhu času však způsobuje významné funkční poruchy. Anomálie jsou obvykle rozděleny do několika kategorií:

  1. Kvantitativní, když může dutý vak částečně nebo úplně chybět. Někdy je detekováno zdvojnásobení orgánu, trojnásobení.
  2. Nesprávné umístění.
  3. Porušení tvaru (sférické, se zúžením, zalomením atd.).
  4. Velikost (nerozvinutý orgán, trpaslík nebo obr).
  5. Přidružené (nesprávná struktura, narušení žlučovodů).

Odchylky jsou uvedeny podrobněji v tabulce.

AnomáliePopis
KvantitativníAgeneze žlučníkuJe zcela nepřítomný, z nějakého důvodu se nevytvořil při nošení dítěte.
AplasieExistují žlučovody, ale není tam žádný nejhlubší orgán. Někdy se místo toho objeví jizva, která nemůže dělat normální práci.
ZdvojnásobeníMůže mít různé tvary. Například když jsou oba orgány plné nebo je jeden z nich v plenkách. V tomto případě mají bubliny společné potrubí, které slouží oběma dutým vakům..
TrojnásobeníK dispozici jsou tři nebo více orgánů. Toto je vzácná anomálie. Jeden ze tří pytlů je obvykle plný a zbytek je v plenkách.
Dystopia (špatné umístění)IntrahepatálníVyskytuje se hlavně u dětí. S takovou odchylkou se objeví zánět parenchymu. Příznaky hepatitidy nebo jiných patologických stavů jsou přítomny současně.
mobilní, pohyblivíMočový měchýř se pohybuje uvnitř břišní dutiny, pokud je umístěn mimo játra. Při úplné extrahepatální lokalizaci je žlučový orgán připojen dlouhým mezenteriem. V obou případech je vak pokrytý peritoneální tkání. Orgán také nemusí mít vůbec žádnou fixaci. Tím se zvyšuje riziko zalomení a zkroucení..
Druhy žlučníku nepravidelného tvaruPhrygian cap (retroserous nebo serous) žlučníkuNejběžnější anomálie. Orgán připomíná čelenku - čepici nakloněnou dopředu (horní část je spodní část bubliny). Odchylka je vrozená, ale nepředstavuje ohrožení zdraví.
PříčkyVětšinou množné číslo. Narušují odtok žluči a vyvolávají její stagnaci a další patologie..
Kinks, ohybyFunkční nebo pravdivé. Charakteristické ohyby způsobují zúžení orgánu a prasknutí vaku. Ovlivněná bublina vypadá jako bumerang nebo přesýpací hodiny.
Výdechy nebo divertikulyObjevují se na pozadí adhezí. Jsou viditelné na orgánu jako výčnělky. Lze získat nebo vrozené, vyvolat zánět.
Zlomení v krku, kroucení močového měchýřeVznikají na pozadí aktivní cholecystitidy, když zánět pokrývá stěny orgánu. V místě skloňování se postupně vytvářejí adheze.
Torze močového měchýře se běžně vyskytuje u starších žen s tenčími postavami, ale může se objevit také v dětství..
Válcový, s tvarovaným žlučníkem, ve formě bumerangu nebo kouleMůže to být vrozené nebo získané. Žlučník ve tvaru písmene S je nebezpečný, pokud ovlivňuje tělo nebo spodní část orgánu.
Labilní ohybOdchylka je běžná, ale nezpůsobuje obavy lékařů. Nebezpečí v nestabilitě zalomení, které občas mění místo.
RozměryHypoplázie žlučníkuJedná se o nedostatečný rozvoj, který ovlivňuje celý orgán nebo jeho jednotlivé části. Někdy je detekována již u dospělých.
ObříJe to jasně viditelné na ultrazvuku. Orgán se zvyšuje rovnoměrně, zatímco žlučové cesty mají normální velikost.
TrpaslíkMočový měchýř je velmi malý, ale zachovává si účinnost a průchodnost kanálů. Může však způsobit dyskinezi kvůli malému objemu pro ukládání žluči.

Abnormální vývoj žlučovodů souvisí také s doprovodnými odchylkami. Hlavní odchylky:

  1. Stenóza (zúžení kanálků) je obnovena do normálu posunováním.
  2. Atresii se říká nedostatečný rozvoj kanálů. Tvoří se dokonce i u plodu. Ve výsledku mohou kanály úplně chybět a málo rozvinuté nefungují normálně. Poruchu lze odstranit pouze provozem.
  3. Cysta je tekutinou naplněná pečeť. Tato anomálie žlučníku je asymptomatická.
  4. Další kanály (obvykle dva nebo tři). Nezasahují do práce trávicího systému a odchylka je asymptomatická.

Žlučový kal ztenčuje stěny žlučníku a vyvolává zánět. Názory lékařů se však rozcházely a někteří tuto odchylku nepřisuzují anomáliím..

Přidružené anomálie

Mezi doprovodnými anomáliemi, ve většině případů, porušení stavu žlučovodu:

  • Atrézie žlučníku (je to také nedostatečný vývoj žlučovodů).
  • Stenóza (zúžení potrubí).
  • Vznik dalších potrubí.
  • Vzhled cysty společného žlučovodu.
  • Tvorba biliárního kalu.

Mnoho z nich je přímým důsledkem abnormalit samotného žlučníku. Mají následující funkce:

Typ odchylkyPopis
AtresiaVrozené vady, při nichž nejsou žádné žlučové cesty, nebo jsou nedostatečně rozvinuté a nevhodné pro výkon svých funkcí. Vyžaduje chirurgický zákrok.
StenózaZúžení žlučovodů může být způsobeno jak jejich nedostatečným vývojem, tak patologiemi močového měchýře a může se vyvinout v důsledku zesílení stěn cév a jejich nahrazení vláknitou tkání. Obvykle se to řeší posunováním, umělou expanzí potrubí.
Další kanályJsou to další „větve“, které spojují žlučník s tělem. Jejich počet zpravidla nepřesahuje 2–3. Obvykle jsou asymptomatické a nemají vliv na fungování těla. Někdy existují falešné kanály, které nejsou schopné vést tok žluči..
CystaRozšíření potrubí, které má vakovitý tvar. Často se vůbec neprojevuje.
Žlučový kalAni jedna z patologií ovlivňujících žlučovody. Vyznačuje se výskytem žlučovité suspenze na dně močového měchýře. K tomu zpravidla dochází v důsledku divertikulárnosti nebo zúžení. Způsobuje zánět, tvorbu kamenů a vyčerpání stěn orgánů.

Tyto anomálie je nutné sledovat a mít na paměti u dospělých pacientů i dětí: během operace mohou způsobit komplikace nebo vyvolat vývoj nové patologie.

Příčiny anomálií ve vývoji žlučníku a žlučovodů

Může se objevit během nitroděložního vývoje plodu. Žlučník je nedostatečně rozvinutý nebo chybí vůbec. Další anomálie závisí na dalších kritériích - lokalizaci orgánu, tvaru atd. Příčiny abnormálního vývoje žlučníku mohou být vrozené a často závisí na matce:

  • emoční nestabilita;
  • špatné návyky;
  • nadměrná fyzická aktivita;
  • chronická gynekologická onemocnění;
  • genetická predispozice;
  • porod s komplikacemi.

Příčiny vývojových anomálií žlučníku a kanálů získaných po narození:

  • nesprávná výživa;
  • tvorba kamenů;
  • slabá bránice;
  • obezita;
  • cirhóza jater;
  • dyskineze (jvp) kanálů;
  • srpkovitá hemoglobinopatie;
  • cukrovka;
  • adheze;
  • nesprávné umístění močového měchýře a potrubí;
  • obstrukce plic;
  • chronická pericholecystitida;
  • cystická fibróza;
  • zánětlivé procesy žlučových cest;
  • patologie gastrointestinálního traktu;
  • různé novotvary a nádory jakékoli povahy.

Důvodem může být také neustálé svalové napětí břicha, hladovka, trauma. Ohýbání močového měchýře (jako vagus) může být spojeno s dlouhým mezenteriem.

Etiologie

Existuje mnoho etiologických faktorů, které mohou způsobit vznik takové anomálie. Docela často je u novorozeného dítěte diagnostikována patologie, což znamená, že v děloze došlo k onemocnění.

Vrozená deformita se projevuje nesprávným nitroděložním vývojem. Provokující faktory mohou být:

  • dědičnost;
  • nesprávný životní styl ženy během těhotenství - užívání nikotinu, alkoholu, nadměrné aktivity.

Nemoc může být také získanou nemocí, což znamená, že proces vývoje deformovaného orgánu nezačíná narozením, ale procesem života. Důvodem mohou být následující faktory:

  • zánět žlučovodů;
  • vzhled kamenů v orgánu nebo jeho kanálech;
  • nadměrný příjem potravy;
  • časté namáhání břišních svalů;
  • tvorba adheze;
  • slabá bránice;
  • gastrointestinální onemocnění;
  • dyskineze žlučových cest;
  • nádory maligního nebo benigního původu.

Normální tvar žlučníku

Takže žlučník. V normálním stavu má tvar hrušky. Tento oválný dutý vak je umístěn ve zvláštním zářezu pod pravou stranou jater. Jeho horní povrch je pevně spojen s játry..

Normální délka tohoto orgánu u dospělého se považuje za sedm až deset centimetrů. a asi dva a půl široký. Průměrná kapacita této nádrže je od 30 do 50 mililitrů, ale v některých případech (například v případě ucpání žlučovodů) se může zvýšit na 300 mililitrů. Normální tloušťka jeho stěn se považuje za čtyři milimetry (ne více).

Toto tělo se skládá ze čtyř částí:

  • dno, což je distální část zaobleného močového měchýře, vyčnívající za přední dolní okraj jater;
  • tělo, které je střední částí močového měchýře a je v kontaktu s jaterním vazem a dvanáctníkem;
  • trychtýř, což je prodloužení mezi krkem a tělem orgánu;
  • krk, ve kterém dochází k přechodu do společného žlučovodu.

Typické příznaky patologie

V průběhu času se v důsledku zvýšení množství stagnující žluči objeví takové alarmující příznaky:

  • po probuzení pocit nevolnosti;
  • nadýmání;
  • opakované zvracení;
  • špatný dech (doporučujeme číst: příčiny zápachu z úst u čtyřletého dítěte);
  • hořká chuť v ústech;
  • šití bolesti pod pravým žebrem.

Klinický obraz je jiný. Hypertenzní-kinetický typ onemocnění (kvůli nesprávně vybrané výživě) je charakterizován přítomností paroxysmální silné bolesti v břiše. Hypotonicko-hypokinetická je charakterizována dlouhodobými bolestivými bolestmi pod pravým žebrem, hořkou chutí v ústech, během dne není chuť k jídlu, říhání se nezastaví, je zde pocit nevolnosti.

Intoxikace nastává v důsledku souběžné infekce, dává pocit bolavých kloubů, zvýšení teploty nad normální hodnotu, výskyt zvracení s žlučí. Příznaky zalomení jsou různé:

  • Bolestivé pocity pod lopatkou vpravo jsou přítomny, když se ohyb nachází mezi tělem a spodní částí orgánu.
  • V přítomnosti ohybu mezi krkem a tělem žlučníku - bolest řezné povahy v hypochondriu a interskapulární zóně, nevolnost a nažloutlý tón pleti.
  • S podélnými ohyby na několika místech se přidává tachykardie, necitlivost v pažích nebo nohou.
  • S deformací ve tvaru s - slabost, závratě.

Patologie (změna) žlučníku - odchylky od normy

Okamžitě je třeba říci, že takové odchylky jsou diagnostikovány asi u dvou procent všech lidí a mohou souviset s normální velikostí a tvarem, umístěním a množstvím. Změněný žlučník může mít různé tvary a umístění. Zvažte podrobněji existující anomálie tohoto orgánu.

Putující žlučník

Pokud délka rozstřiku této nádrže významně překračuje normu, je schopna bloudit po peritoneální oblasti. Současně byly zaznamenány případy jeho snížení do pánevní oblasti a dokonce i posunutí z pravé strany břišní dutiny doleva..

Zlomená bublina

Podobná anomálie je také spojena s dlouhým stříkáním, stejně jako s přítomností velkého kamene uvnitř dutiny žlučníku (v oblasti dna). Nejčastěji se takový ohyb vyskytuje v oblasti krku orgánu (i když je také možné ohnutí těla orgánu) a je diagnostikován hlavně u ženských pacientů.

Aplasie žlučníku

Verze: MedElement Disease Handbook

24. - 25. října, Kazachstán, Nur-Sultan

Nové místo! Území Astana-EXPO, pavilon С3.5

Získejte lístek zdarma

Mezinárodní výstava zdravotní péče

24. - 25. října, Kazachstán, Nur-Sultan

Nové místo! Území Astana-EXPO, pavilon С3.5

Získejte lístek zdarma

obecná informace

Stručný popis

Ageneze žlučníku je vzácná vrozená anomálie představující nepřítomnost žlučníku. V tomto případě cystický kanál obvykle chybí a může dojít k rozšíření společného žlučovodu..

Ageneze žlučníku s normálním žlučovodem je extrémně vzácná. Podle některých zpráv se v tomto případě v místě žlučníku nachází pouze tuková tkáň a tepny žlučníku..

Aplasie, hypoplázie žlučníku je nedostatečný vývoj žlučníku, pokud je správně umístěn.

17. – 19. Října, Almaty, „Atakent“

200 zúčastněných společností, semináře a mistrovské kurzy, slevy, losování cen

Získejte pozvánku

17. – 19. Října, Almaty, „Atakent“

200 zúčastněných společností, semináře a mistrovské kurzy, slevy, losování cen

Získejte pozvánku

Klasifikace

Existují dva typy této anomálie:

Etiologie a patogeneze

Epidemiologie

Faktory a rizikové skupiny

Hlavní rizikové faktory:

1. Dědičné poruchy pojivové tkáně - nediferencovaná dysplázie pojivové tkáně.

2. Syndrom duplikace chromozomu 1q (trizomie 1q) - ageneze a aplázie se vyskytují v kombinaci s jinými anomáliemi.

3. Varkanův syndrom (Warkany, Josef -Americký lidský genetik, 1902-1992) je syndrom mnohočetných malformací spojených s úplnou nebo částečnou trizomií chromozomu 8q (přítomnost dalšího chromozomu 8 nebo části jeho krátké paže). Existují zprávy o přibližně 100 případech pozorování ageneze žlučníku u tohoto syndromu, tj. vyskytuje se přerušovaně, zatímco je kombinován s jinými anomáliemi syndromu 8q.

4. Chromozom trizomie 11 (zdvojnásobení 11q) v kombinaci s dalšími projevy.

5. Přítomnost dalších malformací trávicího traktu.

Klinický obraz

Příznaky, samozřejmě

Diagnostika

Diagnóza hypoplázie

Cholecysto- a cholegrafie ukazují, že stín žlučníku chybí nebo je výrazně snížen se zachovanou funkcí žlučníku.
Ultrazvuk a radiocholecystografie s dynamickou scintigrafií mohou detekovat pokles dutiny žlučníku a někdy i jeho nepřítomnost.

K detekci ageneze nebo aplázie žlučníku došlo ve většině případů náhodou během laparoskopických zákroků, před nimiž byl proveden pouze ultrazvuk. Praxe ukazuje, že při nejasné vizualizaci žlučníku na ultrazvuku by pacienti měli podstoupit CT a MRI.

Laboratorní diagnostika

Diferenciální diagnostika

Biliární dyskineze. Akutní a chronická cholecystitida.

U onemocnění žlučových cest má 28 procent anomálie žlučníku. Narušení normálního fungování orgánu narušuje přirozenou interakci s ostatními. Výsledkem je také narušení jejich fungování. To vede ke vzniku řady závažných onemocnění..

Pokud je anomálie velmi závažná, je indikována cholecystektomie, po níž je člověk nucen žít celý život v přísných omezeních jídla. Vrozené vady podle ICD-10 - Q44.0 - Q44.5. Jiné anomálie a nemoci jsou klasifikovány jako K82 a K80-K87.

Anomálie žlučníku

Změny v anatomii žlučového dutého orgánu jsou charakterizovány individuálními charakteristikami organismu, které nenarušují funkčnost orgánu nebo způsobují pouze mírné poruchy. V některých případech se vyvinou specifické patologické procesy (kromě deformit, narušení funkce orgánu nebo jeho hrubé struktury).

Jaký tvar má žlučník?

V normálním stavu by měl mít tvar žlučníku tvar hrušky (jak je znázorněno na fotografii). Orgán je malý oválný vak s dutinou. Měl by být napravo od jater a spojen s horním povrchem.

Normální délka pro dospělého je 7-10 cm, šířka je 2,5 mm. V průměru obsahuje močový měchýř 30-50 ml žluči, ale někdy se zvýší na 300 ml. Tloušťka stěn orgánu je normální - ne více než 4 mm. Má dno, tělo, nálevku a krk, který se připojuje ke společnému žlučovodu..

Druhy deformace žlučníku

Anomálie jsou abnormality. Jsou rozděleny na vrozené a získané. Někdy anomálie samy o sobě nepředstavují pro člověka velké nebezpečí. Jakákoli odchylka v průběhu času však způsobuje významné funkční poruchy. Anomálie jsou obvykle rozděleny do několika kategorií:

  1. Kvantitativní, když může dutý vak částečně nebo úplně chybět. Někdy je detekováno zdvojnásobení orgánu, trojnásobení.
  2. Nesprávné umístění.
  3. Porušení tvaru (sférické, se zúžením, zalomením atd.).
  4. Velikost (nerozvinutý orgán, trpaslík nebo obr).
  5. Přidružené (nesprávná struktura, narušení žlučovodů).

Odchylky jsou uvedeny podrobněji v tabulce.

AnomáliePopis
KvantitativníAgeneze žlučníkuJe zcela nepřítomný, z nějakého důvodu se nevytvořil při nošení dítěte.
AplasieExistují žlučovody, ale není tam žádný nejhlubší orgán. Někdy se místo toho objeví jizva, která nemůže dělat normální práci.
ZdvojnásobeníMůže mít různé tvary. Například když jsou oba orgány plné nebo je jeden z nich v plenkách. V tomto případě mají bubliny společné potrubí, které slouží oběma dutým vakům..
TrojnásobeníK dispozici jsou tři nebo více orgánů. Toto je vzácná anomálie. Jeden ze tří pytlů je obvykle plný a zbytek je v plenkách.
Dystopia (špatné umístění)IntrahepatálníVyskytuje se hlavně u dětí. S takovou odchylkou se objeví zánět parenchymu. Příznaky hepatitidy nebo jiných patologických stavů jsou přítomny současně.
mobilní, pohyblivíMočový měchýř se pohybuje uvnitř břišní dutiny, pokud je umístěn mimo játra. Při úplné extrahepatální lokalizaci je žlučový orgán připojen dlouhým mezenteriem. V obou případech je vak pokrytý peritoneální tkání. Orgán také nemusí mít vůbec žádnou fixaci. Tím se zvyšuje riziko zalomení a zkroucení..
Druhy žlučníku nepravidelného tvaruPhrygian cap (retroserous nebo serous) žlučníkuNejběžnější anomálie. Orgán připomíná čelenku - čepici nakloněnou dopředu (horní část je spodní část bubliny). Odchylka je vrozená, ale nepředstavuje ohrožení zdraví.
PříčkyVětšinou množné číslo. Narušují odtok žluči a vyvolávají její stagnaci a další patologie..
Kinks, ohybyFunkční nebo pravdivé. Charakteristické ohyby způsobují zúžení orgánu a prasknutí vaku. Ovlivněná bublina vypadá jako bumerang nebo přesýpací hodiny.
Výdechy nebo divertikulyObjevují se na pozadí adhezí. Jsou viditelné na orgánu jako výčnělky. Lze získat nebo vrozené, vyvolat zánět.
Zlomení v krku, kroucení močového měchýřeVznikají na pozadí aktivní cholecystitidy, když zánět pokrývá stěny orgánu. V místě skloňování se postupně vytvářejí adheze.

Torze močového měchýře se běžně vyskytuje u starších žen s tenčími postavami, ale může se objevit také v dětství..

Válcový, s tvarovaným žlučníkem, ve formě bumerangu nebo kouleMůže to být vrozené nebo získané. Žlučník ve tvaru písmene S je nebezpečný, pokud ovlivňuje tělo nebo spodní část orgánu.Labilní ohybOdchylka je běžná, ale nezpůsobuje obavy lékařů. Nebezpečí v nestabilitě zalomení, které občas mění místo.RozměryHypoplázie žlučníkuJedná se o nedostatečný rozvoj, který ovlivňuje celý orgán nebo jeho jednotlivé části. Někdy je detekována již u dospělých.ObříJe to jasně viditelné na ultrazvuku. Orgán se zvyšuje rovnoměrně, zatímco žlučové cesty mají normální velikost.TrpaslíkMočový měchýř je velmi malý, ale zachovává si účinnost a průchodnost kanálů. Může však způsobit dyskinezi kvůli malému objemu pro ukládání žluči.

Abnormální vývoj žlučovodů souvisí také s doprovodnými odchylkami. Hlavní odchylky:

  1. Stenóza (zúžení kanálků) je obnovena do normálu posunováním.
  2. Atresii se říká nedostatečný rozvoj kanálů. Tvoří se dokonce i u plodu. Ve výsledku mohou kanály úplně chybět a málo rozvinuté nefungují normálně. Poruchu lze odstranit pouze provozem.
  3. Cysta je tekutinou naplněná pečeť. Tato anomálie žlučníku je asymptomatická.
  4. Další kanály (obvykle dva nebo tři). Nezasahují do práce trávicího systému a odchylka je asymptomatická.

Žlučový kal ztenčuje stěny žlučníku a vyvolává zánět. Názory lékařů se však rozcházely a někteří tuto odchylku nepřisuzují anomáliím..

Příčiny anomálií ve vývoji žlučníku a žlučovodů

Může se objevit během nitroděložního vývoje plodu. Žlučník je nedostatečně rozvinutý nebo chybí vůbec. Další anomálie závisí na dalších kritériích - lokalizaci orgánu, tvaru atd. Příčiny abnormálního vývoje žlučníku mohou být vrozené a často závisí na matce:

  • emoční nestabilita;
  • špatné návyky;
  • nadměrná fyzická aktivita;
  • chronická gynekologická onemocnění;
  • genetická predispozice;
  • porod s komplikacemi.

Příčiny vývojových anomálií žlučníku a kanálů získaných po narození:

  • nesprávná výživa;
  • tvorba kamenů;
  • slabá bránice;
  • obezita;
  • cirhóza jater;
  • dyskineze (jvp) kanálů;
  • srpkovitá hemoglobinopatie;
  • cukrovka;
  • adheze;
  • nesprávné umístění močového měchýře a potrubí;
  • obstrukce plic;
  • chronická pericholecystitida;
  • cystická fibróza;
  • zánětlivé procesy žlučových cest;
  • patologie gastrointestinálního traktu;
  • různé novotvary a nádory jakékoli povahy.

Důvodem může být také neustálé svalové napětí břicha, hladovka, trauma. Ohýbání močového měchýře (jako vagus) může být spojeno s dlouhým mezenteriem.

Užitečné video

Jaké jsou příznaky rozpoznání problémů se žlučníkem, můžete se dozvědět z tohoto videa.

Ultrazvuková diagnostika anomálií žlučníku

Nejjednodušší a nejbezpečnější metodou pro detekci anomálií (a dokonce i v děloze) je ultrazvuková diagnostika. Jiné instrumentální studie se používají pouze v případě, že ultrazvuk neposkytuje přesný obraz. Co ukazuje ultrazvuk:

  1. Cholesteróza doprovázená vysokými hladinami cholesterolu. Obrázek ukazuje ztluštění stěn (nerovnoměrné).
  2. Dyskineze - nerovnoměrné kontury orgánu, zlomy a zúžení.
  3. Rakovina - nerovnoměrně zesílené stěny močového měchýře a zvětšení.
  4. Dropsy - nadměrný růst orgánu, ztenčení stěn, uvnitř vaku se hromadí hlen.
  5. Nádory - zesílení stěn a nerovných hran močového měchýře.
  6. Adenomyomatóza - zesílení a zvětšení stěn od 8 mm.
  7. Cholecystitida - malé inkluze, zmenšení velikosti orgánu. Obrysy jsou nerovné, stěny jsou zesílené a zhutněné.
  8. Cholelithiasis - kal je přítomen, jsou viditelné malé světelné útvary. Echo podpis - tmavé stíny.
  9. Diverticula - vyboulení stěn.

U některých anomálií se provádí ultrazvukové vyšetření s funkcí. To vyžaduje choleretickou snídani. Tato metoda umožňuje zkontrolovat kontraktilní a evakuační funkci močového měchýře..

Během zkoušky se hodnotí:

  • doba redukce;
  • účinnost sekrece žluči;
  • Oddiho tón ventilu.

Diagnostika trvá asi hodinu. Nejprve je pacient vyšetřen na prázdný žaludek. Poté sní pár kuřecích žloutků nebo vypije 250 ml těžké smetany. Lékař vám místo toho může dát roztok sorbitolu. Skenování po choleretické snídani se provádí ve třech fázích - po 5-10, poté 20 a 40-45 minutách.

Na bublinu se díváme z různých úhlů. Měří se rozměry orgánu, což umožňuje posoudit jeho stěny a kanály. Nedochází k narušení kontrakční funkce, pokud se močový měchýř snížil o 60-70 procent původního objemu. V tomto případě se berou v úvahu také změny související s věkem v těle. Funkční ultrazvuk pro přesnější diagnostiku.

AGÉNIE, APLASIE A HYPOPLASIE ŽLOUČKOVÉHO MĚCHA A GALÉRIE - to jsou vady embryonálního vývoje, projevující se úplnou absencí nebo nedostatečným rozvojem žlučníku a žlučovodů.

Etiologie a patogeneze

Ageneze a aplázie žlučníku je extrémně vzácná vývojová anomálie (vyskytuje se 1krát na 500 000 porodů), jedná se o nekompatibilní patologii (ačkoli literatura popisuje případ tvorby žlučníku u novorozence v případě normálního vývoje žlučovodů). Hypoplázie žlučníku s úplnou nebo částečnou absencí žlučovodů - atrézie nebo jejich aplázie - je mnohem častější. Vývoj této vady je způsoben zvláštnostmi embryonálního vývoje. Porušení fúze a rekanalizace kanálků vede k rozvoji aplazie a atrézie žlučového systému. Intrauterinní patologické procesy v játrech (vrozená hepatitida atd.).

Typické jsou projevy hypoplázie žlučníku a biliární atrézie. Dítě se rodí se žloutenkou nebo se vyvíjí v prvních 2–3 dnech po narození. Charakteristický je postupný nárůst žloutenky. Od narození má stolice zbarvenou barvu. Moč má tmavou barvu piva. Po 2-3 týdnech od narození dojde nejprve ke zvýšení jater a poté sleziny. Je třeba věnovat pozornost zvětšení břicha, rozšíření sítě safenózních žil břišní stěny, později se spojí hemoragické projevy a rozvíjí se ascites. děti umírají na biliární cirhózu 6-9 měsíců po narození.

Diagnóza vrozených anomálií žlučového systému představuje značné obtíže kvůli identitě klinických projevů řady onemocnění doprovázených prodlouženou žloutenkou. Diferenciální diagnostika se provádí s prodlouženou fyziologickou žloutenkou novorozence, konfliktní hemolytickou žloutenkou, generalizovanou cytomegalií, toxoplazmózou. syfilis. zablokování žlučovodů sliznicemi, vrozená hepatitida obrovských buněk. Při prodloužené fyziologické žloutence novorozence je stolice obvykle nadměrně zabarvená, moč je tmavá, žloutenka má tendenci se snižovat, v krvi převládá volná frakce bilirubinu (s atrézií se zvyšuje žloutenka, převládá související přímá frakce bilirubinu).

V konfliktní hemolytické žloutence, stejně jako ve fyziologické žloutence, převládá volný bilirubin, zpravidla existuje konflikt Rh nebo konflikt podle systému ABO.

Diagnóza vrozeného syfilisu, toxoplazmózy a cytomegalie je odmítnuta nebo potvrzena sérologickými testy, speciálními testy. Pokud máte podezření na zablokování žlučovodů, jsou předepsána antispazmodika, pod jejich vlivem se žlučovody rozšiřují, zátky vycházejí, žloutenka rychle prochází a dítě se zotaví.

Diferenciální diagnostika s vrozenou hepatitidou obřích buněk je možná pouze pomocí speciálních výzkumných metod - laparoskopie a biopsie punkční jater.

Důležitou roli pro správnou diagnózu hrají: biochemický krevní test (stanoví se celkový přímý, nepřímý bilirubin) a ultrazvuk.

Je zobrazena operace zaměřená na obnovení průchodnosti žlučovodů. S celkovou atrézií a hypoplázií žlučníku se za účelem částečného odtoku žluči do střeva a prodloužení života dítěte přesune hrudní lymfatický kanál do jícnu.

Výsledky operace jsou přímo závislé na formě a stupni vývojové anomálie a načasování intervence. Nejlepších výsledků se dosáhne v prvních 2 měsících života dítěte..

Abnormality ve vývoji žlučníku

Žlučník je rezervoárem žluči. U novorozenců má fusiformní nebo válcový tvar. Jeho dno nevyčnívá zpod okraje jater. U dospělého je délka močového měchýře 8-12 cm, kapacita je u dospělých stejná - 30-65 ml, v průměru 45 ml. Žlučník sousedí s břišní stěnou v místě, kde se nachází úhel tvořený pobřežním obloukem a vnější hranou přímého břišního svalu (bod Kera).

Žluč je vylučována játry nepřetržitě, ale na cestě do duodena se setkává s svěračem, proto jde do žlučníku, kde sliznice absorbuje vodu a žluč se 5krát koncentruje. Za den se uvolní 3 až 4,5 litru prozatímní žluči; v žlučníku se zhušťuje. Pokud se v žlučníku nahromadí 40 cm 3 žluči, dojde k podráždění jejích nervových prvků, reflexivně se rozruší svaly a uvolní se spirální záhyb, v důsledku čehož se část žluči uvolní do dvanáctníku. Podobně je žluč vylučována reflexně, pokud potrava vstoupí do dvanáctníku..

Pravý a levý jaterní vývod v jaterním hilu jsou spojeny se společným jaterním vývodem. Ten také splývá s cystickým vývodem a vytváří společný žlučovod. Existují různé varianty vztahu mezi cystickými a běžnými žlučovými cestami. Cystický kanál může procházet společným žlučovodem nebo být umístěn vedle něj. Někdy oba kanály proudí odděleně do dvanácterníku.

Společný žlučovod se v polovině případů spojuje s pankreatickým vývodem a vytváří ampulku hepato-pankreasu, která se nachází ve velké papile duodena. Zde je vytvořeno speciální zařízení, které reguluje tok žluči a pankreatické šťávy do střeva - svěrač hepato-pankreatické ampulky, který pokračuje do svěrače společného žlučovodu a svěrače pankreatu. Svěrač ampulky se skládá z propletených svazků buněk hladkého svalstva probíhajících v kruhových, podélných a šikmých směrech, pokrývajících ampulku a koncové části společných žlučových a pankreatických vývodů. U novorozenců a v hrudním období je svěrač ampulky špatně vyvinutý a je reprezentován hlavně kruhovými svaly. Ve věku 2–4 let se zvyšuje počet svalových buněk a získává charakteristickou strukturu.

1. Ageneze žlučníku - základem je poškození kaudální části jaterního divertikulu během 4. týdne embryonálního vývoje. Existují 2 formy:

A) úplná - nepřítomnost žlučníku a anafylace extrahepatálních kanálků;

B) při zachování žlučových cest.

2. Hypoplázie žlučníku - projevuje se ve formě velmi malého močového měchýře.

3. Dystopie žlučníku - změna polohy žlučníku. Existuje několik možností pro pozici:

B) intraperitoneální (syn. Putování žlučníkem) - nedostatečná fixace žlučníku na játra, když leží zcela mimo něj, je ze všech stran pokryta pobřišnicí a má mezenterii, která může způsobit volvulus žlučníku.

D) pod levým lalokem jater,

E) zleva s obráceným uspořádáním orgánů.

4. Zdvojnásobení žlučníku - existuje několik forem:

A) Žlučník je dvouramenný - je zde společný krk pro 2 samostatné komory. Odvodnění lze provést pomocí jednoduchého nebo dvojitého cystického potrubí.

B) „duktulární“ žlučník - skutečné zdvojnásobení žlučníku. Současně existují 2 plně vytvořené orgány, cystické kanály se otevírají nezávisle do společného žlučovodu nebo jaterních kanálků.

C) Trojnásobení žlučníku - všechny tři orgány jsou umístěny ve společné fosse a mají společný serózní kryt.

studopedia.ru není autorem zveřejňovaných materiálů. Poskytuje však příležitost k bezplatnému použití. Dochází k porušení autorských práv? Napište nám

Laboratorní příznaky cholestázy:

• zvýšení koncentrace konjugovaného bilirubinu v krevním séru;

• zvýšená aktivita alkalické fosfatázy v krevním séru (zejména jaterní izoenzym);

• zvýšená aktivita γ-glutamyltranspeptidázy (γ-GTP) v krevním séru;

• zvýšená aktivita leucinaminopeptidázy (LAP) v krevním séru;

• zvýšená aktivita 5 # 8242; -nukleosidáza v krevním séru;

• zvýšená koncentrace cholesterolu v séru;

• zvýšení koncentrace žlučových kyselin v krevním séru;

• zvýšená koncentrace mědi v krevním séru;

• zvýšená koncentrace urobilinogenu v moči. Závažnost příznaků se může u různých onemocnění významně lišit, od minimální až po extrémně vysokou. Další známkou cholestázy je přítomnost silné žluči (žlučového kalu) v lumen žlučníku. Je možné spolehlivě potvrdit přítomnost cholestázy pomocí hepatobiliární scintigrafie: je zaznamenáno zpomalení toku radiofarmaka do duodena.

V každodenní praxi se pediatr nejčastěji setkává s kličkami a zúžením žlučníku, které nemusí mít žádný klinický význam nebo mohou způsobit poruchy průchodu žluči. Obzvláště důležité jsou kombinace zlomů, které tvoří takzvaný žlučník ve tvaru písmene S a vedou k jeho dysfunkci. Funkce žlučníku:

• kumulativní - akumulace žluči v interdigestivním období;

• koncentrace - absorpce vody;

• reabsorpce - reabsorpce aminokyselin, albuminu, anorganických látek;

• kontraktilita - postup žluči podél žlučových cest;

• sekreční - sekrece hlenu, enzymů, elektrolytů a

• enzymatický - zrychlení působení pankreatické lipázy;

• hormonální - uvolňování anticholecystokininu;

• regulační - udržování dostatečné úrovně složek žluči během trávení.

Dysfunkční poruchy žlučníku a žlučových cest u dětí jsou častou příčinou vzniku zánětlivých onemocnění žlučového systému.